慢性粒細(xì)胞白血病宣講培訓(xùn)課件

1、慢性粒細(xì)胞白血病宣講慢性粒細(xì)胞白血病宣講概述慢性粒細(xì)胞白血?。╟hronic granulocytic leukemia，簡(jiǎn)稱(chēng)慢粒白血病）也是一種造血系統(tǒng)細(xì)胞惡性疾病。病程發(fā)展較緩慢，脾大可達(dá)到巨脾程度。周?chē)＜?xì)胞顯著增多并有不成熟性。在受累的細(xì)胞系中可找到ph染色體或（和）BCR/ABL基因重排。大多數(shù)患者因急性變而死亡。 慢性粒細(xì)胞白血病宣講2概述慢性粒細(xì)胞白血?。╟hronic granulocyti臨床表現(xiàn)各種年齡均可發(fā)病，以中年最多見(jiàn)，男性略多于女性。起病緩慢，早期常無(wú)自覺(jué)癥狀。患者可因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時(shí)才發(fā)現(xiàn)血象異常或牌大而被確診。隨著病情發(fā)展，可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜

2、汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。由于脾大而感左上腹墜脹。脾大常最為突出，往往就醫(yī)時(shí)已達(dá)臍或臍以下，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)、平滑，無(wú)壓痛。如果發(fā)生脾梗死則壓痛明顯，并有摩擦音。慢性粒細(xì)胞白血病宣講3臨床表現(xiàn)各種年齡均可發(fā)病，以中年最多見(jiàn)，男性略多于女性。慢性實(shí)驗(yàn)室檢查血象白細(xì)胞數(shù)明顯增高，常超過(guò)20109/L，疾病早期多在50109/L以下，晚期增高明顯，可達(dá)100109/L以上。血片中粒細(xì)胞顯著增多，可見(jiàn)各階段粒細(xì)胞，以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多；原始細(xì)胞一般為13，不超過(guò)10；嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多，后者有助于診斷。疾病早期血小板多在正常水平，部分患者增多。晚期血小板漸減少，并可出現(xiàn)貧血。 慢性粒細(xì)胞

3、白血病外周血低倍鏡下，白細(xì)胞增多慢性粒細(xì)胞白血病外周血高倍鏡下慢性粒細(xì)胞白血病宣講4實(shí)驗(yàn)室檢查血象白細(xì)胞數(shù)明顯增高，常超過(guò)20109/L，實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓骨髓增生明顯至極度活躍，以粒細(xì)胞為主，粒：紅比例可增至1050：1，中性中幼、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞；原粒細(xì)胞10%，原始粒細(xì)胞5%-10%；(2)骨髓粒系細(xì)胞高度增生，以中、晚幼粒細(xì)胞為主，原始粒細(xì)胞40，以成熟淋巴細(xì)胞為主。紅系、粒系及巨核系細(xì)胞均減少，有溶血時(shí)，幼紅細(xì)胞可代償性增生。CLL患者光學(xué)顯微鏡圖片慢性粒細(xì)胞白血病宣講20實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象顯示有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞40，實(shí)驗(yàn)室檢查免疫分型、染色體免疫分型：淋巴細(xì)胞具有單克隆性。B細(xì)

4、胞性者，其輕鏈只有或入鏈中的一種，小鼠玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽(yáng)性，SIg弱陽(yáng)性，CD5、CD19、CD20陽(yáng)性；CD10、CD22陰性。T細(xì)胞性的綿羊玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽(yáng)性，CD2、CD3、CD8（或CD4）陽(yáng)性，CD5陰性。20患者抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，但有明顯溶血性貧血者僅8。染色體：約50患者有染色體異常。B細(xì)胞慢淋白血病以+12、14q+等常見(jiàn)，T細(xì)胞慢淋白血病以inv（14）等常見(jiàn)。慢性粒細(xì)胞白血病宣講21實(shí)驗(yàn)室檢查免疫分型、染色體免疫分型：淋巴細(xì)胞具有單克隆性診斷臨床表現(xiàn)；外周血中持續(xù)性單克隆性淋巴細(xì)胞大于5109L；骨髓中小淋巴細(xì)胞40；根據(jù)免疫學(xué)表面標(biāo)志，可以作出診斷和分類(lèi)。淋巴結(jié)腫大鏡下外周血

5、骨髓像慢性粒細(xì)胞白血病宣講22診斷臨床表現(xiàn)；淋巴結(jié)腫大鏡下外周血骨髓像慢性粒細(xì)胞白血病宣講鑒別診斷病毒感染引起的淋巴細(xì)胞增多，是多克隆性和暫時(shí)性的，隨感染控制，淋巴細(xì)胞數(shù)恢復(fù)正常；淋巴瘤轉(zhuǎn)化為淋巴細(xì)胞白血病，具有原發(fā)病淋巴瘤的病史，病理活檢可幫助診斷，病情嚴(yán)重，緩解率很低；幼淋巴細(xì)胞白血病發(fā)生于老年人，但病程較慢淋白血病為急，脾大明顯，白細(xì)胞數(shù)往往很高，血和骨髓涂片上有較多的帶核仁的幼淋巴細(xì)胞。此外其細(xì)胞表面免疫學(xué)標(biāo)志與慢淋白血病不同。 慢性粒細(xì)胞白血病宣講23鑒別診斷病毒感染引起的淋巴細(xì)胞增多，是多克隆性和暫時(shí)性的，CLL臨床分期（三期）分期標(biāo)準(zhǔn)中數(shù)存活期（年）A血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，可有

6、少于3個(gè)區(qū)域的淋巴組織腫大 7B血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，有3個(gè)或3個(gè)以上區(qū)域的淋巴組織腫大5C與B期相同外，尚有貧血（Hb：男性110gL，女性100gL）或血小板減少（100109/L ）2慢性粒細(xì)胞白血病宣講24CLL臨床分期（三期）分期標(biāo)準(zhǔn)中數(shù)存活期（年）A血和骨髓中淋治 療根據(jù)臨床分期和患者全身情況而定。一般A期患者無(wú)需治療，定期復(fù)查即可。B及C期患者應(yīng)予化學(xué)治療。慢性粒細(xì)胞白血病宣講25治 療根據(jù)臨床分期和患者全身情況而定。慢性粒細(xì)胞白血病宣講2CLL細(xì)胞絕大多數(shù)處于休止期(G0期)，因此用細(xì)胞周期非特異性藥物為佳。最常用的藥物為苯丁酸氮芥，劑量為610mg/d口服，l2周后減量至2

7、6mg/d。每周檢查血象，調(diào)整藥物劑量，以防骨髓過(guò)分抑制。一般用藥23周后開(kāi)始顯效，24個(gè)月時(shí)療效較明顯。維持半年可停藥，復(fù)發(fā)后再用藥，有效率約50，完全緩解率約1525。對(duì)C期患者合用潑尼松1020mg/d，療效較單用苯了酸氮芥為好。環(huán)磷酷胺（50100mg/d）口服，療效與苯丁酸氮芥相似。氟達(dá)拉濱(fludarabine）有抑制腺苷脫氨酶作用，完全緩解率5090。劑量為2530mg/m2d，5天，靜滴。每隔4周重復(fù)一次。也可采用聯(lián)合化療，方案有COP、CHOP等。 化學(xué)治療慢性粒細(xì)胞白血病宣講26CLL細(xì)胞絕大多數(shù)處于休止期(G0期)，因此用細(xì)胞周期非特異放射治療：僅用于淋巴結(jié)腫大發(fā)生壓迫癥狀或化療后淋巴結(jié)、脾。扁桃體縮小不滿意者。 并發(fā)癥治療：由于低丙球蛋白血癥、中性粒細(xì)胞缺乏以及患者年老，極易感染。嚴(yán)重感染常為致死原因，應(yīng)積極用抗生素控制感染。反復(fù)感染者可用靜脈注射丙種球蛋白，每日35g，連續(xù)35天。并發(fā)自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜者可用糖皮質(zhì)激素，療效尚好。若仍無(wú)效且牌大明顯者，可考慮切牌手術(shù)，手術(shù)后紅細(xì)胞、血小板可能回升。但血中淋巴細(xì)胞變化不大。放射治療、并發(fā)癥治療慢性粒細(xì)胞白血病宣講27放射治療：