呼吸系統(tǒng)少見病課件

1、幾種呼吸系統(tǒng)少見病幾種呼吸系統(tǒng)少見病呼吸系統(tǒng)少見病課件骨化性氣管支氣管病tracheobroncheopathia osteochondroplastica 氣管、支氣管粘膜下有多發(fā)性骨質或軟骨組織結節(jié)狀增生并突向管腔的良性病變病因不明支氣管鏡檢查的陽性率為0.4 骨化性氣管支氣管病tracheobroncheopathi臨床特征50年60歲以上 咳嗽、咯痰、痰中帶血或血痰、聲嘶、活動后氣促等，并可有反復呼吸道感染的癥狀體檢常無陽性體征，合并呼吸道感染時有相應的體征CT顯示氣管、支氣管內沿著軟骨環(huán)的多發(fā)性點狀或斑點狀鈣化影，與軟骨環(huán)不連接，并突入管腔內，粘膜呈波浪起伏狀，同時也可顯示管腔情況、

2、有無管腔外腫塊壓迫臨床特征50年60歲以上 支氣管鏡下表現(xiàn)特異性，具有診斷意義氣管、支氣管壁上可見多發(fā)的大小不等的結節(jié)突向管腔，無蒂，結節(jié)為白色或灰黃色，可散發(fā)或融合成片、質硬粘膜可正常，也可為充血、灰白、小血管顯露等改變，觸之易出血管腔可正常，也可表現(xiàn)為不規(guī)則、前后徑左右徑、狹窄甚至阻塞等病變主要累及氣管下2/3及主支氣管，葉、段支氣管偶可見結節(jié)氣管內病變僅見于前、側壁，后壁（膜部）無結節(jié)支氣管鏡下表現(xiàn)特異性，具有診斷意義呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件粘膜相關淋巴組織淋巴瘤 mu

3、cosa associated lymphoid tissue lymphomaMALT 粘膜相關淋巴組織淋巴瘤 mucosa associated 臨床特點 中老年人，男性多于女 。臨床表現(xiàn)無特征，病變局限，癥狀體征輕微，病程呈惰性過程。易誤診。預后較好。預后與臨床分期有關，與病理分型關系較小。臨床特點 中老年人，男性多于女 。病理組織學特征瘤細胞形態(tài)：像小淋巴細胞，細胞界限清楚，胞漿淡染。腫瘤細胞侵犯鄰近上皮。漿樣分化。病理組織學特征瘤細胞形態(tài)：像小淋巴細胞，細胞界限清楚，胞漿淡臨床診斷標準 Harris等（1999）報告1、結外淋巴瘤（通常在粘膜組織但可在非粘膜組織）。2、病變局限性癥狀

4、。3、惰性過程。4、先存慢性炎癥自身免疫性疾病。 臨床診斷標準 Harris等（1999）報告臨床診斷應掌握的最基本條件 實際工作中具體病例達不到上述各項標準。 臨床：病程惰性，局限于胃、腸、肺等具有粘膜或腺體器官。 病理組織學方面3條是最基本診斷條件 ： 1、具單一性單核B細胞或裂核樣型瘤細胞，?？梢姷缴⒃诹馨蜑V泡 。 2、且有被瘤細胞侵蝕的現(xiàn)象 。 3、另可見到淋巴上皮病變 。臨床診斷應掌握的最基本條件 實際工作中具體病例達不到上述各項肺MALT淋巴瘤：瘤細胞呈中心細胞樣和單核B細胞組成。 HE400肺MALT淋巴瘤：瘤細胞呈中心細胞樣和單核B細胞組成。 HE呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見

5、病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件概述 定義：來源于胃腸道及其他粘膜組織的低度惡性的B細胞淋巴瘤。 1983年Isaacson與Wright教授首先提出。1997年WHO淋巴造血系統(tǒng)腫瘤分會命名該腫瘤為MALT型邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤。臨床表現(xiàn)、組織學特性、免疫表型、治療及預后都不同于淋巴結內的淋巴瘤。概述 定義：來源于胃腸道及其他粘膜組織的低度惡性的B細胞淋巴呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件復發(fā)性多發(fā)性軟骨炎（Relapsing Polychondritis） 一種類及（支）氣管、鼻、耳、喉、關節(jié)等多處軟骨的結締組織疾病，與自身免疫有關?？管浌强贵w與SLE，RA等疾病混合存在復發(fā)性多

6、發(fā)性軟骨炎（Relapsing Polychondr常見受類部位耳廓（88%）鼻（82%）喉和氣管（70%）肋軟骨（47%）其它（內耳，關節(jié)等）常見受類部位耳廓（88%）病理改變局部充血腫脹，肉芽增生中性粒細胞為主的炎癥細胞浸潤軟骨蟲食樣破壞，壞死與再生，軟骨細胞減少，纖維組織代替軟骨病理改變局部充血腫脹，肉芽增生臨床表現(xiàn)與受類部位有關，早期無癥狀呼吸系統(tǒng)癥狀：咳嗽，氣促，喘息，咳痰等，最終導致氣道嚴重阻塞體征：耳廓發(fā)黑變薄，鼻樑塌陷、色素沉著，關節(jié)軟骨腫脹變形等。氣管阻塞的體征：吸氣性呼吸困難，喘鳴，雙下肺支氣管呼吸音增強等臨床表現(xiàn)與受類部位有關，早期無癥狀檢查非特異性：ESR，CRP+，I

7、gA ，磷酸酶等自身免疫性指標：多數(shù)正常CT或氣管斷層：氣管，支氣管廣泛不規(guī)則的狹窄伴局部腫脹氣管鏡：粘膜腫脹，充血，狹窄，膿性分泌物，壞死物檢查非特異性：ESR，CRP+，IgA ，磷酸酶等呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件淀粉樣變淀粉樣變梁，淀粉樣變，聲門區(qū)梁，淀粉樣變，聲門區(qū)淀粉樣變，氣管淀粉樣變，氣管淀粉樣變，右主支氣管淀粉樣變，右主支氣管淀粉樣變，左主支氣管淀粉樣變，左主支氣管呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件支氣管結石支氣管結石呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件呼吸系統(tǒng)少見病課件左主支氣管腺樣囊性癌左主支氣管腺樣囊性癌呼吸系統(tǒng)少見病課件右中間支氣管結核右中間支氣管結核左主支氣管結核并狹窄左主支氣管結核并狹窄左主支氣管下端結核并狹窄左主支氣管下端結核并狹窄左主支氣管結核并狹窄左主支氣管結核并狹窄左主支氣管結核并狹窄左主支氣管結核并狹窄左主支氣管結核左主支氣管結核左主支氣管結核并狹窄左主支氣管結核并狹窄氣管結核氣管結核呼吸系統(tǒng)少見