皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座培訓(xùn)課件

1、皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座一種累及皮膚和肌肉的炎癥性結(jié)締組織病多見于40-60歲，男女之比約1：26型：多發(fā)性肌炎、特發(fā)性皮肌炎、合并惡性腫瘤的皮肌炎、與其他結(jié)締組織病重疊的皮肌炎、兒童皮肌炎、無肌病性皮肌炎概念及分型皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座2一種累及皮膚和肌肉的炎癥性結(jié)締組織病概念及分型皮肌炎專業(yè)知識(shí)病因和發(fā)病機(jī)制1 遺傳 有HLA-DR3、DR52等基因位點(diǎn)者發(fā)病率高2 感染 兒童皮肌炎抗柯薩奇病毒抗體滴度高于對(duì)照組 多發(fā)性肌炎患者中常檢出鼠弓形蟲IgM抗體，抗鼠弓形蟲治療有效 部分成人可能與EB病毒感染有關(guān)皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座3病因和發(fā)病機(jī)制1 遺傳 皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座33 惡性腫瘤

2、約20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌4 免疫 皮膚和肌肉損害中，血管周圍有較多CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，血管壁有免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積 血清中抗Jo-1、PL-7抗體 免疫抑制療法有效 皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座43 惡性腫瘤皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座4臨床表現(xiàn)1 皮損雙上瞼紫紅色水腫性紅斑，可擴(kuò)展至頭皮、面及前胸V區(qū)Gottron丘疹：指指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)扁平的紫紅色丘疹，表面附著糠狀鱗屑，見于1/3患者皮膚異色癥：面、頸、軀干部，在同一部位同時(shí)存在色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、毛細(xì)血管擴(kuò)張，瘙癢其他：甲皺襞發(fā)紅、毛細(xì)血管擴(kuò)張、甲小皮角化、血管炎性損害、光敏感、脫發(fā)，兒童皮膚、皮下、關(guān)節(jié)附

3、近軟組織鈣化皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座5臨床表現(xiàn)1 皮損皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座5皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座6皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座6皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座7皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座7皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座8皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座8皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座9皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座9皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座10皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座10皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座11皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座11皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座12皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座12皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座13皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座13皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座14皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座14皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座15皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座15皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座16皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座16皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座17皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座17皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座1

4、8皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座182 肌肉癥狀 受累肌肉有無力、疼痛和壓痛 四肢近端肌群、肩胛間肌群、頸部和咽喉部肌群，出現(xiàn)雙上肢上舉困難、握力下降、站立和行走困難、平臥時(shí)抬頭困難、吞咽困難、發(fā)音困難等 呼吸肌和心肌受累時(shí)，出現(xiàn)呼吸困難、心率快、心電圖改變甚至心衰皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座192 肌肉癥狀皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座192.1.3 皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)1.肺部受累：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎，表現(xiàn)為胸悶、氣短、咳嗽、咯痰、呼吸困難和紫紺等，少數(shù)患者有少量胸腔積液喉部肌肉無力可造成發(fā)音困難和聲啞等膈肌受累時(shí)可表現(xiàn)為呼吸表淺、呼吸困難或引起急性呼吸功能不全 肺部受累是影響DM預(yù)后的重要因素之一 皮肌炎專

5、業(yè)知識(shí)講座202.1.3 皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)1.肺部受累：皮肌炎專皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座培訓(xùn)課件皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)4 腎臟受累：少數(shù)， 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕見的可表現(xiàn)為橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿及腎功能衰竭5 關(guān)節(jié)表現(xiàn)：部分DM可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，通常見于早期，可表現(xiàn)為RA樣關(guān)節(jié)癥狀，但一般較輕 重疊綜合征者較多見 兒童DM關(guān)節(jié)癥狀較多見皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座22皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)4 腎臟受累：少數(shù)， 如蛋白尿、血輔助檢查1.一般檢查輕度貧血、白細(xì)胞增多ESR和CRP的水平與DM疾病的活動(dòng)程度并不平行 約50%可以正常，20%的活動(dòng)期ESR50 mm/l h血清Ig 2和球蛋

6、白 補(bǔ)體C3、C4急性期 肌紅蛋白含量 血清肌紅蛋白含量的高低可估測(cè)疾病的急性活動(dòng)程度當(dāng)有急性廣泛的肌肉損害時(shí)，患者可出現(xiàn)肌紅蛋白尿，還可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿，提示有腎臟損害皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座23輔助檢查1.一般檢查皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座23輔助檢查 2. 肌酶譜檢查 急性期 血清肌酶明顯增高：肌酸磷酸激酶(CK)、醛縮酶、 天冬氧酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)及乳酸脫 氫酶(LDH)等 其中CK，最為敏感，升高的程度與肌肉損傷的程度平行 。CKMB的出現(xiàn)代表再生的橫紋肌而不說明心肌損害！ 肌酶改變先于肌力和肌電圖的改變 310周 皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座24輔助檢查 2. 肌酶譜檢查皮

7、肌炎專業(yè)知識(shí)講座24輔助檢查抗Jo-1抗體陽(yáng)性率： DM 10% 意義： 1. 目前國(guó)內(nèi)廣泛應(yīng)用于臨床的肌炎自身抗體 2. 滴度與病情嚴(yán)重程度有關(guān)抗核抗體(ANA) 80% 斑點(diǎn)型類風(fēng)濕因子(RF) 20% 皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座25輔助檢查抗Jo-1抗體陽(yáng)性率： DM 10%皮肌炎專業(yè)知識(shí)講輔助檢查4 肌電圖90%的活動(dòng)性患者可出現(xiàn)肌電圖異常 50%的患者可表現(xiàn)為典型三聯(lián)征改變 時(shí)限短的小型多相運(yùn)動(dòng)電位 纖顫電位，正弦波，多見于急性進(jìn)展期或活動(dòng)期，經(jīng)過激素治療后這種白發(fā)電位常消失 插入性激惹和異常的高頻放電 10%15%的患者肌電圖檢查可無明顯異常 晚期患者可出現(xiàn)：神經(jīng)源性和肌源性損害混合相表現(xiàn)

8、皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座26輔助檢查4 肌電圖皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座26診斷標(biāo)準(zhǔn)目前臨床上仍然采用1975年 Bohan/Peter的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1. 對(duì)稱性近端肌無力表現(xiàn)：肩胛帶肌和頸前伸肌對(duì)稱性無力，持續(xù)數(shù)周至數(shù) 月伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累 2. 肌肉活檢異常：肌纖維變性、壞死，細(xì)胞吞噬、再生、嗜堿變性，核膜變 大，核仁明顯，筋膜周圍結(jié)構(gòu)萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出 3. 血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛縮酶、ALT、AST和LDH 4. 肌電圖示肌源性損害：有三聯(lián)征改變；插入性激惹和異常的高頻放電 5. 典型的皮膚損害： 眶周皮疹：眼瞼呈淡紫色，眶周水腫 Gottron征 膝、肘、踝關(guān)節(jié)

9、、面部、頸部和上半身出現(xiàn)的紅斑性皮疹判定標(biāo)準(zhǔn)：確診PM應(yīng)符合14條中的任何3條標(biāo)準(zhǔn)；可疑PM符合14條中的任何2條標(biāo)準(zhǔn)。確診DM應(yīng)符合第5條加14條中的任何3條；擬診DM應(yīng)符合第5條及l(fā)4條中的任何2條；可疑DM應(yīng)符合第5條及14條中的任何1條標(biāo)準(zhǔn)皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座27診斷標(biāo)準(zhǔn)目前臨床上仍然采用1975年 Bohan/Pete治療糖皮質(zhì)激素：早期、足量（強(qiáng)的松片和甲基強(qiáng)的松龍針）免疫抑制劑:甲氨蝶呤、環(huán)孢素A3 抗瘧藥4 靜脈注射免疫球蛋白（用于復(fù)發(fā)性和難治性的病例）、5 生物制劑6 血漿置換皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座28治療糖皮質(zhì)激素：早期、足量（強(qiáng)的松片和甲基強(qiáng)的松龍針）皮肌炎預(yù)后無糖皮質(zhì)激素時(shí)，

10、死亡率約40%左右約90%的患兒經(jīng)治療后可達(dá)到完全緩解和正常生活5%患兒有嚴(yán)重后遺癥，需用輪椅多數(shù)患兒疾病活動(dòng)期為2年本病的死亡原因是：軟腭及呼吸肌受累、胃腸道出血及穿孔、肺部受累和繼發(fā)感染等皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座29預(yù)后無糖皮質(zhì)激素時(shí)，死亡率約40%左右皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座29案例分享萬(wàn)如意 12床 女 入院日期：2013-10-22 9:00主訴：診斷皮肌炎1月，發(fā)熱1天現(xiàn)病史：于出生1月余開始反復(fù)出現(xiàn)眶周皮疹，考慮“濕疹”，于當(dāng)?shù)刂委熑苑磸?fù)出現(xiàn)，今年9月再次出現(xiàn)眶周皮疹伴水腫，于22/9到一醫(yī)院就診考慮“皮肌炎”，予“強(qiáng)的松片”治療一月，半月前開始出現(xiàn)四肢無力，不愿走路，伴喉中痰鳴音且不易咳出

11、，21/10開始出現(xiàn)發(fā)熱，最高為38.5，為求進(jìn)一步治療遂來我院，門診以“皮肌炎，支氣管肺炎”收治。查體：全身散在紫紅色皮疹，以眶周為著，雙肺呼吸音粗，可聞及明顯痰鳴音，四肢肌張力正常，肌力4級(jí)?；純号加袉苣?，聲音嘶啞，考慮有吞咽困難，輕度呼吸肌麻痹皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座30案例分享萬(wàn)如意 12床 女 入院日期：2013-10-輔助檢查：肺部CT：雙側(cè)上下可見斑片狀模糊影，考慮感染性病變 白細(xì)胞15.9G/L 中性粒細(xì)胞8.98G/L 淋巴細(xì)胞5.66G/L ALT52U/L AST159U/L CK-MB活性測(cè)定、肌酸激酶、乳酸脫氫酶 血紅蛋白106g/L ENA全套：ANA主要核型 斑點(diǎn)型，補(bǔ)

12、體C30.665g/L治療：倍能、他格適、阿拓莫蘭、沐舒坦、杜馬、氨基酸，維生 素C 24/10-26/10甲強(qiáng)龍沖擊治療 強(qiáng)的松10mg早 5mg中 4mg晚po 沐舒坦霧化tid皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座31輔助檢查：肺部CT：雙側(cè)上下可見斑片狀模糊影，考慮感染性病變護(hù)理診斷有吞咽困難的危險(xiǎn)：與咽喉及食管部肌肉病變有關(guān)有呼吸困難的危險(xiǎn)：與呼吸肌受累有關(guān)有感染的危險(xiǎn)：與疾病有關(guān)焦慮：對(duì)病程不了解，對(duì)疾病治療缺乏信心并發(fā)癥：惡性腫瘤、間質(zhì)性肺炎、心肌炎、 消化道出血等皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座32護(hù)理診斷有吞咽困難的危險(xiǎn)：與咽喉及食管部肌肉病變有關(guān)皮肌炎專護(hù)理措施囑臥床休息，安撫患兒情緒，避免勞累給與高蛋白、高熱量、高維生素的流質(zhì)食物且進(jìn)食速度不宜過快，必要時(shí)遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)液加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)密切觀察呼吸頻率，保持呼吸道通暢，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑給與氧氣吸入及吸痰皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座33護(hù)理措施囑臥床休息，安撫患兒情緒，避免勞累皮肌炎專業(yè)知識(shí)講座 急性期癥狀消退后應(yīng)盡早按摩及被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，防止肌肉萎縮及肢體攣縮，增強(qiáng)體質(zhì)，避免交叉感