原發(fā)性醛固酮增多癥課件

1、原發(fā)性醛固酮增多癥 掌握原發(fā)性醛固酮增多癥(以下簡稱原醛癥)的主要病因、病理生理、臨床特征和治療方法講授目的和要求講授主要內(nèi)容概述病因和病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療原發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴(kuò)張而抑制了腎素血管緊張素系統(tǒng)的活性。臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群。占高血壓患者概 述腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)醛固酮的作用醛固酮為鹽皮質(zhì)激素的主要代表。成人每日分泌微克。其主要生理作用為保排，從而保、保水，維持細(xì)胞外液量相對穩(wěn)定。它促進(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管和集合管主動(dòng)重吸收；并通過、置換而增加、排出；重吸收增加，使細(xì)胞外液有較多正電荷和較

2、高滲透壓，于是帶動(dòng)和水被動(dòng)重吸收；它也減少汗液、唾液、胃液的排出。腎上腺醛固酮瘤 ( , )特發(fā)性醛固酮增多癥 ( , )糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥 醛固酮癌迷走的分泌醛固酮組織原發(fā)性醛固酮增多癥的類型及發(fā)生率、高血壓：主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過。 早期： 高血壓、醛固酮增多、腎素血管緊張素被抑制第二期： 高血壓、輕度低鉀第三期： 高血壓、嚴(yán)重低鉀肌麻痹臨床表現(xiàn)、神經(jīng)肌肉功能障礙）肌無力（典型者為周期性麻痹）誘因：勞累、久坐、利尿劑、嘔吐、腹瀉常見在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困難低鉀程度重、細(xì)胞內(nèi)外鉀濃度差大者癥狀愈重）肢端麻木、手足搐搦：游離鈣和血鎂（隨尿排出過多）減低。

3、嚴(yán)重低鉀血癥時(shí)，神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足搐搦不明顯，補(bǔ)鉀后加重 、腎臟表現(xiàn)：慢性失鉀 腎小管上皮細(xì)胞空泡變性 濃縮功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低鉀性)；常并發(fā)尿路感染、心臟表現(xiàn)：）心電圖為低血鉀表現(xiàn)： 延長、波增寬、減低、倒置， 波上升）心律失常： 期前收縮(室性早搏多見)、室上性心動(dòng)過速 、其它表現(xiàn) ：低血鉀 細(xì)胞釋放胰島素減少 糖耐量減低.低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀 ( ).高血鈉：一般正常高限或略高于正常.堿血癥：血值和為正常高限或略高于正常 . 尿鈉排泄量 攝入量或接近平衡. 尿液: 值為中性或偏堿性；少量蛋白質(zhì)；尿比重較固定()而減低實(shí)驗(yàn)室和其他檢查.尿鉀：正常：當(dāng)血鉀 ，

4、尿鉀 腎性失鉀:血鉀 ;.醛固酮測定(注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響)正常人（判斷結(jié)果時(shí)注意按照各個(gè)實(shí)驗(yàn)室的標(biāo)準(zhǔn)） 尿醛固酮排出量： 臥位血漿醛固酮： 立位血漿醛固酮： .腎素及血管緊張素測定 影響腎素分泌的因素：腎小球內(nèi)動(dòng)脈壓降低、立位、血容量減少、 血降低、腎小管腔內(nèi)減少和低血鉀時(shí)，分泌減少；反之， 分泌增多正常人或多數(shù)原發(fā)性高血壓： 腎素臥位：() 激發(fā)后： () 血管緊張素臥位： () 激發(fā)后： ()影響系統(tǒng)的藥物和激素 許多藥物可以影響系統(tǒng)調(diào)節(jié), 在測定血漿腎素和血管緊張素以及血漿醛固酮之前，應(yīng)該停用以下藥物：停用周: 安體舒通（拮抗醛固酮作用) 雌二醇(擬鹽皮質(zhì)激素樣作用)停用

5、 周: 噻嗪類利尿劑(引起低鉀而影響醛固酮合成) 吲哚美辛,賽庚啶(阻斷血清素,干擾)停用 周: 及鈣拮抗劑(減少醛固酮合成,升高血鉀) 擬交感神經(jīng)藥,腎上腺能阻滯劑(減少血漿腎素活性)醛固酮增多高血壓低血鉀肢體表現(xiàn)低腎素活性低血管緊張素堿中毒糖耐量減低腎臟表現(xiàn) 高血壓及低血鉀（腎性失鉀）患者，伴有高醛固酮血癥、尿醛固酮排量增多，血漿腎素活性、血管緊張素降低，螺內(nèi)酯可拮抗糾正低血鉀及電解質(zhì)紊亂，降低高血壓診斷標(biāo)準(zhǔn)醛固酮增多高血壓低血鉀肢體表現(xiàn)低腎素活性低血管緊張素堿中毒糖耐量減低腎臟表現(xiàn)超:顯示直徑腺瘤:顯示直徑腺瘤放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相腎上腺血管造影:通過造影可測兩側(cè)腎上腺血管內(nèi)醛固

6、酮含量, 對診斷價(jià)值較大 影像學(xué)檢查 ：左腎上腺圓形低密度腫塊（結(jié)合臨床符合醛固酮瘤）) 和的鑒別診斷立臥位試驗(yàn)：原理：正常人血漿受晝夜節(jié)律調(diào)節(jié)。臥位為，至 下降；與波動(dòng)一致。立位(小時(shí))，刺激， 增加，上升鑒別原醛癥的病因：基礎(chǔ)明顯增高，立位后降低(偶有升高)：基礎(chǔ)輕度增高，立位后明顯增高 ( 基礎(chǔ)值，升輻超過正常人) 原因：對 敏感性增強(qiáng)應(yīng)行的進(jìn)一步檢查 臥立位試驗(yàn)醛固酮立位至醛固酮正常人立位后腎素升高，其作用超過的影響。特發(fā)性醛固酮增多癥立位后輕度腎素升高，此型對血管緊張素的敏感性增強(qiáng)醛固酮瘤相對不升高過度分泌的醛同酮對系統(tǒng)有強(qiáng)烈抑制作用。立位后也不能升高伴高血壓、低血鉀的繼發(fā)性醛固酮增

7、多癥)分泌腎素的腫瘤 （）腎小球旁細(xì)胞瘤 （）腎外腫瘤瘤，卵巢腫瘤)繼發(fā)性腎素增高所致繼發(fā)性醛固酮增多 () 惡性高血壓 () 腎動(dòng)脈狹窄 () 一側(cè)腎萎縮、結(jié)締組織病(一)手術(shù)治療：手術(shù)摘除醛固酮瘤。術(shù)前低鹽飲食，螺內(nèi)酯準(zhǔn)備。血鉀在周內(nèi)恢復(fù)。大多數(shù)的血壓可以恢復(fù)正常；術(shù)后輕度升高，降壓藥可控制；無改善者，可能或因長期高血壓致腎損害以及動(dòng)脈硬化。術(shù)前及后一周，氫化可的松，一周后停藥治 療(二) 藥物治療（）特發(fā)性增生型及不能手術(shù)的惡性腫瘤或氨苯蝶啶，阻斷遠(yuǎn)曲小管鈉通道，促進(jìn)鈉氯排泄 用法： （）螺內(nèi)酯（）為醛固酮拮抗劑，螺內(nèi)酯可與腎小管細(xì)胞漿以及核內(nèi)受體結(jié)合用法：, 血鉀于周、血壓周內(nèi)恢復(fù)正常副作用：阻斷睪酮合成（）鈣離子阻斷劑：調(diào)節(jié)作用最后環(huán)節(jié)，抑制分泌以及平滑肌收