額葉癲癇演示文稿課件

1、額葉癲癇演示文稿額葉癲癇演示文稿額葉癲癇演示文稿額葉癲癇是一組起源于額葉的具有特征性的癲癇綜征。早在50年代Penfield就提出了額葉癲癇的概念，隨著人們對(duì)額葉癲癇的起源、臨床特征等有了更詳盡的認(rèn)識(shí)，額葉癲癇已作為一個(gè)特定類型的綜合征，在癲癇和癲癇綜合征的國(guó)際分類法中被列出。由于其表現(xiàn)的多樣性，臨床上時(shí)有誤診或漏診。2人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，明辨是非的能力。額葉癲癇演示文稿額葉癲癇演示文稿額葉癲癇演示文稿額葉癲癇是一額葉癲癇是一組起源于額葉的具有特征性的癲癇綜征。早在50年代Penfield就提出了額葉癲癇的概念，隨著人們對(duì)額葉癲癇的起源、臨床特征等有了更詳盡的認(rèn)識(shí)，額葉癲癇已作為

2、一個(gè)特定類型的綜合征，在癲癇和癲癇綜合征的國(guó)際分類法中被列出。由于其表現(xiàn)的多樣性，臨床上時(shí)有誤診或漏診。2額葉癲癇是一組起源于額葉的具有特征性的癲癇綜征。早在50年代一、病因?qū)W原發(fā)性額葉癲癇：兒童期發(fā)病的額葉癲癇常染色體顯性遺傳夜間發(fā)作性額葉癲癇(autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy, ADNFLE)。癥狀性：頭部外傷、顱內(nèi)感染、腦腫瘤、腦血管病、顱腦畸型、顱內(nèi)鈣化、腦萎縮與腦軟化等。3一、病因?qū)W原發(fā)性額葉癲癇：兒童期發(fā)病的額葉癲癇常染色體顯二、臨床表現(xiàn)發(fā)作形式： 單純部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)全身性發(fā)作 上述發(fā)作的混合4二

3、、臨床表現(xiàn)發(fā)作形式：4二、臨床表現(xiàn)臨床發(fā)作類型特點(diǎn)(1)單純部分性發(fā)作：表現(xiàn)為單純的強(qiáng)迫性 思維、遺忘、恐怖感，或?yàn)閱渭冞\(yùn)動(dòng)性部分性發(fā)作。(2)復(fù)雜部分性發(fā)作：額葉復(fù)雜部分性發(fā)作表現(xiàn)多種多樣。 5二、臨床表現(xiàn)臨床發(fā)作類型特點(diǎn)5發(fā)作特征：額葉癲癇的特征是頻繁、短暫、夜發(fā)與連發(fā)，通常每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，發(fā)作持續(xù)時(shí)間一般少于60秒。開(kāi)始和終止都很迅速，一般無(wú)發(fā)作后朦朧，即使有，也非常輕微。此發(fā)作特征是作為確定額葉癲癇的依據(jù)之一。 6發(fā)作特征：額葉癲癇的特征是頻繁、短暫、夜發(fā)與連發(fā)，通常每天發(fā)自動(dòng)癥：半目的性運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥(Semi purposeful motor automatism)，常為軀干運(yùn)動(dòng)

4、(左右或前后方向)、上下肢或頭部運(yùn)動(dòng)。其性質(zhì)介于抽搐和自主運(yùn)動(dòng)之間，故有時(shí)被誤診為癔病發(fā)作。雙側(cè)基本協(xié)調(diào)的運(yùn)動(dòng)是額葉復(fù)雜部分發(fā)作運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥的一個(gè)特點(diǎn)，有時(shí)伴有作鬼臉等表現(xiàn)。7自動(dòng)癥：半目的性運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥(Semi purposeful意識(shí)障礙：發(fā)作時(shí)有意識(shí)障礙，表情多為茫然，有時(shí)帶有感情色彩，如發(fā)笑或痛苦狀。 持續(xù)狀態(tài)： 發(fā)作表現(xiàn)奇特，形式固定，常被誤診為癔病。 8意識(shí)障礙：83.額葉癲癇按解剖部位的分類（一）國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟在關(guān)于癲癇和癲癇綜合征的分類中，對(duì)額葉各解剖部位病灶所引起的癲癇表現(xiàn)進(jìn)行了詳盡的描述，這對(duì)明確定位診斷與施行外科手術(shù)提供了可能性。 93.額葉癲癇按解剖部位的分類（一）國(guó)際抗

5、癲癇聯(lián)盟在關(guān)于癲癇和額葉癲癇按解剖部位的分類（二）(1)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)作：發(fā)作形式為姿勢(shì)性的局灶性強(qiáng)直，伴有言語(yǔ)暫停以與擊劍姿勢(shì)。(2)前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式主要為強(qiáng)迫性思維和頭眼的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，可能進(jìn)展到人向?qū)?cè)轉(zhuǎn)動(dòng)和跌倒。10額葉癲癇按解剖部位的分類（二）(1)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)作：發(fā)作形式額葉癲癇按解剖部位的分類（三）3)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)發(fā)作：運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)癲癇主要的特點(diǎn)是單純部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，旁中央小葉受累時(shí)發(fā)作呈同側(cè)足部強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)，以與對(duì)側(cè)腿部的運(yùn)動(dòng)，?？梢?jiàn)發(fā)作后Todd癱瘓。 11額葉癲癇按解剖部位的分類（三）3)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)發(fā)作：運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)癲癇額葉癲癇按解剖部位的分類（四）4)眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作亦屬?gòu)?fù)雜

6、部分性發(fā)作，初始時(shí)表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)性自動(dòng)癥，同時(shí)可伴有嗅幻覺(jué)和錯(cuò)覺(jué)以與植物性神經(jīng)征。(5)扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式為復(fù)雜部分性，伴有發(fā)病時(shí)復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)姿勢(shì)自動(dòng)癥，常見(jiàn)植物性神經(jīng)征以與心境和情感的改變。12額葉癲癇按解剖部位的分類（四）4)眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作亦屬4常染色體顯性遺傳性夜間發(fā)作性額葉癲癇該病由Scheffer等于1994年首先描述它多在20歲前發(fā)病，且以兒童期發(fā)病為主，最小發(fā)病年齡可為2個(gè)月，但癲癇發(fā)作可持續(xù)整個(gè)成年期。它以短暫簇發(fā)性運(yùn)動(dòng)性夜間發(fā)作為特征，多在淺睡眠時(shí)發(fā)生。134常染色體顯性遺傳性夜間發(fā)作性額葉癲癇該病由Scheff常染色體顯性遺傳性夜間發(fā)作性額葉癲癇常有發(fā)作先兆，出現(xiàn)

7、喘息和發(fā)聲，發(fā)作時(shí)病人往往清醒，少數(shù)病人有感覺(jué)喪失，因此，往往被誤診為良性夜間發(fā)作性深眠狀態(tài)、睡眠障礙以與癔病。發(fā)作間期EEG多為正常。發(fā)作期EEG也往往難定位。該病為常染色體顯性遺傳伴不完全外顯，外顯率為76%。在一個(gè)澳大利亞家族中，本病的基因被定位在20q13.2-q13.3。14常染色體顯性遺傳性夜間發(fā)作性額葉癲癇常有發(fā)作先兆，出現(xiàn)喘常染色體顯性遺傳性夜間發(fā)作性額葉癲癇是神經(jīng)元煙堿能乙酰膽堿受體-4亞單位的248號(hào)氨基酸的色氨酸被苯丙氨酸取代，該基因突變可能導(dǎo)致受體功能的異常。但該基因突變并沒(méi)有在其它家系中發(fā)現(xiàn)，提示遺傳異質(zhì)性的存在。隨后，在挪威家系中發(fā)現(xiàn)三個(gè)堿基對(duì)插入突變(776ins

8、3)而增加一個(gè)新的氨基酸也與本病有關(guān)。卡馬西平治療本病有效。15常染色體顯性遺傳性夜間發(fā)作性額葉癲癇是神經(jīng)元煙堿能乙酰膽三、診斷16三、診斷161、額葉癲癇的臨床表現(xiàn)多種多樣，但其基本特點(diǎn)為： 發(fā)作時(shí)間短暫； 額葉起源的復(fù)雜部分性發(fā)作通常較輕且多 無(wú)發(fā)作后意識(shí)障礙； 快速繼發(fā)性全身化；171、額葉癲癇的臨床表現(xiàn)多種多樣，但其基本特點(diǎn)為： 發(fā)作時(shí)額葉癲癇的臨床表現(xiàn)多種多樣， 但其基本特點(diǎn)為： 常見(jiàn)姿勢(shì)性發(fā)作； 部分病例有頻繁的夜間軀體自動(dòng)癥發(fā)作； 有頻繁的猝倒發(fā)作。典型的臨床表現(xiàn)常常 可以提供診斷的依據(jù)，特別是短暫而刻板的發(fā)作與發(fā)作后無(wú)意識(shí)障礙。18額葉癲癇的臨床表現(xiàn)多種多樣， 但其基本特點(diǎn)為：

9、 常見(jiàn)姿2額葉癲癇發(fā)作間期的頭皮EEG描記可呈現(xiàn)： 無(wú)異常； 有時(shí)背景不對(duì)稱，前額區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波； 波或慢波(既可見(jiàn)單側(cè)或更常見(jiàn)于雙側(cè)或見(jiàn)于單側(cè)多數(shù)腦葉)。顱內(nèi)描記有時(shí)能區(qū)別單側(cè)性和雙側(cè)性損害。192額葉癲癇發(fā)作間期的頭皮EEG描記可呈現(xiàn)： 無(wú)異常；13發(fā)作期EEG主要有 爆發(fā)性快波或慢波節(jié)律； 爆發(fā)性棘波、尖波或棘慢波綜合。203發(fā)作期EEG主要有 爆發(fā)性快波或慢波節(jié)律；20四、治療21四、治療21藥物治療：按部分性癲癇治療首選卡馬西平，一般能獲得滿意療效。部分難治的病例可根據(jù)情況加用苯妥英鈉、丙戊酸鈉或抗癲癇新藥治療。 22藥物治療：按部分性癲癇治療首選卡馬西平，一般能獲得滿意療效。手術(shù)治療病人經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期藥物治療無(wú)效者，病灶只局限于額葉時(shí)可考慮額葉癲癇灶切除。手術(shù)效果的好壞常常決定于定位的準(zhǔn)確性，因此，