2022年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題-小兒造血、血象特點(diǎn)及貧血概論-04級(jí)八年制

小兒(xiǎoér)造血、血象特點(diǎn)及貧血概論

Hematopoiesis,PeriephelBloodandAnemia湯靜燕第一頁(yè)，共三十頁(yè)。小兒(xiǎoér)造血特點(diǎn)

Developmentofthehematopoieticsystem出生(chūshēng)前造血(Hematopoiesis)中胚葉（mesoblastic）肝造血（hepatic）骨髓（boneｍarrow)出生后骨髓造血為主(bonemarrow)髓外造血(Hematopoiesisoutofmarrow)紅髓逐漸轉(zhuǎn)化為黃髓的過(guò)程(processofredmarrowtoyellow)第二頁(yè)，共三十頁(yè)。血象(xuèxiàng)特點(diǎn)Hb變化：初生時(shí)生理性貧血HbF變化:出生時(shí)70%，1歲時(shí)〈5%，2歲時(shí)〈2%WBC：4-6天時(shí)L=N4-6歲時(shí)L=NBPC感染時(shí)血容量(róngliàng)(bloodvolume)：相對(duì)多，10%，8-10%，6-8%。第三頁(yè)，共三十頁(yè)。貧血(pínxuè)概論

Anemia第四頁(yè)，共三十頁(yè)。貧血(pínxuè)的定義和程度

DefinitionofanemiaanddegreeDefinition血液?jiǎn)挝蝗莘e(róngjī)內(nèi)的紅血球及/或血色素減少,低于正常值.Hb6月-6歲<11g，6-14歲<12g貧血的分類(lèi)(classification)CauseDegreeMorphology第五頁(yè)，共三十頁(yè)。病因分類(lèi)(cause)生成不足：造血因子缺乏，造血功能低下破壞增加：先天，后天失血：慢性，急性Degree輕度(qīnɡdù)9-11g中度6-9g重度3-6g第六頁(yè)，共三十頁(yè)。ABCDEFA：正常(zhèngcháng)紅細(xì)胞B：大紅細(xì)胞C：巨紅細(xì)胞D：靶形紅細(xì)胞E：低色素小紅細(xì)胞F：低色素大紅細(xì)胞第七頁(yè)，共三十頁(yè)。貧血(pínxuè)臨床表現(xiàn)(clinicpresentation)一般表現(xiàn)(general)造血器官反應(yīng)(fǎnyìng)(reaction)各系統(tǒng)癥狀(systemic)第八頁(yè)，共三十頁(yè)。診斷(zhěnduàn)要點(diǎn)(diagnosis)病史(history)發(fā)病年齡病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀(zhèngzhuàng)喂養(yǎng)史過(guò)去史家屬史體檢(tǐjiǎn)(physicalexamination)生長(zhǎng)發(fā)育皮膚黏膜營(yíng)養(yǎng)狀況肝脾淋巴結(jié)第九頁(yè)，共三十頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室外周血紅細(xì)胞形態(tài)網(wǎng)織計(jì)數(shù)白細(xì)胞和血小板骨髓涂片增生、分類(lèi)、特殊染色特殊檢查(jiǎnchá)Coomb’S血紅蛋白分析紅細(xì)胞脆性相關(guān)酶鐵代謝其他相關(guān)檢查大便OB、寄生蟲(chóng)卵治療原則祛除(qūchú)病因一般治療藥物治療（病因治療）輸血療法并發(fā)癥治療第十頁(yè)，共三十頁(yè)。不同(bùtónɡ)病因紅細(xì)胞破壞增加黃疸(huángdǎn)血紅蛋白(xuèhóngdànbái)尿骨髓增生網(wǎng)織增高脾臟增大溶解過(guò)快增加溶血危象

再生危象

減低

再生不良出血造血物質(zhì)缺乏造血狀態(tài)基本正常貧血貧血原因骨髓造血臨床特征三系降低第十一頁(yè)，共三十頁(yè)。貧血待查(dàichá)實(shí)驗(yàn)室檢查常用步驟PBCRt>onecelllineabnormalHbonlyRet+StoolOBHemolisysNutritionalOB+BleedingBMSmearAAMDSALOthers第十二頁(yè)，共三十頁(yè)。兒童(értóng)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血Nutritionalirondeficiencyanemia第十三頁(yè)，共三十頁(yè)。鐵代謝鐵總量及其分布(fēnbù)新生兒總鐵量約為75mg/kg，成年男子50mg/kg血紅蛋白，肌紅蛋白：60-70%肝脾骨髓中鐵蛋白，含鐵血黃素：3%含鐵酶極少量鐵來(lái)源食物1-1.5mg/天衰老紅細(xì)胞中鐵再利用。第十四頁(yè)，共三十頁(yè)。鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)空腸，十二指腸：-與去鐵蛋白結(jié)合成鐵蛋白-與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，運(yùn)送至需鐵和儲(chǔ)鐵組織血清(xuèqīng)鐵：與運(yùn)鐵蛋白結(jié)合的鐵未飽和鐵結(jié)合力：未與鐵結(jié)合的運(yùn)鐵蛋白總鐵結(jié)合力：血清鐵+未飽和鐵總量第十五頁(yè)，共三十頁(yè)。鐵的儲(chǔ)存與利用儲(chǔ)存：鐵蛋白，含鐵血黃素運(yùn)轉(zhuǎn)(yùnzhuǎn)與利用：Fe++--Fe+++--與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合至造血組織--與原撲啉結(jié)合形成血紅素第十六頁(yè)，共三十頁(yè)。鐵的排泄和需要量排泄1mg/天需要量；嬰幼兒1mg/kg，早產(chǎn)兒2mg/kg，各年齡(niánlíng)兒童：<15mg/天第十七頁(yè)，共三十頁(yè)。胎兒和兒童期鐵代謝(dàixiè)特點(diǎn)胎兒期嬰幼兒期兒童期和青春期第十八頁(yè)，共三十頁(yè)。病因(bìngyīn)與發(fā)病機(jī)理病因先天儲(chǔ)鐵不足(bùzú)鐵攝入量不足生長(zhǎng)發(fā)育快鐵吸收障礙鐵丟失過(guò)多第十九頁(yè)，共三十頁(yè)。機(jī)理(對(duì)各系統(tǒng)的影響(yǐngxiǎng))：血液：鐵減少期，紅細(xì)胞生成缺鐵期，缺鐵性貧血期其他：含鐵酶第二十頁(yè)，共三十頁(yè)。臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)髓外造血表現(xiàn)非造血系統(tǒng)癥狀(zhèngzhuàng)消化神經(jīng)心血管免疫第二十一頁(yè)，共三十頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)血象(xuèxiàng)骨髓象鐵代謝檢查血清鐵蛋白-血清鐵-紅細(xì)胞游離原撲啉+總鐵結(jié)合力+骨髓可染鐵-第二十二頁(yè)，共三十頁(yè)。診斷：臨床鐵代謝(dàixiè)生化鐵治療有效鑒別預(yù)防治療(zhìliáo)一般治療祛除病因治療鐵劑輸血第二十三頁(yè)，共三十頁(yè)。小結(jié)缺鐵性貧血的原因(yuányīn)及發(fā)病機(jī)理診斷，缺鐵不同階段的鐵代謝生化指標(biāo)變化預(yù)防及治療要點(diǎn)第二十四頁(yè)，共三十頁(yè)。巨幼細(xì)胞(xìbāo)性貧血缺乏B12和/或葉酸DNA合成障礙(zhàngài)核漿發(fā)育不貧衡，巨幼變（外周血及骨髓）血清B12水平〈100ng/L，葉酸〈3ug/L臨床除貧血外神經(jīng)及消化系統(tǒng)癥狀明顯治療：祛除病因和補(bǔ)充B12和/或葉酸第二十五頁(yè)，共三十頁(yè)。病例女，3歲，面蒼2月，無(wú)熱，無(wú)黃疸史，無(wú)肢體及骨疼痛，無(wú)家屬史，否認(rèn)特殊藥物史，食欲一般。體檢：面色中度蒼白，無(wú)出血點(diǎn)，無(wú)黃疸，頜下淺淋巴結(jié)黃豆(huángdòu)大小2-3個(gè)。心肺（-），腹平軟，肝肋下1cm，脾肋下未及。第二十六頁(yè)，共三十頁(yè)。血象Hb8.9BPC,WBC正常(zhèngcháng)Ret1%Hb8.9WBC2900,BPC4.8萬(wàn)Ret1%Hb8.9BPC,WBC正常Ret10%診斷(zhěnduàn)思路與步驟(進(jìn)一步檢查)?第二十七頁(yè)，共三十頁(yè)。男，4歲，5月15日入院進(jìn)行性蒼白16小時(shí)伴發(fā)熱、尿色醬油樣體檢：體溫38.2C，神軟，HR120次/分，中至重度貧血，鞏膜輕度黃染，心肺正常，腹平軟，肝脾未及。請(qǐng)補(bǔ)充病史，選擇(xuǎnzé)實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷與鑒別，處理原則第二十八頁(yè)，共三十頁(yè)。血常規(guī)+網(wǎng)織肝功能尿OBComb’S第二十九頁(yè)，共三十頁(yè)。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)小兒造血、血象特點(diǎn)及貧血概論

Hematopoiesis,PeriephelBloodand