小兒肝母細胞瘤課件

1、小 兒 肝 母 細 胞 瘤-簡介及治療體會二炮總醫(yī)院肝膽外科段偉宏小兒肝母細胞瘤發(fā)病特征影像學特征病理特點鑒別診斷治療原則手術(shù)切除要點及體會主要內(nèi)容小兒肝母細胞瘤發(fā)病特征發(fā)病率： 兒科最常見的肝臟原發(fā)惡性腫瘤，約占所有兒童肝臟腫瘤的79%，占所有兒童惡性腫瘤的0.8%-2.0%，僅次于神經(jīng)母細胞瘤和腎母細胞瘤。發(fā)病年齡：絕大多數(shù)病例為3歲以下兒童癥狀：早期癥狀不明顯，常因“無癥狀腹部包塊”就診，其他癥狀包括腹痛，性早熟，發(fā)熱等實驗室檢查：患兒可見增高分期：美國兒童腫瘤研究組（POG/CCG）標準進行臨床分期I期：腫瘤可完全切除II期：腫瘤大體切除，但伴顯微鏡殘留或切除腫瘤伴手術(shù)前/中破裂者II

2、I期：腫瘤無法切除或部分切除伴肉眼殘留或有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者IV期：腫瘤完全或未完全切除，有肺或其他器官的遠程轉(zhuǎn)移影像學特征超聲檢查： 單發(fā)實質(zhì)性包塊，少數(shù)病理可為多發(fā)病灶，病灶邊緣清晰，回聲輕度增強2. CT平掃：約半數(shù)病例可見鈣化，靜脈注射對比劑后，腫瘤呈不均勻強化，但整體密度仍低于 周邊正常肝組織3. 磁共振成像：依腫瘤組織學類型而有所不同 上皮型：均勻長T1/T2信號包塊 上皮-間質(zhì)混合型：信號混雜病理特征絕大多數(shù)肝母細胞瘤發(fā)生于肝臟右葉，平均直徑為10-12cm組織學類型分為上皮型和上皮-間質(zhì)混合型，上皮型占絕大多數(shù)腫瘤切面：上皮型：均質(zhì)結(jié)構(gòu)混合型：結(jié)構(gòu)紊亂4. 鏡下表現(xiàn)：可見胚胎性和幼稚

3、細胞混雜上皮型：細胞核/漿比明顯增高混合型：可見間充質(zhì)成分鑒別診斷-良性疾病疾病名稱發(fā)病特征影像學表現(xiàn)病理特點嬰兒型血管內(nèi)皮瘤兒童最常見的肝臟良性腫瘤，多數(shù)患兒6個月；表現(xiàn)：巨大腹部腫物，肝臟增大，腹部彌漫性膨隆或高輸出性心衰，可合并Kasabach-Meritt綜合癥超聲：多房性、低回聲病灶，大小不一CT：可見腫瘤內(nèi)點狀鈣化，增強后腫瘤早期邊緣強化，隨后出現(xiàn)中央強化，延遲期見腫瘤中央部強化程度增強單發(fā)、多發(fā)或彌漫性病變，巨大者可達15cm，腫瘤由擴張和受壓的血管所構(gòu)成。間葉性錯構(gòu)瘤第二常見的兒童肝臟良性腫瘤，多見于2歲兒童，病變?yōu)榘l(fā)育異常的肝組織。表現(xiàn)：腹部進行性增大伴或不伴孤立性包塊超聲：

4、多發(fā)間隔的囊性包塊，“瑞典奶酪樣”改變CT：多房性囊性包塊，增強后可見囊內(nèi)強化的厚間隔MRI：長T1/T2信號包膜完整，大小3-21cm,分為囊性基質(zhì)為主型，后者可見“瑞典奶酪樣”征象血管瘤偶然可發(fā)現(xiàn)，多無癥狀，大血管瘤可表現(xiàn)為肝臟增大，腹部不適和疼痛，可單發(fā)或多發(fā)超聲：邊緣清晰的強回聲腫塊CT：邊緣清晰的低密度分葉狀包塊，小血管瘤在動靜脈期顯示均勻強化，多數(shù)表現(xiàn)為早期周邊結(jié)節(jié)狀強化，且出現(xiàn)強化“中斷”現(xiàn)象；MRI：長T1/T2信號，T2成分更強的序列中有“燈泡征”腫瘤由各種管道構(gòu)成，腫瘤內(nèi)可見血栓，硬化及鈣化區(qū)限局性結(jié)節(jié)樣增生囊腫治療原則手術(shù)完整切除腫瘤是最根本的治療手段及治療關(guān)鍵。如原發(fā)腫瘤能I期完整切除：手術(shù)+術(shù)后化療不能I期手術(shù)切除者：確診后先予術(shù)前化療，延期手術(shù)切除腫瘤+術(shù)后化療合并遠處轉(zhuǎn)移者：若對化療敏感則化療，否則可嘗試手術(shù)切除轉(zhuǎn)移灶復(fù)發(fā)HB：首先考慮手術(shù)切除復(fù)發(fā)灶，而非繼續(xù)化療（耐受）目前公認的HB兩大化療方案： PLADO方案（順鉑+阿霉素）-（歐洲國際兒童肝腫瘤協(xié)作組SIOPEL）CFV方案（順鉑+長春新堿+5-FU）-（英國小兒腫瘤研究組POG）預(yù)后：相對其它惡性實體瘤，HB預(yù)后相對較好