可逆性后部腦病綜合征

1、關(guān)于可逆性后部腦病綜合征第1頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四概 念RPLS最早由Hinchey等于1996年描述并命名,并報道15例新英格蘭雜志 從此, 逐漸被臨床醫(yī)生認識。第2頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四概 念 Casey等 4 認為“后部可逆性腦病綜合征( posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES) ”最能描述臨床和神經(jīng)影像學表現(xiàn),且PRES易讀好記。第3頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四爭議的焦點患者的病情轉(zhuǎn)歸是否完全復(fù)原;病理變化是否均在皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi);病

2、變部位是否都屬大腦后循環(huán)區(qū)域第4頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四臨床上以頭痛、意識模糊、癲癇發(fā)作和視力下降為特點，影像學表現(xiàn)為雙側(cè)腦后部對稱性病變?yōu)橹鞯拇蟛糠挚苫謴?fù)的臨床影像學綜合癥?？赡嫘院蟛磕X病綜合征第5頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四可逆性后部腦病綜合征T2FLAIR第6頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四可逆性后部腦病綜合征FLAIRFLAIR15天后15天后第7頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四第一次第二次第二次第三次第8頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四第9頁，共27頁，

3、2022年，5月20日，7點18分，星期四可逆性后部腦病綜合征FLAIR第10頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四第11頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四可逆性后部腦病綜合征圖79 同一病例。31 歲孕婦,孕齡36 周,突然昏迷,抽搐,T2WI :雙側(cè)額、頂、枕葉、基底節(jié)區(qū)、小腦可見斑片狀、片狀高信號圖10 MRV:各組腦靜脈及靜脈竇引流通暢第12頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四可逆性后部腦病綜合征第13頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四可逆性后部腦病綜合征圖2A C 女, 26歲。產(chǎn)前子癇、抽搐2次入院,

4、 血壓180 /120mmH g。A! 橫斷位FLA IR像顯示雙側(cè)額葉、頂枕葉皮層下白質(zhì)及分水嶺區(qū)對稱性斑片狀高信號; B!DW I顯示FLAIR 像高信號病灶呈等信號, 雙側(cè)額葉鄰近皮層內(nèi)見腦回狀高信號; C! 治療6天后復(fù)查橫斷位FLA IR像顯示病灶明顯吸收或消失6天后第14頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四最突出影像學特點大腦后部對稱性白質(zhì)水腫,雙側(cè)頂枕葉受累最為多見,其他部位按照出現(xiàn)頻率依次為額葉、顳葉、小腦、基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦等,病灶大多對稱,也可不對稱。主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，也可影響灰質(zhì),后循環(huán)重于前循環(huán)影像學異常可在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)完全恢復(fù)第15頁，共27頁

5、，2022年，5月20日，7點18分，星期四病因常見病因有高血壓腦病、子癇或先兆子癇、腎臟疾病，應(yīng)用免疫抑制劑和細胞毒性藥物（如環(huán)孢素A、他克莫司、促紅細胞生成素A- 干擾素）；另較少見的病因為結(jié)締組織病，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞氏病、Wegners 肉芽腫、頸內(nèi)動脈切除術(shù)后、血栓性- 血小板減少性子癲、AIDS 等。伴自主神經(jīng)興奮性增高的GBS、第16頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四藥 物靜脈注射用丙種球蛋白 丙種球蛋白誘發(fā)RPLS已有報道。其發(fā)生機制不詳,有作者推測可能與血管痙攣有關(guān)。利奈唑胺( linezolid) Nagel等報道1 例71 歲女

6、性患者接受利奈唑胺治療發(fā)生RPLS,其機制不詳,推測可能與其具有單胺氧化酶抑制作用有關(guān)。第17頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四發(fā)病機制可能與高血壓、體液潴留以及免疫抑制藥物對血管內(nèi)皮細胞產(chǎn)生的細胞毒性作用引起的腦部毛細血管滲漏綜合征有關(guān)主要涉及3 種學說（1）腦灌注壓突破說（2） 血腦屏障受損說（3）多種機制共同作用的結(jié)果第18頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四臨床表現(xiàn)主要歸納為四個方面：癲癇發(fā)作。不同程度的行為和神志異常。視覺障礙。頭痛。第19頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四臨床表現(xiàn) 從臨床表現(xiàn)上并無明顯特異性，但經(jīng)過積極

7、性治療后，多數(shù)癥狀能在短時恢復(fù)，此臨床過程成為PRES 最顯著的特征。其臨床表現(xiàn)有時與影像學表現(xiàn)嚴重程度不相符。第20頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四診 斷診斷要素包括: 基礎(chǔ)疾病的誘因; 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征; 特征性的影像學改變; 排除其他可能白質(zhì)病變; 可逆性的良性病程。第21頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四鑒別診斷腦靜脈或靜脈竇閉塞多發(fā)性硬化腦梗死,特別是基底動脈尖綜合征病毒性腦炎腦淀粉樣血管病腦膠質(zhì)瘤腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良第22頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四治 療早期診斷是治療的關(guān)鍵, 本病早期為可逆性的血管源性腦水

8、腫病理過程, 但延誤治療有可能造成神經(jīng)細胞進一步損害而不可逆的變性死亡積極控制高血壓:加強對癥治療: 如控制癲癇的頻繁發(fā)作,原發(fā)病的治療:第23頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四行DW I以及表觀彌散成像( apparent diffusion coefficient, ADC ) 的測定, 不僅進一步提高了微小病灶的檢出率, 而且能與其他性質(zhì)的疾病進行鑒別, 因為細胞毒性腦水腫在DW I上呈現(xiàn)高信號, 在ADC 上呈低信號, 而RPLS 為血管源性的腦水腫在DW I上呈現(xiàn)等或低信號, 在ADC上呈現(xiàn)高信號。借助這兩種檢測序列可區(qū)別缺血性腦損傷的細胞毒性水腫與RPLS 的血管性水腫,對疾病的鑒別診斷具有重要的意義第24頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四新發(fā)的腦缺血DW I為高信號, ADC為低信號,而PRES經(jīng)常表現(xiàn)為DW I低或等信號,ADC高信號,且ADC所顯示的病變區(qū)域較DW I病灶明顯增大第25頁，共27頁，2022年，5月20日，7點18分，星期四1. 3腰穿及腦脊液檢查本組3例