業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征培訓(xùn)課件

1、業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征背景 低鈉血癥Hyponatremia低鈉血癥 血鈉135 mEq/L （正常135-145 mEq/L）住院兒童常見(jiàn)的電解質(zhì)紊亂低鈉血癥多尿低鈉血癥浮腫2業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征背景 低鈉血癥Hyponatremia低鈉血癥 血鈉 290 mOsm/kg Na 145 血容量 8% to 10%8業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征兒童液體平衡正常情況下8業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常9業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征9業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征10業(yè)務(wù)

2、學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征10業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征低鈉血癥 臨床表現(xiàn)(1)廣泛的疾病譜 無(wú)癥狀 嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)紊亂 腦水腫 ！ CNS癥狀 最常見(jiàn) 嗜睡、情感淡漠、定向力障礙、興奮 *機(jī)理 滲透性腦水腫CNS外表現(xiàn) 心血管 肌肉骨骼癥狀（肌肉痛性痙攣） 食欲減退11業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征低鈉血癥 臨床表現(xiàn)(1)廣泛的疾病譜 無(wú)癥狀 低鈉血癥 臨床表現(xiàn)(2)CNS表現(xiàn)的影響因素 血鈉變化的緩急血鈉水平變化的絕對(duì)值血鈉水平異常的持續(xù)時(shí)間其他CNS疾病風(fēng)險(xiǎn)因子的存在過(guò)高ADH水平的存在12業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征低鈉血癥 臨床表現(xiàn)

3、(2)CNS表現(xiàn)的影響因素 12業(yè)務(wù)兒童低鈉血癥診斷思路血漿滲透壓尿滲透壓血容量狀態(tài)尿鈉排出量13業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征兒童低鈉血癥診斷思路血漿滲透壓13業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激HyponatremiaSerum OSMLowNormalHighHypotonicHyponatremiaECFv *LowNormalHighHyperglycemiaMannitolMarked hyperlipidemia(lipemia, TG 35mM)Hyperproteinemia(Multiple myeloma)CHFCirrhosisNephrosisHypothyroid

4、ismAISIADHReset OsmostatWater Intoxication PolydipsiaRenal loss (UNa 20)DiureticsThiazideK-sparingACE-I, ARBIV RTA, Hypoaldo Cerebral salt wastingExtra-renal loss (UNa 10)BleedingBurnsGI (N/V, diarrhea)Pancreatitis*Note: all have ADHSIADH: inappropriateRest: appropriate14業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征Hyponat

5、remiaSerum OSMLowNormalSIADH1957年特征與機(jī)體的低滲透壓相比，不適當(dāng)?shù)腁DH分泌增加即使血漿滲透壓進(jìn)一步降低，ADH的分泌也不被抑制* 低鈉血癥、低血漿滲透壓、 不適宜的濃縮尿和尿鈉排出增多15業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征SIADH1957年15業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常SIADH 臨床表現(xiàn)尿量減少低鈉血癥表現(xiàn)水中毒癥狀 惡心、嘔吐 性格改變、好斗 思維混亂嚴(yán)重低鈉 血Na 110 mEq/L 抽搐、延髓性麻痹、低體溫、木僵、昏迷16業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征SIADH 臨床表現(xiàn)尿量減少16業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激SIAD

6、H 實(shí)驗(yàn)室檢查低血Na 20 mmol/L（失鈉甚于貯鈉）尿滲透壓不適當(dāng)升高 300-1400 mosm/L中心靜脈壓 高，水 貯留17業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征SIADH 實(shí)驗(yàn)室檢查低血Na 135 (稀釋SIADH診斷標(biāo)準(zhǔn) 1967低血漿滲透壓100 mOsm/kg .H2O等血容量（低鈉血癥） 對(duì)水過(guò)多的適應(yīng)尿鈉排出增多 2025 mmol/L腎功能正常無(wú)甲狀腺素或皮質(zhì)醇缺乏證據(jù)18業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征SIADH診斷標(biāo)準(zhǔn) 1967低血漿滲透壓275 mOsmSIADH 產(chǎn)生原因（51）神經(jīng)和精神疾病感染 腦膜炎、腦炎、腦膿腫血管性疾病 血栓、蛛網(wǎng)膜下

7、腔或硬膜下出血、 顳動(dòng)脈炎、海綿靜脈竇血栓形成、腦卒中腫瘤 原發(fā)、轉(zhuǎn)移性頭顱骨折、外傷性腦損傷精神病、譫妄其他 格林-巴利、急性間歇性卟啉病、自主神經(jīng)病、 垂體后葉手術(shù)、多發(fā)性硬化、癲癇、 腦積水 SLE19業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征SIADH 產(chǎn)生原因（51）神經(jīng)和精神疾病19業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性SIADH 產(chǎn)生原因（52）藥物靜脈用CTX卡馬西平長(zhǎng)春新堿、長(zhǎng)春堿替沃噻噸硫利達(dá)嗪、其他酚噻嗪系氟哌啶醇阿米替林、 其他三環(huán)類抗抑郁藥 或5-羥色胺攝取抑制劑單胺氧化酶抑制劑藥物溴隱亭勞卡尼氯貝丁酯全身麻醉麻醉藥、阿片制劑及衍生物煙堿NSAIDS尿崩癥患者去氨基精加壓素 過(guò)度治療20業(yè)務(wù)學(xué)

8、習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征SIADH 產(chǎn)生原因（52）藥物藥物20業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和SIADH 產(chǎn)生原因（535）肺部疾病及干預(yù)肺炎結(jié)核肺膿腫、膿胸急性呼吸衰竭正壓通氣伴異位AVP分泌的非CNS腫瘤肺癌（小細(xì)胞性、支氣管源性）、十二指腸、胰腺、胸腺 嗅神經(jīng)成神經(jīng)細(xì)胞瘤、膀胱、 前列腺、子宮淋巴瘤肉瘤白血病混雜性AIDS術(shù)后糖皮質(zhì)激素缺乏甲狀腺機(jī)能減退特發(fā)性21業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征SIADH 產(chǎn)生原因（535）肺部疾病及干預(yù)混雜性21業(yè)SIADH 治療(1)去除病因 原發(fā)病治療、相關(guān)藥物血容量過(guò)多液體限制嚴(yán)重血容量過(guò)多 利尿劑 速尿嚴(yán)重水中毒 血液透析鈉的補(bǔ)充 必

9、需一般經(jīng)飲食可實(shí)現(xiàn)嚴(yán)重低鈉血癥 120 mEq/L 靜脈高張氯化鈉（3）22業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征SIADH 治療(1)去除病因 原發(fā)病治療、相關(guān)SIADH 治療(2)藥物誘導(dǎo)腎性尿崩 地美環(huán)素、鋰 *小年齡患者不用，不良反應(yīng)大溶質(zhì)性利尿 尿素非肽類V2R拮抗劑 藥物試驗(yàn)（成人）23業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征SIADH 治療(2)藥物23業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿SIADH低鈉血癥 治療（1）急性 48h，低鈉血癥能很快糾正快速 3% NS, 血Na升高 1-2 mEq/L/h 直到癥狀消失（3-4h）、血Na升至120 mEq/L減速 0.9% NS或單純液

10、體限制， 使血Na升高0.5 mEq/L/h！控制目標(biāo) 血 Na升高 10-12 mEq/L/d24業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征SIADH低鈉血癥 治療（1）急性 48h 過(guò)于積極的治療導(dǎo)致CNS損傷 腦橋中央脫髓鞘 （central pontine myelinolysis，CPM) Osmotic demyelination syndromes26業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征SIADH低鈉血癥 治療（2）慢性 48h腦橋中央脫髓鞘（central pontine myelinolysis，CPM)原因：腦細(xì)胞繼發(fā)溶質(zhì)的減少27業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常

11、綜合征腦橋中央脫髓鞘（central pontine myelicentral pontine myelinolysis發(fā)生機(jī)理28業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征central pontine myelinolysis28腦橋中央脫髓鞘central pontine myelinolysis，CPM臨床表現(xiàn)突發(fā)性下肢輕癱或四肢輕癱、吞咽困難 構(gòu)音障礙、復(fù)視、意識(shí)喪失Locked-in syndrome 認(rèn)知正常 所有肌肉癱瘓（除能眨眼外）29業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征腦橋中央脫髓鞘central pontine myelin30業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜

12、合征30業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征T2W腦橋高信號(hào)腦橋脫髓鞘31業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征T2W腦橋高信號(hào)31業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合慢性低鈉安全補(bǔ)鈉量及速度 目標(biāo) 血鈉糾正至安全水平 120125 mEq/L 速度 0.5mEq/L/h 總量 首個(gè)24小時(shí)血鈉增加 12 mEq/L 首個(gè)48小時(shí) 18 mEq/L32業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征慢性低鈉安全補(bǔ)鈉量及速度 目標(biāo) 血鈉糾正至安全水平 業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征培訓(xùn)課件Cerebral Salt Wasting原因 CNS損傷常見(jiàn)閉合性頭部外傷 蛛網(wǎng)膜下腔

13、出血！CNS手術(shù)CNS腫瘤CNS感染、腦膜炎34業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征Cerebral Salt Wasting原因 CNSCSW 臨床表現(xiàn)多尿體重減輕脫水/低血容量低血壓低中心靜脈壓35業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征CSW 臨床表現(xiàn)多尿35業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常CSW實(shí)驗(yàn)室檢查低鈉血癥（過(guò)多的腎臟鈉的丟失）尿鈉增加 2025 mmol/L血漿ANP 、BNP 醛固酮不適當(dāng)分泌 正常降低ADH 正常降低36業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征CSW實(shí)驗(yàn)室檢查低鈉血癥（過(guò)多的腎臟鈉的丟失）36業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦CSW機(jī)制未完全明確肯定 利鈉因子 A N

14、 P 、B N P CN P 、D N PBNP 在腦（下丘腦及交感神經(jīng)節(jié)）中表達(dá) 但在心室中最豐富 腦損傷BNP 可能與腦、心臟分泌增加均有關(guān)37業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征CSW機(jī)制未完全明確37業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常人鈉尿肽半胱氨酸橋形成環(huán)狀結(jié)構(gòu)38業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征人鈉尿肽半胱氨酸橋形成環(huán)狀結(jié)構(gòu)38業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激各種鈉尿肽的特性39業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征各種鈉尿肽的特性39業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合BNP效應(yīng)中樞性攝水抑制攝鹽抑制降壓效應(yīng)抑制 抗利尿激素 和ACTH外周性促尿鈉排泄血管擴(kuò)張

15、抑制腎素血管緊張素系統(tǒng)抗內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞 心肌細(xì)胞的有絲分裂從而抑制其增殖40業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征BNP效應(yīng)中樞性外周性40業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異BNP和ANP的利鈉利尿機(jī)制腎入球小動(dòng)脈擴(kuò)張和出球小動(dòng)脈收縮 腎小球毛細(xì)血管內(nèi)壓，腎小球?yàn)V過(guò)率直接作用于腎小管抑制腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)41業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征BNP和ANP的利鈉利尿機(jī)制腎入球小動(dòng)脈擴(kuò)張和出球小動(dòng)脈收縮CSW治療血容量補(bǔ)充 絕不能限水！ NS補(bǔ)充細(xì)胞外液容量（ECFv） Fludrocortisone 0.1-0.4 mg/d出院后仍需口服補(bǔ)充一定時(shí)間的鈉42業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征CSW治療血容量補(bǔ)充 絕不能限水！42業(yè)務(wù)DISIADHCSW尿量/血Na尿Na血漿滲透壓高低低/正常尿滲透壓低高低/正常ECFv/ 中心靜脈壓正常/低高低鑒別診斷43業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征DISIADHCSW尿量/血Na尿Na假性低鈉血癥 多發(fā)性骨髓瘤TP 17.1 g/Lmmol/L間接離子選擇電極法直接