白血病醫(yī)學知識宣教培訓課件

1、白血病醫(yī)學知識宣教白血病醫(yī)學知識宣教 概念 是一類造血干細胞的克隆性惡性疾病，其克隆中的白血病細胞失去進一步分化成熟的能力而停滯在細胞發(fā)育的不同階段，在骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量增生積聚，并浸潤其他器官和組織，而正常造血受抑制。第一節(jié) 概述2白血病醫(yī)學知識宣教 概念 是一類造血干細胞的克隆性惡性疾病，其克隆中的白發(fā)病情況 發(fā)病率：2.76/10萬，低于歐美，急性比慢性多，成 人急非淋多，兒童急淋多見，歐美慢淋多。 死亡率：惡性腫瘤中 6位（男性）、 8位（女性）。在兒童及35歲以下成人中居第1位。 3白血病醫(yī)學知識宣教發(fā)病情況3白血病醫(yī)學知識宣教病因和發(fā)病機制 尚不完全清楚一、病毒學說

2、 ATL (adult T leukemia)是由HTLV-I ( human T lymphocytotrophic virus-I, HTLV-I )引起 EB病毒與兒童急性淋巴細胞白血病、Burkitt 淋巴 瘤有關4白血病醫(yī)學知識宣教病因和發(fā)病機制 4白血病醫(yī)學知識宣教二、電離輻射 日本廣島與長崎，幸存者中比 未受照射的人群高30倍和17倍 放射科醫(yī)師白血病發(fā) 病率高10倍 研究證明強直性脊柱炎用放射治療, 真紅用 32P治療，白血病發(fā)病率對照 機理：照射后骨髓受抑制和機體免疫力缺陷，染色體發(fā)生斷裂和重組 5白血病醫(yī)學知識宣教二、電離輻射5白血病醫(yī)學知識宣教三、化學因素 苯己肯定（制鞋

3、發(fā)病率正常3-20倍） 藥物 抗腫瘤藥中的烷化劑 乙雙嗎啉 致chromosame畸變 氯霉素，保泰松 藥物所致的多為急非淋 6白血病醫(yī)學知識宣教三、化學因素6白血病醫(yī)學知識宣教四、遺傳因素：占7 單卵雙胞胎如一個人AL，另一個的發(fā)病率為1/5，比雙 卵高12倍 Down Syndrome:+21, 白血病發(fā)病率正常人20倍 先天性丙種球蛋白缺乏癥 先天性再生障礙性貧血（Fanconi）貧血 侏儒面部毛細血管擴張（Bloom綜合征） 發(fā)病機制：染色體的斷裂和易位（可使原癌基因的位置發(fā)生 移動和被激活） 癌基因的點突變、活化，抑癌基因的失活、丟失 7白血病醫(yī)學知識宣教四、遺傳因素：占7 7白血病

4、醫(yī)學知識宣教五、其他血液 病 CML、PV、ET、MF MDS、PNH、lymphoma、MM8白血病醫(yī)學知識宣教五、其他血液 病8白血病醫(yī)學知識宣教分類AML（60%）ALL（25%）CML（13%）CLL（2%）急性白血病 急性髓細胞白血病（AML） 急性淋巴細胞白血?。ˋLL）慢性白血病 慢性髓細胞白血?。–ML） 慢性淋巴細胞白血病（CLL）9白血病醫(yī)學知識宣教分類AML（60%）ALL（25%）CML（13%）CLL（ 第二節(jié) 急性白血病 （acute leukemia，AL）10白血病醫(yī)學知識宣教 第二節(jié) 急性白血病10白血病醫(yī)學知識宣教概念 是造血干細胞的克隆性惡性疾病，骨髓中異

5、常的原始細胞（白血病細胞）大量增殖并浸潤各種組織器官，正常造血受抑，主要表現為貧血、出血、感染，浸潤（肝、脾、淋巴結腫大 ）。11白血病醫(yī)學知識宣教概念11白血病醫(yī)學知識宣教分類 70年代（1976. Benne等）法、美、英7位學者 提出FAB分型( M：morphology） ，其后多次加以修改補充 70年代中用單克隆抗體發(fā)現造血細胞表面抗原，對AL進行 免疫表型( I: immunology）分析。 染色體 ( C: Cytogenetics)分析大多數AL有核型異常。 80年代提出MIC分型 近年 MICM分型（M：molecular biology)12白血病醫(yī)學知識宣教分類 12白

6、血病醫(yī)學知識宣教13白血病醫(yī)學知識宣教13白血病醫(yī)學知識宣教分類 急淋 L1 L2 L3 急非淋 M0: M1: M2: M3: M4: M5: M6: M7：14白血病醫(yī)學知識宣教分類 急淋 L114白血病醫(yī)學知識宣教M0 （急性髓細胞白血病微分化型） 原始細胞30%. 傳統的形態(tài)學及細胞化學不能肯定有髓系分化特征，細胞在光鏡下類似L2細胞，核仁明顯，胞漿透明, 嗜堿性，無嗜天青顆粒及Auer 小體. 細胞化學：髓過氯化物酶（MPO）陽性細胞3% 蘇丹黑陽性細胞3% 90%（骨髓中NEC) 急性非淋巴細胞白血病分類15白血病醫(yī)學知識宣教M0 （急性髓細胞白血病微分化型） 90%（骨髓中NEM

7、2（急性粒細胞白血病部分分化型） 原粒細胞 30%, 89% （占骨髓非紅細胞） 單核細胞10% 我國分 M2a：即M2型 M2b：嗜中性異常中幼粒細胞30%M3（急性早幼粒細胞白血?。?早幼粒細胞30%（非紅系細胞）M4（急性粒單核細胞白血?。?原始細胞占非紅系細胞30% 各階段粒細胞30%20%M4E0 除具M4型特點外，嗜酸性粒細胞5%，（非紅系細胞） 16白血病醫(yī)學知識宣教M2（急性粒細胞白血病部分分化型） 16白血病醫(yī)學知識M5（急性單核細胞白血?。?原單+幼單+單核80% M5a：原單80% M5b：原單100109/L 白細胞不增多性白血病：WBC正?；驕p少 2. HGB： ，正

8、常細胞性，可見幼紅 3. PLT： ，晚期極度減少 27白血病醫(yī)學知識宣教實驗室檢查 27白血病醫(yī)學知識宣教 二、骨髓像: 1. 增生活躍，主要是白血病性原始細胞20-30%（占非紅系）。 2. 幼紅細胞 減少 。 3.巨核細胞減少。 低增生性急性白血?。涸錾拖拢s10%ANLL），但原始細胞30% Auer小體：常見于急非淋（急粒、急單，急粒單），不見于急淋 28白血病醫(yī)學知識宣教 二、骨髓像: 28白血病醫(yī)學知識宣教29白血病醫(yī)學知識宣教29白血病醫(yī)學知識宣教30白血病醫(yī)學知識宣教30白血病醫(yī)學知識宣教ANLL-M1ANLL-M131白血病醫(yī)學知識宣教ANLL-M1ANLL-M131白血

9、病醫(yī)學知識宣教ANLL-M232白血病醫(yī)學知識宣教ANLL-M232白血病醫(yī)學知識宣教ANLL-M333白血病醫(yī)學知識宣教ANLL-M333白血病醫(yī)學知識宣教ANLL-M4ANLL-M434白血病醫(yī)學知識宣教ANLL-M4ANLL-M434白血病醫(yī)學知識宣教ANLL-M5bANLL-M535白血病醫(yī)學知識宣教ANLL-M5bANLL-M535白血病醫(yī)學知識宣教ANLL-M6ANLL-M636白血病醫(yī)學知識宣教ANLL-M6ANLL-M636白血病醫(yī)學知識宣教ANLL-M7ANLL-M737白血病醫(yī)學知識宣教ANLL-M7ANLL-M737白血病醫(yī)學知識宣教 ALL-L138白血病醫(yī)學知識宣教

10、ALL-L2ALL-L239白血病醫(yī)學知識宣教ALL-L2ALL-L239白血病醫(yī)學知識宣教ALL-L3ALL-L340白血病醫(yī)學知識宣教ALL-L3ALL-L340白血病醫(yī)學知識宣教41白血病醫(yī)學知識宣教41白血病醫(yī)學知識宣教42白血病醫(yī)學知識宣教42白血病醫(yī)學知識宣教43白血病醫(yī)學知識宣教43白血病醫(yī)學知識宣教44白血病醫(yī)學知識宣教44白血病醫(yī)學知識宣教45白血病醫(yī)學知識宣教45白血病醫(yī)學知識宣教46白血病醫(yī)學知識宣教46白血病醫(yī)學知識宣教47白血病醫(yī)學知識宣教47白血病醫(yī)學知識宣教三、細胞化學：協助形態(tài)學鑒別各類白血病48白血病醫(yī)學知識宣教三、細胞化學：協助形態(tài)學鑒別各類白血病48白血病

11、醫(yī)學知識宣教49白血病醫(yī)學知識宣教49白血病醫(yī)學知識宣教單克隆抗體能區(qū)分急淋與急非淋急淋免疫分型亞型： B細胞急淋 T細胞急淋四、免疫分型50白血病醫(yī)學知識宣教單克隆抗體能區(qū)分急淋與急非淋四、免疫分型50白血病醫(yī)學知識宣80%85%白血病伴有染色體異常五、染色體和基因改變 如M3 t(15;17) (q22;q21)形成PML/ RAR 融合基因51白血病醫(yī)學知識宣教80%85%白血病伴有染色體異常五、染色體和基因改變 如M52白血病醫(yī)學知識宣教52白血病醫(yī)學知識宣教53白血病醫(yī)學知識宣教53白血病醫(yī)學知識宣教54白血病醫(yī)學知識宣教54白血病醫(yī)學知識宣教55白血病醫(yī)學知識宣教55白血病醫(yī)學知識

12、宣教大量白血病細胞破壞使血、尿中尿酸明顯增高M5或M4血清及尿溶菌酶明顯增加M3易發(fā)生凝血機制異常六、血液生化改變56白血病醫(yī)學知識宣教大量白血病細胞破壞使血、尿中尿酸明顯增高六、血液生化改變56診斷 臨床表現 血象 骨髓象 57白血病醫(yī)學知識宣教診斷 57白血病醫(yī)學知識宣教鑒別診斷一、骨髓增生異常綜合征（MDS） RAEB RAEB-T 骨髓病態(tài)造血，原始細胞20% 58白血病醫(yī)學知識宣教鑒別診斷一、骨髓增生異常綜合征（MDS）58白血病醫(yī)學 病毒感染二、某些感染引起的白細胞異常 傳單 百日咳 傳染性淋巴細胞增多癥 風疹59白血病醫(yī)學知識宣教 病毒感染二、某些感染引起的白細胞異常 白血病醫(yī)學

13、知識宣教培訓課件治 療支持治療化學治療誘導分化、促凋亡治療髓外白血病防治造血干細胞移植61白血病醫(yī)學知識宣教治 療支持治療61白血病醫(yī)學知識宣教1、防治感染： 無菌操作、抗菌素、細胞生長因子、靜注丙球2、改善貧血： Hb60g/L 輸全血或少漿血3、防治尿酸性腎病：多飲水、補液，堿化尿液，別嘌呤醇控制尿酸合成 4、控制出血： PLT20109/L或有活動性出血， 輸注血小板，升血小板治療一、支持治療62白血病醫(yī)學知識宣教1、防治感染： 無菌操作、抗菌素、細胞生長因子、靜注丙球一、 二、化學治療 （一）化療的策略 目的：達完全緩解（CR)，并延長生存期 63白血病醫(yī)學知識宣教 二、化學治療 63

14、白聯合化療：誘導緩解治療 鞏固強化治療 維持治療 機制 ： 作用于細胞周期不同階段 各藥物間相互協同作用，達最 大程度殺傷白血病細胞 各藥物副作用不重疊，對重要臟器損傷小 64白血病醫(yī)學知識宣教聯合化療：誘導緩解治療 64白血病醫(yī)學知識宣教（二）急淋白血病的化學治療 1.誘導緩解 兒童： VP方案，完全緩解率達80%-90% 成人： VP方案，完全緩解率50% VLP VDP VDLP 緩解率72%-77.8%65白血病醫(yī)學知識宣教（二）急淋白血病的化學治療緩解率72%-77.8%65白血病 2.鞏固強化治療：完全緩解后鞏固強化6個療程 1、4 療程用原誘導方案 2、5 療程用依托泊苷（VP-

15、16）+Arc-C 3、6 療程用大劑量甲氨喋呤，停藥12h 以亞葉酸鈣解救 66白血病醫(yī)學知識宣教 2.鞏固強化治療： 66白血病醫(yī)學知識宣教3.維持治療： 6 -巰基嘌呤和甲氨蝶呤，3年。 67白血病醫(yī)學知識宣教3.維持治療： 67白血病醫(yī)學知識宣教1、誘導緩解方案： DA（IA) MA HA（三）急非淋白血病的化學治療68白血病醫(yī)學知識宣教1、誘導緩解方案： 中、大劑量阿糖胞苷為主，不維持治療。3.復發(fā)難治AML：FLAG, CAG4.老年AML: 減量 2.鞏固強化治療：69白血病醫(yī)學知識宣教中、大劑量阿糖胞苷為主，不維持治療。 2.鞏固強化治療：69三、誘導分化及促凋亡治療急非淋(A

16、ML-M3)全反式維甲酸（ATRA)-誘導分化 CR率85%90% 三氧化二砷（ As2O3)-促凋亡 CR率66%75% 70白血病醫(yī)學知識宣教三、誘導分化及促凋亡治療急非淋(AML-M3)70白血病醫(yī)學四、髓外白血病防治（一）、中樞神經系統因血腦屏障而成為白血病細胞天然的“庇護所”， CR后即開始鞘內注射化療藥物預防。 預防：MTX(氨甲喋呤）10mg + Dx (地塞米松）5mg + Ara-C 40mg +NS 2ml 治療：顱脊髓照射 、鞘注 (二）、睪丸白血?。悍暖?即使一側睪丸腫大，也需采用兩側放療71白血病醫(yī)學知識宣教四、髓外白血病防治（一）、中樞神經系統因血腦屏障而成為白血病 HSCT可使白血病患者接受超大劑量化療與放療，植活的異基因骨髓中的免疫活性細胞能通過抗原的差異而清除殘留或再生的白血病細胞。五、造血干細胞移植（HSCT)72白血病醫(yī)學知識宣教 五、造血干細胞移植（HSCT)72白血病醫(yī)學五、造血干細胞移植（HSCT)種類： 骨髓移植 (BMT)、 外周血干細胞移植(PBSCT)、 臍帶血干細胞移植(CBSCT)供體來源：同基因（自體、同卵雙生）、 異基因（同胞、非血緣）73白血病醫(yī)學知識宣教五、造血干細胞移植（HSCT)種類： 骨髓移植 (BMT 移植后生存期 ALL： 7年無病生存48% 2%