肝肺綜合癥課件

1、 肝肺綜合癥 概念 肝肺綜合癥（HPS)是在排除原發(fā)性心肺疾病，慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，主要表現(xiàn)在三個方面：基礎(chǔ)肝臟病，肺血管病，低氧血癥。以進行性呼吸困難、胸悶、憋氣為突出臨床表現(xiàn)的一系列病變，嚴(yán)重缺氧會導(dǎo)致氣促、胸痛、紫紺、杵狀指（趾），檢查胸部無明顯陽性體征，為慢性肝病的嚴(yán)重并發(fā)癥。病因各種病因所致的肝硬化非肝硬化的門脈高壓癥急慢性病毒性肝炎發(fā)病機制1通氣血流比例失調(diào) 1.肝硬化時肺血管收縮現(xiàn)象消失，致血液與氣體未進行交換，出現(xiàn)明顯低氧血癥。 2.肝硬化時大量胸腔積液引起肺血管和支氣管周圍水腫，造成機械性壓迫，使小氣道閉合，肺底部通氣血流比率下降。發(fā)病機制2肺血管擴張 肝肺綜

2、合癥患者不但存在肺內(nèi)較大動靜脈分流，還存在肺內(nèi)毛細血管的異常擴張。其機制與門脈高壓門體分流、肝細胞代謝機制低不能滅活血管活性物質(zhì)有關(guān)（CO、胰高血糖素、血管活性腸肽、心鈉素等），有人認為CO在發(fā)病因子中生成最多，是導(dǎo)致血管擴張的關(guān)鍵因素。臨床表現(xiàn)1肝臟基礎(chǔ)疾病肝功異常、肝脾腫大、黃疸、胃腸道出血、腹水等。 80HPS因肝病就診，無肺部癥狀主述，20因呼吸困難為首發(fā)癥狀就診，后查出肝病，從出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀道確診的平均時間是4.82.5年。臨床表現(xiàn)2肝病有關(guān)的嚴(yán)重低氧血癥 早期多無癥狀且低氧血癥發(fā)展緩慢，通常在診斷肝病幾年后才出現(xiàn)HPS的呼吸系統(tǒng)癥狀，且無心肺疾病，典型癥狀為進行性呼吸困難，運動后

3、、站立后加重，還可出現(xiàn)胸痛、胸悶、氣促、紫紺、杵狀指，胸部檢查無異常，重者可暈瘚。由于腦細胞對缺氧敏感，可發(fā)生腦水腫、顱內(nèi)壓增高等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可加重肝損害，導(dǎo)致肝病惡化， 晚期在靜息時也明顯呼吸困難，活動量下降，部分可合并胸腹水及雙下肢腫明顯減輕。實驗檢查肺功能 肺活量 功能殘氣量 最大通氣量 一秒鐘用力呼氣容積（有時正常）實驗檢查胸片 多正常 異常雙肺下葉為主的彌漫性小粟粒影、雙下肺間質(zhì)結(jié)節(jié)狀影；肺動脈干擴張；肺紋理增粗。但無診斷特異性。實驗檢查CT 可見遠端血管擴張、甚至波及胸膜血管，可提示HPS。 （HPS患者由于肺內(nèi)血管擴張，動靜脈交通形成，說明在PaO2正常的肝硬化患者，可出現(xiàn)亞臨

4、床肺血管擴張和氣體交換異常。）病理基本病理改變肺血管擴張，表現(xiàn)為彌漫性的前毛細血管擴張或不連續(xù)動靜脈分支形成。 診斷慢性肝病，肝功障礙不一定嚴(yán)重?zé)o原發(fā)心肺疾病肺氣體交換異常，有或無低氧血癥，肺泡動脈氧的梯度增加（20kpa）實驗室及影像學(xué)發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)血管擴張治療尚無肯定療效的治療方法：基礎(chǔ)并發(fā)癥的治療氧療藥物治療無肯定療效相關(guān)藥物介紹奧曲肽阻斷神經(jīng)肽對肺血管的擴張作用，抑制胰高血糖素產(chǎn)生，從而減少HPS的肺內(nèi)動靜脈分流，改善低氧血癥。但也有研究結(jié)果并未取得此效果，其作用有待進一步研究。大蒜素通過抑制前列腺素的合成、提高肺損傷的動脈氧合作用，改善氣體交換，提高動脈氧分壓。相關(guān)藥物介紹前列腺素抑制劑抑

5、制前列腺合成，提高肺損傷的動脈氧合作用，改善氣體交換，提高動脈血氧分壓。烯丙哌三嗪為哌嗪類衍生物的呼吸興奮劑，可改善肺通氣血流比例，加強肺血管的缺氧的收縮反應(yīng)，肝病的安全用藥。其它經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)可降低門脈壓力，糾正低氧血癥，HPS患者的呼吸困難減輕，動脈氧合作用和肺內(nèi)分流顯著改善。肝移植85的患者肺內(nèi)血管擴張得到顯著改善。但術(shù)前氧分壓20%的患者術(shù)后病死率明顯升高。故肝移植前早期診斷HPS 意義重大。病理檢查最可靠指標(biāo)基本改變?yōu)榉窝軘U張，表現(xiàn)為彌散性的前毛細血管擴張或不連續(xù)動靜脈分支形成；另外，肺灌注掃描與右心導(dǎo)管檢查也有診斷價值。臨床表現(xiàn)肺部 最典型癥狀進行性呼吸困難，運動后 或站立時加重。 最明顯體征紫紺、杵狀指。 HPS與生化指標(biāo)（Tbil、Al