第一章 血液病總論(20140827)課件

1、血液和造血系統(tǒng)疾病總論吉林省中醫(yī)藥科學院第一臨床醫(yī)院血液科 趙梓斌內容造 血 器 官 的 組 成1血 液 病 學 的 進 展 和 展 望5血液病學的防治、診療原則4 血液病“常見癥狀與體征”及“實驗室檢查”3造血細胞的發(fā)生 及 干細胞、細胞因子 和 造血微環(huán)境2造血組織的組成造 血 器 官 的 組 成1血液系統(tǒng)血液造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴結血漿血細胞紅細胞（RBC）白細胞（WBC）血小板（PLT）血液系統(tǒng)的組成造血器官的組成造血器官骨 髓淋巴器官紅 骨 髓（造血組織）黃 骨 髓（脂肪組織）中樞淋巴器官周圍淋巴器官胸腺扁桃體淋巴結胚 胎與胎兒造血組織造血組織血竇胃腸、支氣管粘膜和皮膚相關

2、淋巴結部位 胚胎早期（19天）：卵黃囊的中胚層 胚胎第2個月開始：肝、脾造血 胚胎發(fā)育到第4個月以后：骨髓開始造血并逐漸增強 嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血 5歲以后，部分 紅髓 逐漸轉變?yōu)?黃髓造血干細胞的發(fā)生血細胞發(fā)生部位示意圖造血干細胞的功能特點1. 自我更新能力2. 多向分化能力3. 增殖潛能血細胞發(fā)生過程示意圖一組調控細胞生物活性的蛋白。促進造血的正調控因子：如紅細胞生成素、粒系集落刺激因子等。抑制造血的負調控因子：如干擾素、前列腺素E等。 調控細胞由干細胞向終末細胞正常分化。細 胞 因 子（CK）造血細胞的增殖及分化各類細胞因子在造血過程的作用 血液病“常見癥狀與體征”及“實驗室檢查

3、”3TEXT癥 狀體 征貧 血出 血 傾 向發(fā) 熱黃 疸骨 痛脾 大淋 巴 結腫 大皮 膚表 現八 大 癥 狀 及 體 征貧 血血液病“常見癥狀”與“體征”最常見的癥狀，原因眾多血容量減少，組織缺氧面色、指甲、口唇、結膜蒼白乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花長期貧血導致記憶力下降嚴重貧血導致貧血性心臟病出血傾向特點：周身性、與創(chuàng)傷不成比例或無創(chuàng)傷史毛細血管型出血：自發(fā)性皮膚、粘膜紫癜凝血機制異常出血：自發(fā)性局部皮膚、粘膜、關節(jié)、肌肉出血，或外傷、手術后出血不止，或建有家族成員有出血史血液病“常見癥狀”與“體征”發(fā) 熱多數屬感染性：白細胞的數量下降和質量異常（白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血、骨髓增生異

4、常綜合征） 非感染性：惡性細胞過度增殖，代謝增強（周期性高熱-霍奇金淋巴瘤）白血病浸潤顱內血液病“常見癥狀”與“體征”黃 疸主要是溶血性貧血以間接膽紅素升高為主，血清膽紅素85.5mol/L急性溶血性黃疸：中、重度黃疸（鞏膜、皮膚） 有醬油樣尿，貧血貌，伴寒戰(zhàn)、 高熱、肌肉酸痛、頭痛、嘔吐慢性溶血性黃疸：輕度或波動性黃疸 伴貧血、肝脾腫大血液病“常見癥狀”與“體征”脾 大異常細胞的浸潤：慢性粒細胞白血病骨髓化生：骨髓纖維化類脂質貯存?。焊曛x病、尼曼-匹克病脾功能亢進溶血性貧血原發(fā)性血小板減少性紫癜血液病“常見癥狀”與“體征”淋巴結腫大重要的體征詢問出現的時間，全身或局部檢查數量、大小、硬度、溫

5、度、活動度注意：淋巴結腫大的速度淋巴瘤典型體征：無痛、進行性腫大、橡皮感血液病“常見癥狀”與“體征”血液病的實驗室檢查主要項目2骨髓檢查1一般血液檢查5免疫學檢查4組織病理血檢查6細胞遺傳學及分子生物學檢查3血液生化檢查7造血細胞的培養(yǎng)和測試技術8放射性核素檢查一般血液檢查高質量的血常規(guī)檢查為診斷提供重要的線索和依據2紅細胞體積（MCV） 平均紅細胞含量(MCH) 平均血紅蛋白濃度（MCHC）1紅細胞總數（RBC) 血紅蛋白含量（Hb) 血細胞比容（Hct)5網織紅細胞計數（Ret)及平均體積4血小板計數（PLT) 血小板分布寬度(PDW) 平均血小板體積（MPV)6白細胞手工分類3白細胞總數

6、（WBC) 白細胞分類計數（DC）血液病的實驗室檢查造血細胞形態(tài)學檢查是不可缺少的手段項 目骨髓涂片檢查1骨髓組織檢查2骨髓細胞電鏡檢查3血液病的實驗室檢查骨 髓檢查骨髓涂片檢查以 成熟紅細胞 與 有核細胞 的“比值”表示。增生極度活躍 白血病，尤其是慢性粒細胞白血病增生明顯活躍 白血病、增生性貧血增生活躍 正常骨髓，或某些貧血增生減低 造血功能低下增生極度減低 造血功能明顯低下，如再生障礙性貧血1. 骨髓增生度骨髓涂片檢查粒 紅比值正常 正常骨髓象，或特發(fā)性血小板減少性紫癜 多發(fā)性骨髓瘤、再生障礙性貧血。2. 粒 紅比值粒 紅比值增高（大于8：1） 見于粒細胞增多，如慢性粒細胞白血病；或幼紅

7、細胞嚴重減少，如單純紅細胞再生障礙性貧血。粒 紅比值降低（小于2：1） 見于幼紅細胞增多，如各種增生性貧血、巨幼細胞性貧血；或粒細胞減少，如粒細胞缺乏癥。骨髓涂片檢查3. 原始細胞數量增多 見于各種急性白血病。4. 血細胞化學染色 是以血細胞形態(tài)學為基礎，結合化學或生物化學技術對血細胞內各種生化成分、代謝產物作定位、定性和半定量的觀察，對血液病尤其是白血病的鑒別診斷必不可少。骨髓組織檢查通過對骨髓組織進行病理組織學檢查可以了解到 骨髓造血細胞的密度 骨髓造血間質的改變 骨組織結構變化對再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、惡性腫瘤的骨髓轉移等疾病的診斷有較大的幫助。造血細

8、胞功能及代謝檢查血液病的實驗室檢查血液生化檢查項 目紅細胞生化：血清鐵、葉酸、維生素B12、溶血性貧血1白細胞生化：2 微球蛋白2出凝血檢查3尿酸、乳酸脫氫酶4項 目淋巴結活檢1脾臟活檢2體液細胞學檢查（胸水、腹水、腦脊液）3血液病的實驗室檢查組織病理學檢查發(fā)展快速血液病的實驗室檢查免疫學檢查項 目白血病的免疫分型 1抗血細胞抗體檢測2免疫球蛋白含量及免疫電泳（漿細胞?。?造血細胞調節(jié)因子及其受體的測定（研究）4部分已經做為常規(guī)檢查項 目染色體檢查1基因診斷2特定蛋白標記3血液病的實驗室檢查細胞遺傳學及分子生物學檢查Ph染色體陽性的慢粒染色體表現T(9;22)(q34;q31)項 目協(xié)助診斷各

9、種血液?。–FU-GEMM等）1測定血清（是否存在刺激或抑制造血的活性物質）2研究藥物對造血細胞的作用3血液病的實驗室檢查造血細胞的培養(yǎng)和測試技術血液病的實驗室檢查放射性核素檢查脾掃描4項 目血容量測定1紅細胞壽命測定2鐵代謝檢查3骨髓顯像5血液病的防治、診療原則4血液病的防治、診療原則1. 去除誘因2. 一般治療3. 保證正常血液成分及其功能4. 去除異常的血液成分和抑制異常功能5. 造血干細胞移植脫離致病因素: 如藥物,毒物（苯）,放射線等 (但部分血液系統(tǒng)疾病的病因不明確或無法避免)注意防護去 除 病 因一 般 治 療1. 飲食與營養(yǎng) 高熱量、富含蛋白質和維生素、易消化的食物 多吃新鮮蔬

10、菜、水果、戒煙酒，少食濃烈辛辣的食物2. 惡性血液病患者的心理治療 進行心理干預，提高存活率，改善生活質量 1 補充造血原料（鐵劑、葉酸、維生素B12）2 刺激骨髓造血（雄激素）3 造血生長因子（促紅細胞生成素、粒細胞集落 刺激因子）4 脾臟切除（可減少血細胞的破壞與祖留，延 長血細胞壽命）5 成分輸血及抗感染藥物的使用（輸注紅細胞、血小板、補充因子）保持正常血液成分及其功能 1 化療：白血病，淋巴瘤 2 放療：X射線等治療白血病，淋巴瘤 3 誘導分化：急性早幼粒細胞白血?。ㄈ?反式維A酸、三氧化二砷） 4 治療性血液成分單采：骨髓增生性疾病 5 免疫抑制劑：糖皮質激素，環(huán)孢素等 6 抗凝和溶栓治療：尿激酶等溶栓治療 7 單克隆抗體治療：淋巴瘤去除異常的血液成分和抑制異常功能最大限度清除腫瘤細胞，植入健康造血干細胞。一種可以根治部分血液系統(tǒng)惡性腫瘤疾病的現 代治療方法。目前部分病人受益。造血干細胞移植血 液 病 學 的 進 展 和 展 望51. 分子水平揭示疾病發(fā)生機制骨髓增殖性疾病研究陣發(fā)性血紅蛋白尿研究2. 血液腫瘤的分類進展3. 治療進展靶向治療（慢性髓性白血病，伊馬替尼）生物效應調控治療基因治療血液病的進展和展望PPT模板下載：/moban/ 行業(yè)PPT模板：/hangye/ 節(jié)日PPT模