先天性脛骨假關(guān)節(jié)_第1頁
先天性脛骨假關(guān)節(jié)_第2頁
先天性脛骨假關(guān)節(jié)_第3頁
先天性脛骨假關(guān)節(jié)_第4頁
先天性脛骨假關(guān)節(jié)_第5頁
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文檔簡介

1、先天性脛骨假關(guān)節(jié)第一頁,共二十七頁。先天性脛骨假關(guān)節(jié)第二頁,共二十七頁。第三頁,共二十七頁。概念先天性脛骨假關(guān)節(jié)(congenital pseudarthrosis of of the tibia,CPT)是發(fā)生在兒童的一種罕見疾病是一種特殊的骨不連,與神經(jīng)纖維瘤病有一定關(guān)系是由于天生或發(fā)育異常導(dǎo)致的脛骨畸形,表現(xiàn)為脛骨成角畸形、髓腔狹窄或者囊腫等,最終形成不愈合的假關(guān)節(jié)。在所有兒童先天性疾病中先天性脛骨假關(guān)節(jié)可能是最難治療的之一,沒有標準的治療方式第四頁,共二十七頁。第五頁,共二十七頁。第六頁,共二十七頁。分型較多,臨床指導(dǎo)性較差多采用boyd分型第七頁,共二十七頁。分型型:出生時就出現(xiàn)脛骨

2、缺如或脛骨向前彎曲。可有其他先天性畸形。第八頁,共二十七頁。分型型:此型最為多見,常伴有神經(jīng)纖維瘤病,預(yù)后最壞。出生時脛骨有前彎的同時有假關(guān)節(jié)或伴有葫蘆狀(沙漏)狹窄。在2歲前可有自發(fā)性骨折或輕傷引起骨折,統(tǒng)稱為高危脛骨。骨呈錐狀、圓形和硬化狀,髓腔閉塞。在生長期,骨折復(fù)發(fā)很常見,隨著年齡增長,骨折次數(shù)將減少,至骨骺成熟,骨折也不再發(fā)生。第九頁,共二十七頁。第十頁,共二十七頁。分型型:較型為少,通常在脛骨中1/3和下1/3交界處發(fā)生天性囊腫。脛骨向前彎曲可先或者后于骨折。治療后再發(fā)生骨折的機會小。第十一頁,共二十七頁。第十二頁,共二十七頁。分型型:在脛骨中1/3和下1/3交界處有硬化段,并發(fā)生

3、假關(guān)節(jié)。髓腔部分或完全閉塞。在脛骨皮質(zhì)可發(fā)生不全骨折或應(yīng)力骨折,逐漸擴展到硬化骨,待折斷后,不會再愈合,骨折處增寬而形成假關(guān)節(jié)。這類骨折預(yù)后較好,在骨折成熟不足之前治療,效果較好。第十三頁,共二十七頁。第十四頁,共二十七頁。分型型:在腓骨發(fā)育不良時,脛骨產(chǎn)生假關(guān)節(jié),兩骨的假關(guān)節(jié)可同時發(fā)生。若病損限于腓骨,預(yù)后較好。若病損發(fā)展至形成脛骨假關(guān)節(jié),則其發(fā)展過程類似型。第十五頁,共二十七頁。分型型:這極少見。因骨內(nèi)神經(jīng)纖維瘤或Schwanns cell瘤而引起假關(guān)節(jié)。預(yù)后取決于骨內(nèi)病損的侵襲性和治療。第十六頁,共二十七頁。治療取決于患兒年齡及是否再次骨折開始行走后腿部應(yīng)該使用蚌殼樣支具加以固定和保護直

4、至骨骼成熟發(fā)展為假關(guān)節(jié)后,必須手術(shù)治療髓內(nèi)固定及重建力線是手術(shù)的兩個基本原則假關(guān)節(jié)切除,骨短縮,補充植骨對手術(shù)成功有幫助最壞的治療結(jié)果是截肢,且比例不低第十七頁,共二十七頁。手術(shù)方式植骨 -髓內(nèi)棒 -外固定架聯(lián)合手術(shù) 髓內(nèi)棒聯(lián)合植骨 髓內(nèi)棒聯(lián)合Ilizarov環(huán)形外固定架 包裹式自體髂骨植骨聯(lián)合手術(shù)Masquelet手術(shù)Burnei手術(shù)四合一骨融合術(shù)MSC移植藥物與外科手術(shù)聯(lián)合治療 BMP、BP、rhBMP和BP聯(lián)合應(yīng)用第十八頁,共二十七頁。治療Intramedullary nailing associated with a bone graft第十九頁,共二十七頁。治療Intramedullary nailing associated with a bone graft第二十頁,共二十七頁。治療Vascularized bone transfers第二十一頁,共二十七頁。治療Ilizarov technique第二十二頁,共二十七頁。治療Ilizarov technique第二十三頁,共二十七頁。治療Induced membrane and spongy autologous graft第二十四頁,共二十七頁。治療Osteoinducive prote

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