原發(fā)性心肌病-課件

1、心肌病和心肌炎2007.04.15.1心肌病和心肌炎2007.04.15.1心 肌 病 2007.04.15.2心 肌 病 2007.04.15.2定義 除心臟瓣膜病、冠狀動脈性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。 2007.04.15.1定義 除心臟瓣膜病、冠狀動脈性心臟病、高心肌病的定義及分類(WHO/ISFC工作組1996年公布)心肌病的定義 伴有心功能障礙的心肌疾病2007.04.15.1心肌病的定義及分類(WHO/ISFC工作組1996年公布)心肌病的分類擴張型心肌病肥厚型心肌病 限制性心肌病致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）未

2、分類心肌病2007.04.15.1心肌病的分類2007.04.15.1 特異性心肌疾?。╯pecfic heart disease）特異性心肌病 （specfic cardiomyopathy） 2007.04.15.1 特異性心肌疾?。╯pecfic heart disease第一節(jié) 原發(fā)性心肌病2007.04.15.7第一節(jié) 原發(fā)性心肌病2007.04.15.7擴張性心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM）發(fā)病率較高,發(fā)病率為5-10/10萬。男多于女(2.5:1) 2007.04.15.8擴張性心肌?。╠ilated cardiomyopathy 一主要特征: 心

3、腔擴大,收縮功能障礙。二病因: 尚不清楚 有三種可能的機制： 家族性及遺傳性因素 病毒感染 免疫學異常2007.04.15.1 一主要特征:2007.04.15.1三病理：1、尸體解剖（圖1）1 四個心腔擴張。2 心腔內附壁血栓3 二尖瓣及三尖瓣關閉不全。 圖1 擴張型心肌病兩側心室擴張（采自Becker和Anderson） 2007.04.15.1三病理：1、尸體解剖（圖1） 2、組織學檢查心肌細胞肥大、肌漿變性，失去收縮成分。心肌間質纖維化最常見2007.04.15.12、組織學檢查2007.04.15.1四臨床表現(xiàn)：1、病史: 可在數(shù)月甚至數(shù)年無癥狀。突出的癥狀：左心衰竭的癥狀 疲勞、乏

4、力心輸出量減少 氣急、端坐呼吸肺淤血右心衰是疾病晚期的表現(xiàn)，與預后差有關。2007.04.15.1四臨床表現(xiàn)：1、病史:2007.04.15.1 2、體格檢查心臟擴大可聞及S3、S4肺部干、濕羅音；浮腫、肝大等2007.04.15.1 2、體格檢查2007.04.15.1五、實驗室檢查： a胸部X-Rayb心電圖 c超聲心動圖d心導管檢查e放射性核素檢查2007.04.15.1五、實驗室檢查： a胸部X-Ray2007.04.15.1六診斷及鑒別診斷：臨床 心臟增大、心律失常、心力衰竭超聲心動圖 心腔擴大、彌漫性室壁運動減弱2007.04.15.1六診斷及鑒別診斷：臨床2007.04.15.1

5、 鑒別診斷應除外各種病因明確的器質性心臟病。2007.04.15.1 鑒別診斷應除外各種病因明確的器質性心臟病。2007.04.七治療： 1、原則： 治療主要針對心力衰竭、心律失常2、治療常規(guī)： 1)地高辛、利尿劑、ACEI、-受體阻滯劑 2)抗凝治療LVEF1.3 3）左室流出道狹窄 4）二尖瓣前葉收縮期前向運動 (systolic anterior motion, SAM ) 5）80%病人存在舒張功能異常 2007.04.15.1 2超聲心動圖2007.04.15.1 肥厚性心肌病收縮早期產生二尖瓣收縮期前向運動（SAM）的假定機制2007.04.15.1 肥厚性心肌病收縮早期產生二尖瓣

6、收縮期前向運動（SAM）六診斷及鑒別診斷： 診斷 家族遺傳史、癥狀、超聲心動圖2007.04.15.1六診斷及鑒別診斷： 診斷 2007.04.15.1鑒別診斷心絞痛 心電圖Q波、ST-T改變與冠心病鑒別心電圖高電壓 超聲心動圖心室肥厚與高血壓鑒別胸痛 心臟雜音與主動脈狹窄鑒別2007.04.15.1鑒別診斷2007.04.15.1七預后： 臨床進程變化不一，部分無癥狀或癥狀輕； 成年人年病死率1-3%,10年存活率80%； 兒童發(fā)生猝死的危險6%/年,10年存活率50%。 2007.04.15.1七預后： 臨床進程變化不一，部分無癥狀或癥狀輕；20與心源性猝死相關的危險因素 年輕有猝死家族史

7、持續(xù)性室性或室上性心動過速年輕時反復發(fā)作暈厥緩慢型心律失常2007.04.15.1與心源性猝死相關的危險因素 年輕2007.04.15.1八治療: 1、原則: 緩解癥狀 防止并發(fā)癥 減少死亡危險2007.04.15.1八治療: 1、原則:2007.04.15.1 2、目的：馳緩肥厚的心肌防止心動過速及維持正常竇性心率減輕左室流出道狹窄抗心律失常治療2007.04.15.1 2、目的：2007.04.15.1 3、藥物： 避免及慎用的藥物洋地黃類藥物(Af或收縮功能不全除外)-受體激動劑2007.04.15.1 3、藥物： 2007.04.15.1 4、治療藥物： 受體阻滯劑降低心肌耗氧,減少心

8、絞痛發(fā)作防止因運動而出現(xiàn)的流出道梗阻加重抗心律失常作用預防猝死2007.04.15.1 4、治療藥物： 受體阻滯劑2007.04.15.1 鈣拮抗劑減輕鈣超負荷改善舒張功能改善冠脈循環(huán)治療心律失常2007.04.15.1 鈣拮抗劑2007.04.15.15、非藥物治療： 1）外科手術切除肥厚的室間隔 1974年應用于臨床2007.04.15.15、非藥物治療： 1）外科手術切除肥厚的室間隔2007.04有下述情況者可考慮外科手術治療：藥物治療差或無效；左室流出道壓力差超過50mmHg顯著的空間隔肥厚者 有效率可達6070，與手術相關的死亡率達2-112007.04.15.1有下述情況者可考慮外

9、科手術治療：2007.04.15.1 2）經(jīng)皮間隔心肌消融術(Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA)Sigwart于1995年首次應用于臨床。目前世界上總例數(shù)己超過500例。2007.04.15.1 2）經(jīng)皮間隔心肌消融術(Transluminal Sept 3） 起搏器治療 4） 高?；颊撸瑧仓寐癫厥叫呐K復律除顫器（AICD）2007.04.15.1 3） 起搏器治療2007.04.15.1限制性心肌?。╮estrictive cardiomyopathy）2007.04.15.47限制性心肌?。╮estrictive cardiomy

10、op一、特點： 心室充盈受限和舒張容量下降收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。2007.04.15.1一、特點： 心室充盈受限和舒張容量下降2007.04.15.二、病理： 心內膜及心內膜下纖維化，心室壁順應性降低。2007.04.15.1二、病理： 2007.04.15.1三、臨床表現(xiàn)： 發(fā)熱、乏力心力衰竭癥狀（初始） （晚期）2007.04.15.1三、臨床表現(xiàn)： 2007.04.15.1四、治療： 對癥治療 預后差栓塞并發(fā)癥多抗凝治療手術剝離增厚的心內膜2007.04.15.1四、治療： 2007.04.15.1致心律失常型右室心肌?。╝rrhythmogenic right ventri

11、cular cardiomyopathy,ARVC）（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）ARVD/C2007.04.15.52致心律失常型右室心肌?。╝rrhythmogenic ri 特點：家族性疾病，常染色體顯性遺傳右室心肌被纖維脂肪組織替代臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴大和猝死治療：植入埋藏式自動心臟復律除顫器 （implantable cardioverter defibrillator ICD）2007.04.15.1 特點：家族性疾病，常染色體顯性遺傳2007.04.15.1第二節(jié) 特異性心肌病2007.04.15.54第二

12、節(jié) 特異性心肌病2007.04.15.54定義 指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關的心肌疾病。2007.04.15.1定義 指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關的心肌疾病。2007.04包括： 缺血性心肌病瓣膜性心肌病代謝性心肌?。ò▋确置谛?；營養(yǎng)物質缺乏；淀粉樣變等）全身系統(tǒng)疾?。òńY締組織疾病，結節(jié)病和白血病）高血壓性心肌病炎癥性心肌病2007.04.15.1包括： 缺血性心肌病2007.04.15.1圍生期心肌?。╬eripartal cardiomyopathy） 首次發(fā)病在圍生期的心肌病發(fā)生率：1/1300-4000左室擴大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭治療：心力衰竭 抗凝2007.04.15.1圍生

13、期心肌?。╬eripartal cardiomyopa酒精性心肌?。╝lcoholic cardiomyopathy） 臨床類似擴張性心肌病大量飲酒10年以上2007.04.15.1酒精性心肌?。╝lcoholic cardiomyopat藥物性心肌?。╠rug-induced cardiomyopathy） 抗癌藥、抗抑郁藥臨床表現(xiàn)：心律失常、心力衰竭、傳導阻滯、ST-T改變2007.04.15.1藥物性心肌?。╠rug-induced cardiomyo克山病（Keshan disease） 地方性心肌病（endemic cardiomyopathy）1935年首先流行于黑龍江省克山縣 2

14、007.04.15.1克山?。↘eshan disease） 2007.04.1一、病因：可能與柯薩奇B族病毒感染有關頭發(fā)和血液中硒含量明顯減少目前認為可能還有其他因素參與2007.04.15.1一、病因：2007.04.15.1二、臨床表現(xiàn)： 心功能不全 心律失常 心源性休克2007.04.15.1二、臨床表現(xiàn)： 2007.04.15.1三、預后： 死亡原因 多為心源性休克或猝死2007.04.15.1三、預后： 2007.04.15.1心 肌 炎 2007.04.15.64心 肌 炎 2007.04.15.64定義 心肌局限性或彌漫性急性或慢性炎癥病變。2007.04.15.1定義 200

15、7.04.15.1分類： 感染性 由細菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌等感染所致。非感染性包括過敏或變態(tài)反應所致2007.04.15.1分類： 2007.04.15.1病因： 1、最主要為病毒感染（柯薩奇A,B,ECHO,脊髓灰質炎，流感及HIV病毒等）。2、病毒作用于心肌的方式： 直接侵犯心肌 由免疫機制產生的心肌損害2007.04.15.1病因： 1、最主要為病毒感染（柯薩奇A,B,ECHO,脊髓灰臨床表現(xiàn)： 輕者可無自覺癥狀嚴重者可表現(xiàn)為猝死、嚴重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡 2007.04.15.1臨床表現(xiàn)： 2007.04.15.1診斷： 一 病史與體征 1）病毒感染后

16、3周內出現(xiàn)乏力、胸悶、頭昏 2）S1減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴大、心力衰竭或Admas-stokes綜合征等。2007.04.15.1診斷： 一 病史與體征2007.04.15.1二 新出現(xiàn)心電圖改變 1.竇性心動過速、傳導阻滯2.多源、成對室性早搏，心動過速，心房或心室撲動或顫動。3.二個以上導聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移0.01 mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波。2007.04.15.1二 新出現(xiàn)心電圖改變 1.竇性心動過速、傳導阻滯2007.0三 心肌損傷指標 肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、CK-MB明顯增高。超聲心動圖示心腔擴大或室壁活動異常 2007.04.15.1三 心肌損

17、傷指標 肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、CK-MB明顯增高四 病原學依據(jù) 1) 急性期檢測出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。2）病毒抗體：第二份血清同型病毒抗體滴度較第一份升高4倍（相隔2周以上）或一次抗體效價640者為陽性，320者為可疑陽性。 3）病毒特異性IgM：以1:320者為陽性。如血中腸道病毒核酸陽性更支持近期病毒感染。2007.04.15.1四 病原學依據(jù) 1) 急性期檢測出病毒、病毒基因片段或病判定標準 同時具有上述一、二（1.2.3.中任何一項）、三中任何二項，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。 2007.04.15.1判定標準 2007.04.15.1 重癥

18、病毒性心肌炎 具備： Asmas-Stokes綜合癥 充血性心力衰竭、心源性休克 急性腎功能衰竭 持續(xù)性室性心動過速伴低血壓 心肌心包炎 一項或多項表現(xiàn)2007.04.15.1 重癥病毒性心肌炎2007.04.15.1 如僅在病毒感染后3周內出現(xiàn)少數(shù)早搏或輕度T波改變，不宜輕易診斷為急性病毒性心肌炎2007.04.15.1 如僅在病毒感染后3周內出現(xiàn)少數(shù)早搏或輕度T波改變 治療臥床休息、補充營養(yǎng)治療心律失常、心力衰竭2007.04.15.1 治療臥床休息、補充營養(yǎng)2007.04.15.1暈厥及先兆暈厥 用力 加重流出道梗阻 心排量不足心律失常所致2007.04.15.1暈厥及先兆暈厥 2007.04.15心絞痛冠脈正常時引起缺血的原因心肌質量、室壁張力增加心肌需氧量血管舒張儲備力受限舒張期充盈壓升高2007.04.15.1心絞痛冠脈正常時引起缺血的原因2007.04.15.1呼吸困難 舒張功能 左室舒張壓左房壓、肺靜脈壓 2007.04.15.1呼吸困難 2007.04.15.1放射性核素檢查 心血池掃描:左室舒張末期及收縮末期容積擴大，LVEF心肌顯像: 灶性散在的放射性減低2007.04.15.1放射性核素檢查 心血池掃描:左室舒張末期及收縮末期容積擴大，心導管檢查 右心導管：心室舒張末期壓、左房壓及肺毛壓，C