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1、病例討論Dec. 2015腎病綜合征病例討論1病例討論Dec. 2015腎病綜合征病例討論1患者:王某某,男性,68歲,宜賓江安縣人。主訴:反復(fù)雙下肢浮腫4年余,加重2月?;拘畔⒛I病綜合征病例討論2患者:王某某,男性,68歲,宜賓江安縣人?;拘畔⒛I病綜合征病史現(xiàn)病史: 患者于4年余前無(wú)誘因出現(xiàn)雙下肢膝關(guān)節(jié)以下對(duì)稱(chēng)性可凹性水腫,不伴尿色及尿量異常,無(wú)腹脹、胸悶、喘憋及夜間不能平臥,無(wú)皮疹、關(guān)節(jié)疼痛及骨痛。自服中草藥偏方治療(具體藥方不詳),自覺(jué)水腫減輕,反復(fù)發(fā)作。2月前無(wú)誘因出現(xiàn)眼瞼水腫,隨后雙下肢水腫加重,伴頭痛、腹脹、胸悶,活動(dòng)后心累、氣緊,雙下肢乏力,自覺(jué)小便量減少,時(shí)有惡性、嘔吐胃內(nèi)

2、容物(非噴射狀)、解黑便,無(wú)肢體偏癱、麻木,不伴視物模糊。在江安縣當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查尿蛋白3+(未行定量),血肌酐300余umol/L,血清白蛋白15g/L(未見(jiàn)報(bào)告單),予以輸注白蛋白,利尿等治療,水腫癥狀減輕,出現(xiàn)下肢皮膚破潰滲液,轉(zhuǎn)診至我院?;颊呷朐簳r(shí)頭暈、乏力、全身浮腫、腹脹、胸悶、氣緊、泡沫尿,無(wú)皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、骨痛,無(wú)尿痛及尿色異常,發(fā)病以來(lái),精神、睡眠欠佳,納差,二便減少,體重增加約11kg。腎病綜合征病例討論3病史現(xiàn)病史:腎病綜合征病例討論3既往史:發(fā)現(xiàn)血壓高10余年,最高收縮壓220mmHg,既往未規(guī)律服藥及監(jiān)測(cè)血壓,現(xiàn)口服培哚普利2mg qd,自述血壓波動(dòng)于130120/8060m

3、mHg。自述患“冠心病”10年(未行冠脈造影),現(xiàn)口服阿司匹林腸溶片。否認(rèn)糖尿病病史。否認(rèn)“肝炎及肺結(jié)核”病史。個(gè)人史:出生地四川江安,抽旱煙40余年,每日20g,少量飲酒40年。家族史:無(wú)腎病家族史?;拘畔⒛I病綜合征病例討論4既往史:發(fā)現(xiàn)血壓高10余年,最高收縮壓220mmHg,既往未體查T(mén)37 P109次/min R20次/min BP120/87mmHg,BMI28.34kg/m2,腰圍115cm。形體肥胖,全身浮腫,眼瞼水腫,瞼結(jié)膜蒼白,口腔未見(jiàn)潰瘍,胸廓呈桶狀,雙側(cè)中下肺呼吸音減弱,未聞及干濕性啰音。心臟未見(jiàn)明顯異常,肝頸靜脈回流征(-),肝腎區(qū)無(wú)叩痛,移動(dòng)性濁音(+),上肢水腫(

4、+) ,陰囊包皮水腫(+),雙下肢水腫(+),皮膚緊張,雙下肢多處蛻皮,局部皮膚發(fā)紅,皮溫升高。腎病綜合征病例討論5體查T(mén)37 P109次/min R20次/min BP12015-07-15血常規(guī):WBC 8.68*109/L,NEUT%76.4%,HGB94g/L,Hct27.8%,PLT 487*109/L 。hsCRP15.73mg/L。2015-7-15尿常規(guī):Pro3+,Glu2+,BLD+,WBC2-5/HP,RBC0-2/HP,顆粒管型3+/HP。2015-7-15大便常規(guī):隱血弱陽(yáng)性輔助檢查腎病綜合征病例討論62015-07-15血常規(guī):輔助檢查腎病綜合征病例討論6請(qǐng)總結(jié)該病

5、例的病例特點(diǎn)腎病綜合征病例討論7請(qǐng)總結(jié)該病例的病例特點(diǎn)腎病綜合征病例討論7實(shí)驗(yàn)室檢查腎病綜合征病例討論8實(shí)驗(yàn)室檢查腎病綜合征病例討論8技診檢查心電圖胸部正、側(cè)位片超聲心動(dòng)腹部B超(肝膽+雙腎輸尿管)腎病綜合征病例討論9技診檢查心電圖胸部正、側(cè)位片超聲心動(dòng)腹部B超(肝膽+雙腎輸尿?qū)嶒?yàn)室檢查-24小時(shí)尿蛋白定量日期24小時(shí)尿蛋白定量尿量7-173644.161.2L腎病綜合征病例討論10實(shí)驗(yàn)室檢查-24小時(shí)尿蛋白定量日期24小時(shí)尿蛋白定量尿量7-7月15日生化肝功能:TP39g/L,ALB17g/L,ALT13u/L腎功能:BUN11.95mmol/L,SCr372umol/L,UA407umol

6、/L,Cys-c3.96mg/L。電解質(zhì):K2.9mmol/L,Na129mmol/L,Cl97mmol/L,Ca1.4mmol/L,P1.3mmol/L。心肌酶:CK271u/L,CK-MB22.2u/L,LDH 251u/L.血脂:TG1.99mmol/L,TC4.19mmol/L,LDL-C2.75mmol/LGlu(隨機(jī))6.8mmol/L。腎病綜合征病例討論117月15日生化肝功能:TP39g/L,ALB17g/L,AL7月15日 免疫學(xué)自身抗體譜:ANA、dsDNA、抗Sm抗體全陰性免疫球蛋白:IgG8.45g/L,IgA2.85g/L,IgM1.09g/L均正常補(bǔ)體C3 1.15

7、g/L,C4 0.36NT-ProBNP 2315.49pg/ml,cTnI0.5ng/ml甲狀腺功能:TSH11.91uIU/ml,TT3 0.76nmol/L,F(xiàn)T3 3.36pmol/L,F(xiàn)T4 14.53pmol/L,TPO68.9IU/ml。甲狀旁腺激素PTH209.6pg/ml。輸血前檢查:抗HP抗體陽(yáng)性,RPR陰性,HBcAb陽(yáng)性腎病綜合征病例討論127月15日 免疫學(xué)自身抗體譜:ANA、dsDNA、抗Sm抗體雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng),左腎大小,右腎大小腎病綜合征病例討論13雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng),左腎大小,右腎大小腎病綜合征病例討論13雙側(cè)胸腔積液。腎病綜合征病例討論14雙側(cè)胸腔積液。腎病綜

8、合征病例討論14超聲心動(dòng):左房增大室間隔增厚腹部B超:肝大。腹盆腔積液。膽、脾、胰未見(jiàn)明顯異常。檢查腎病綜合征病例討論15超聲心動(dòng):檢查腎病綜合征病例討論15你的診斷有哪些?腎病綜合征病例討論16你的診斷有哪些?腎病綜合征病例討論16主訴: 浮腫浮腫特點(diǎn):發(fā)展緩慢 全身性 對(duì)稱(chēng)性 凹陷型 全身性水腫病因?腎臟病?非腎臟?。磕I病綜合征病例討論17主訴: 浮腫腎臟???非腎臟?。磕I病綜合征病例討論17腎臟???非腎臟???心源性水腫肝源性水腫 腎源性水腫營(yíng)養(yǎng)不良性水腫其他(粘液性水腫、經(jīng)前期緊張綜合征等)腎病綜合征病例討論18腎臟???非腎臟病?心源性水腫腎病綜合征病例討論18腎臟?。糠悄I臟???腎病綜合征

9、病例討論19腎臟?。糠悄I臟?。磕I病綜合征病例討論19腎臟?。糠悄I臟???肝源性水腫:肝功能異常營(yíng)養(yǎng)不良性水腫:慢性消耗性疾病,水腫前有消瘦、體重下降腎病綜合征病例討論20腎臟???非腎臟?。扛卧葱运[:肝功能異常腎病綜合征病例討論2腎小球疾?。捍罅康鞍啄颍?g/24h腎小球疾病的可能性大;腎小球性血尿 腎小管、間質(zhì)疾?。耗虻鞍锥恳话?.5g/24h,定性+,多為小分子蛋白(2微球蛋白、溶菌酶、輕鏈蛋白)腎小球疾?。磕I小管、間質(zhì)疾病?腎病綜合征病例討論21腎小球疾?。耗I小球疾???腎小管、間質(zhì)疾病?腎病綜合征病例討論急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎無(wú)癥狀性蛋白尿和(或)血尿腎病綜合征腎小

10、球病的臨床分型 ?腎病綜合征病例討論22急性腎小球腎炎腎小球病的臨床分型 ?腎病綜合征病例討論22腎病綜合征腎病綜合征病例討論23腎病綜合征腎病綜合征病例討論23腎病綜合征 是指一組由多種病因、病理和臨床疾病所引起的臨床癥候群,包括: (1)大量蛋白尿:尿蛋白3.5g/d (2)低蛋白血癥:血漿白蛋白30g/L (3)水腫 (4)高脂血癥 其中(1)、(2)兩項(xiàng)為診斷所必需,即: (1)(2)(3) (1)(2)(4) NS診斷成立 (1)(2)(3)(4)腎病綜合征病例討論24腎病綜合征 是指一組由多種病因、病理和臨床疾病所引起的臨床癥原發(fā)性?繼發(fā)性?NS常見(jiàn)病因及好發(fā)年齡分布 兒童 青少年

11、 中老年原發(fā)性 微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎 膜性腎病 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性 過(guò)敏性紫癜腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 糖尿病腎病 先天性腎病綜合征 過(guò)敏性紫癜腎炎 腎淀粉樣變性 乙肝相關(guān)性腎炎 乙肝相關(guān)性腎炎 骨髓瘤性腎病 淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病腎病綜合征病例討論25原發(fā)性?繼發(fā)性?NS常見(jiàn)病因及好發(fā)年齡分布腎病綜合征病例討論進(jìn)一步檢查骨髓穿刺涂片:增生性貧血,漿細(xì)胞百分比正常。血清蛋白電泳:發(fā)現(xiàn)M蛋白條帶。血清免疫固定電泳:IgG、泳道發(fā)現(xiàn)異常單克隆條帶,單克隆免疫球蛋白類(lèi)型為IgG- 腎病綜合征病例討論26進(jìn)一步檢查骨髓穿刺涂片:增生性貧血,漿細(xì)胞百分比

12、正常。腎病綜病理類(lèi)型?腎病綜合征病例討論27病理類(lèi)型?腎病綜合征病例討論27光鏡描述送檢腎穿刺組織常規(guī)做HE、PAS、PASM、Masson染色,主要為腎皮質(zhì),可見(jiàn)8個(gè)腎小球,其中5個(gè)腎小球球性硬化,1個(gè)腎小球節(jié)段性硬化。其余2個(gè)腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕度增生,系膜區(qū)無(wú)明顯嗜復(fù)紅蛋白沉積,璧層上皮細(xì)胞無(wú)增生,未見(jiàn)新月體形成??梢?jiàn)1個(gè)腎小球毛細(xì)血管襻缺血、皺縮。腎小管上皮細(xì)胞空泡變性,灶狀萎縮(萎縮面積占20%),腎間質(zhì)灶狀炎性細(xì)胞浸潤(rùn)伴纖維化,小動(dòng)脈管壁增厚,細(xì)動(dòng)脈玻璃樣變,管腔狹窄。免疫熒光:IgG陰性,IgM+/-,IgA、C3、C1q陰性,:陰性,:陰性,AA:陰性。特殊染色:剛果紅陰性,

13、氧化剛果紅陰性。病理類(lèi)型?腎病綜合征病例討論28光鏡描述病理類(lèi)型?腎病綜合征病例討論28結(jié)論局灶節(jié)段性腎小球硬化癥,非特殊型(FSGS,NOS)腎病綜合征病例討論29結(jié)論局灶節(jié)段性腎小球硬化癥,非特殊型(FSGS,NOS)腎病原發(fā)性FSGS?繼發(fā)性FSGS? 肥胖相關(guān)性腎小球肥大癥? 高血壓良性腎小球硬化癥?遺傳性FSGS?年齡性和非活動(dòng)性球性硬化?鑒別腎病綜合征病例討論30原發(fā)性FSGS?鑒別腎病綜合征病例討論30并發(fā)癥感染血栓、栓塞并發(fā)癥(高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成)急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂腎病綜合征病例討論31并發(fā)癥感染腎病綜合征病例討論31腎病綜合征治療原則腎病綜合征病例討論32腎病

14、綜合征治療原則腎病綜合征病例討論32嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,熱量要保證充分,(3035kcal/kg)。低鹽飲食(3g/d),低脂飲食。 一般治療腎病綜合征病例討論33嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,熱量要保證充糖皮質(zhì)激素:潑尼松1mg/kgd。 激素用藥: 起始足量:潑尼松0.51mg/kgd用藥812周; 緩慢減藥;足量治療后每23周減原用量10% 長(zhǎng)期維持以最小有效劑量(10mg/d)維持半年左右。細(xì)胞毒藥物:常用環(huán)磷酰胺2mg/kgd,苯丁酸氮芥0.2mg/kgd或硫唑嘌呤2mg/kgd主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)腎病綜合征病例討論34糖皮質(zhì)激素:

15、潑尼松1mg/kgd。主要治療抑制免疫與炎利尿消腫: 噻嗪類(lèi)利尿劑; 潴鉀利尿劑; 袢利尿劑; 滲透性利尿劑; 提高血漿膠體滲透壓,如輸注血漿或白蛋白減少尿蛋白: 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑對(duì)癥治療腎病綜合征病例討論35利尿消腫:對(duì)癥治療腎病綜合征病例討論35感染:一旦感染及時(shí)治療。血栓及栓塞并發(fā)癥:ALB20g/L時(shí)一般認(rèn)為存在高凝狀態(tài)。肝素鈉皮下注射,阿司匹林等??鼓话愠掷m(xù)半年。急性腎衰竭:袢利尿劑血液透析堿化尿液原發(fā)病治療蛋白質(zhì)及脂肪代謝混亂:ACEI,ARB,他汀類(lèi)等。并發(fā)癥防治腎病綜合征病例討論36感染:一旦感染及時(shí)治療。并發(fā)癥防治腎病綜合征病例討論36一般治

16、療:臥床休息;低脂低鹽普食主要治療:血液透析超濾,甲潑尼龍80mg ivgtt預(yù)防并發(fā)癥及對(duì)癥治療:低分子肝素鈣,低分子右旋糖苷250ml、血漿200ml擴(kuò)容,呋塞米利尿,CCB類(lèi)降壓,EPO及鐵劑糾正貧血,瑞格列奈降糖,優(yōu)甲樂(lè)糾正甲減。中醫(yī)中藥:黃芪當(dāng)歸合劑,真武湯,越婢湯?;颊呷朐褐委熌I病綜合征病例討論37一般治療:臥床休息;低脂低鹽普食患者入院治療腎病綜合征病例討7-15 7-187-227-30WBC8.68*109/L7.84*109/L7.39*109/L6.83*109/LNE%76.4%69.3%74.9%54.6%HB94g/L98g/L91g/L97g/LRBC3.21*1

17、012/L3.49*1012/L3.29*1012/L3.38*109/LPLT487*109/L416*109/L414*109/L328*109/LE%4.6%7.2%0.3%15.2%實(shí)驗(yàn)室檢查-血常規(guī)腎病綜合征病例討論387-15 7-187-227-30WBC8.68*109/8-3 8-48-58-10WBC6.92*109/L9.43*109/L6.75*109/L5.11*109/LNE%65.8%64.9%56.3%48%HB84g/L93g/L88g/L81g/LRBC2.98*1012/L3.06*1012/L3.04*1012/L2.91*109/LPLT287*109

18、/L359*109/L371*109/L361*109/LE%13.4%14.8%16.3%20.8%實(shí)驗(yàn)室檢查-血常規(guī)腎病綜合征病例討論398-3 8-48-58-10WBC6.92*109/L9.實(shí)驗(yàn)室檢查-生化日期TPg/LALBg/LBUNmmol/LSCrumol/LGlummol/LKmmol/LNammol/LClmmol/L7-15391711.953726.82.9129977-18411711.953765.444.11351057-22401813.213624.994.721331027-3039196.052334.774.211381088-337185.82266

19、.863.721381068-1037184.081714.623.11371128-16-10.621688.164.381351078-183720-腎病綜合征病例討論40實(shí)驗(yàn)室檢查-生化日期TPALBBUNSCrGluKNaCl7體重變化腎病綜合征病例討論41體重變化腎病綜合征病例討論41一般治療:臥床休息;低脂低鹽普食主要治療:潑尼松60mg po qd;速尿20mg po tid;抗凝:雙嘧達(dá)莫片75mg tid。中藥:腎舒膠囊、黃芪片、中藥湯劑。病情穩(wěn)定后鞏固治療:腎病綜合征病例討論42一般治療:臥床休息;低脂低鹽普食病情穩(wěn)定后鞏固治療:腎病綜合中草藥腎病綜合征病例討論43中草藥腎病綜合征病例討論43患者使用的中藥方劑之一附片30g茯苓90g山藥30g山茱萸30g澤瀉15g白術(shù)30g 赤芍30g 干姜15g水蛭5g豬苓90g黃芪90g當(dāng)歸15g金櫻子30g腎病綜合征病例討論44患者使用的中藥方劑之一附片30g茯苓90g山藥30g山茱萸3研究證明,馬兜

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