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文檔簡介
1、兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀2兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀2 一、原發(fā)性腎小球疾病 1、腎小球腎炎 (1)急性腎小球腎炎 急性起病、多有前驅(qū)感染,以血尿為主,伴不同程度的蛋白尿,可有水腫、高血壓或腎功能不全,病程多在1年內(nèi)??煞譃椋?急性鏈球菌感染后腎小球腎炎 有鏈球茵感染的血清學(xué)證據(jù),起病68周內(nèi)有血清補體低下。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀3 一、原發(fā)性腎小球疾病 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀3非鏈球菌感染后腎小球腎炎 。急性腎炎在我國仍占住院腎臟病患兒中的首位,占41.162.8%。根據(jù)臨床表現(xiàn)而確診的鏈球菌感染后急性腎炎,病理改變主要為毛細(xì)血管內(nèi)增生,恢復(fù)期呈系膜增
2、生改變,二者占87.9%。此病屬自限性疾病,一般不需特殊治療,絕大多數(shù)預(yù)后好,自然恢復(fù)。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀4非鏈球菌感染后腎小球腎炎 。急性腎炎在我國仍占住院腎臟病患但非鏈球菌感染后腎炎可表現(xiàn)出多種病理改變,其臨床過程及預(yù)后也表現(xiàn)不一。其中某些類型如膜增生性腎炎,如不及時積極治療,則將呈慢性進(jìn)展過程,預(yù)后差,對此類患兒及時做出病理診斷則十分必要。國內(nèi)急性腎炎腎活檢144例資料中有7例為膜增生腎炎,其中6例為非鏈球菌感染后腎炎。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀5但非鏈球菌感染后腎炎可表現(xiàn)出多種病理改變,其臨床過程及預(yù)后也因此,將急性腎炎區(qū)分為鏈球菌和非鏈球菌感染后兩種類型,具有重要的臨床意義。對非
3、鏈球菌感染后急性腎炎,應(yīng)密切觀察和隨訪必要時及時腎活檢。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀6因此,將急性腎炎區(qū)分為鏈球菌和非鏈球菌感染后兩種類型,具有重不典型臨床表現(xiàn)類型1.亞臨床型2.腎病綜合征型3.腎外癥狀型4.急進(jìn)腎炎型5.感染型兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀7不典型臨床表現(xiàn)類型兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀7急性腎炎出現(xiàn)以下情況,可建議行腎穿刺檢查:A、持續(xù)低補體血癥,810周仍不恢復(fù)者。B、發(fā)病表現(xiàn)為腎病綜合癥者。C、高血壓或肉眼血尿持續(xù)不消退者。D、腎功能不全進(jìn)行性加重者。兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀8急性腎炎出現(xiàn)以下情況,可建議行腎穿刺檢查:A、持續(xù)低補體血癥 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀9 毛細(xì)
4、血管內(nèi)增生性腎炎兒童腎小球疾病診療現(xiàn)(2)急進(jìn)性腎小球腎炎 是一組以快速進(jìn)展性腎功能減退,伴少尿,無尿為特征的綜合癥,不經(jīng)治療,多于幾周或幾個月內(nèi)出現(xiàn)終末期腎功能衰竭??捎啥喾N病因引起,發(fā)病率雖低,但病情發(fā)展急劇、兇險、死亡率高,及時診治可有效改變預(yù)后。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀10(2)急進(jìn)性腎小球腎炎 是一組以快速進(jìn)展性腎功能減退,伴其病理改變以腎小球囊內(nèi)廣泛細(xì)胞增生和(或)纖維蛋白沉著為特點,也稱“新月體腎小球腎炎”或“毛細(xì)血管外腎小球腎炎”本病主要見于成人。按免疫病理分三型: 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀11其病理改變以腎小球囊內(nèi)廣泛細(xì)胞增生和(或)纖維蛋白沉著為特點I型(抗基底膜抗體型):I
5、 G呈線狀沿腎小球毛細(xì)血管沉積、電鏡見電子致密物不規(guī)則沉積于腎小球毛細(xì)血管基底膜和系膜區(qū)。病因為Goodpasture綜合癥和抗基底膜腎炎。兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀12I型(抗基底膜抗體型):I G呈線狀沿腎小球毛細(xì)血管沉積、電II型(免疫復(fù)合物介導(dǎo)型)IgG或Igm及C3顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁。電鏡觀察在腎小球毛細(xì)血管基底膜和系膜區(qū)有廣泛蛋白電子致密物沉積。病因可為狼瘡性腎炎,急性感染后腎炎,過敏性紫癜等。兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀13II型(免疫復(fù)合物介導(dǎo)型)IgG或Igm及C3顆粒狀沉積于系III型(ANCA相關(guān)型):免疫熒光陰性或微量沉積。無電子致密物沉積。我國病例少,病因可以多動脈
6、炎腎小球腎炎和Wegner肉芽腫性腎炎。兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀14III型(ANCA相關(guān)型):免疫熒光陰性或微量沉積。無電子致 I型膜增生腎炎 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀15 I型膜增生腎炎 兒童腎小球疾病診療現(xiàn) 半月體腎炎 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀16 半月體腎炎 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀1 (3)遷延性腎小球腎炎 有明確急性腎炎病史,血尿和(或)蛋白尿遷延達(dá)1年以上,或沒有明確急性腎炎病史,但血尿和蛋白尿超過半年不伴腎功能不全或高血壓。 (4)慢性腎小球腎炎 病程超過1年,或隱匿起病,有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀17 (3)遷延性腎小球腎炎 有明確急性腎炎
7、病史,血尿和(或)2、原發(fā)性腎病綜合征(PNS)診斷標(biāo)準(zhǔn):大量蛋白尿【尿蛋白()();1周內(nèi)3次,24h尿蛋白定量50】;血漿白蛋白低于30gL;血漿膽固醇高于57mmolL;不同程度的水腫。 以上四項中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀182、原發(fā)性腎病綜合征(PNS)兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀18(1)依臨床表現(xiàn)分為兩型: 單純型NS。 腎炎型NS: 凡具有以下四項之一或多項者屬于腎炎型N5:2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC10個HP、并證實為腎小球源性血尿者。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀19(1)依臨床表現(xiàn)分為兩型: 單純型NS。 腎炎型NS: 反復(fù)或持續(xù)高血壓(學(xué)
8、齡兒童13090mmHg、學(xué)齡前兒童12080mmHg)并除外使用糖皮質(zhì)激素等原因所致。腎功能不全、并排除由于血容量不足等所致。持續(xù)低補體血癥。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀20反復(fù)或持續(xù)高血壓(學(xué)齡兒童13090mmHg、學(xué)齡前兒(2)按糖皮質(zhì)激素(簡稱激素)反應(yīng)分為: 激素敏感型NS:以潑尼松足量治療8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。 激素耐藥型NS:以潑尼松足量治療8周尿蛋白仍陽性者。 激素依賴型NS:對激素敏感,但減量或停藥1個月內(nèi)復(fù)發(fā),重復(fù)2次以上者。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀21(2)按糖皮質(zhì)激素(簡稱激素)反應(yīng)分為: 激素敏感型N(3) 各種類型的腎小球疾病均可表現(xiàn)為腎病綜合征。小兒常見的病理類型有微小
9、病變(MCD)、系膜增生性腎小球腎炎(MSPGN)、局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)、膜增生性腎小球腎炎(MPGN)、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎(ENPGN)、膜性腎病(MN)及其他。兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀22(3) 各種類型的腎小球疾病均可表現(xiàn)為腎病綜合征。小兒常見的從國內(nèi)資料分析,單純性腎病43.99%。屬微小病變或輕微病變,33.7%為MSPGN,10.7%為FSGS。而腎炎性腎病者病理改變多樣,微小和輕微病變僅占4.2%,而以MSPGN比例為最高占28.5%,IgM腎病為22.4%,IgA腎病為8.9%,F(xiàn)SGS占8.4%,MPGN占7.9%。兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀23從國內(nèi)資料分析,單純性
10、腎病43.99%。屬微小病變或輕微病變兒童腎病綜合癥的預(yù)后轉(zhuǎn)歸取決于其病理類型。微小病變型預(yù)后最好,90%以上患兒激素初治敏感,但易復(fù)發(fā)。其復(fù)發(fā)頻率隨著年齡的增長而降低,至青春期后常維持持久緩解。約50%的患兒病程5年內(nèi)經(jīng)歷12次的復(fù)發(fā);20%的患兒可在病程10年內(nèi)頻繁復(fù)發(fā);少數(shù)患兒在停藥緩解多年后復(fù)發(fā); 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀24兒童腎病綜合癥的預(yù)后轉(zhuǎn)歸取決于其病理類型。微小病變型預(yù)后最好30%的患兒初治后無復(fù)發(fā)。大約3%患兒激素初治敏感后耐藥;少于1%的患兒進(jìn)展為腎功能衰竭;死亡原因多為感染和非腎性并發(fā)癥。FSGS的腎功能預(yù)后較差?;純耗I功能常在發(fā)病后10年內(nèi)進(jìn)行性減退。 兒童腎小球疾病診
11、療現(xiàn)狀2530%的患兒初治后無復(fù)發(fā)。大約3%患兒激素初治敏感后耐藥;少以下情況常題示預(yù)后不良:發(fā)病年齡不足1歲。2、對激素或/和細(xì)胞素藥物治療反應(yīng)較差。3、廣泛性系膜增殖,累及20%以上腎小球。4、伴有腎小管功能障礙。FSGS僅有20%患兒激素治療期間尿蛋白轉(zhuǎn)陰;另有10%尿蛋白減少。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀26以下情況常題示預(yù)后不良:發(fā)病年齡不足1歲。2、對激素或/和細(xì)激素敏感的患兒多伴有頻繁復(fù)發(fā)而成為激素依賴或激素耐藥者。彌漫性系膜增殖性腎炎中約50%的患兒經(jīng)激素治療后完全緩解。20%患兒呈遲發(fā)性緩解,仍有20%患兒呈持續(xù)性蛋白尿,6%進(jìn)展為腎功能衰竭。對激素耐藥或伴有FSGS者提示預(yù)后不
12、良。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀27激素敏感的患兒多伴有頻繁復(fù)發(fā)而成為激素依賴或激素耐藥者。彌漫膜增生性腎炎預(yù)后較差。研究提示在治療與非治療組中均有30%的患兒在發(fā)病后5年內(nèi)發(fā)展至終末期腎功衰竭。兒童MN預(yù)后較好,約1/4患兒可自行緩解。少于5%患兒在病初五年內(nèi)發(fā)展為腎功能衰竭。兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀28膜增生性腎炎預(yù)后較差。研究提示在治療與非治療組中均有30%的 微小病變 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀29 微小病變 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀29 系膜增生性腎炎兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀30 系膜增生性腎炎兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀30注NS復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā): 復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽2周;頻復(fù)發(fā)是指腎病病
13、程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次;或1年內(nèi)復(fù)發(fā)3次。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀31注NS復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā): 復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽3、孤立性血尿或蛋白尿 :指僅有血尿或蛋白尿,而無其他臨床癥狀、化驗改變及功能改變者。又分為: 孤立性血尿:指腎小球源性血尿,分持續(xù)性,再發(fā)性。 孤立性蛋白尿:又分為體位性,非體位性。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀323、孤立性血尿或蛋白尿 :指僅有血尿或蛋白尿,而無其他臨床癥IgA腎病 IgM腎病C1q腎病兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀33IgA腎病 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀33WHO將IgA-GN組織學(xué)表現(xiàn)分五級:I級:腎小球輕微病變,腎小球正?;蜉p度系膜增生。無小管及間質(zhì)損害。II級
14、:輕度病變,伴有系膜增寬,系膜細(xì)胞增生,每個系膜區(qū)系膜細(xì)胞不超過三個。無小管和間質(zhì)損害。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀34WHO將IgA-GN組織學(xué)表現(xiàn)分五級:I級:腎小球輕微病變,III級:局性節(jié)段腎小球腎炎。病變腎小球少于50%,可有間質(zhì)水腫及炎性細(xì)胞浸潤。IV級:彌漫性系膜增生性腎小球腎炎。腎小球有明顯彌漫性系膜增生和硬化,伴不同程度的細(xì)胞增生。常可見荒廢的腎小球。50%以下的腎小球有粘連和新月體。有明顯的小管間質(zhì)損害。V級:彌漫硬化性腎小球腎炎。病變累及80%以上的腎小球,50%以上腎小球有新月體,可見嚴(yán)重的間質(zhì)硬化。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀35III級:局性節(jié)段腎小球腎炎。病變腎小球少于5
15、0%,可有間質(zhì)IgA-GN臨床表現(xiàn)多樣。國內(nèi)文獻(xiàn)報道,單純性血尿(39.9%)、腎病綜合癥(23.2%),遷延性腎炎(17.9%)、急性腎炎綜合癥(12.5%)。有的表現(xiàn)為蛋白尿或蛋白尿和血尿。少數(shù)表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀36IgA-GN臨床表現(xiàn)多樣。國內(nèi)文獻(xiàn)報道,單純性血尿(39.9二、 繼發(fā)性腎小球疾病 1、紫癜性腎炎 診斷標(biāo)準(zhǔn) 在過敏性紫癜病程中(多數(shù)在6個月內(nèi)),出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀37二、 繼發(fā)性腎小球疾病 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀37臨床分型 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性腎炎型 腎病綜合征型急進(jìn)性腎炎型。 慢性腎炎型。 兒童
16、腎小球疾病診療現(xiàn)狀38臨床分型 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀38病理分級 I級:腎小球輕微異常。 級:單純系膜增生。分為:a.局灶節(jié)段;b.彌漫性。 級:系膜增生,伴有50腎小球新月體形成節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死),其系膜增生可為:a局灶節(jié)段;b.彌漫性。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀39病理分級 I級:腎小球輕微異常。 級:單純系膜增 級:病變同級,5075的腎小球伴有上述病變。分為:a局灶節(jié)段;b彌漫性。 V級:病變同級,75的腎小球伴有上述病變。分為:a局灶節(jié)段;b彌漫性。 級:膜增生性腎小球腎炎。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀40 級:病變同級,5075的腎小球伴有上述病變。分 系膜增生性腎炎
17、 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀41 系膜增生性腎炎 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀41 I型膜增生性腎炎 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀42 I型膜增生性腎炎 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀422、狼瘡性腎炎狼瘡患者有下列任一項腎受累表現(xiàn)者即可診斷為狼瘡性腎炎: .尿蛋白定量015g24h或4(kgh)。尿RBC5個HPF(離心尿)。腎功能異常(包括腎小球和或腎小管功能)。腎活檢異常。兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀432、狼瘡性腎炎兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀43(1)臨床分型:孤立性血尿和或蛋白尿型。急性腎炎型。腎病綜合征型。急進(jìn)性腎炎型。慢性腎炎型。 小管間質(zhì)損害型。亞臨床型。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀44(1)臨床分型:孤立性血尿和
18、或蛋白尿型。急性腎炎型。(2)病理分型:I型:正常腎小球:a.光鏡、免疫熒光和電鏡均正常; b光鏡正常、免疫熒光和或電鏡有少量沉積物: 型:單純系膜?。篴.系膜區(qū)增寬和或輕度細(xì)胞增多;b.系膜細(xì)胞明顯增生。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀45(2)病理分型:I型:正常腎小球:a.光鏡、免疫熒光和電鏡均 型:局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎:a活動性壞死性病變;b活動性和硬化性病變;c硬化性病變。 型:彌漫增生性腎小球腎炎:a不伴節(jié)段性壞死性病變;b伴節(jié)段性壞死性病變;c伴節(jié)段性活動性和硬化性病變;d.伴硬化性病變。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀46 型:局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎:a活動性壞死性病變;b V型:彌漫膜
19、性腎小球腎炎:a單純膜性腎小球腎炎;b伴型病變(a或b);c伴型病變(a、b或c);d伴型病變(a、b、c或d)。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀47 V型:彌漫膜性腎小球腎炎:a單純膜性腎小球腎炎;b伴 膜 性 腎 病兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀48 膜 性 腎 病兒童腎小球疾病型:進(jìn)行性硬化性腎小球腎炎。3、乙肝病毒相關(guān)性腎炎診斷條件:血清乙肝病毒標(biāo)志物陽性。 患腎小球腎炎并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球疾病。腎組織切片中找到乙肝病毒(HBV)抗原或HBVDNA。腎組織病理為膜性腎炎。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀49型:進(jìn)行性硬化性腎小球腎炎。兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀49HBV-GN病理類型很多,主要以膜性腎
20、病為主(占71%),其次為系膜增生(占15%)及膜增生性腎炎(占4.5%)。有的還可呈毛細(xì)血管內(nèi)增生。兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀50HBV-GN病理類型很多,主要以膜性腎病為主(占71%),其兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀培訓(xùn)課件 膜 性 腎 病兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀52 膜 性 腎 病兒童腎小球疾病【說明】1。符合第、條即可確診不論其腎組織病理為何。 2符合診斷條件中的第、條且腎組織病理確診為膜性腎炎時,盡管其腎組織切片中末查到HBV抗原或HBV-DNA,可作為擬診。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀53【說明】1。符合第、條即可確診不論其腎組織病理為何3我國為HBV感染高發(fā)地區(qū),如腎小球疾病患者同時有HBV抗原
21、血癥,尚不足以作為HBV相關(guān)腎炎的依據(jù)。4、其他 毒物、藥物中毒,或其他全身性疾患致的腎炎或相關(guān)腎炎: 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀543我國為HBV感染高發(fā)地區(qū),如腎小球疾病患者同時有HBV抗.HCV-GN病毒感染后腎損害肺炎支原體相關(guān)性腎炎結(jié)核桿菌相關(guān)性腎炎傷寒腎損害感染性心內(nèi)膜炎腎損害川崎病的腎損害發(fā)紺型先天性心臟病腎損害兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀55.HCV-GN兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀55肥胖相關(guān)性腎病草酸鹽腎病白血病腎損害淋巴瘤腎損害風(fēng)濕性腎炎肝豆?fàn)詈俗冃缘哪I損害糖尿病腎病線粒體病腎損害兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀56肥胖相關(guān)性腎病兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀56 三、遺傳性腎小球疾病 1、先天性腎病綜合
22、征:指生后3個月內(nèi)發(fā)病,臨床表現(xiàn)符合腎病綜合征,并除外繼發(fā)所致者(如TORCH或先天性梅毒感染所致等)。分為:遺傳性:芬蘭型、法國型(彌漫性系膜硬化,DMS) 原發(fā)性:指生后早期發(fā)生的原發(fā)性腎病綜合征 。 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀57 三、遺傳性腎小球疾病 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀57 2、遺傳性進(jìn)行性腎炎(Alport綜合征) 3、家族性再發(fā)性血尿 4、其他 如甲臏綜合征兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀58 2、遺傳性進(jìn)行性腎炎(Alport綜合征) 3、家族四、急性腎功能衰竭的診斷: 1、尿量顯著減少:出現(xiàn)少尿(每日尿量250ML,新生兒尿量每小時1.0mLkg)或無尿(每日尿量50mL, 新生兒尿量每小時0.5mlkg);2、氮質(zhì)血癥:血清肌酐176umolL,血尿素氮15mmolL,或每日血肌酐增加44umolL, 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀59四、急性腎功能衰竭的診斷: 兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀59或血尿素氮增加3.57mmolL,如有條件測腎小球濾過率,則內(nèi)生肌酐清除率(CCr)常每分鐘30ml1.73;3、有酸中毒、水電解質(zhì)紊亂等表現(xiàn)。無尿量減少為非少尿型急性腎功能衰竭。兒童腎小球疾病診療現(xiàn)狀60或血尿素氮增加3.57mmolL,如有條件測腎小球濾過率【附】腎功能的診斷:1.腎功
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