兒科學(xué)第八版教材配套神經(jīng)系統(tǒng)疾病全面版課件

1、1兒科學(xué)第八版教材配套10神經(jīng)系統(tǒng)疾病第1頁/共80頁1兒科學(xué)第八版教材配套10神經(jīng)系統(tǒng)疾病第1頁/共80頁神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)（1）小兒大腦神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目同成人;以后的主要變化是神經(jīng)細(xì)胞體積增大、樹突的增多、髓鞘的形成和功能的日趨成熟;在基礎(chǔ)狀態(tài)下，大腦的氧耗量是全身50；第2頁/共80頁神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)（1）小兒大腦神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目同成人;第2頁解剖生理特點(diǎn)（2）大腦皮層的髓鞘化最晚，嬰幼兒時(shí)期，外界刺激引起的神經(jīng)沖動(dòng)傳入大腦不僅速度慢，易于泛化，而且不易在大腦皮層內(nèi)形成穩(wěn)定興奮灶，容易出現(xiàn)驚厥；脊髓下端比成人低：在新生兒期位于的第三腰椎下緣，4歲時(shí)上移至第一腰椎；第3頁/共80頁解剖生理特

2、點(diǎn)（2）大腦皮層的髓鞘化最晚，嬰幼兒時(shí)期，外界刺激神經(jīng)系統(tǒng)檢查與成人大致相同；不同點(diǎn): 頭顱：形狀、頭圍、囟門和顱縫的觀察嬰幼兒特有的反射：嬰兒存在覓食、吸、握持、擁抱等反射；34月前Kering征可為陽性；2歲以下Babinski征也可以陽性第4頁/共80頁神經(jīng)系統(tǒng)檢查與成人大致相同；第4頁/共80頁神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查CSF檢查：對(duì)診斷最直觀的指標(biāo)；腦電圖：反映腦電生理和病理的變化，24小時(shí)動(dòng)態(tài)反映更直接；CT和MRI：對(duì)顱內(nèi)病變目前最直觀和準(zhǔn)確的輔助檢查；第5頁/共80頁神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查CSF檢查：對(duì)診斷最直觀的指標(biāo)；第5頁/共8小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病顱內(nèi)感染細(xì)菌性：病毒性：結(jié)核性：驚厥 包括

3、高熱驚厥和癲癇這一類疾病第6頁/共80頁小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病顱內(nèi)感染第6頁/共80頁神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見的癥狀和體征精神狀態(tài)和意識(shí)障礙驚厥顱內(nèi)壓增高腦膜刺激征其他顱神經(jīng)受累和肢體癱瘓第7頁/共80頁神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見的癥狀和體征精神狀態(tài)和意識(shí)障礙第7頁/共80意識(shí)障礙分度：嗜睡、意識(shí)模糊、昏睡、淺昏迷、深昏迷注意甄別：小兒的生理睡眠狀態(tài) 鎮(zhèn)靜藥物的影響第8頁/共80頁意識(shí)障礙分度：第8頁/共80頁顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)頭痛，嘔吐；嬰兒有前囟飽滿、顱縫增寬；表情淡漠、意識(shí)狀態(tài)改變；重者呼吸、循環(huán)功能受累，甚至昏迷，出現(xiàn)腦疝；第9頁/共80頁顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)頭痛，嘔吐；第9頁/共80頁腦膜刺激征頸強(qiáng)直Kern

4、ig征Brudzinski征第10頁/共80頁腦膜刺激征頸強(qiáng)直第10頁/共80頁 小兒驚厥第11頁/共80頁 小兒驚厥第11頁/共80頁定義： 驚厥（convulsions）是大腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元異常放電引起的肌肉不隨意全身性或局部性抽動(dòng)，常伴有意識(shí)障礙第12頁/共80頁定義：第12頁/共80頁小兒驚厥多見的原因大腦發(fā)育未完全，神經(jīng)髓鞘未完全形成，皮層抑制差，興奮易擴(kuò)散；血腦屏障差，毒素易進(jìn)入；免疫力差，易患各種CNS感染；某些疾病好發(fā)此年齡，如產(chǎn)傷、腦發(fā)育不全，代謝性疾病；第13頁/共80頁小兒驚厥多見的原因大腦發(fā)育未完全，神經(jīng)髓鞘未完全形成，皮層抑最多為腸道病毒引起（包括柯薩奇病毒、?？刹《镜龋?/p>

5、，注意：病毒腦意識(shí)改變較明顯；腸道病毒感染多在夏季發(fā)生，在人與人之間直接傳播。包括高熱驚厥和癲癇這一類疾病注意甄別：小兒的生理睡眠狀態(tài)血腦屏障差，毒素易進(jìn)入；腦腫瘤 太清腦脊液涂片革蘭氏染色找菌可陽性。感染性起病時(shí)的表現(xiàn)與敗血癥相似；臨床表現(xiàn)：全身性陣攣性抽搐：高熱驚厥、癲癇強(qiáng)直性抽搐：破傷風(fēng)、腦炎局限性抽搐：新生兒多見，呼吸暫停、眨眼第14頁/共80頁最多為腸道病毒引起（包括柯薩奇病毒、?？刹《镜龋?，臨床表現(xiàn)：驚厥持續(xù)狀態(tài)定義： 持續(xù)30分鐘以上，或兩次抽搐發(fā)作期間意識(shí)不能恢復(fù)者。危害性： 抽搐高熱腦缺氧性損傷腦水腫抽搐 第15頁/共80頁驚厥持續(xù)狀態(tài)定義：第15頁/共80頁驚厥本身的鑒別診

6、斷寒戰(zhàn)新生兒非驚厥性呼吸暫停新生兒活動(dòng)睡眠期第16頁/共80頁驚厥本身的鑒別診斷第16頁/共80頁病因鑒別診斷感染性 顱內(nèi)顱外非感染性顱內(nèi)顱外第17頁/共80頁病因鑒別診斷感染性 顱內(nèi)感染化膿性腦膜腦炎病毒性腦膜腦炎結(jié)核性腦膜炎乙型腦炎腦膿腫第18頁/共80頁顱內(nèi)感染化膿性腦膜腦炎第18頁/共80頁全身性感染高熱驚厥敗血癥破傷風(fēng)中毒性腦病重癥肺炎中毒性菌痢第19頁/共80頁全身性感染高熱驚厥第19頁/共80頁癲癇核黃疸顱內(nèi)出血缺血缺氧性腦病血栓形成腦血管栓塞顱內(nèi)占位性病變癔病第20頁/共80頁癲癇血栓形成第20頁/共80頁手足搐溺癥高血壓腦病水電紊亂低血鈉高血鈉低血糖中毒顱外非感染第21頁/共

7、80頁手足搐溺癥低血糖顱外非感染第21頁/共80頁高熱驚厥6m-4y體溫上升期發(fā)作短暫，大多數(shù)在10分鐘以內(nèi)發(fā)作后意識(shí)恢復(fù)快，沒有神經(jīng)系統(tǒng)異常既往多有高熱驚厥史熱退后一周腦電圖正常第22頁/共80頁高熱驚厥6m-4y第22頁/共80頁經(jīng)驗(yàn)驚厥后伴有意識(shí)障礙提示CNS感染;反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥以癲癇居多特別是3歲以上兒童;3歲以下無熱驚厥多考慮低血鈣、低血糖;第23頁/共80頁經(jīng)驗(yàn)驚厥后伴有意識(shí)障礙提示CNS感染;第23頁/共80頁治療針刺或按壓人中、合谷、內(nèi)關(guān)藥物止驚：首選安定次（1mg/歲），總量10mg/次10%水合氯醛次，加等量生理鹽水灌腸魯米那8-10mg/kg/次，20min后起效，維

8、持用第24頁/共80頁治療針刺或按壓人中、合谷、內(nèi)關(guān)第24頁/共80頁治療硫噴妥鈉10-20mg/kg/次，加10%GS稀釋至1%，1ml/min iv 驚止即停冬非冬眠靈 1mg/kg/次非那根 1mg/kg/次第25頁/共80頁治療硫噴妥鈉第25頁/共80頁驚厥持續(xù)狀態(tài)治療止驚脫水退熱根據(jù)情況給予一定的維持治療第26頁/共80頁驚厥持續(xù)狀態(tài)治療止驚第26頁/共80頁其他治療脫水20%甘露醇 5-10ml/kg/次，間隔4、6、8、12、各一次（視情況而定）利尿速尿 1mg/kg/次退熱：采用物理和藥物降溫復(fù)方氨基比林 起，每歲加賴氨比林 1015mg/kg 第27頁/共80頁其他治療脫水第

9、27頁/共80頁 常見顱內(nèi)感染第28頁/共80頁 常見顱內(nèi)感染第28頁/共80頁化膿性腦膜炎 （purulent meningitis，簡(jiǎn)稱化腦） 是小兒時(shí)期常見的由化膿性細(xì)菌引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性感染性疾病，以嬰幼兒發(fā)病居多。第29頁/共80頁化膿性腦膜炎 （purulent meningi 化腦的病死率已大大降低，由50%90%降至10%以下，但仍然是小兒嚴(yán)重感染性疾病之一。其中腦膜炎雙球菌引起的化腦最多見，部分可引起流行，稱流行性腦脊髓膜炎。第30頁/共80頁 化腦的病死率已大大降低，由50%90%降至10%以下，但【病因】（一）病原菌常見的致病菌有腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌

10、等。新生兒時(shí)期和出生50106/L，糖400mg/L。（四）腦積水 炎癥滲出物阻礙腦脊液循環(huán)可導(dǎo)致交通與非交通性腦積水。第47頁/共80頁 (三) 腦室管膜炎第47頁/共80頁【實(shí)驗(yàn)室檢查】（一） 外周血象 白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，以中性粒細(xì)胞為主，占80%以上；嚴(yán)重感染時(shí)，白細(xì)胞反而減少。第48頁/共80頁【實(shí)驗(yàn)室檢查】（一） 外周血象第48頁/共80頁（二）腦脊液檢查壓力高；外觀混濁；白細(xì)胞數(shù)顯著增高，可達(dá)1000106/L以上，以中性粒細(xì)胞為主；糖含量顯著降低，常，蛋白質(zhì)含量增多；腦脊液涂片革蘭氏染色找菌可陽性。（不典型化腦改變）第49頁/共80頁（二）腦脊液檢查壓力高；第49頁/共80頁（

11、三）其他檢查血培養(yǎng)：不一定陽性，新生兒血培養(yǎng)陽性率甚高。皮膚淤斑涂片：是診斷腦膜炎雙球菌腦膜炎病因診斷的方法之一。腦脊液特殊檢查：如對(duì)流免疫電泳法、乳膠顆粒凝集法測(cè)定病原菌；C反應(yīng)蛋白及降鈣素原升高可輔助診斷。頭顱CT檢查：可協(xié)助診斷并發(fā)癥等。第50頁/共80頁（三）其他檢查血培養(yǎng)：不一定陽性，新生兒血培養(yǎng)陽性率甚高。第【診斷】早期正確的診斷及治療是決定預(yù)后的關(guān)鍵。對(duì)于有發(fā)熱并伴有一些神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀體征的患兒應(yīng)及時(shí)進(jìn)行腦脊液檢查以明確診斷。注意一些不典型改變（如疾病早期、不規(guī)律用抗生素）。第51頁/共80頁【診斷】早期正確的診斷及治療是決定預(yù)后的關(guān)鍵。第51頁/共8腰穿禁忌癥 顱內(nèi)壓增高征明

12、顯；（必須行腰穿時(shí)可先降顱壓，再行腰穿）嚴(yán)重心肺功能受累及休克；腰穿部位皮膚感染；第52頁/共80頁腰穿禁忌癥 顱內(nèi)壓增高征明顯；第52頁/共80頁 各種情況的腦脊液改變 情況 壓力 外觀 潘氏試驗(yàn) 白細(xì)胞數(shù) 蛋白 糖 其他 (Kpa) 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培養(yǎng)化膿性 高 混濁 +-+ 數(shù)百-數(shù)萬,常 1-5 明顯減 可發(fā)現(xiàn)細(xì)菌腦膜炎 數(shù)千,偶爾1百 低 多形核為主 (2.2) 結(jié)核性 常升高 不太 +-+ 數(shù)十-數(shù)百 增高， 減低 涂片可發(fā)現(xiàn)腦膜炎 阻塞時(shí) 清 淋巴為主 阻塞時(shí) 抗酸桿菌,培 低 顯著

13、升高 養(yǎng)結(jié)核菌陽性病毒性 正常或 多數(shù) -+ 數(shù)十-數(shù)百 正?；?正常 病毒抗體腦炎 升高 清 淋巴為主 稍高 陽性，病毒培 (2） 隱球菌,真菌 培養(yǎng)陽性第53頁/共80頁 各種情況的腦脊液改變第53頁/共80頁 各種情況的腦脊液改變（續(xù)） 情況 壓力 外觀 潘氏試驗(yàn) 白細(xì)胞數(shù) 蛋白 糖 (Kpa) 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 腦膿腫、常升高 清或不 - -+ 正常-數(shù)百 正?；蛏愿?正常腦腫瘤 太清 中毒性 較高 清 - -+ 正常 正?；蛏愿?正常腦炎、 高熱 正常或 清 - 正常 正常 正常驚厥 稍高第54頁

14、/共80頁 各種情況的腦脊液改變（續(xù)）第54頁/共80頁【治療】(一) 抗生素治療(二) 對(duì)癥及支持治療第55頁/共80頁【治療】(一) 抗生素治療第55頁/共80頁抗生素治療 1 用藥原則； 及早靜脈注射抗生素治療，腦脊液培養(yǎng)陽性時(shí)，應(yīng)做藥敏試驗(yàn)，選用抗生素。2病原菌未明確的初始治療 經(jīng)驗(yàn)性用藥：多用易透過血腦屏障廣譜抗生素 頭孢三嗪（羅氏芬）； 大劑量青霉素和氨芐青霉素（耐酶）第56頁/共80頁抗生素治療 1 用藥原則；第56頁/共80頁(二) 對(duì)癥及支持治療觀察病情，保證水電平衡 包括各項(xiàng)生命體征、意識(shí)、瞳孔等處理高熱、驚厥及休克處理顱高壓，預(yù)防腦疝除腦膜炎雙球菌腦膜炎外，可同時(shí)使用地塞

15、米松第57頁/共80頁(二) 對(duì)癥及支持治療觀察病情，保證水電平衡第57頁/共80病毒性腦膜炎、腦炎 （viral meningitis,encephalitis）兒科臨床上比較常見的由多種病毒引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。病程輕重不等，輕者可自行緩解；危重者呈急進(jìn)性過程，可導(dǎo)致死亡及后遺癥。第58頁/共80頁病毒性腦膜炎、腦炎 （viral meningi【病因】 各種病毒最多為腸道病毒引起（包括柯薩奇病毒、埃可病毒等），蟲媒病毒（如流行性乙型腦炎病毒）；常見傳染病毒、腮腺炎病毒、單純皰疹病毒；臨床上多數(shù)不能明確是何種病毒感染。第59頁/共80頁【病因】 各種病毒第59頁/共80頁【流行病學(xué)

16、】不同病毒導(dǎo)致的腦膜炎、腦炎有不同的發(fā)病季節(jié)、地理、接觸動(dòng)物史等特點(diǎn)。腸道病毒感染多在夏季發(fā)生，在人與人之間直接傳播。人類蟲媒病毒是通過攜帶的蚊、虱等叮咬而致病，常有季節(jié)流行性，夏秋季發(fā)生的乙型腦炎。單純皰疹病毒腦炎多為散發(fā)。第60頁/共80頁【流行病學(xué)】不同病毒導(dǎo)致的腦膜炎、腦炎有不同的發(fā)病季節(jié)、地理【病理】 腦膜充血；腦膜及血管周圍有單核、淋巴和漿細(xì)胞侵潤(rùn)；血管內(nèi)皮細(xì)胞及周圍組織壞死；神經(jīng)髓鞘變性，以及神經(jīng)元破壞；病毒性腦炎時(shí)各腦區(qū)、脊髓、神經(jīng)根及外周神經(jīng)受累不同，臨床表現(xiàn)亦不同。第61頁/共80頁【病理】 腦膜充血；第61頁/共80頁【發(fā)病機(jī)制】 病毒迅速增殖，直接破壞神經(jīng)組織。 神經(jīng)組

17、織對(duì)病毒抗原的劇烈反應(yīng)導(dǎo)致的脫髓鞘病變和血管周圍損傷及其所導(dǎo)致的供血不足。 第62頁/共80頁【發(fā)病機(jī)制】 病毒迅速增殖，直接破壞神經(jīng)組織。第62頁/共8【臨床表現(xiàn)】（一） 病毒性腦膜炎急性起病，可有數(shù)日前驅(qū)期。主要癥狀為發(fā)熱、惡心、嘔吐，部分有皮疹。年長(zhǎng)兒有頭痛，眼球后痛，頸、背、下肢痛，畏光；嬰兒則表現(xiàn)為不安，易激惹?；純阂庾R(shí)多不受累，極少有驚厥發(fā)作?？捎蓄i強(qiáng)直。第63頁/共80頁【臨床表現(xiàn)】（一） 病毒性腦膜炎第63頁/共80頁 （二） 病毒性腦炎 臨床表現(xiàn)隨病因不同而異，有幾種類型：1發(fā)病開始時(shí)癥狀較輕，隨后迅速進(jìn)展而陷入昏迷，可突然死亡；2病初即高熱頻繁驚厥發(fā)作，出現(xiàn)異常動(dòng)作或幻覺，

18、其間可有短暫清醒期；第64頁/共80頁 （二） 病毒性腦炎第64頁/共80頁 3多數(shù)患兒病初表現(xiàn)為：一般急性全身感染征候，可有發(fā)熱、頭痛、鼻咽炎、腹痛、惡心、嘔吐等；出現(xiàn)驚厥發(fā)作、頸強(qiáng)直、木僵狀態(tài)及異常動(dòng)作。由于主要受累腦區(qū)的不同可出現(xiàn)不同的限局性神經(jīng)系統(tǒng)體征。第65頁/共80頁 3多數(shù)患兒病初表現(xiàn)為：第65頁/共80頁病毒性腦炎CT表現(xiàn)第66頁/共80頁病毒性腦炎CT表現(xiàn)第66頁/共80頁【實(shí)驗(yàn)室檢查】（一） 腦脊液檢查 多數(shù)壓力增高，外觀清亮，白細(xì)胞總數(shù)0106/L，病初多以中性粒細(xì)胞為主，以后以淋巴細(xì)胞為主，蛋白質(zhì)多正常或輕度增高，糖含量正常。（二） 病毒學(xué)檢查 發(fā)病早期應(yīng)收集大便、咽分

19、泌物和腦脊液等作病毒學(xué)診斷。多數(shù)為陰性。 第67頁/共80頁【實(shí)驗(yàn)室檢查】（一） 腦脊液檢查第67頁/共80頁涂片、培養(yǎng)賴氨比林 1015mg/kg嬰兒存在覓食、吸、握持、擁抱等反射；常見的致病菌有腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌等。(Kpa) 106/L g/L mmol/L常見顱內(nèi)感染2歲以下Babinski征也可以陽性白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，以中性粒細(xì)胞為主，占80%以上；腦電圖：反映腦電生理和病理的變化，24小時(shí)動(dòng)態(tài)反映更直接；發(fā)作短暫，大多數(shù)在10分鐘以內(nèi)2病初即高熱頻繁驚厥發(fā)作，出現(xiàn)異常動(dòng)作或幻覺，其間可有短暫清醒期；1）6月至4歲的小兒在高熱時(shí)常發(fā)生驚厥；腦炎、診斷主要根據(jù)臨床

20、表現(xiàn)、腦脊液檢查和病毒學(xué)檢查。（5）無并發(fā)癥的患兒多無視神經(jīng)乳頭水腫，若有則提示已有顱內(nèi)膿腫，硬膜下積膿或靜脈竇栓塞等發(fā)生兒科學(xué)第八版教材配套10神經(jīng)系統(tǒng)疾病高熱 正?；?清 - 正常 正常 正常【診斷和鑒別診斷】 診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、腦脊液檢查和病毒學(xué)檢查。鑒別診斷第68頁/共80頁涂片、培養(yǎng)【診斷和鑒別診斷】 診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、腦脊液檢 化腦 不規(guī)則治療化腦的腦脊液改變類似病毒腦。 注意：病毒腦意識(shí)改變較明顯； 血常規(guī)白細(xì)胞不高（乙型腦炎例外）。第69頁/共80頁 化腦第69頁/共 高熱驚厥 ：1）6月至4歲的小兒在高熱時(shí)常發(fā)生驚厥；2）驚厥多在體溫上升早期發(fā)生，3）驚厥發(fā)作時(shí)間短，很少連續(xù)發(fā)作，發(fā)作后意識(shí)恢復(fù)快，4）排除其他病因，5）熱退后一周作腦電圖正常。常見于小兒呼吸道病毒感染的早期。第70頁/共80頁 高熱驚厥 ：第70頁/共80頁 中毒性腦病 有原發(fā)的嚴(yán)重感染，同時(shí)出現(xiàn)類似病毒性腦炎的癥狀。小兒癲癇第71頁/共80頁 中毒性腦病 有原發(fā)的嚴(yán)重感染，同時(shí)出現(xiàn)類似病毒性腦炎的癥【治療】（一）一般治療（二）控制驚厥發(fā)作 （三）腦水腫的治療（四）藥物治療 （五）康復(fù)治療第72頁/共80頁【治療】（一）一般治療第72頁/共80頁問題高熱驚厥的臨床特點(diǎn)？嬰幼兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與成人比有和特點(diǎn)？化膿性腦膜炎和病毒性腦炎