原發(fā)縱膈大B細胞淋巴瘤診斷治療策略PMA課件

1、原發(fā)縱膈大細胞淋巴瘤的診斷和治療策略華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院血液科 孟力專業(yè)資料，僅供醫(yī)藥衛(wèi)生專業(yè)人士使用 原發(fā)縱膈大細胞淋巴瘤的診斷和治療策略華中科技大學同濟醫(yī)學院聲明本幻燈片代表個人觀點。處方請參考國家食品藥品監(jiān)督管理總局批準的藥物說明書。聲明本幻燈片代表個人觀點。處方請參考國家食品藥品監(jiān)督管理總局目錄的背景和疾病特征的診斷和鑒別診斷的治療方法美羅華前時代的治療選擇美羅華時代的治療選擇在治療中的地位局部鞏固放療在治療中的地位治療后殘留病灶的隨訪：是否需要中樞預防目錄的背景和疾病特征原發(fā)縱膈大細胞淋巴瘤背景原發(fā)縱膈大細胞淋巴瘤()是淋巴瘤中相對獨立的病理類型，占所有淋巴瘤的。進展迅

2、速，可能出現(xiàn)局部壓迫癥狀：如呼吸困難、咳嗽、吞咽困難和上腔靜脈阻塞綜合征。 . . . . . . . . : 原發(fā)縱膈大細胞淋巴瘤背景原發(fā)縱膈大細胞淋巴瘤()是淋巴瘤中相特征獨立亞型：最早于年提出年年，的獨立亞型發(fā)病率： 發(fā)病年齡: 歲青年，女男臨床特征：前上縱膈大腫塊肺、胸壁、胸膜胸腔、心包積液上腔靜脈綜合征結(jié)外：腎、腎上腺、卵巢、肝（）骨髓侵犯少見初診 期為主特征獨立亞型：目錄的背景和疾病特征的診斷和鑒別診斷的治療方法美羅華前時代的治療選擇美羅華時代的治療選擇在治療中的地位局部鞏固放療在治療中的地位治療后殘留病灶的隨訪：是否需要中樞預防目錄的背景和疾病特征病理特征的診斷需要依據(jù)組織病理學

3、、免疫表 型、遺傳學和臨床特征組織形態(tài)：多核淋巴細胞，彌漫生長纖維組織增生，將腫瘤組織分隔成形成結(jié)節(jié)瘤細胞中等偏大，胞質(zhì)豐富，核不規(guī)則，可見 樣細胞免疫表型：膜表面和細胞質(zhì)免疫球蛋白表達缺失，陽性普遍表達（），但為弱陽性，常陽性很少表達轉(zhuǎn)錄因子、表達 , . . : , , . . . 病理特征的診斷需要依據(jù)組織病理學、免疫表 , . 病理特征 , . (). 病理特征 , . (). 臨床表現(xiàn)的臨床特點為快速生長的前縱隔大腫塊（常 ）,并且在局部產(chǎn)生壓迫作用，出現(xiàn)呼吸困難、 咳嗽、吞咽困難、上腔靜脈阻塞的患者有癥狀并且有上腔靜脈綜合征，頸部靜脈 擴張，面部水腫，結(jié)膜腫脹的跡象，并且偶爾手臂水

4、腫患者診斷時為期，侵犯肺、胸膜、胸壁、心包特征女性男性比例中位年齡分期縱膈全部全部結(jié)外部位不常見常見不常見不常見骨髓升高罕見癥狀包塊 , . . : , , . . .臨床表現(xiàn)的臨床特點為快速生長的前縱隔大腫塊（常特征女性男性比遺傳學：體細胞突變（）（ ）（抑制凋亡），（）（胸腺髓質(zhì)細胞） （誘導基因）分子遺傳學特征遺傳學：分子遺傳學特征分子遺傳學特征 , . ( ) (). 具有獨特的分子生物學特征 分子遺傳學特征 , . ( ) (). 具有獨特的分子生分子遺傳學特征 , . ( ) ().分子遺傳學特征 , . ( ) ().分子遺傳學特征 , . (). 的分子生物學特征更多地與基因表

5、達有重疊，具有相同的關(guān)鍵信號轉(zhuǎn)導通路，即 通路和 通路 分子遺傳學特征 , . (). 的分子生物學特征更多的鑒別診斷 , . . : , , . . . 鑒別診斷主要包括經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（）,縱膈灰區(qū)淋巴瘤（）等亞型的鑒別診斷 , . . : , , . . 遺傳學異常 , . (). 遺傳學異常 , . (). 的()異常 , . . ()的()異常 , . . ()的()異常 , . . (). 的()異常 , . . (). 的()異常 , . . () 的()異常 , . . () 的診斷、分期及預后因素 , . . : , , . . .的診斷、分期及預后因素 , . . : ,

6、 ,的預后： 經(jīng)驗患者的和優(yōu)于普通 . . ; : . 的預后： 經(jīng)驗患者的和優(yōu)于普通 . . ; : . 指南對治療的推薦原發(fā)縱膈大細胞淋巴瘤的治療較為特殊。 并不是確定的標準治療選擇，放療也存在爭議 , . . ; ( ): 指南對治療的推薦原發(fā)縱膈大細胞淋巴瘤的治療較為特殊。 , 對的治療推薦 , . . ; ( ): 對的治療推薦 , . . ; ( ): 目錄的背景和疾病特征的診斷和鑒別診斷的治療方法美羅華前時代的治療選擇美羅華時代的治療選擇在治療中的地位局部鞏固放療在治療中的地位治療后殘留病灶的隨訪：是否需要中樞預防目錄的背景和疾病特征美羅華前時代更強的化療方案聯(lián)合放療是主要治療手

7、段 , . (). , . ; ().強烈化療顯示了生存優(yōu)勢，率達到左右，遠優(yōu)于方案美羅華前時代更強的化療方案聯(lián)合放療是主要治療手段 , .多項研究表明：更強化療方案放療有效治療 , . ; ().多項研究表明：更強化療方案放療有效治療 , . ;放療聯(lián)合化療提高率，改善生存 , . ; (). , . ; (). 放療聯(lián)合化療提高率，改善生存 , . ; ()自體干細胞移植顯著提高患者率 , . ; (). , . ; (). 自體干細胞移植顯著提高患者率 , . ; (). 韓國患者 , . ; (). 韓國患者 , . ; (). 治療有高危因素的患者預后不理想 , . . . 治療有高

8、危因素的患者預后不理想 , . . . 利妥昔單抗時代，需要進一步衡量放療的療效與安全性利妥昔單抗時代，需要進一步衡量放療的療效與安全性放療在（）治療中的作用 , . ; (). 希臘的前瞻性研究分析了例治療的療效，并評估放療對治療有效的患者的作用 放療未能顯著改善治療有效的患者的和 放療在（）治療中的作用 , . ; (). 研究：指導放療加拿大的一項研究比較后指導放療與常規(guī)使用放療對治療患者的影響 對于接受的患者常規(guī)使用縱膈放療(組) 年后被用于化療后評估(組)，陰性的患者僅觀察，對于陽性的患者給予鞏固放療 , . . 研究：指導放療 , . . 研究：指導放療 , . . 研究：指導放療

9、 , . . 放療在治療中是否仍然必要？等待隨機研究的結(jié)果 放療在治療中是否仍然必要？等待隨機研究的結(jié)果 , . (). 利妥昔單抗時代，一線治療還需要自體干細胞移植？利妥昔單抗時代，一線治療還需要自體干細胞移植？ , . ; (). , . ; (). , . ().原發(fā)縱膈大B細胞淋巴瘤診斷治療策略PMA課件 評估療效 評估療效對的意義 , . (). ( ) , , . , . .對的意義 , . (). ( ) 研究評估標準 , . ().研究評估標準化療免疫治療完成后評估 , . ().化療免疫治療完成后評估中基線功能性參數(shù)的預后價值 , . ().中基線功能性參數(shù)的預后價值是否需要

10、中樞預防指南對中樞預防的推薦分（尤其是）結(jié)外病變處高于正常睪丸淋巴瘤必須接受預防鼻旁竇、上頸部和骨髓浸潤的淋巴瘤是否需要預防有待證實發(fā)生病變的高危因素常伴隨升高常伴隨其他結(jié)外病變?nèi)缒I臟和腎上腺初發(fā)時發(fā)生病變較為罕見，但首次復發(fā)后，病變發(fā)生率高達. , . . ; ( ): . . . . . .盡管缺乏證據(jù)，但具有病變的高危因素，行中樞預防似乎是必要的是否需要中樞預防指南對中樞預防的推薦分（尤其是）發(fā)生病變的小結(jié)PMBCL是DLBCL的一個獨立亞型，占所有NHL的2-4%，占所有DLBCL的6-13%，多發(fā)于年輕女性 在前利妥昔單抗時代，更強的化療方案聯(lián)合放療是主要治療手段 在利妥昔單抗時代： R-CHOP最