限制型心肌病課件

1、限制型心肌病限制型心肌病限制性心肌病1.特征：心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限，臨床以心室舒張功能不全為特征的一類心肌病。 早期：心房擴張，心室不擴張，收縮功能多正常，心室壁不增厚。 晚期：左心室收縮功能受損，心腔擴張，確診后5年存活率30%。2.病因:a.浸潤性：淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、糖原貯積癥b.非浸潤性：硬皮病、糖尿病心肌病c.心內(nèi)膜病變性：心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、高嗜酸細(xì)胞增生癥。限制性心肌病1.特征：心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限3、肌鈣蛋白或-升高 其他原因7、核素心肌顯像:壞死區(qū)可呈放射性增高的密集區(qū),形癥狀 心悸 胸痛 呼吸困難 氣短晚期：左心室收縮功能受損，心腔擴張，

2、確診后5年存活率30%。心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。早期：心房擴張，心室不擴張，收縮功能多正常，心室壁不增厚。阿-斯綜合征 猝死成散在的花斑樣改變癥狀：心力衰竭癥狀（咳粉紅色泡沫痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）7、核素心肌顯像:壞死區(qū)可呈放射性增高的密集區(qū),形心電圖：左心室肥大較多見，可有各種寄生蟲癥狀：心力衰竭癥狀（咳粉紅色泡沫痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）3)從糞便、血清、心肌組織中檢測到病毒RNA限制性心肌病3.病理及病生理:病理為心肌纖維化、炎性細(xì)胞浸潤、心內(nèi)膜瘢痕形成。最終導(dǎo)致室壁僵硬心室充盈受限心室舒張功能減低心房后負(fù)荷靜脈壓4.臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心

3、悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等）5.心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴大、各種心律失常3、肌鈣蛋白或-升高 其他原因限制性心肌病3.Restrictive Cardiomyopathy pathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起 “限制型”心肌病的原因。Restrictive Cardiomyopathy pat限制性心肌病6.實驗室檢查：BNP,淀粉樣變性患者尿本周蛋白陽性。7.超聲心動圖：雙心房增大，心室肥厚，淀粉樣變性患者心肌呈毛玻璃樣改變。7.診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室超聲檢查。8.治療：主要是治療心衰，對原發(fā)病無治療方法。

4、限制性心肌病6.實驗室檢查：BNP,淀粉樣變性患者尿本周蛋特殊類型心肌病1、酒精性心肌病2、圍生期心肌病 產(chǎn)前1月至產(chǎn)后6個月3、心動過速性心肌病 房顫或室上速導(dǎo)致心臟呈擴張型心肌病改變，治療上控制心室率是關(guān)鍵。4、致心律失常性右心室心肌病5、心肌致密化不全 胚胎發(fā)育時心外膜到心內(nèi)膜致密化過程提前終止，治療主要是控制左心衰。6、心臟氣球樣變特殊類型心肌病1、酒精性心肌病致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病特征：一種遺傳病，主要是右心室心肌被脂肪組織及纖維組織替代，主要為右室增大及右心衰。臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴大、心壁菲薄。高危患者：植入埋藏式自動復(fù)律除顫裝置（ICD)。特征：一種遺

5、傳病，主要是右心室心肌被脂肪組織及纖維組織替代，右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換右室心室肌被進(jìn)行酒精性心肌病酒精性心肌病治療：主要是治療心衰，對原發(fā)病無治療方法。7、核素心肌顯像:壞死區(qū)可呈放射性增高的密集區(qū),形女性，無心臟病史，在產(chǎn)前1月或產(chǎn)后6月內(nèi)發(fā)生心衰，心臟呈擴張性心肌病改變，高齡、營養(yǎng)不良、妊高癥、子宮抑制劑治療是可能的原因。成散在的花斑樣改變癥狀 心悸 胸痛 呼吸困難 氣短早期 ：病毒直接侵犯心肌2)心肌組織中找到特異性抗原Restrictive Cardiomyopathy pathology3、心動過速性心肌病 房顫或室上速導(dǎo)致心臟呈擴張型心肌病改變，治療上控制心室率是關(guān)鍵

6、。體征：類似擴張型心肌病臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴大、心壁菲薄。低鈍,奔馬律改善心肌營養(yǎng)、代謝高?；颊撸褐踩肼癫厥阶詣訌?fù)律除顫裝置（ICD)。治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療。診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室超聲檢查。改善心肌營養(yǎng)、代謝臨床特點病史：女性40g/d,男性80g/d,持續(xù)五年以上，心臟呈擴張性心肌病改變。臨床表現(xiàn)類似擴張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴大，心胸比50% 超聲心動圖：可見心室腔擴大，射血分 數(shù)降低 心電圖：左心室肥大較多見，可有各種 類型心律失常 治療：主要是治療心衰，對原發(fā)病無治療方法。臨床特點病史：女性圍產(chǎn)期心肌病圍產(chǎn)期心肌病女性，無心臟病史，在產(chǎn)前1月

7、或產(chǎn)后6月內(nèi)發(fā)生心衰，心臟呈擴張性心肌病改變，高齡、營養(yǎng)不良、妊高癥、子宮抑制劑治療是可能的原因。癥狀：心力衰竭癥狀（咳粉紅色泡沫痰、呼吸困難、肝大、浮腫等） 體征：類似擴張型心肌病特點：栓塞發(fā)生率高治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療。女性，無心臟病史，在產(chǎn)前1月或產(chǎn)后6月內(nèi)發(fā)生心衰，心臟呈擴張心肌炎 內(nèi) 容 一、病原學(xué)二、病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)三、病毒性心肌炎實驗室檢查四、病毒性心肌炎診斷五、治療六、預(yù)后心肌炎 內(nèi) 容 心肌炎 病原學(xué) 感染性 病毒 經(jīng)腸道：柯薩奇B（40%） ?？?經(jīng)呼吸道：流感病毒 其他： 細(xì)菌 衣原體 支原體 立克次體 螺旋體 寄生蟲 心肌炎非感染性 過敏或變態(tài)反應(yīng)

8、性 理化因素或藥物心肌受損機制 早期 ：病毒直接侵犯心肌 晚期 ：免疫變態(tài)反應(yīng)一持續(xù)損害心肌心肌炎非感染性 過敏或變態(tài)反應(yīng)性 理化因素或臨床表現(xiàn) 發(fā)病前1-3周有病毒感染史癥狀 心悸 胸痛 呼吸困難 氣短 阿-斯綜合征 猝死體征 1.與體溫不相符的竇性心動過速 低鈍,奔馬律 3.各種心律紊亂體征 4.心臟擴大,心衰體征 臨床表現(xiàn) 發(fā)病前1-3周有病毒感染史病毒性心肌炎-實驗室檢查1、白細(xì)胞 血沉2、血清心肌損傷標(biāo)記物：心肌酶3、免疫功能異常：4、心電圖：各種心律失常，多導(dǎo)聯(lián) ST-T改變5、X線示心臟擴大、肺淤血、心包積液時燒瓶樣改變6、超聲心動圖：EF下降、心臟擴大，彌漫性室壁運動下降，心肌

9、回聲不均、增強，附壁血栓病毒性心肌炎-實驗室檢查1、白細(xì)胞 血沉心肌炎-實驗室檢查7、核素心肌顯像:壞死區(qū)可呈放射性增高的密集區(qū),形 成散在的花斑樣改變8、病原學(xué)檢查： 1)心肌組織中分離出病毒、病毒顆粒 2)心肌組織中找到特異性抗原 3)從糞便、血清、心肌組織中檢測到病毒RNA 4)血清中檢測出特異性病毒抗體，滴度升高 4倍以上心肌炎-實驗室檢查7、核素心肌顯像:壞死區(qū)可呈放射性增高的密病毒性心肌炎診斷臨床診斷1、病史與體征2、心律失?；蛐碾妶D表現(xiàn) 排除 3、肌鈣蛋白或-升高 其他原因 4、超聲心動圖確定診斷：須有病原學(xué)檢查病毒性心肌炎診斷臨床診斷治 療一一般治療：急性期臥床3個月二抗病毒治療、調(diào)節(jié)免疫功能 利巴韋林