內(nèi)科學(xué)-心肌疾病

1、心 肌 病Cardiomyopathy 醫(yī)院心內(nèi)科 心 肌 病心肌?。阂唤M以心肌損害為特征，伴有心功能障礙的心臟疾病。 必須除外：心臟瓣膜病 冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病 高血壓心臟病 肺源性心臟病 先天性心臟病 等等 定義1、原因未十分明確的稱為特發(fā)性或原發(fā)性心肌病2、原因已明確或是全身疾病的一部分，稱為特異性或繼發(fā)性心肌病 分類原發(fā)性心肌病（1）擴(kuò)張型心肌?。―CM）（2）肥厚型心肌病（HCM）（3）限制型心肌?。≧CM）（4）致心律失常型右室心肌病(ARVD/C) 未定型心肌?。?）一些不完全符合上述任何一組的心肌?。?）患者可能表現(xiàn)不止一種心肌病的臨床表 現(xiàn)特異性心肌?。?）酒精性心肌?。?/p>

2、2）圍生期心肌?。?）糖尿病性心肌?。?）淀粉樣變心肌病（5）藥物性心肌病（6）克山?。ǖ胤叫孕募〔。┰l(fā)性心肌病定義及分類擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常 性限制型心肌病 正常心臟未分類心肌病 擴(kuò)張型心肌病 Dilated Cardiomyopathy/DCMDCM-基本特征 心腔擴(kuò)大 收縮功能障礙、充血性心力衰竭心律失常 栓 塞左(右)心室或雙心室擴(kuò)張心肌收縮功能不全往往出現(xiàn)充血性心力衰竭和心律失常的癥狀是最常見(jiàn)的原發(fā)性心肌病男多于女（2.5：1），發(fā)病率19/10萬(wàn)DCM-基本特征 病因不明（特發(fā)）病毒感染病毒直接損傷 免疫因素 DCM-病因家族性及遺傳性因素 瓣膜及冠狀動(dòng)脈

3、正常DCM-病理大體檢查： 纖維瘢痕 附壁血栓（心 尖） 室壁變薄 全心擴(kuò)大DCM-病理組織學(xué)檢查： 非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存 電鏡下肌纖維溶解、斷裂，線粒體腫脹和嵴斷裂常見(jiàn)癥狀（早中晚期） 氣促、 可發(fā)生栓塞 可猝死充血性心衰的表現(xiàn)DCM-臨床表現(xiàn)心悸、乏力 浮腫、腹脹常見(jiàn)體征 DCM-臨床表現(xiàn)頸靜脈怒張雙下肢浮腫可聞及SM吹風(fēng)樣雜音二尖瓣區(qū)或三尖瓣區(qū)S1低鈍、S3和/或S4肝腫大腹水征 心界擴(kuò)大超聲心動(dòng)圖： DCM-輔助檢查.1 1.全心擴(kuò)大尤其左室擴(kuò)大, 左室流出道擴(kuò)大 2.室壁運(yùn)動(dòng)減弱, 心室射血分?jǐn)?shù)降低 3.二尖瓣本身無(wú)變化，但舒張期前葉振幅降低，瓣口開(kāi)放極小,二

4、尖瓣口呈“鉆石樣”改變 4.附壁血栓（常見(jiàn)于左室心尖部） 5.二尖瓣和三尖瓣返流胸部X線檢查：心影擴(kuò)大，心胸比50%,肺淤血，胸腔積液DCM-輔助檢查.2心電圖：多樣而缺乏特異性 ST-T改變DCM-輔助檢查.3 各種心律失常，房顫，傳導(dǎo)阻滯， 心肌纖維化時(shí)有異常Q波，ST-T 改變,低電壓，R波減低心 內(nèi) 膜 活 檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化放射性核素檢查：心肌放射性核素分布大致均勻性減低心 血 管 造 影：冠造正常DCM-輔助檢查.4采取排除法： 彩超：大而薄 各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診斷各種特異性心肌病排除DCM-診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動(dòng)臨床:心臟增大需要與：風(fēng)心病、心包積

5、液、高心病、冠心?。ㄈ毖孕募〔。┑认噼b別DCM-鑒別診斷擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病年齡病史可發(fā)生于任何年齡，中年多見(jiàn)，常40歲常有心肌炎病史,基本上無(wú)典型心絞痛史,可有家族史有冠心病危險(xiǎn)因素,經(jīng)常有心絞痛,或有急性心肌梗死史DCM-鑒別診斷擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病超 聲心動(dòng)圖常有四個(gè)心腔均擴(kuò)大，室壁厚度均勻變薄，室壁彌散性運(yùn)動(dòng)減弱,少數(shù)病人有心室內(nèi)血栓 以左心室擴(kuò)大為主；室壁節(jié)段性變薄，有節(jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱，部分病人有室壁瘤DCM-鑒別診斷冠狀動(dòng)脈造影核素檢查心肌放射性核素分布大致均勻沿冠狀動(dòng)脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏正常多支病變DCM-鑒別診斷擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病預(yù)后不良： 發(fā)病后

6、5年存活率40%DCM-預(yù)后 年齡40歲患者主要死因：頑固性心衰 年輕患者主要死因：致命性室性心律失常一般治療: 預(yù)防感染 避免其他損害心肌的因素 低鹽、休息 戒煙酒、補(bǔ)充B族維生素 DCM-治療.1DCM-治療.2內(nèi)科治療:ACEI/ARB 控制栓塞與心律失常：阿司匹林 華法令 ICD血管擴(kuò)張劑利尿劑 控制心力衰竭：洋地黃 受體阻斷劑：上調(diào)受體密度，降低交感活性 Ca離子拮抗劑：降低心肌細(xì)胞鈣超載， 抗氧化和消除微循環(huán)痙攣?zhàn)饔?改善代謝保護(hù)心肌與中醫(yī)藥：萬(wàn)爽力 能氣朗 黃芪內(nèi)科治療:DCM-治療.2外科治療: 心臟移植 全人工心臟 動(dòng)力心肌成形術(shù) 左心室縮（減）容術(shù) DCM-治療.3肥厚型心

7、肌病基本病態(tài)：特 征：hypertrophic cardiomyopathy/HCM心肌非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小左室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降遺傳方式：常染體顯性遺傳（占75%）有明顯家族史（約1/2）肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素HCM-病因室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對(duì)稱性肥厚5%非對(duì)稱性肥厚95%HCM-病理.1大體檢查： 室間隔肥厚（90%）HCM-病理.1分類（左室與主動(dòng)脈瓣下壓差 30mmHg）梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 組織學(xué)改變： 心肌細(xì)胞肥大 形態(tài)異常 排列紊亂 HCM-病理.2Massive left ventricular hypertrophy

8、, mainly confined to the septum Histopathology showing significant myofiber disarray and interstitial fibrosis HCM-病理生理心肌收縮加強(qiáng)，左室流出道血流加速，產(chǎn)生負(fù)壓效應(yīng)，吸引二尖瓣前葉前移，左室流出道狹窄加劇形成壓力階差和二尖瓣關(guān)閉不全。心肌耗氧增加和冠脈灌注減少，心肌缺血心臟舒張功能減退非典型心絞痛流出道梗阻：頻發(fā)一過(guò)性暈厥發(fā)生猝死勞力性呼吸困難癥 狀:部分患者無(wú)自覺(jué)癥狀，因猝死或體檢中發(fā)現(xiàn)HCM-臨床表現(xiàn)體征:胸骨左緣第3-4肋間較粗糙的收縮中晚 期噴射樣雜音，常伴震顫 心尖

9、部可聞及收縮期雜音心臟輕度增大部分可聞及S3或S4HCM-臨床表現(xiàn)超聲心動(dòng)圖： 室間隔非對(duì)稱性肥厚（1.5cm） 舒張期室間隔的厚度 與后壁之比1.3 有梗阻時(shí)可見(jiàn)室間隔流出道部分向左室突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)（SAM現(xiàn)象）HCM-輔助檢查.1心電圖：ST-T改變HCM-輔助檢查.2胸部X線檢查：心影增大不明顯，肺淤血征心內(nèi)膜心肌活檢:心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂HCM-輔助檢查.3心導(dǎo)管檢查: 心血管造影: 心室造影左室腔變形，呈香蕉狀，舌狀，紡錘狀（心尖部肥厚時(shí)） 冠狀動(dòng)脈造影多無(wú)異常HCM-輔助檢查.4左心室與流出道壓力階差 30mmHg左心室舒張末壓升高臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心

10、病患者較年輕診斷冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟病來(lái)解釋超聲心動(dòng)圖心電圖心導(dǎo)管檢查診斷結(jié)合有陽(yáng)性家族史者HCM-診斷成人10年存活率80%，小兒10年存活率50% 14%HCM患者隨年齡增長(zhǎng)出現(xiàn)DCM癥狀和體征，稱為HCM的DCM相（HCM with DCM like features）成人死亡原因：猝死多見(jiàn) 小兒死亡原因：心力衰竭多見(jiàn) 其次為猝死猝死的原因：室性心律失常 特別是室顫HCM-預(yù)后原則：遲緩肥厚的心肌，防止心動(dòng)過(guò)速維持竇律，減輕左室流出道狹窄，抗心律失常 藥物治療： 阻滯劑：減慢心率，降低心氧耗量，緩解心絞痛。降低肺淤血而改善呼吸困難?？剐穆墒С?，防止暈厥。 普萘洛爾 美托洛爾 鈣

11、拮抗劑：降低左室收縮力和左室流出道梗阻，改善左室順應(yīng)性。 維拉帕米 地爾硫卓 硝苯地平 氨氯地平 非洛地平HCM-治療 外科手術(shù)治療：室間隔部分切除術(shù) 化學(xué)消融法治療： 介入治療人為的使部分心肌壞死HCM-治療Alcohol Septal Ablation Alcohol Septal Ablation Before After 限制型心肌病限制型心肌?。≧CM），是以舒張功能異常為特征，表現(xiàn)為限制性充盈障礙的心肌病。WHO的定義為“以單或雙心室充盈受限，舒張期容積縮小為特征，但心室收縮功能及室壁厚度正?；蚪咏?。限制型心肌病主要特征:擴(kuò)張明顯受限、心室的舒張充盈受阻病理改變:心內(nèi)膜及心內(nèi)膜

12、下心肌纖維化 且增厚，心內(nèi)膜硬化、心腔縮小 Restrictive Cardiomyopathy/RCM酷似縮窄性心包炎，稱“縮窄性心內(nèi)膜炎” 左心受累：心悸、呼吸困難、運(yùn)動(dòng)耐量下降右心受累：肝大、水腫、頸靜脈怒張、腹水等右心衰竭的表現(xiàn)為主RCM-臨床表現(xiàn)超聲心動(dòng)圖： 心腔狹小 心內(nèi)膜增厚 附壁血栓 30%心包積液RCM-輔助檢查.1E峰：左室舒張?jiān)缙诳焖俪溆某溆澹籄峰：舒張晚期（心房收縮）充盈的充盈峰；舒張期快速充盈突然中止，舒張中、晚期心室內(nèi)徑無(wú)繼續(xù)擴(kuò)大，E2A心電圖：可見(jiàn)低電壓、ST-T改變、異常Q波等。各種心律失常包括：竇性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng)、室性期前收縮、束支傳導(dǎo)阻滯等

13、改變。約50%的患者可發(fā)生心房顫動(dòng)。RCM-輔助檢查.2心內(nèi)膜活檢： 心內(nèi)膜增厚心內(nèi)膜下心肌纖維化RCM-輔助檢查.3 左心室造影：心內(nèi)膜增厚，心室腔縮小 CT 和 MRI：心內(nèi)膜增厚RCM-輔助檢查.3心室腔縮小、變形心內(nèi)膜增厚心包無(wú)增厚和鈣化 縮窄性心包炎表現(xiàn)診斷RCM-診斷 指 標(biāo) 限制型心肌病縮窄性心包炎 體檢 S3奔馬律心包叩擊音X線胸片偶見(jiàn)心內(nèi)膜鈣化 心包鈣化（40%） 超聲心動(dòng)圖E/A2.0 相同RCM-鑒別診斷E峰：左室舒張?jiān)缙诳焖俪溆某溆?；A峰：舒張晚期（心房收縮）充盈的充盈峰；心包叩擊音：由于心包增厚，在心室快速充盈時(shí)，心室舒張受限，被迫驟然停止，使室壁振動(dòng)產(chǎn)生此聲音。

14、心包叩擊音聽(tīng)診在心尖部和胸骨下段左緣最清楚。與縮窄性心包炎鑒別要點(diǎn)RCM-鑒別診斷與縮窄性心包炎鑒別要點(diǎn) 指 標(biāo) 限制型心肌病縮窄性心包炎 呼吸影響 不存在 常存在CT或磁共振成像 心包正常，心內(nèi)膜增厚 心包增厚4mm 心肌活檢 異常正常 只能對(duì)癥治療 栓塞并發(fā)癥較多，可預(yù)防性使用抗栓藥 心臟移植 預(yù)后不良RCM-治療及預(yù)后致心律失常型右室心肌病特征:右室心肌部分或全部缺如，由纖維組織和肪組織所代替，右室明顯擴(kuò)大，右室心肌變薄。Arrhymogenic Right Ventricular CardiomyopathyARVC病 因： 常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳 ，青年多見(jiàn)，男女比約2.

15、7:1 臨床特征：右心擴(kuò)大 心律失常 難治性右心衰 猝 死 ARVC 主要條件 次要條件 右室整體和/或區(qū)域性功能不全及結(jié)構(gòu)改變 右室重度擴(kuò)張,右室射血分?jǐn)?shù)減低,左室正?；騼H有輕度受損。右室局限性膨脹瘤（無(wú)或低動(dòng)力狀態(tài)伴舒張期膨突）右室重度局限性擴(kuò)張右室輕度普遍性擴(kuò)張,和/或射血分?jǐn)?shù)減低,左室正常右室輕度節(jié)斷性 擴(kuò)張 右室輕度節(jié)斷性活動(dòng)減弱ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn) 主要條件 次要條件 右室壁組織學(xué)特征心肌組織被脂肪、纖維組織替代 復(fù)極異常 右胸前導(dǎo)聯(lián)V2-3T波倒置 除極/傳導(dǎo)異常 右胸前導(dǎo)聯(lián)Epsilon波或V13 QRS110ms 晚電位陽(yáng)性 ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)Epsilon波是ARVC的一種特

16、殊表現(xiàn)，這種起始于QRS波之后或ST段之前的直立的小尖波被認(rèn)為是肥厚部位的心肌后除極化所產(chǎn)生的電位變化所形成的！晚電位：是發(fā)生折返性室性心律失常的重要機(jī)制，是心肌電活動(dòng)不穩(wěn)定狀況的反映，檢出晚電位是猝死的預(yù)報(bào)信號(hào)。 心律 失常 左束支傳導(dǎo)阻滯形室速頻發(fā)室早（1000次/24h)家族史 尸檢或手術(shù)確診為家族性者 家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（35歲的年輕人)家族史 主要條件 次要條件 ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)臨床表現(xiàn)，按上述標(biāo)準(zhǔn)，凡具備2項(xiàng)主要指標(biāo)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)加2項(xiàng)次要指標(biāo)，或4項(xiàng)次要指標(biāo)者，即可診斷為ARVC。ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)ARVC-治療 控制室性心律失常 有附壁血栓者使

17、用抗栓藥物 植入埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器（ICD） 心臟移植 治療心衰 特異性心肌?。ɡ^發(fā)性心肌病） 缺血性心肌病 心動(dòng)過(guò)速性心肌病 高血壓心肌病 瓣膜性心肌病代謝性心肌病:淀粉樣變性 糖原貯積癥等炎癥性心肌病內(nèi)分泌性心肌病:甲亢或甲減性心肌病，糖尿病心肌病全身疾病所致:結(jié)締組織病、白血病等過(guò)敏及中毒反應(yīng)：酒精性心肌病 藥物性心肌病圍生期心肌病 特異性心肌病 特異性心肌病 糖原貯積癥類似-肥厚型心肌病淀粉樣變性心肌病表現(xiàn)類似-限制型心肌病多數(shù)特異性心肌病表現(xiàn)類似-擴(kuò)張型心肌病 酒精性心肌病 定 義：長(zhǎng)期(10年以上)飲酒（純乙醇約125ml/d,即每日啤酒約4瓶或白酒150g）導(dǎo)致心肌變性，心

18、臟擴(kuò)大和心力竭的一種繼發(fā)性心肌病 臨床表現(xiàn)：飲酒史，與擴(kuò)張型心肌病相似的臨床特點(diǎn) 治 療：戒酒，有可能治愈 同擴(kuò)張型心肌病相似 AlcoholicControlAlcoholic Cardiomyopathy藥物性心肌病定 義: 指接受某些藥物治療的患者,由于藥物對(duì)心肌的毒性作用,引起心肌損害產(chǎn)生心肌肥厚和/ 或心臟擴(kuò)大的心肌病變。藥 物: 抗 癌 藥 物 ：阿霉素 柔紅霉素等 三環(huán)類抗抑郁藥：氯丙咪嗪 多慮平等 抗精神病 藥物 ：奮乃靜 氯丙嗪等藥物性心肌病藥物性心肌病臨床表現(xiàn):類似擴(kuò)張型心肌病或非梗阻性肥 厚型心肌病的癥狀和體征治 療: 停藥 抗心衰 抗心律失常 改善心肌能量代謝圍生期心肌病定 義: 既往無(wú)心臟病的女性，在圍生期（產(chǎn)前1個(gè)月及產(chǎn)后5個(gè)月）內(nèi)首次發(fā)生的以累及心肌為主的一種心臟病。 臨床表現(xiàn): 呼吸困難，肝大，浮腫等癥狀，類似擴(kuò)張型心臟病。體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現(xiàn)頻率較高,再次妊娠可引起復(fù)發(fā)。 治 療： 同擴(kuò)張型心肌病相似，預(yù)后良好 休息、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、維生素非常重要 針對(duì)心衰可使用洋地黃，利尿劑和血管擴(kuò)張劑等 有栓塞病例可使用抗栓藥物圍生期心肌病糖尿病性心肌病定 義: 糖尿病患者伴有不能用高血壓病、冠心病、心臟