一節(jié)腎小球腎炎課件

1、 第 一 節(jié) 腎 小 球 腎 炎(glomerulonephritis,GN) 第 一 節(jié) 腎 小 球 腎 炎(glom 概論結(jié)構(gòu)與功能腎輸尿管膀胱尿道 概論結(jié)構(gòu)與功能腎輸尿管膀胱尿道功能 1.產(chǎn)生、排出尿液： 排出廢物、毒物， 維持電解質(zhì)平衡、酸堿平衡 2.分泌激素： 腎素、促紅細胞生成素、 1，25-二羥膽鈣化醇 調(diào)節(jié)血壓、RBC生成、鈣吸收 功能 正 常 腎 小 球腎球囊腎小球Cap.叢 正 常 腎 小 球腎球囊腎小球Cap.叢 血管極尿極腎小球Cap.叢腎球囊腎小球系膜正常腎小球 血管極尿極腎小球Cap.叢腎球囊腎小球系膜正常腎小球結(jié)構(gòu) 解剖生理單位: 腎單位 腎小球腎小管結(jié)構(gòu) 解剖生

2、理單位: 腎單位 腎小球腎小管一節(jié)腎小球腎炎課件一節(jié)腎小球腎炎課件足細胞基底膜有孔內(nèi)皮細胞腎小球毛細血管壁足細胞基底膜有孔內(nèi)皮細胞腎小球毛細血管壁腎 小 球 腎 炎部位 腎小球損害為主性質(zhì) 變態(tài)反應(yīng)性炎癥 病理變化多為增生性炎腎小球腎炎：原發(fā)性 & 繼發(fā)性腎 小 球 腎 炎病因和發(fā)病機制 1.原位免疫復(fù)合物形成 1）腎小球內(nèi)所固有的抗原 2）植入性抗原 病因和發(fā)病機制 腎小球基底膜抗原連續(xù)線形熒光 腎小球基底膜抗原連續(xù)線形熒光植入性抗原顆粒狀熒光植入性抗原顆粒狀熒光 2.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 Ag為非腎小球成分，存在于腎小球外。 可為 外源性：感染產(chǎn)物，異種蛋白， 藥物 內(nèi)源性：腫瘤抗原，甲狀腺

3、球 蛋白 顆粒狀熒光循環(huán)免疫復(fù)合物顆粒狀熒光循環(huán)免疫復(fù)合物免疫復(fù)合物沉積的部位：與復(fù)合物的理化性質(zhì)有關(guān)。 陽離子物質(zhì)：沉積在上皮下 陰離子物質(zhì)：沉積在內(nèi)皮下 中性物質(zhì)：沉積在系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積的部位：小分子物質(zhì)中分子物質(zhì)大分子物質(zhì)小分子物質(zhì)3.細胞介導(dǎo)免疫的腎小球腎炎: 有些腎炎的小球內(nèi)可見激活的巨噬細胞、淋巴細胞，其產(chǎn)物促進損傷。 其細胞因子可刺激系膜細胞增生，使系膜基質(zhì)增加。 3.細胞介導(dǎo)免疫的腎小球腎炎: 4.炎癥介質(zhì)在腎小球腎炎發(fā)生中的作用 （1）補體 補體激活產(chǎn)生C3a ，C5a,可促發(fā)組胺等的釋放；也可使細胞溶解。 （2）炎細胞及其產(chǎn)物 產(chǎn)生多種蛋白溶解酶、血管活性物質(zhì)。 （3）

4、腎小球固有細胞及其產(chǎn)物 分泌多種介質(zhì)、蛋白酶、凝血及纖溶因子、活性氧等促進病變。 。 4.炎癥介質(zhì)在腎小球腎炎發(fā)生中的作用基本病理變化1.腎小球細胞增多2.基底膜增厚3.炎性滲出和壞死4.玻璃樣變和硬化基本病理變化臨床表現(xiàn)1.急性腎炎綜合征2.腎病綜合征3.無癥狀性血尿或蛋白尿4.快速進行性腎炎綜合征5.慢性腎炎綜合征臨床表現(xiàn)腎小球腎炎的病理類型9種類型 病變范圍： 彌漫性：全部或大部分腎小球受累 局灶性：少數(shù)或部分腎小球受累腎小球的病變情況： 球性、節(jié)段性（部分或少數(shù)） 腎小球腎炎的病理類型 彌漫性病變球性病變局灶性病變節(jié)段性病變彌漫性病變球性病變局灶性病變節(jié)段性病變(一)急性彌漫性增生性腎

5、小球腎炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis） 部位 彌漫性,兩側(cè)腎全部腎小球 受累(一)急性彌漫性增生性腎小球腎炎病因 A組乙型溶血性鏈球菌感 染有關(guān),又稱為鏈球菌感染 后腎炎年齡 兒童,發(fā)病急 成人也可，重于兒童病因 A組乙型溶血性鏈球菌感 光鏡: 1.系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生PSGNnormal 光鏡: 1.系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生PSGN 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎2中性粒細胞浸潤 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

6、2中性粒細胞浸潤3.腎小管上皮 細胞濁腫， 脂肪變性， 玻璃樣變性， 管腔內(nèi)可見 管型。3.腎小管上皮 免疫復(fù)合物電鏡：基底膜和臟層上皮細胞間有致密物沉積。免疫復(fù)合物電鏡：腎小球：呈毛細血管內(nèi)增生，表現(xiàn)為內(nèi)皮細 胞及系膜細胞皆增生同時，腎小球內(nèi)有多量中性粒細胞浸潤。使腎小球體積增大。嚴重病例，毛細血管襻可發(fā)生纖維素樣壞死。腎小管：上皮細胞可發(fā)生濁腫，腎小管管腔內(nèi)可出現(xiàn)各種管型。腎間質(zhì)：內(nèi)可見不同程度的充血、水腫和少量中性白細胞浸。光鏡觀察腎小球：呈毛細血管內(nèi)增生，表現(xiàn)為內(nèi)皮細 胞及系膜 可見基底膜與足細胞間有電子致密物沉積（即上皮下沉積的免疫復(fù)合物），沿基底膜外側(cè)突起，呈小丘狀，稱為駝峰。電鏡

7、觀察 可見基底膜與足細胞間有電子致密物沉積（即上皮下沉積 免疫熒光：毛細血管壁表面有 顆粒狀熒光,為IgG、C3， 大體：腎腫大，充血，表面光滑大紅腎、蚤咬腎 免疫熒光：毛細血管壁表面有一節(jié)腎小球腎炎課件大 紅 腎蚤 咬 腎大 紅 腎蚤 咬 腎 臨床病理聯(lián)系 急性腎炎綜合征： 起病急，突發(fā)血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水腫、高血壓。一節(jié)腎小球腎炎課件 轉(zhuǎn)歸 1 與年齡有關(guān)。兒童95%數(shù)周數(shù)月 恢復(fù) 2 隱匿性腎炎 3 慢性硬化性腎小球腎炎 4 新月體性腎炎 腎衰 5 50%) 病變 呈彌漫性 光鏡：毛細血管管壁壞死 纖維蛋白原大量濾出 壁層上皮細胞增生 新月體形成 特點 大量新月體形成(50%

8、) 新月體性腎小球腎炎 新月體 新月體性腎小球腎炎 新月體早期： 壁層上皮C + 單核C 細胞性新月體 纖維C 纖維 細胞性新月體晚期：纖維組織 纖維性新月體新月體壓迫毛細血管叢，與球囊粘連 腎球囊囊腔變窄和毛細血管纖維化早期：細胞性新月體細胞性新月體 纖維性新月體 纖維性新月體電鏡：基底膜不規(guī)則增厚，部分變薄 基底膜有裂孔或缺損,電子致密 物沉積免疫熒光：不定，可為線性熒光、顆 粒狀熒光或無熒光陽性沉積物大體：腎體積增大，蒼白，皮質(zhì)內(nèi)散 在點狀出血電鏡：基底膜不規(guī)則增厚，部分變薄新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎 臨床病理聯(lián)系 快速進行性腎炎綜合征： 突然出現(xiàn)血尿、蛋白尿 、少尿 、無尿；

9、貧血 ；腎衰 臨床病理聯(lián)系肺出血腎炎綜合征 (Goodpasture syndrome)特點 肺出血 & 腎小球腎炎病因 抗腎小球基底膜性腎炎； 抗腎小球基底膜抗體可與肺泡 基底膜發(fā)生交叉反應(yīng)，引起肺出血臨床 咯血 & 快速進行性腎功衰 肺出血腎炎綜合征 (Goodpasture syndrTHANK YOUSUCCESS2022/10/347可編輯THANK YOUSUCCESS2022/10/24肺出血 & 腎小球腎炎Goodpasture syndrome:肺出血 & 腎小球腎炎Goodpasture （三）膜性腎小球腎炎(membranous glomerulonephritis)（膜

10、性腎病 ) (membranous nephropathy)特點 毛細血管基底膜彌漫性增厚年齡 青年、中年多見；兒童少見（三）膜性腎小球腎炎一節(jié)腎小球腎炎課件病變 呈彌漫性光鏡：毛細血管壁增厚、通透性升高病變 呈彌漫性一節(jié)腎小球腎炎課件 膜性腎小球腎炎(HE染色)Cap.壁增厚 膜性腎小球腎炎(HE染色)Cap.壁增厚電鏡免疫復(fù)合物釘突蟲蝕狀電鏡免疫復(fù)合物釘突蟲蝕狀 膜性腎小球腎炎（嗜銀染色）釘突 膜性腎小球腎炎（嗜銀免疫熒光：IgG、C3；顆粒狀熒光大體： 腎腫大，色蒼白 大白腎臨床 腎病綜合征（40%成人） 三高一低:大量蛋白尿 低蛋白血癥 高度水腫 高脂血癥免疫熒光：IgG、C3；顆粒狀

11、熒光 （四）輕微病變性腎小球腎炎 (minimal change glomerulonephritis) （脂性腎?。?(lipoid nephrosis) 引起兒童腎病綜合征最常見的原因； 未發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物，該病發(fā)生與T 細胞功能異常有關(guān)。 （四）輕微病變性腎小球腎炎 (minimal 病理變化 光鏡：近曲小管上皮細胞 有大量脂質(zhì)沉積 電鏡：臟層上皮細胞足突廣泛 融合消失 病理變化一節(jié)腎小球腎炎課件臟層上皮細胞足突融合消失臟層上皮細胞足突融合消失 臨床病理聯(lián)系 兒童腎病綜合征： 大量蛋白尿、 低蛋白血癥、 高度水腫、高脂血癥 臨床病理聯(lián)系(五)局灶節(jié)段性腎小球硬化癥 (focal segme

12、ntal glomerulosclerosis) 特點 病變只累及部分腎小球,被累 及的腎小球呈節(jié)段性硬化 臨床病理聯(lián)系 腎病綜合征 常發(fā)展為彌漫性硬化性腎小球腎炎(五)局灶節(jié)段性腎小球硬化癥 (focal segme一節(jié)腎小球腎炎課件一節(jié)腎小球腎炎課件局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化(六)膜性增生性腎小球腎炎 (系膜毛細血管性腎小球腎炎) ( Diffuse membranoproliferative glomerulonephritis) 特點 腎小球系膜增生,致毛細血 管壁增厚。 年齡 青、中年多見(六)膜性增生性腎小球腎炎 (系膜毛細血管性腎小球腎炎) 病理變化 光鏡：1.

13、系膜細胞、系膜基質(zhì)重度增 生，插入毛細血管壁,使毛 細血管管壁增厚，管腔狹??； 2.鍍銀染色示基底膜增厚，呈 車軌狀或分層狀； 3.毛細血管叢分葉明顯。 病理變化一節(jié)腎小球腎炎課件雙軌征Cap.管壁增厚，管腔狹窄雙軌征Cap.管壁增厚，管腔狹窄膜增生性腎小球腎炎（嗜銀染色）基底膜增厚呈車軌狀膜增生性腎小球腎炎（嗜銀染色）基底膜增厚呈車軌狀 膜增生性腎小球腎炎 ( 染色)HECap.叢呈分葉狀 膜增生性腎小球腎炎HECap.叢呈分葉狀電鏡： 型：免疫復(fù)合物沉積在內(nèi)皮細胞 和基底膜之間 型：在基底膜致密層內(nèi)有粗大呈帶 狀的致密沉積物-又稱致密沉 積物病 型：致密沉積物同時分布在內(nèi)皮 下和上皮下電鏡

14、：膜性增生性腎小球腎炎 右 型 左 型 免疫復(fù)合物膜性增生性腎小球腎炎 左 型 免疫復(fù)合物 免疫熒光： 型、 型主要為IgG、C3 型主要為大量 C3沉積，故 血清C3明顯減少，又稱為低補體血癥性腎小球腎炎 免疫熒光： 臨床病理聯(lián)系 大多表現(xiàn)為持續(xù)性進展的 腎病綜合征； 型血清C3明顯降低臨床病理聯(lián)系(七)系膜增生性腎小球腎炎 (mesangioproliferative glomerulonephritis) 特點 腎小球系膜增生，系膜區(qū) 增寬。(七)系膜增生性腎小球腎炎 (mesa一節(jié)腎小球腎炎課件病理變化 光鏡：腎小球系膜細胞增生， 系膜基質(zhì)增多，系膜區(qū)增寬 病理變化 光鏡：腎小球系膜細

15、胞增生，電鏡：系膜細胞和系膜基質(zhì)增多,系膜區(qū)內(nèi)有電子致密物沉積電鏡：系膜細胞和系膜基質(zhì)增多,系膜區(qū)內(nèi)有電子致密物沉積電鏡：系膜細胞和系膜基質(zhì)增多,系膜區(qū)內(nèi)有電子致密物沉積電鏡：系膜細胞和系膜基質(zhì)增多,系膜區(qū)內(nèi)有電子致密物沉積免疫熒光：不定臨床病理聯(lián)系 表現(xiàn)為腎病綜合征, 可伴有血尿一節(jié)腎小球腎炎課件（八）IgA腎病 (IgA nephropathy) 發(fā)病年齡 兒童及青少年多見特點 腎小球系膜增生，IgA在系 膜區(qū)沉積臨床病理聯(lián)系 復(fù)發(fā)性鏡下或肉眼 血尿（八）IgA腎病 (IgA 一節(jié)腎小球腎炎課件系膜增生IgA 腎病系膜增生IgA 腎病(九)慢性腎小球腎炎 (diffuse sclerosi

16、ng glomerulonephritis) 病變 光鏡：1.大量腎小球纖維化及玻璃樣變，其 所屬腎小管萎縮、纖維化、消失2.殘存腎單位代償性肥大3.間質(zhì)纖維組織增生，淋巴細胞浸潤4.間質(zhì)內(nèi)小動脈增生性硬化 (九)慢性腎小球腎炎 肉眼： 1. 雙側(cè)腎臟對稱性縮小，重量減輕， 色蒼白，質(zhì)硬。 2. 表面呈彌漫性細顆粒狀。 3. 切面皮質(zhì)變薄，皮髓分界不清。 4. 顆粒性固縮腎。 肉眼： 1. 雙側(cè)腎臟對稱性縮小，重量減輕， 慢性腎小球腎炎玻璃樣變腎小球纖維化 慢性腎小球腎炎玻璃樣變慢性腎小球腎炎玻璃樣變慢性腎小球腎炎玻璃樣變 大體： 顆粒性固縮腎 大體： 顆 粒 性 固 縮 腎 顆 粒 性 固 縮 腎臨床病理聯(lián)系慢性腎炎綜合征1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿 晚期：少尿 、無尿2.高血壓3.貧血4.氮質(zhì)血癥 腎衰臨床病理聯(lián)系慢性腎炎綜合征經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constan