肝臟血管平滑肌脂肪瘤培訓(xùn)課件

1、肝臟血管平滑肌脂肪瘤肝臟血管平滑肌脂肪瘤病理及臨床表現(xiàn)血管平滑肌脂肪瘤（AML)示起源于肝臟間葉組織的良性腫瘤，病理上由平滑肌細(xì)胞、厚壁血管及脂肪細(xì)胞組成。根據(jù)脂肪、血管及平滑肌比例的不同又稱血管脂肪瘤和髓樣脂肪瘤（有造血功能）。病理上AML分為四型：混合型（最常見）、脂肪瘤型、肌瘤型、血管瘤型。2肝臟血管平滑肌脂肪瘤病理及臨床表現(xiàn)血管平滑肌脂肪瘤（AML)示起源于肝臟間葉組織AML多見于腎臟，肝臟少見，發(fā)病機(jī)制不清，女性多見，右葉居多。大多數(shù)無明顯癥狀及體征，多由體檢發(fā)現(xiàn)。無惡變傾向。3肝臟血管平滑肌脂肪瘤AML多見于腎臟，肝臟少見，發(fā)病機(jī)制不清，女性多見，右葉居多CT及MR表現(xiàn)CT 診斷上

2、具有多樣性表現(xiàn) ?？杀憩F(xiàn)為邊緣清楚的低密度灶。典型者低密度灶內(nèi)可見脂肪密度呈片狀或粗點(diǎn)狀分布, 也可見平滑肌密度, 呈多房囊實(shí)性。脂肪成分： 脂肪成分的存在是 A ML的特征 之一， 但病灶內(nèi)脂肪組織的含量有很大差異， 可由 5 至9 0 。4肝臟血管平滑肌脂肪瘤CT及MR表現(xiàn)CT 診斷上具有多樣性表現(xiàn) 。4肝臟血管平滑肌中心血管影：可見病灶中心血管影，呈點(diǎn)狀、 條狀或扭曲的高密度影。發(fā)現(xiàn)其中有血管影， 特別是脂肪成分中見到血管影更具診斷意義。增強(qiáng)掃描：富血供腫瘤。但因其成分多種多樣， 因此大多數(shù)病灶強(qiáng)化不均勻。大多數(shù)病灶邊界不清， 也反映了A ML無包膜，和正常肝實(shí)質(zhì)界限不清；5肝臟血管平滑

3、肌脂肪瘤中心血管影：可見病灶中心血管影，呈點(diǎn)狀、 條狀或扭曲的高密度典型征象：軟組織成分和脂肪成分并存， 軟組織部分中度強(qiáng)化，病灶組織在門脈期和肝臟同密度等特征6肝臟血管平滑肌脂肪瘤典型征象：軟組織成分和脂肪成分并存， 軟組織部分中度強(qiáng)化，病圖 脂肪瘤型 平掃示肝右后上段類圓形以脂肪密度主的混雜密度病變 其內(nèi)見多發(fā)扭曲增強(qiáng)的血管斷面 白箭 示病變內(nèi)脂肪病灶未見強(qiáng)化 其內(nèi)扭曲血管呈明顯均強(qiáng)化 病理組織學(xué)切片 病灶以脂肪細(xì)胞為主 其間見小血管 7肝臟血管平滑肌脂肪瘤圖 脂肪瘤型 平掃示肝右后上段類圓形以脂 血管瘤型 及病理切片圖 示尾狀葉類圓形混雜密度病并突入肝 胃韌帶 病變內(nèi)見較多 粗大的強(qiáng)化血

4、管影 并持續(xù)性強(qiáng)化 白箭 平掃 動(dòng)脈 門靜脈期 病理組織學(xué)切片 見明顯厚壁瘤樣擴(kuò)張的血管 8肝臟血管平滑肌脂肪瘤 血管瘤型 及病理切片圖 示尾狀葉類 肌瘤型 掃描及病理切片圖 平掃示肝右前葉類圓形稍低密度影白箭 病灶邊界清楚 密度不均勻 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈明顯均一強(qiáng)化 強(qiáng)化程度明顯高于同期正常肝實(shí)質(zhì) 門脈期病灶持續(xù)強(qiáng)化 強(qiáng)化略低于同期肝實(shí)質(zhì) 病灶邊緣見扭曲血管影 病理組織學(xué)切片 以平滑肌成分為主 其內(nèi)見小血管 少量脂肪細(xì)胞 9肝臟血管平滑肌脂肪瘤 肌瘤型 掃描及病理切片圖 平掃示肝右前葉多發(fā)的掃描及病理切片圖 示肝右葉內(nèi)巨大混雜密度類圓形病變 白箭 內(nèi)脂肪密度較少 增強(qiáng)后呈明顯不均一持續(xù)性強(qiáng)化

5、內(nèi)見較多迂曲的小血管影 肝尾葉另見一脂肪密度為主的 病灶 黑箭 增強(qiáng)后內(nèi)見強(qiáng)化的結(jié)節(jié)狀影 平掃 動(dòng)脈期 門靜脈期 病理組織學(xué)切片 病灶內(nèi)血管 平滑肌 脂肪種成分混存10肝臟血管平滑肌脂肪瘤多發(fā)的掃描及病理切片圖 示肝右葉內(nèi)巨伴出血的掃描及病理切片圖 平掃示肝左外葉不均勻密度占位性病變 內(nèi)見結(jié)節(jié)狀稍高密度出血灶 白箭 值約 手術(shù)證實(shí) 動(dòng)脈期矢狀位內(nèi)可見明顯強(qiáng)化的粗大的血管影 黑箭 門脈期強(qiáng)化稍減低 其內(nèi)仍可見持續(xù)強(qiáng)化的粗大血管影 黑箭 病理組織學(xué)切片 以平滑肌成分為主 其內(nèi)見小血管 少量脂肪細(xì)胞 11肝臟血管平滑肌脂肪瘤伴出血的掃描及病理切片圖 平掃示肝左外葉不12肝臟血管平滑肌脂肪瘤12肝臟血

6、管平滑肌脂肪瘤13肝臟血管平滑肌脂肪瘤13肝臟血管平滑肌脂肪瘤14肝臟血管平滑肌脂肪瘤14肝臟血管平滑肌脂肪瘤鑒別診斷CASE男 49歲 12年12月右腎平滑肌瘤射頻術(shù)后，14年7月年因腹脹痛，CT示肝內(nèi)占位，9月復(fù)查病灶增大。CEA/AFP/Ca199指標(biāo)未見增高無肝炎病史15肝臟血管平滑肌脂肪瘤鑒別診斷CASE男 49歲 1肝臟血管平滑肌脂肪瘤培訓(xùn)課件17肝臟血管平滑肌脂肪瘤17肝臟血管平滑肌脂肪瘤CASE 28102554337 女 51歲 體檢發(fā)現(xiàn)肝占位乙肝、戊肝。CEA/AFP/Ca199/Ca125指標(biāo)未見增高18肝臟血管平滑肌脂

7、肪瘤CASE 28102554337 女 51歲 體檢發(fā)現(xiàn)肝占位19肝臟血管平滑肌脂肪瘤19肝臟血管平滑肌脂肪瘤20肝臟血管平滑肌脂肪瘤20肝臟血管平滑肌脂肪瘤肝癌含脂肪成分AML及肝癌脂肪變性不易鑒別病理AML為成熟脂肪細(xì)胞，可伴有空泡變性，肝癌為肝細(xì)胞脂肪變性。厚壁血管為主的AML與HCC強(qiáng)化方式一致脂肪中見到血管影有診斷意義，中心血管影的顯示高度提示AML的診斷。AML通常無肝硬化病史，患者表現(xiàn)為上腹部疼痛， 或者出血而引起的劇烈疼痛。肝臟 AML 與乙肝病史和肝功能損害無直接相關(guān)性。本病常無明確的既往病史, 肝功能無明顯異常, 血清甲胎球蛋白多為陰性。21肝臟血管平滑肌脂肪瘤肝癌含脂肪

8、成分AML及肝癌脂肪變性不易鑒別21肝臟血管平滑肌 癌細(xì)胞內(nèi)外脂肪堆積22肝臟血管平滑肌脂肪瘤 血管瘤T2WI相可出現(xiàn)“亮燈征”，與血管瘤相似。中心血管影有助于鑒別23肝臟血管平滑肌脂肪瘤血管瘤T2WI相可出現(xiàn)“亮燈征”，與血管瘤相似。中心血管影有24肝臟血管平滑肌脂肪瘤24肝臟血管平滑肌脂肪瘤肝錯(cuò)構(gòu)瘤 極罕見先天性肝臟腫瘤樣畸形。起源于內(nèi)胚層和中胚層兩類。起源內(nèi)胚層分為實(shí)質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤（以肝細(xì)胞為主體）和膽管錯(cuò)構(gòu)瘤（以膽管和纖維膠質(zhì)基質(zhì)的增生為主體）起源于中胚層分為間質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤（以間質(zhì)性組織的增生為主體）和血管性錯(cuò)構(gòu)瘤（以血管和纖維組織增生為主體）。25肝臟血管平滑肌脂肪瘤肝錯(cuò)構(gòu)瘤 極罕見先天性肝臟腫瘤樣畸形。2幼兒多見，男女比例為3：1。CT平掃策劃國內(nèi)分房性低密度囊性腫塊，邊界清晰，間隔可強(qiáng)化，囊內(nèi)壁及間隔光滑整齊，也可表現(xiàn)為實(shí)性為主的腫塊，內(nèi)含多個(gè)小囊腫，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化。MRI平掃及增強(qiáng)顯示肝內(nèi)類圓形實(shí)性腫物，多呈中等信號(hào)，內(nèi)有條形長T1長T2液性信號(hào)。