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新生兒缺氧缺血性腦病的MRI表現(xiàn)1新生兒缺氧缺血性腦病的MRI表現(xiàn)1概述新生兒缺血缺氧性腦病(HIE)是指在圍產(chǎn)期窒息而導(dǎo)致的缺氧缺血性損害,臨床上出現(xiàn)一系列腦病表現(xiàn),部分病人可有不同程度神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
本癥不僅嚴(yán)重威脅著新生兒的生命,并且是引起病殘兒中最常見的病因之一。2概述新生兒缺血缺氧性腦?。℉IE)是指在圍產(chǎn)期窒息而導(dǎo)致的缺1234HIE的病因
HIE發(fā)病機(jī)制
正常新生兒顱腦MRI表現(xiàn)HIE的MRI表現(xiàn)
31234HIE的病因HIE發(fā)病機(jī)制正常新生兒顱腦MRI表現(xiàn)H一.HIE的病因1.胎兒期腦血氧、血流量差胎兒原因腦出血、血栓、心動(dòng)過緩等胎盤(母體)原因母親血壓過低、子癇、貧血等;胎盤早剝、胎盤鈣化臍帶循環(huán)破壞臍帶繞頸、臍帶脫垂等4一.HIE的病因1.胎兒期腦血氧、血流量差胎兒原因腦出血2.新生兒期腦血氧、血流量差新生兒肺炎胎糞窒息先天性心臟病肺透明膜病52.新生兒期腦血氧、血流量差新生兒肺炎胎糞窒息先天性心臟病二.HIE發(fā)病機(jī)制1、血流動(dòng)力學(xué)變化新生兒腦循環(huán)兩大特點(diǎn)腦血流分布不平衡腦血流具有自動(dòng)調(diào)節(jié)功能注:紅色為分水嶺區(qū)6二.HIE發(fā)病機(jī)制1、血流動(dòng)力學(xué)變化新生兒腦循環(huán)兩大特點(diǎn)腦2、腦細(xì)胞能量代謝衰竭腦細(xì)胞缺氧有氧代謝障礙無氧酵解增加大量乳酸糖原分解葡萄糖攝取繼發(fā)性能量衰竭酸中毒、酸中毒、腦細(xì)胞死亡72、腦細(xì)胞能量代謝衰竭腦細(xì)胞缺氧有氧代謝障礙大量乳酸糖原分解3、鈣內(nèi)流腦細(xì)胞缺氧鈣泵活性減弱細(xì)胞內(nèi)Ca2+濃度受Ca2+調(diào)節(jié)的酶被激活磷脂酶、核酸酶、蛋白酶等神經(jīng)元損傷和破壞83、鈣內(nèi)流腦細(xì)胞缺氧鈣泵活性減弱細(xì)胞內(nèi)Ca2+濃度受Ca4、再灌注損傷與氧自由基的作用再灌注損傷氧自由基損害腦細(xì)胞破壞蛋白質(zhì)和酶破壞核酸和染色體破壞細(xì)胞間基質(zhì)破壞細(xì)胞膜94、再灌注損傷與氧自由基的作用再灌注損傷氧自由基損害腦細(xì)胞破5、興奮性氨基酸的神經(jīng)毒性作用腦細(xì)胞缺氧能量代謝障礙抑制鈉鉀泵
細(xì)胞外K+堆積神經(jīng)元去極化興奮性谷氨酸大量釋放EAAR過度激活神經(jīng)元過度興奮、變性、壞死105、興奮性氨基酸的神經(jīng)毒性作用腦細(xì)胞缺氧能量代謝障礙抑制鈉鉀6、遲發(fā)性神經(jīng)元死亡(凋亡)腦細(xì)胞缺氧能量急性消耗數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)細(xì)胞滲透性腫脹、破裂、溶解壞死凋亡小體胞漿、染色質(zhì)濃縮核仁裂解116、遲發(fā)性神經(jīng)元死亡(凋亡)腦細(xì)胞缺氧能量急性消耗數(shù)小時(shí)后出三、正常新生兒MRI表現(xiàn)1、腦溝、腦回的發(fā)育,隨胎齡的增加而增多,到胎齡34周時(shí),所有的初級(jí)腦溝及大部分次級(jí)腦溝都已形成大腦側(cè)裂距狀溝、頂枕溝和環(huán)狀溝胎齡14周形成壓跡,胎齡19周完全形成;最早形成的腦溝胎齡16-18周形成壓跡,胎齡20-22周完全形成中央溝顳上溝頂葉內(nèi)側(cè)溝額上溝、中央前后溝和顳中溝胎齡20周形成壓跡,胎齡24-25周完全形成胎齡23-26周形成胎齡26-28周形成12三、正常新生兒MRI表現(xiàn)1、腦溝、腦回的發(fā)育,隨胎齡的增加而上部:胎齡25周的新生兒T2WI圖像顯示頂枕溝(白箭)和早期的中央溝(黑箭),但是沒有顳上溝。下部:胎齡29周的T2WI圖像顯示顳上溝(箭頭)和頂枕溝(白箭)、中央溝(黑箭)變深。13上部:胎齡25周的新生兒T2WI圖像顯示頂枕溝(白箭)和早期2、膠質(zhì)細(xì)胞移行過程膠質(zhì)細(xì)胞沿放射狀排列的膠質(zhì)纖維移行。胚胎生發(fā)層基質(zhì)(germinalmatrix):是由一些僅含內(nèi)皮細(xì)胞的毛細(xì)血管組成,血管相對(duì)較大且不規(guī)則,是腦的成神經(jīng)細(xì)胞和成膠質(zhì)細(xì)胞的發(fā)源不規(guī)則,25~32w胎齡兒可見,位于側(cè)腦室前角下方及體部邊緣,T1WI為高信號(hào),T2WI為低信號(hào)。142、膠質(zhì)細(xì)胞移行過程膠質(zhì)細(xì)胞沿放射狀排列的膠質(zhì)纖維移行。胚胎2、膠質(zhì)細(xì)胞移行過程(a)胎齡29周的新生兒橫斷面T2WI圖像顯示生發(fā)基質(zhì)層呈線狀低信號(hào)影,在神經(jīng)節(jié)隆突水平較厚(↑)。(b)胎齡33周的新生兒橫斷面T2WI圖像顯示頂枕葉區(qū)域高低信號(hào)交替出現(xiàn)的信號(hào)帶代表分層的白質(zhì)結(jié)構(gòu)(白箭)和額角附近的額葉帽狀結(jié)構(gòu)(黑箭)。152、膠質(zhì)細(xì)胞移行過程(a)胎齡29周的新生兒橫斷面T2WI圖3、新生兒期腦灰質(zhì)、白質(zhì)的信號(hào)表現(xiàn)、新生兒出生時(shí)腦內(nèi)含水量高達(dá)90%,白質(zhì)內(nèi)含水量較灰質(zhì)高,在T2WI為高信號(hào),T1WI為低信號(hào)。163、新生兒期腦灰質(zhì)、白質(zhì)的信號(hào)表現(xiàn)、新生兒出生時(shí)腦內(nèi)含水量高4、新生兒腦髓鞘發(fā)育MRI是唯一能在活體顯示髓鞘的影像學(xué)
方法。CNS的髓鞘形成始于胎兒5月齡時(shí),至出生時(shí),內(nèi)囊后肢、丘腦腹外側(cè)、放射冠中央、中央前后回、大腦腳、視束、腦橋背側(cè)、小腦上蚓部及小腦上下腳已發(fā)生髓鞘化,髓鞘內(nèi)富含脂質(zhì)和蛋白質(zhì),因此在T1WI為高信號(hào),T2WI為低信號(hào)。174、新生兒腦髓鞘發(fā)育MRI是唯一能在活體顯示髓鞘的影像學(xué)方法髓鞘化的腦組織T1WI表現(xiàn)
39+3w評(píng)分正常18髓鞘化的腦組織T1WI表現(xiàn)39+3w評(píng)分正常185、腦室系統(tǒng)和腦室外腔隙透明隔間腔新生兒期,幾乎所有的早產(chǎn)兒及足月兒可觀察到,寬度一般不超過1cm。195、腦室系統(tǒng)和腦室外腔隙透明隔間腔新生兒期,幾乎所有的早產(chǎn)兒6、垂體及顱骨骨髓的MRI表現(xiàn)新生兒期垂體在矢狀面T1WI上呈球形,上緣膨隆,前葉和后葉均呈高信號(hào),中間部為裂隙狀稍低信號(hào)。2個(gè)月后垂體前葉信號(hào)逐漸降低,與腦橋呈等信號(hào)。新生兒期斜坡及板障內(nèi)富含紅骨髓,在T1WI上呈低信號(hào),3~4歲后紅骨髓逐漸演變?yōu)楦缓镜狞S骨髓,T1WI上信號(hào)升高。206、垂體及顱骨骨髓的MRI表現(xiàn)新生兒期垂體在矢狀面T1WI上基底節(jié)層面解剖圖21基底節(jié)層面解剖圖21四、HIE的MRI表現(xiàn)早產(chǎn)兒低灌注損傷腦的輕中度低血流灌注引起腦室周圍的損害(PVL)腦的重度低血流灌注引起深部灰質(zhì)、丘腦、腦干及小腦損害22四、HIE的MRI表現(xiàn)早產(chǎn)兒低灌注損傷腦的輕中度低血流灌注引足月兒低灌注損傷輕中度低血流灌注引起矢狀旁區(qū)皮層及皮層下?lián)p害重度低血流灌注引起丘腦腹外側(cè)、殼核后部、海馬、腦干、皮質(zhì)脊髓束(內(nèi)囊后肢)及感覺運(yùn)動(dòng)皮層的損害23足月兒低灌注損傷輕中度低血流灌注引起矢狀旁區(qū)皮層及皮層下?lián)p害輕到中度低灌注的腦損傷示意圖早產(chǎn)兒(右)和足月兒(左)顱腦示意圖,展示顱腦成熟過程中血供變化情況及其對(duì)HI顱腦損傷模式的影響。早產(chǎn)兒顱腦(右)具有貼近腦室邊緣分布的特點(diǎn),低灌注導(dǎo)致腦室周圍區(qū)域(紅色區(qū)域)白質(zhì)損傷。足月兒顱腦(左)隨著顱腦的成熟,具有遠(yuǎn)離腦室分布特點(diǎn),在低灌注時(shí)分水嶺區(qū)皮層及皮層下白質(zhì)(紅色區(qū)域)損傷。24輕到中度低灌注的腦損傷示意圖早產(chǎn)兒(右)和足月兒(左)顱腦示(a)早產(chǎn)兒的橫斷面DWI顯示主要位于腦室周圍的缺氧缺血性損傷(↑)。(b)足月兒的橫斷面DWI顯示中央溝周圍及矢狀旁后部的缺氧缺血性損傷(↑)。25(a)早產(chǎn)兒的橫斷面DWI顯示主要位于腦室周圍的缺氧缺血性損腦損傷分度標(biāo)準(zhǔn)輕度皮層及皮層下病變,伴或不伴蛛網(wǎng)膜下腔出血中度深部白質(zhì)損傷伴局灶性水腫重度內(nèi)囊后肢、基底、節(jié)及丘腦病變,皮層下囊狀壞死彌漫性腦水腫參考韓玉昆教授主編的《新生兒缺氧缺血性腦病》中腦損傷MRI分度標(biāo)準(zhǔn)26腦損傷分度標(biāo)準(zhǔn)輕度皮層及皮層下病中度深部白質(zhì)損傷伴重度內(nèi)囊后1、腦白質(zhì)水腫水腫:雙側(cè)大腦半球彌漫性或局灶性長T1長T2信號(hào),F(xiàn)lair及DWI呈低信號(hào)判斷在T2WI上腦白質(zhì)高信號(hào)是在正常范圍內(nèi)還是異常的主觀性較強(qiáng)。我們認(rèn)為在T2WI上見到彌漫性信號(hào)增高與其他異常表現(xiàn)和臨床病史強(qiáng)烈提示嚴(yán)重?fù)p傷并存時(shí)更具有臨床意義271、腦白質(zhì)水腫水腫:雙側(cè)大腦半球彌漫性或局灶性長T1長T2信1、腦白質(zhì)水腫T2WIT1WIT2WIT1WI
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+1w,雙側(cè)頂葉白質(zhì)彌漫性長T1長T2信號(hào),雙側(cè)腦室積血并擴(kuò)張,雙側(cè)側(cè)腦室旁可見多發(fā)局灶性異常信號(hào)281、腦白質(zhì)水腫T2WIT1WIT2WIT1WI34+1w2、基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常主要病理改變是神經(jīng)元死亡丟失、膠質(zhì)細(xì)胞增生和過度髓鞘化過度髓鞘化是指在受累的核,特別是殼核內(nèi)髓鞘化的纖維明顯增多且分布異常,這一異常髓鞘化是基底節(jié)呈現(xiàn)“大理石樣外觀,故稱之為大理石樣變(光鏡下)。多見于足月兒,一般出生6個(gè)月后才被觀察到。292、基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常主要病理改變是神經(jīng)元死亡丟失、膠質(zhì)細(xì)胞增2、基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常T1WI內(nèi)囊后肢正常的高信號(hào)消失急性期DWI呈高信號(hào)T1WIDWI302、基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常T1WI內(nèi)囊后肢正常的高信號(hào)消失急性期D2、基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常(a)健康的新生兒橫斷面T1WI圖像顯示內(nèi)囊后肢的正常表現(xiàn)是顯著高信號(hào)(↑)。(b)出生后5d的嚴(yán)重缺氧缺血性損傷的新生兒橫斷面T1WI圖像顯示殼核后部和丘腦腹外側(cè)信號(hào)增高,而內(nèi)囊生理性高信號(hào)消失。312、基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常(a)健康的新生兒橫斷面T1WI圖像顯示ABC雙側(cè)內(nèi)囊后肢正常高信號(hào)消失,T2WI改變不明顯,DWI信號(hào)無明顯增高(已非急性期,出現(xiàn)“假正常化現(xiàn)象)。32ABC雙側(cè)內(nèi)囊后肢正常高信號(hào)消失,T2WI改變不明顯,DWIADC值“假正常化”現(xiàn)象細(xì)胞水腫彌散受限ADC值下降假正?;?xì)胞壞死彌散增大ADC值升高
在損傷后3-5天DWI表現(xiàn)異常最明顯,而后出現(xiàn)假正?;?3ADC值“假正常化”現(xiàn)象細(xì)胞水腫彌散受限ADC值下降假正T1WI殼核后部
AB信號(hào)增高,內(nèi)囊后肢信號(hào)不均勻減低CD34T1WI殼核后部AB信號(hào)增高,內(nèi)囊后肢信號(hào)不均勻減低CD3雙側(cè)豆?fàn)詈恕⑽矤詈祟^、丘腦在T1WI、Flair及DWI上呈高信
號(hào),T2WI上信號(hào)減低,內(nèi)囊后肢邊界不清。CDAB35雙側(cè)豆?fàn)詈?、尾狀核頭、丘腦在DWI上呈高信號(hào),T2WI上信日齡17dA
T1:雙側(cè)內(nèi)囊后肢正常的高信號(hào)消失,左側(cè)內(nèi)囊后肢及雙側(cè)視放射可見多發(fā)點(diǎn)條狀異常信號(hào)。DWI:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)未見異常信號(hào)顯示,說明病變已超出亞急性期,DWI上出“假正?;爆F(xiàn)象.DC36日齡17dAT1:雙側(cè)內(nèi)囊后肢正常的高信號(hào)消失,左側(cè)內(nèi)3、皮層、皮層下白質(zhì)病變皮層及皮層下點(diǎn)、條狀異常信號(hào):T1WI、DWI及FLAIR呈高信號(hào),T2WI呈稍低信號(hào)。皮層下囊狀壞死表現(xiàn)為皮層下小囊狀長T1長T2信號(hào)區(qū),病灶邊緣在T1WI、Flair及DWI上呈高信號(hào)。373、皮層、皮層下白質(zhì)病變皮層及皮層下點(diǎn)、條狀異常信號(hào):T2WAB雙側(cè)中央溝周圍皮層條狀異常信號(hào),T1WI、Flair及DWI上均為高信號(hào),T2WI顯示欠佳。CD38AB雙側(cè)中央溝周高信號(hào),佳。CD38出生后10天橫斷面T2WI(a)和DWI(b)顯示雙側(cè)枕葉矢狀旁區(qū)皮層及皮層下白質(zhì)在T2WI上信號(hào)輕度增高、彌散受限(*)。39出生后10天橫斷面T2WI(a)和DWI(b)顯示雙側(cè)枕葉矢左側(cè)顳葉皮層下點(diǎn)狀異常信號(hào)40左側(cè)顳葉皮40AB右側(cè)額頂葉皮層下囊狀壞死并少量出血CD41AB右側(cè)額頂葉CD414、深部白質(zhì)病變腦室周圍白質(zhì)軟化(PVL),是指特征性分布的白質(zhì)壞死,即側(cè)腦室周圍白質(zhì),特別累及半卵圓孔區(qū)(側(cè)腦室前角和體部),視(三角區(qū)和枕角)和聽(顳角)放射區(qū)。PVL多見于早產(chǎn)兒,也可見于足月兒。424、深部白質(zhì)病變腦室周圍白質(zhì)軟化(PVL),是指特征性分布的4、深部白質(zhì)病變根據(jù)白質(zhì)壞死的程度,PVL分為四種類型:1、局灶性PVL,指腦室周圍深部白質(zhì)有一個(gè)或多個(gè)壞死灶,2、廣泛性PVL,指腦室周圍深部白質(zhì)廣泛性壞死,多呈海綿樣改變,可見星狀膠質(zhì)細(xì)胞增生,皮層下白質(zhì)未受累3、彌漫性PVL,指腦室周圍深部白質(zhì)和皮層下白質(zhì)均受累,4、多囊腦軟化,指大腦白質(zhì)和灰質(zhì)均受累,出現(xiàn)多發(fā)軟化壞死灶434、深部白質(zhì)病變根據(jù)白質(zhì)壞死的程度,PVL分為四種類型:1、4、深部白質(zhì)病變局灶性PVL多見于足月兒,廣泛性和彌漫性局灶性多見于早產(chǎn)兒MRI特征:點(diǎn)狀、小環(huán)狀或粗條狀信號(hào)異常,T1WI、DWI及FLAIR呈高信號(hào),T2WI呈稍低信號(hào)444、深部白質(zhì)病變局灶性PVL多見于足月兒,廣泛性和彌漫性局灶急性PVL的MRI表現(xiàn)。胎齡約30周的新生兒橫斷面T1WI(a)和DWI(b)圖像顯示在側(cè)腦室周圍白質(zhì)雙側(cè)多發(fā)的縮短T1弛豫時(shí)間(a箭)和彌散受限(b箭)的高信號(hào)病灶45急性PVL的MRI表現(xiàn)。胎齡約30周的新生兒橫斷面T1WI雙側(cè)頂葉深部白質(zhì)多發(fā)點(diǎn)狀缺血灶46雙側(cè)頂葉深部白質(zhì)多發(fā)46右側(cè)額頂葉白質(zhì)及左側(cè)放射冠多發(fā)點(diǎn)狀缺血灶,DWI上可見胼胝體壓部呈高信號(hào)。47右側(cè)額頂葉白47日齡17d雙側(cè)放射冠區(qū)多發(fā)點(diǎn)狀及條狀缺血灶,DWI上未見病灶顯示(假正常化現(xiàn)象)。48日齡17d雙側(cè)放射冠區(qū)4834+5w評(píng)分正常雙側(cè)額葉白質(zhì)點(diǎn)狀異常信號(hào)注意與膠質(zhì)細(xì)胞移行帶(紅箭頭)鑒別4934+5w評(píng)分正常雙側(cè)額葉白質(zhì)注意與膠質(zhì)細(xì)4934+5w胎膜早破12h評(píng)分正常雙側(cè)視放射及左側(cè)額葉異常信號(hào)5034+5w胎膜早破12h50雙側(cè)放射冠及頂葉白質(zhì)多發(fā)點(diǎn)狀異常信號(hào)51雙側(cè)放射冠51慢性側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化的MRI表現(xiàn)(a)4歲患兒冠狀面FLAIR圖像顯示由于胎齡28周后發(fā)生損傷而致側(cè)腦室邊緣不規(guī)則并擴(kuò)大,周圍膠質(zhì)增生(↑)。(b)5歲患兒橫斷面T2WI圖像顯示由于側(cè)腦室周圍白質(zhì)軟化而致三角部周圍白質(zhì)容積減少。52慢性側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化的MRI表現(xiàn)(a)4歲患兒冠狀面FLA慢性缺氧缺血性損傷的MRI表現(xiàn)(a)重度腦損傷后1個(gè)月采集的橫斷面FLAIR圖像顯示額葉和頂枕葉多囊狀腦白質(zhì)軟化灶(↑)。(b)新生兒腦損傷后3個(gè)月采集的橫斷面圖像顯示雙側(cè)蘑菇樣腦回(↑),提示瘢痕性腦回。53慢性缺氧缺血性損傷的MRI表現(xiàn)(a)重度腦損傷后1個(gè)月采集的5、胼胝體水腫ABCD545、胼胝體水腫ABCD546、顱內(nèi)出血出血的MRI信號(hào)隨時(shí)間延長而改變超急性期(<6hT1WI等信號(hào)急性期(6-72h)等或稍低信號(hào)極低信號(hào)亞急性期(3d-4w)高信號(hào)慢性期(>4w)低信號(hào)T2WI高信號(hào)低信號(hào)高信號(hào)556、顱內(nèi)出血出血的MRI信號(hào)隨時(shí)間延長而改變超急性期(<6h早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血分級(jí)Ⅰ級(jí):出血局限性于室管膜下/生發(fā)基質(zhì)層,不累及側(cè)腦室Ⅱ級(jí):室管膜下/生發(fā)基質(zhì)層出血破入側(cè)腦室或腦室內(nèi)出血,但不伴腦室擴(kuò)大Ⅲ級(jí):腦室內(nèi)出血伴腦室擴(kuò)大Ⅳ級(jí):腦室周圍出血累及毗鄰的腦實(shí)質(zhì)出血性梗死56早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血分級(jí)Ⅰ級(jí):出血局限性于室管膜下/生發(fā)基質(zhì)層,不(1)腦實(shí)質(zhì)出血①小腦出血:主要有三種類型原發(fā)性小腦出血腦室內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血擴(kuò)展進(jìn)入小腦產(chǎn)傷引起小腦撕裂57(1)腦實(shí)質(zhì)出血①小腦出血:主要有三種類型原發(fā)性小腦出血腦室(1)腦實(shí)質(zhì)出血②基底節(jié)和(或)丘腦出血基底節(jié)和(或)丘腦出血多伴有壞死,單純的基底節(jié)和(或)丘腦出血較少見,一般為單側(cè),少數(shù)為雙側(cè)。58(1)腦實(shí)質(zhì)出血②基底節(jié)和(或)丘腦出血基底節(jié)和(或)丘腦出(1)腦實(shí)質(zhì)出血③大腦皮層出血,主要有以下三種散在點(diǎn)狀或片狀出血大腦某一主要?jiǎng)用}或靜脈梗死出血嚴(yán)重腦室內(nèi)出血穿破室管膜進(jìn)入腦實(shí)質(zhì)在足月兒,以前兩種多見59(1)腦實(shí)質(zhì)出血③大腦皮層出血,主要有以下三種散在點(diǎn)狀或片狀(1)腦實(shí)質(zhì)出血④腦白質(zhì)出血,主要有以下三種嚴(yán)重腦室內(nèi)出血穿破室管膜進(jìn)入腦白質(zhì)腦室周圍白質(zhì)軟化并發(fā)梗死出血散在點(diǎn)狀或片狀出血多見于早產(chǎn)兒60(1)腦實(shí)質(zhì)出血④腦白質(zhì)出血,主要有以下三種嚴(yán)重腦室內(nèi)出血穿(1)腦實(shí)質(zhì)出血右側(cè)小腦半球斑點(diǎn)狀出血61(1)腦實(shí)質(zhì)出血右側(cè)小腦半球斑點(diǎn)狀出血6134w左側(cè)小腦半球及蚓部多發(fā)點(diǎn)狀出血評(píng)分正常6234w左側(cè)小腦半球及蚓部多發(fā)點(diǎn)狀出血評(píng)分正常62右側(cè)額葉出血性梗死63右側(cè)額葉出63(2)蛛網(wǎng)膜下腔出血病理特點(diǎn):通常位于大腦表面,特別是后部以及后顱窩。血液來源:主要是來自軟腦膜動(dòng)脈之間錯(cuò)綜復(fù)雜的小血管網(wǎng),也可來自蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的橋靜脈。有時(shí)來自軟腦膜小靜脈,出血叫局限。64(2)蛛網(wǎng)膜下腔出血病理特點(diǎn):通常位于大腦表面,特別是后部以(2)蛛網(wǎng)膜下腔出血右側(cè)小腦半球腦溝少量出血65(2)蛛網(wǎng)膜下腔出血右側(cè)小腦半球65
40+5w5d蛛網(wǎng)膜下腔出血6640+5w5d蛛網(wǎng)膜下腔6639w評(píng)分正常蛛網(wǎng)膜下腔出血6739w評(píng)分正常蛛網(wǎng)膜下腔6738+2w10d評(píng)分正常體重2.12kg足月小樣兒蛛網(wǎng)膜下腔出血6838+2w10d評(píng)分正常體重2.12kg足月小樣兒蛛(3)腦室內(nèi)出血來源:足月兒多來源于脈絡(luò)叢出血,少部分來源于室管膜下生發(fā)層基質(zhì)出血早產(chǎn)兒多來源于室管膜下生發(fā)層基質(zhì)出血69(3)腦室內(nèi)出血來源:足月兒多來源于脈絡(luò)叢出血,少部分來源于腦室內(nèi)出血并腦室幕上腦室系統(tǒng)擴(kuò)張70腦室內(nèi)出血并腦室幕上腦室系統(tǒng)擴(kuò)張707171(4)硬膜下血腫72(4)硬膜下血腫727373新生兒缺氧缺血性腦病的MRI表現(xiàn)74新生兒缺氧缺血性腦病的MRI表現(xiàn)1概述新生兒缺血缺氧性腦病(HIE)是指在圍產(chǎn)期窒息而導(dǎo)致的缺氧缺血性損害,臨床上出現(xiàn)一系列腦病表現(xiàn),部分病人可有不同程度神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
本癥不僅嚴(yán)重威脅著新生兒的生命,并且是引起病殘兒中最常見的病因之一。75概述新生兒缺血缺氧性腦?。℉IE)是指在圍產(chǎn)期窒息而導(dǎo)致的缺1234HIE的病因
HIE發(fā)病機(jī)制
正常新生兒顱腦MRI表現(xiàn)HIE的MRI表現(xiàn)
761234HIE的病因HIE發(fā)病機(jī)制正常新生兒顱腦MRI表現(xiàn)H一.HIE的病因1.胎兒期腦血氧、血流量差胎兒原因腦出血、血栓、心動(dòng)過緩等胎盤(母體)原因母親血壓過低、子癇、貧血等;胎盤早剝、胎盤鈣化臍帶循環(huán)破壞臍帶繞頸、臍帶脫垂等77一.HIE的病因1.胎兒期腦血氧、血流量差胎兒原因腦出血2.新生兒期腦血氧、血流量差新生兒肺炎胎糞窒息先天性心臟病肺透明膜病782.新生兒期腦血氧、血流量差新生兒肺炎胎糞窒息先天性心臟病二.HIE發(fā)病機(jī)制1、血流動(dòng)力學(xué)變化新生兒腦循環(huán)兩大特點(diǎn)腦血流分布不平衡腦血流具有自動(dòng)調(diào)節(jié)功能注:紅色為分水嶺區(qū)79二.HIE發(fā)病機(jī)制1、血流動(dòng)力學(xué)變化新生兒腦循環(huán)兩大特點(diǎn)腦2、腦細(xì)胞能量代謝衰竭腦細(xì)胞缺氧有氧代謝障礙無氧酵解增加大量乳酸糖原分解葡萄糖攝取繼發(fā)性能量衰竭酸中毒、酸中毒、腦細(xì)胞死亡802、腦細(xì)胞能量代謝衰竭腦細(xì)胞缺氧有氧代謝障礙大量乳酸糖原分解3、鈣內(nèi)流腦細(xì)胞缺氧鈣泵活性減弱細(xì)胞內(nèi)Ca2+濃度受Ca2+調(diào)節(jié)的酶被激活磷脂酶、核酸酶、蛋白酶等神經(jīng)元損傷和破壞813、鈣內(nèi)流腦細(xì)胞缺氧鈣泵活性減弱細(xì)胞內(nèi)Ca2+濃度受Ca4、再灌注損傷與氧自由基的作用再灌注損傷氧自由基損害腦細(xì)胞破壞蛋白質(zhì)和酶破壞核酸和染色體破壞細(xì)胞間基質(zhì)破壞細(xì)胞膜824、再灌注損傷與氧自由基的作用再灌注損傷氧自由基損害腦細(xì)胞破5、興奮性氨基酸的神經(jīng)毒性作用腦細(xì)胞缺氧能量代謝障礙抑制鈉鉀泵
細(xì)胞外K+堆積神經(jīng)元去極化興奮性谷氨酸大量釋放EAAR過度激活神經(jīng)元過度興奮、變性、壞死835、興奮性氨基酸的神經(jīng)毒性作用腦細(xì)胞缺氧能量代謝障礙抑制鈉鉀6、遲發(fā)性神經(jīng)元死亡(凋亡)腦細(xì)胞缺氧能量急性消耗數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)細(xì)胞滲透性腫脹、破裂、溶解壞死凋亡小體胞漿、染色質(zhì)濃縮核仁裂解846、遲發(fā)性神經(jīng)元死亡(凋亡)腦細(xì)胞缺氧能量急性消耗數(shù)小時(shí)后出三、正常新生兒MRI表現(xiàn)1、腦溝、腦回的發(fā)育,隨胎齡的增加而增多,到胎齡34周時(shí),所有的初級(jí)腦溝及大部分次級(jí)腦溝都已形成大腦側(cè)裂距狀溝、頂枕溝和環(huán)狀溝胎齡14周形成壓跡,胎齡19周完全形成;最早形成的腦溝胎齡16-18周形成壓跡,胎齡20-22周完全形成中央溝顳上溝頂葉內(nèi)側(cè)溝額上溝、中央前后溝和顳中溝胎齡20周形成壓跡,胎齡24-25周完全形成胎齡23-26周形成胎齡26-28周形成85三、正常新生兒MRI表現(xiàn)1、腦溝、腦回的發(fā)育,隨胎齡的增加而上部:胎齡25周的新生兒T2WI圖像顯示頂枕溝(白箭)和早期的中央溝(黑箭),但是沒有顳上溝。下部:胎齡29周的T2WI圖像顯示顳上溝(箭頭)和頂枕溝(白箭)、中央溝(黑箭)變深。86上部:胎齡25周的新生兒T2WI圖像顯示頂枕溝(白箭)和早期2、膠質(zhì)細(xì)胞移行過程膠質(zhì)細(xì)胞沿放射狀排列的膠質(zhì)纖維移行。胚胎生發(fā)層基質(zhì)(germinalmatrix):是由一些僅含內(nèi)皮細(xì)胞的毛細(xì)血管組成,血管相對(duì)較大且不規(guī)則,是腦的成神經(jīng)細(xì)胞和成膠質(zhì)細(xì)胞的發(fā)源不規(guī)則,25~32w胎齡兒可見,位于側(cè)腦室前角下方及體部邊緣,T1WI為高信號(hào),T2WI為低信號(hào)。872、膠質(zhì)細(xì)胞移行過程膠質(zhì)細(xì)胞沿放射狀排列的膠質(zhì)纖維移行。胚胎2、膠質(zhì)細(xì)胞移行過程(a)胎齡29周的新生兒橫斷面T2WI圖像顯示生發(fā)基質(zhì)層呈線狀低信號(hào)影,在神經(jīng)節(jié)隆突水平較厚(↑)。(b)胎齡33周的新生兒橫斷面T2WI圖像顯示頂枕葉區(qū)域高低信號(hào)交替出現(xiàn)的信號(hào)帶代表分層的白質(zhì)結(jié)構(gòu)(白箭)和額角附近的額葉帽狀結(jié)構(gòu)(黑箭)。882、膠質(zhì)細(xì)胞移行過程(a)胎齡29周的新生兒橫斷面T2WI圖3、新生兒期腦灰質(zhì)、白質(zhì)的信號(hào)表現(xiàn)、新生兒出生時(shí)腦內(nèi)含水量高達(dá)90%,白質(zhì)內(nèi)含水量較灰質(zhì)高,在T2WI為高信號(hào),T1WI為低信號(hào)。893、新生兒期腦灰質(zhì)、白質(zhì)的信號(hào)表現(xiàn)、新生兒出生時(shí)腦內(nèi)含水量高4、新生兒腦髓鞘發(fā)育MRI是唯一能在活體顯示髓鞘的影像學(xué)
方法。CNS的髓鞘形成始于胎兒5月齡時(shí),至出生時(shí),內(nèi)囊后肢、丘腦腹外側(cè)、放射冠中央、中央前后回、大腦腳、視束、腦橋背側(cè)、小腦上蚓部及小腦上下腳已發(fā)生髓鞘化,髓鞘內(nèi)富含脂質(zhì)和蛋白質(zhì),因此在T1WI為高信號(hào),T2WI為低信號(hào)。904、新生兒腦髓鞘發(fā)育MRI是唯一能在活體顯示髓鞘的影像學(xué)方法髓鞘化的腦組織T1WI表現(xiàn)
39+3w評(píng)分正常91髓鞘化的腦組織T1WI表現(xiàn)39+3w評(píng)分正常185、腦室系統(tǒng)和腦室外腔隙透明隔間腔新生兒期,幾乎所有的早產(chǎn)兒及足月兒可觀察到,寬度一般不超過1cm。925、腦室系統(tǒng)和腦室外腔隙透明隔間腔新生兒期,幾乎所有的早產(chǎn)兒6、垂體及顱骨骨髓的MRI表現(xiàn)新生兒期垂體在矢狀面T1WI上呈球形,上緣膨隆,前葉和后葉均呈高信號(hào),中間部為裂隙狀稍低信號(hào)。2個(gè)月后垂體前葉信號(hào)逐漸降低,與腦橋呈等信號(hào)。新生兒期斜坡及板障內(nèi)富含紅骨髓,在T1WI上呈低信號(hào),3~4歲后紅骨髓逐漸演變?yōu)楦缓镜狞S骨髓,T1WI上信號(hào)升高。936、垂體及顱骨骨髓的MRI表現(xiàn)新生兒期垂體在矢狀面T1WI上基底節(jié)層面解剖圖94基底節(jié)層面解剖圖21四、HIE的MRI表現(xiàn)早產(chǎn)兒低灌注損傷腦的輕中度低血流灌注引起腦室周圍的損害(PVL)腦的重度低血流灌注引起深部灰質(zhì)、丘腦、腦干及小腦損害95四、HIE的MRI表現(xiàn)早產(chǎn)兒低灌注損傷腦的輕中度低血流灌注引足月兒低灌注損傷輕中度低血流灌注引起矢狀旁區(qū)皮層及皮層下?lián)p害重度低血流灌注引起丘腦腹外側(cè)、殼核后部、海馬、腦干、皮質(zhì)脊髓束(內(nèi)囊后肢)及感覺運(yùn)動(dòng)皮層的損害96足月兒低灌注損傷輕中度低血流灌注引起矢狀旁區(qū)皮層及皮層下?lián)p害輕到中度低灌注的腦損傷示意圖早產(chǎn)兒(右)和足月兒(左)顱腦示意圖,展示顱腦成熟過程中血供變化情況及其對(duì)HI顱腦損傷模式的影響。早產(chǎn)兒顱腦(右)具有貼近腦室邊緣分布的特點(diǎn),低灌注導(dǎo)致腦室周圍區(qū)域(紅色區(qū)域)白質(zhì)損傷。足月兒顱腦(左)隨著顱腦的成熟,具有遠(yuǎn)離腦室分布特點(diǎn),在低灌注時(shí)分水嶺區(qū)皮層及皮層下白質(zhì)(紅色區(qū)域)損傷。97輕到中度低灌注的腦損傷示意圖早產(chǎn)兒(右)和足月兒(左)顱腦示(a)早產(chǎn)兒的橫斷面DWI顯示主要位于腦室周圍的缺氧缺血性損傷(↑)。(b)足月兒的橫斷面DWI顯示中央溝周圍及矢狀旁后部的缺氧缺血性損傷(↑)。98(a)早產(chǎn)兒的橫斷面DWI顯示主要位于腦室周圍的缺氧缺血性損腦損傷分度標(biāo)準(zhǔn)輕度皮層及皮層下病變,伴或不伴蛛網(wǎng)膜下腔出血中度深部白質(zhì)損傷伴局灶性水腫重度內(nèi)囊后肢、基底、節(jié)及丘腦病變,皮層下囊狀壞死彌漫性腦水腫參考韓玉昆教授主編的《新生兒缺氧缺血性腦病》中腦損傷MRI分度標(biāo)準(zhǔn)99腦損傷分度標(biāo)準(zhǔn)輕度皮層及皮層下病中度深部白質(zhì)損傷伴重度內(nèi)囊后1、腦白質(zhì)水腫水腫:雙側(cè)大腦半球彌漫性或局灶性長T1長T2信號(hào),F(xiàn)lair及DWI呈低信號(hào)判斷在T2WI上腦白質(zhì)高信號(hào)是在正常范圍內(nèi)還是異常的主觀性較強(qiáng)。我們認(rèn)為在T2WI上見到彌漫性信號(hào)增高與其他異常表現(xiàn)和臨床病史強(qiáng)烈提示嚴(yán)重?fù)p傷并存時(shí)更具有臨床意義1001、腦白質(zhì)水腫水腫:雙側(cè)大腦半球彌漫性或局灶性長T1長T2信1、腦白質(zhì)水腫T2WIT1WIT2WIT1WI
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+1w,雙側(cè)頂葉白質(zhì)彌漫性長T1長T2信號(hào),雙側(cè)腦室積血并擴(kuò)張,雙側(cè)側(cè)腦室旁可見多發(fā)局灶性異常信號(hào)1011、腦白質(zhì)水腫T2WIT1WIT2WIT1WI34+1w2、基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常主要病理改變是神經(jīng)元死亡丟失、膠質(zhì)細(xì)胞增生和過度髓鞘化過度髓鞘化是指在受累的核,特別是殼核內(nèi)髓鞘化的纖維明顯增多且分布異常,這一異常髓鞘化是基底節(jié)呈現(xiàn)“大理石樣外觀,故稱之為大理石樣變(光鏡下)。多見于足月兒,一般出生6個(gè)月后才被觀察到。1022、基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常主要病理改變是神經(jīng)元死亡丟失、膠質(zhì)細(xì)胞增2、基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常T1WI內(nèi)囊后肢正常的高信號(hào)消失急性期DWI呈高信號(hào)T1WIDWI1032、基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常T1WI內(nèi)囊后肢正常的高信號(hào)消失急性期D2、基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常(a)健康的新生兒橫斷面T1WI圖像顯示內(nèi)囊后肢的正常表現(xiàn)是顯著高信號(hào)(↑)。(b)出生后5d的嚴(yán)重缺氧缺血性損傷的新生兒橫斷面T1WI圖像顯示殼核后部和丘腦腹外側(cè)信號(hào)增高,而內(nèi)囊生理性高信號(hào)消失。1042、基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常(a)健康的新生兒橫斷面T1WI圖像顯示ABC雙側(cè)內(nèi)囊后肢正常高信號(hào)消失,T2WI改變不明顯,DWI信號(hào)無明顯增高(已非急性期,出現(xiàn)“假正?;F(xiàn)象)。105ABC雙側(cè)內(nèi)囊后肢正常高信號(hào)消失,T2WI改變不明顯,DWIADC值“假正?;爆F(xiàn)象細(xì)胞水腫彌散受限ADC值下降假正常化細(xì)胞壞死彌散增大ADC值升高
在損傷后3-5天DWI表現(xiàn)異常最明顯,而后出現(xiàn)假正?;?06ADC值“假正?;爆F(xiàn)象細(xì)胞水腫彌散受限ADC值下降假正T1WI殼核后部
AB信號(hào)增高,內(nèi)囊后肢信號(hào)不均勻減低CD107T1WI殼核后部AB信號(hào)增高,內(nèi)囊后肢信號(hào)不均勻減低CD3雙側(cè)豆?fàn)詈?、尾狀核頭、丘腦在T1WI、Flair及DWI上呈高信
號(hào),T2WI上信號(hào)減低,內(nèi)囊后肢邊界不清。CDAB108雙側(cè)豆?fàn)詈?、尾狀核頭、丘腦在DWI上呈高信號(hào),T2WI上信日齡17dA
T1:雙側(cè)內(nèi)囊后肢正常的高信號(hào)消失,左側(cè)內(nèi)囊后肢及雙側(cè)視放射可見多發(fā)點(diǎn)條狀異常信號(hào)。DWI:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)未見異常信號(hào)顯示,說明病變已超出亞急性期,DWI上出“假正?;爆F(xiàn)象.DC109日齡17dAT1:雙側(cè)內(nèi)囊后肢正常的高信號(hào)消失,左側(cè)內(nèi)3、皮層、皮層下白質(zhì)病變皮層及皮層下點(diǎn)、條狀異常信號(hào):T1WI、DWI及FLAIR呈高信號(hào),T2WI呈稍低信號(hào)。皮層下囊狀壞死表現(xiàn)為皮層下小囊狀長T1長T2信號(hào)區(qū),病灶邊緣在T1WI、Flair及DWI上呈高信號(hào)。1103、皮層、皮層下白質(zhì)病變皮層及皮層下點(diǎn)、條狀異常信號(hào):T2WAB雙側(cè)中央溝周圍皮層條狀異常信號(hào),T1WI、Flair及DWI上均為高信號(hào),T2WI顯示欠佳。CD111AB雙側(cè)中央溝周高信號(hào),佳。CD38出生后10天橫斷面T2WI(a)和DWI(b)顯示雙側(cè)枕葉矢狀旁區(qū)皮層及皮層下白質(zhì)在T2WI上信號(hào)輕度增高、彌散受限(*)。112出生后10天橫斷面T2WI(a)和DWI(b)顯示雙側(cè)枕葉矢左側(cè)顳葉皮層下點(diǎn)狀異常信號(hào)113左側(cè)顳葉皮40AB右側(cè)額頂葉皮層下囊狀壞死并少量出血CD114AB右側(cè)額頂葉CD414、深部白質(zhì)病變腦室周圍白質(zhì)軟化(PVL),是指特征性分布的白質(zhì)壞死,即側(cè)腦室周圍白質(zhì),特別累及半卵圓孔區(qū)(側(cè)腦室前角和體部),視(三角區(qū)和枕角)和聽(顳角)放射區(qū)。PVL多見于早產(chǎn)兒,也可見于足月兒。1154、深部白質(zhì)病變腦室周圍白質(zhì)軟化(PVL),是指特征性分布的4、深部白質(zhì)病變根據(jù)白質(zhì)壞死的程度,PVL分為四種類型:1、局灶性PVL,指腦室周圍深部白質(zhì)有一個(gè)或多個(gè)壞死灶,2、廣泛性PVL,指腦室周圍深部白質(zhì)廣泛性壞死,多呈海綿樣改變,可見星狀膠質(zhì)細(xì)胞增生,皮層下白質(zhì)未受累3、彌漫性PVL,指腦室周圍深部白質(zhì)和皮層下白質(zhì)均受累,4、多囊腦軟化,指大腦白質(zhì)和灰質(zhì)均受累,出現(xiàn)多發(fā)軟化壞死灶1164、深部白質(zhì)病變根據(jù)白質(zhì)壞死的程度,PVL分為四種類型:1、4、深部白質(zhì)病變局灶性PVL多見于足月兒,廣泛性和彌漫性局灶性多見于早產(chǎn)兒MRI特征:點(diǎn)狀、小環(huán)狀或粗條狀信號(hào)異常,T1WI、DWI及FLAIR呈高信號(hào),T2WI呈稍低信號(hào)1174、深部白質(zhì)病變局灶性PVL多見于足月兒,廣泛性和彌漫性局灶急性PVL的MRI表現(xiàn)。胎齡約30周的新生兒橫斷面T1WI(a)和DWI(b)圖像顯示在側(cè)腦室周圍白質(zhì)雙側(cè)多發(fā)的縮短T1弛豫時(shí)間(a箭)和彌散受限(b箭)的高信號(hào)病灶118急性PVL的MRI表現(xiàn)。胎齡約30周的新生兒橫斷面T1WI雙側(cè)頂葉深部白質(zhì)多發(fā)點(diǎn)狀缺血灶119雙側(cè)頂葉深部白質(zhì)多發(fā)46右側(cè)額頂葉白質(zhì)及左側(cè)放射冠多發(fā)點(diǎn)狀缺血灶,DWI上可見胼胝體壓部呈高信號(hào)。120右側(cè)額頂葉白47日齡17d雙側(cè)放射冠區(qū)多發(fā)點(diǎn)狀及條狀缺血灶,DWI上未見病灶顯示(假正?;F(xiàn)象)。121日齡17d雙側(cè)放射冠區(qū)4834+5w評(píng)分正常雙側(cè)額葉白質(zhì)點(diǎn)狀異常信號(hào)注意與膠質(zhì)細(xì)胞移行帶(紅箭頭)鑒別12234+5w評(píng)分正常雙側(cè)額葉白質(zhì)注意與膠質(zhì)細(xì)4934+5w胎膜早破12h評(píng)分正常雙側(cè)視放射及左側(cè)額葉異常信號(hào)12334+5w胎膜早破12h50雙側(cè)放射冠及頂葉白質(zhì)多發(fā)點(diǎn)狀異常信號(hào)124雙側(cè)放射冠51慢性側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化的MRI表現(xiàn)(a)4歲患兒冠狀面FLAIR圖像顯示由于胎齡28周后發(fā)生損傷而致側(cè)腦室邊緣不規(guī)則并擴(kuò)大,周圍膠質(zhì)增生(↑)。(b)5歲患兒橫斷面T2WI圖像顯示由于側(cè)腦室周圍白質(zhì)軟化而致三角部周圍白質(zhì)容積減少。125慢性側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化的MRI表現(xiàn)(a)4歲患兒冠狀面FLA慢性缺氧缺血性損傷的MRI表現(xiàn)(a)
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