臨床血液學檢驗第五版考試重點

臨床血液學檢驗第五版考試重點臨床血液學檢驗第五版考試重點臨床血液學檢驗第五版考試重點xxx公司臨床血液學檢驗第五版考試重點文件編號：文件日期：修訂次數(shù)：第1.0次更改批準審核制定方案設計，管理制度1.造血：造血器官生成各種血細胞的過程。能夠生成并支持造血細胞分化、發(fā)育、成熟的組織器官稱為造血器官。2.胚胎期造血分為：中胚葉造血、肝臟造血和骨髓造血；出生后的造血分為:骨髓造血和淋巴造血。3.髓外造血（EH）：正常情況下，胎兒出生2個月后骨髓以外的組織如肝、脾、淋巴結(jié)等不再制造紅細胞、粒細胞和血小板，但在某些病理情況下，如骨髓纖維化、骨髓增生性疾病及某些惡性貧血時，這些組織又可重新恢復其造血功能，稱為髓外造血。4.造血微環(huán)境（HIM）：由骨髓基質(zhì)細胞、微血管、神經(jīng)和基質(zhì)細胞分泌的細胞因子構(gòu)成，是造血干細胞生存的場所。5.造血干細胞（HSC）：由胚胎干細胞發(fā)育而來，具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血組織中含量極少，形態(tài)難以辨認的類似小淋巴細胞樣的一群異質(zhì)性的細胞群體。6.CFU-S：能形成脾結(jié)節(jié)的干細胞稱脾集落形成單位。7.造血祖細胞（HPC）：是指一類由造血干細胞分化而來，但部分或全部失去了自我更新能力的過渡性、增殖性細胞群。也稱為造血定向干細胞。8.骨髓間質(zhì)干細胞（MSC）：是一種成體干細胞，具有多向分化潛能和高度自我更新能力等干細胞的共性，可在不同環(huán)境中分化成不同種類的細胞，如成骨細胞、脂肪細胞、心肌細胞和血管內(nèi)皮細胞。9.細胞凋亡：是細胞死亡的一種生理形式，是調(diào)控機體發(fā)育、維護內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、由基因控制的細胞自主的有序死亡，又稱為程序性細胞死亡。10.無效造血：幼紅細胞在骨髓內(nèi)分裂成熟過程中發(fā)生的“原位溶血”，或紅細胞進入循環(huán)后很快被破壞，稱無效造血。11.原始粒細胞：胞體直徑10-20微米，圓形或類圓形，胞核較大，圓形或類圓形，居中或略偏位，約占細胞的2/3，核染色質(zhì)呈細粒狀染淡紫紅色，排列均勻，平坦如一層薄紗，無濃集，核膜較模糊，核仁2-5個，較小，清楚，胞質(zhì)量少，呈水粉畫藍色，繞于核周，一般無顆粒。12早幼粒細胞：胞體直徑12-25微米，比原始粒細胞大，園形或橢園形。胞核大，圓形或橢圓形，居中或偏位，核染色質(zhì)開始聚集，比原始粒細胞粗糙，核仁清晰可見、模糊或消失。胞質(zhì)量較多，呈淡藍、藍或深藍色，有時在核凹陷處可見淡染或無色區(qū)域稱初漿。胞質(zhì)內(nèi)含有大小、形態(tài)、多少不一的紫紅色非特異性顆粒，分布不均。14.中幼粒細胞：胞體直徑10-20微米，圓形。胞核橢圓形或一側(cè)開始扁平可能出現(xiàn)凹陷，其核凹陷程度與假設圓形和直徑之比常小于1/2，核常偏于一側(cè)，占細胞的2/3-1/2，染色質(zhì)聚集呈索塊狀，核仁消失。胞質(zhì)量多，染淡紅偏淡藍色，漿內(nèi)含中等量細小、大小較一致分布密集的特異性顆粒，呈淡紅色或淡紫紅色，常在近核處先出現(xiàn)。特異性顆粒和非特異性顆粒可同時存在。15.晚幼粒細胞：胞體直徑10-16微米，圓形。胞核明顯凹陷呈腎形、馬蹄形、半月形，但其核凹現(xiàn)程度一般不超過核假設直徑的一半或核凹陷程度與假設圓形核直徑之比為1/2~3/4,核常偏于一側(cè)，核染色質(zhì)粗糙，呈小塊狀，排列更緊密，出現(xiàn)副染色質(zhì)，核仁消失。胞質(zhì)量多，充滿特異性顆粒16.桿狀核粒細胞：胞體直徑10-15微米，圓形，胞核凹陷程度超過核假設直徑的一半，橫徑最窄處大于最寬處的1/3以上，形態(tài)彎曲呈帶狀、粗細均勻，也可見核呈“S”、”U”、”E”型，核染色質(zhì)粗糙呈塊狀，核兩端鈍圓，核仁消失。胞質(zhì)量多，充滿特異性顆粒17.分葉核粒細胞：胞體直徑10-14微米，圓形，胞核分葉狀，葉與葉之間有細絲相連或完全斷開，或原始粒細胞者雖未斷開，但有明顯的切跡，核常分2-5個葉，核染色質(zhì)濃集或呈較多小塊，胞質(zhì)量較多，充滿特異性顆粒。18.原始紅細胞：胞體直徑15-25微米圓形或橢圓形，邊緣常有鈍角狀或瘤狀突起。胞核圓形或橢圓形，占細胞直徑的4/5，居中或略偏位，染色質(zhì)呈顆粒狀，較原始粒細胞粗而密，核仁1-3個，大小不一,邊界不清。胞漿量少，繞于核周，呈深藍色濃稠不透明，有油畫藍感，近核周圍染色較淡，稱核周帶，呈魚肚白色。19.早幼紅細胞：胞體直徑15-20微米，圓形或橢圓形，邊緣可有鈍角狀或瘤狀突起，胞核圓形或橢圓形，占細胞直徑的2/3以上，居中或略偏位，核染色質(zhì)可濃集成粗密的小塊，核仁模糊或消失。胞質(zhì)量較多，呈深藍色濃稠不透明，其藍色較原始紅細胞深，有油畫藍感，近核周圍染色較淡，稱核周帶，呈魚肚白色。20.中幼紅細胞：胞體直徑8-15微米，圓形。胞核圓形，居中，占細胞的1/2，核染色質(zhì)聚集成索塊狀或團塊狀，核染色質(zhì)呈紫紅色，副染色質(zhì)明顯，有碎墨樣感，核仁消失。核質(zhì)量多，胞漿內(nèi)血紅蛋白生成逐漸增多，嗜堿性物質(zhì)逐漸減少，由于血紅蛋白量的不同，胞漿呈嗜多色性。21.晚幼紅細胞：胞體直徑7-10微米，圓形，胞核圓形，占細胞的1/2以下，居中或偏位，核染色質(zhì)聚集成數(shù)個紫黑色團塊或凝縮成炭塊。胞漿量多，呈淺灰色或淺紅色。22..網(wǎng)織紅細胞為晚幼紅細胞剛脫核向成熟紅細胞過渡的中間分化階段，仍屬未成熟紅細胞，用煌焦油藍做活體染色時，可在細胞內(nèi)看到網(wǎng)狀、線狀、顆粒狀網(wǎng)織結(jié)構(gòu)23.紅細胞平均直徑為7.2微米，呈雙凹圓盤狀，無核24.原始單核細胞：胞體直徑14-25微米，圓形、橢圓形或不規(guī)則形，常有偽足，胞核較大，圓形、橢圓形或不規(guī)則形。核染色質(zhì)纖細疏松，交織呈絲網(wǎng)狀，結(jié)構(gòu)不清晰，有起伏不平感、薄而無厚實感，瑞氏染色呈淡紫紅色，核膜不清，核仁1-3個（多為一個），較大、清楚。胞漿豐富，呈淡藍或灰藍色，不透明，似毛玻璃狀，邊緣輪廓不大清楚25.幼稚單核細胞：胞體直徑15-25微米，圓形或不規(guī)則形，有時比原始單核細胞偏大，胞核圓形或不規(guī)則形，呈折疊扭曲狀，有凹陷或切跡，核染色質(zhì)較原始單核細胞粗糙，呈粗絲條狀，排列成疏松網(wǎng)狀，有凹凸起伏不平感，瑞氏染色呈紫紅色，核膜不清，核仁模糊或消失。胞漿豐富，呈淡藍或灰藍色，不透明，似毛玻璃狀，邊緣輪廓不大清楚，漿內(nèi)可見粉塵樣細小紫紅色天青胺藍顆粒26.單核細胞：胞體直徑12-20微米，圓形或不規(guī)則形，但?？梢娾g偽足，胞核形態(tài)不規(guī)則，常呈腎形、馬蹄形、“S”形、分葉形、筆架形并有明顯的扭曲折疊，核染色質(zhì)較幼稚單核細胞粗糙，疏松呈絲網(wǎng)狀或索條狀，核染色質(zhì)由內(nèi)向外濃縮，瑞氏染色呈紫紅色，核漿界限不清，核仁消失。胞漿量多，染灰藍色或淡粉紅色，半透明如毛玻璃樣，邊緣輪廓不大清楚，漿內(nèi)可見更多細小分散均勻的灰塵樣紫紅色天青胺藍顆粒，有時偶見空泡27.總結(jié)該系統(tǒng)鑒別要點：1、原始單核細胞：胞漿灰藍色，有核仁，大而不規(guī)則，核染色質(zhì)呈纖細網(wǎng)狀；2、幼稚單核細胞：核染色質(zhì)呈粗網(wǎng)狀，核仁消失，胞漿出現(xiàn)粉塵樣細小顆粒；3、單核細胞：核染色質(zhì)呈索條狀，紫紅色，胞漿呈毛玻璃樣，布滿較多粉塵樣顆粒。28.原始淋巴細胞：胞體直徑10-18微米，圓形或類圓形，胞核較大，圓形或類圓形，位于中央或稍偏于一側(cè)，核染色質(zhì)呈顆粒狀，但比原始粒細胞稍粗，排列緊密分布較均勻，有明顯厚實感，核膜濃厚，界限清楚。核仁多為1-2個，染淡藍色，由于其周圍的染色質(zhì)濃染呈圍堤狀而常清晰易見。胞漿極少，呈淡藍色透明，環(huán)核周圍著色較淡有一亮帶。29.幼稚淋巴細胞：胞體直徑10-16微米，圓形或橢圓形，胞核圓形或類圓形，偶有小的凹陷，核染色質(zhì)呈顆粒狀，較原始淋巴細胞更濃密，核膜濃厚，核仁模糊或消失，胞漿較少，呈天藍色清晰透明，偶見少許深染紫紅色天青胺藍顆粒。30.大淋巴細胞：胞體直徑12-15微米，圓形或類圓形，胞核圓形，稍偏于一側(cè)，核染色質(zhì)排列緊密而均勻，呈深紫紅色，正副染色質(zhì)結(jié)構(gòu)不清，核仁消失，胞漿較多，呈清澈的淡藍色，可有少量大小不等紫紅色的天青胺藍顆粒，有環(huán)核帶，核漿界限清楚31.小淋巴細胞：胞體直徑6-9微米，圓形，胞核圓形，或有小切跡，核染色質(zhì)聚集緊密，呈大塊狀，染深紫紅色，正副染色質(zhì)不清，核仁消失，胞漿量極少，頗似裸核，如可見，呈透明天藍色，一般無顆粒。32．淋巴細胞系統(tǒng)鑒別要點：1、原始淋巴細胞：核染色質(zhì)呈淡紫紅色，均勻一致，有兩個小而規(guī)則的核仁，胞漿亮藍、透明；2、幼稚淋巴細胞：核仁消失，核染色質(zhì)呈不均勻的紫紅色，較原始淋巴細胞粗糙；3、大淋巴細胞：核染色質(zhì)排列緊密而均勻，濃集呈深紫色，正副染色質(zhì)不清，胞漿較多呈清澈淡藍色，直徑約為12-15微米；4、小淋巴細胞：核染色質(zhì)聚集緊密呈大塊狀，染深紫紅色，胞漿量少頗似裸核，一般無顆粒，直徑約6-9微米。33.原始漿細胞：胞體直徑15-25微米，圓形或橢圓形，胞核圓形，占細胞2/3以上，居中或偏位，核染色質(zhì)呈粗顆粒網(wǎng)狀，染紫紅色，核仁2-5個，不明顯，有時很大。胞漿量多，從整個細胞大小來比較，比其它原始血細胞的漿量多，染深藍色不透明，較任何原始血細胞為深，邊緣更深，近核處色淡，胞漿常呈泡沫狀，多無顆粒。34.幼稚漿細胞：胞體直徑12-16微米，圓形或橢圓形，胞核圓形或橢圓形，占細胞的1/2，居中或偏位，核染色質(zhì)開始聚集成點塊狀，較原始漿細胞粗糙緊密，但尚無車輪狀結(jié)構(gòu)，染深紫紅色，核仁基本消失，有時隱約可見1-2個核仁殘跡，胞漿量多，染深藍色，不透明，通常近核處有淡染區(qū)，有時可有空泡及少數(shù)天青胺藍顆粒。35.漿細胞：胞體直徑8-15微米，圓形或橢圓形，胞體大小不一，小者與小淋巴細胞相仿，胞核明顯縮小，圓形，可占細胞1/3以下，偏于細胞一側(cè)，核染色質(zhì)濃密成塊，常排列成車輪狀，龜背樣，有時看不清結(jié)構(gòu)，核仁消失，胞漿豐富，染藍色或紅藍相混的紫藍色，有泡沫感，核的外側(cè)常有明顯的淡染區(qū)，漿內(nèi)常有小空泡，偶見少數(shù)天青胺藍顆粒。36.漿細胞系統(tǒng)鑒別要點：1、原始漿細胞：胞漿深藍不透明，有核仁，核染色質(zhì)呈均勻濃密的顆粒狀2、幼稚漿細胞：核染色質(zhì)有濃集，呈不均勻塊狀，核仁模糊或消失3、漿細胞：核染色質(zhì)濃縮呈車輪狀，核小偏于一側(cè)，胞漿量多，有明顯淡染區(qū)及空泡，染藍色或紅藍相混的紫藍色，有少數(shù)天青胺藍顆粒37.原始巨核細胞：胞體直徑15-30微米，圓形或不規(guī)則形，較其它原始血細胞大，胞核巨大，圓形或不規(guī)則形，核染色質(zhì)著色較深，呈深紫褐色或濃紫紅色，染色質(zhì)較粗呈條索狀，呈粗大網(wǎng)狀排列緊密，可見核仁2-3個，大小不等，染淡藍色且不清晰。胞漿量少，不均勻，不透明，邊緣不規(guī)則，有時可見偽足狀突出，染深藍色無顆粒，有的原始巨核細胞有明顯的內(nèi)外漿，內(nèi)漿少，深藍色，外漿呈偽足狀，灰藍色38.幼稚巨核細胞：胞體直徑30-50微米，明顯增大，外形常不規(guī)則，胞核巨大不規(guī)則，有重疊或扭曲，呈腎形或分葉形，核染色質(zhì)呈粗顆粒狀或小塊狀，排列緊密，染紫紅色，核仁可有可無。胞漿量增多，常有偽足狀突出，染藍色或淺藍色，近核處呈淡藍色或粉紅色，核附近或有時在胞漿外緣出現(xiàn)紫紅色的小顆粒，但仍有一部分無顆粒的藍色胞漿。39.顆粒型巨核細胞：胞體直徑40-70微米，胞體甚大，有時可達100微米，其形態(tài)不規(guī)則，胞核較大，形態(tài)不規(guī)則，常層層疊疊，多葉扭曲或分葉狀，核染色質(zhì)較粗糙，排列緊密，呈團塊狀，染紫紅色，無核仁。胞質(zhì)極豐富，染粉紅色夾雜有藍色，胞質(zhì)內(nèi)含有大量細小的紫紅色顆粒，常聚集成簇，但無血小板生成。40.產(chǎn)生血小板型巨核細胞：胞體直徑40-70微米，胞體甚大，有時可達100微米，其形態(tài)不規(guī)則，胞核不規(guī)則，高度分葉狀，核染色質(zhì)較粗糙，排列緊密，呈團塊狀，染紫紅色，無核仁。胞漿極豐富，呈均勻粉紅色，漿內(nèi)充滿大小不等的紫紅色顆粒，容易聚集成團，胞漿外緣破裂脫落形成血小板，胞漿內(nèi)外常有血小板的堆積。41.裸核型巨核細胞為產(chǎn)生血小板形巨核細胞的胞漿解體后，產(chǎn)生大量的血小板，僅剩一胞核。42.血小板胞體直徑2-4微米，很小，呈星形、橢圓形、不規(guī)則形，約為紅細胞大小的1/4-3/4，透明質(zhì)部為淺藍色或淡紅色，中心部位為紫紅色的顆粒，但無細胞核。43.總結(jié)巨核細胞系統(tǒng)鑒別要點：1、原始巨核細胞體積巨大，胞漿呈深藍色，核染色質(zhì)呈粗大網(wǎng)狀，排列緊密，有核仁；2、胞體較原始巨核細胞增大，胞漿出現(xiàn)顆粒，胞漿灰藍，核仁消失——幼巨核細胞；3、胞漿呈粉紅色，布滿大量紫紅色顆?！w粒形巨核細胞；4、如充滿大量顆粒的胞漿中有血小板形成——產(chǎn)生血小板巨核細胞；5、如胞漿全部脫落形成血小板——裸核44．內(nèi)皮細胞：胞體直徑25-30微米，形態(tài)極不規(guī)則，多呈梭形，胞核圓形或橢圓形，核染色質(zhì)纖細呈絲網(wǎng)狀，偶見雙核或三核，多無核仁，胞漿量少，常沿核的長軸兩端或一端有微帶淡紅色的灰藍色胞漿，邊緣模糊呈云絮狀，可有細小的紫紅色顆粒。45.纖維細胞：胞體常不規(guī)則，多為長尾形，胞核圓或橢圓，核染色質(zhì)纖細，成熟者無核，仁胞漿豐富，多在細胞兩端，染淡藍色，胞膜模糊，漿內(nèi)含纖維網(wǎng)狀物，淺紅色顆粒及少許天青胺藍顆粒。

胞體胞核染色質(zhì)核仁胞漿組織嗜堿細胞直徑12-20微米，圓形、橢圓形、梭形、多角形或貨郎鼓形較小，圓形或橢圓形，居中或偏位，核邊緣常被遮蓋粗糙，結(jié)構(gòu)不清楚，無充滿排列致密、大小一致圓形的染深紫藍色或茶褐色的嗜堿性顆粒成骨細胞直徑20-40微米，長橢圓形或不規(guī)則形，邊緣常模糊不清，呈云絮狀，單個或多個成簇出現(xiàn)橢圓形或圓形，常偏在一側(cè)粗網(wǎng)狀，染紫紅色1-3豐富，染深藍色或灰藍色，可見核旁淡染區(qū)，漿邊緣呈云霧狀破骨細胞直徑60-100微米，形態(tài)不規(guī)則，周邊不整如撕紙狀3-100個，圓形或橢圓形，彼此孤立無核絲相連粗網(wǎng)狀1-2豐富，染淡藍或淺紅色，有許多紫色的顆粒吞噬細胞形態(tài)頗不一致，視其類型和吞噬物多少而定形態(tài)不定，早期呈圓形、橢圓形或凹陷形，晚期被壓擠至細胞一端固縮成塊早期可見，晚期消失淡藍色或灰藍色，內(nèi)有吞噬物質(zhì)網(wǎng)狀細胞大小不一，通常較大，形態(tài)不規(guī)則，邊多不整，成撕紙狀圓或橢圓形，未分化細胞核較大，而分化者較小網(wǎng)狀藍色，清晰1-2較豐富，有少許嗜天青顆粒脂肪細胞直徑30-50微米，圓或橢圓，胞膜極易破裂小，不規(guī)則，常被擠在一邊致密成網(wǎng)狀無充滿脂肪小球，大小不等或成大量空泡樣物，呈薄膜狀淡粉紅或淡紫色，有時為一個脂肪空泡47.骨髓穿刺適應證：(1)不明原因的外周血細胞數(shù)量及成分異常：如一系和/或一系以上細胞減少或增多，外周血中出現(xiàn)原始細胞等(2)不明原因發(fā)熱、肝腫大、脾腫大、淋巴結(jié)腫大等(3)不明原因骨痛、骨質(zhì)破壞、腎功能異常、黃疸、紫癜、血沉明顯增加等(4)血液系統(tǒng)疾病定期復查，化療后的療效觀察(5)其他：骨髓活檢、骨髓細胞表面抗原(CD)測定、造血干/祖細胞培養(yǎng)、血細胞染色體核型分析、電鏡檢查、骨髓移植、微量殘留白血病測定、微生物培養(yǎng)(如傷寒、副傷寒、敗血癥)及寄生蟲學檢查(如瘧疾、黑熱病)等。48.骨髓穿刺禁忌證：(1)有出血傾向或凝血時間明顯延長者不宜做，如為了明確疾病診斷也可做，但完成穿刺后必需局部壓迫止血5-10min。而嚴重血友病患者禁忌(2)晚期妊娠的婦女做骨髓穿刺時應慎重。(3)穿刺部位有炎癥或畸形。49.骨髓稀釋：①部分稀釋：抽吸骨髓液時混進血液。骨髓小粒、油滴少或不見，骨髓特有細胞少，有核細胞少，成熟細胞/幼稚細胞＞3/5。②完全稀釋：抽出的骨髓液實際上就是血液，與血涂片的細胞成分完全一樣。50.干抽：是指非技術(shù)性原因而抽不出骨髓或只抽到少量血液。常見于原發(fā)性和繼發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生極度活躍、骨髓增生減低、腫瘤骨髓侵潤等情況。60.骨髓增生程度：通常根據(jù)骨髓涂片中有核細胞與成熟紅細胞的比值或高倍鏡下的有核細胞數(shù)來判斷，一般采用五級分類法。即分為增生極度活躍，增生明顯活躍、增生活躍（正常）、增生減低及增生極度減低~分級/有核細胞：紅細胞/有核細胞數(shù)：一個高倍鏡視野/臨床意義舉例增生極度活躍：1:1/＞100/各種白血病增生明顯活躍：1:10/50-100/各種白血病、增生性貧血增生活躍：1:20/20-50/健康人、貧血增生減低：1:50/5-10/造血功能低下、部分稀釋增生極度減低：1:200/＜5/再生障礙性貧血、完全稀釋61．NEC：一般情況下，百分比是指有核細胞的百分比(allnucleatecell，ANC)。在某些白血病中，還要計算出非紅系細胞百分比(nonerythroidcell，NEC)，NEC是指去除有核紅細胞、淋巴細胞、漿細胞、肥大細胞、巨噬細胞外的有核細胞百分比。62.粒紅比值(G/E)：是指各階段粒細胞(包括中性、嗜酸性、嗜堿粒細胞)百分率總和與各階段有核紅細胞百分率總和之比。正常為2~4：163.骨髓中各系列細胞比例粒細胞系統(tǒng)：占40%~60%紅細胞系統(tǒng)：占15%~25%，平均20%淋巴細胞系統(tǒng)：占20%~25%單核細胞系統(tǒng)：＜4%漿細胞系統(tǒng)：＜2%巨核細胞：7~35個/1.5cm×3cm血片64.細胞化學染色（Cytochemicalstain）：是細胞學和化學相結(jié)合而形成的一門科學。它以細胞形態(tài)學為基礎，結(jié)合運用化學反應的原理對細胞內(nèi)的各種化學物質(zhì)（包括酶類、脂類、糖類、鐵、蛋白質(zhì)、核酸等）作定性、定位、半定量分析的方法?；静襟E：固定、有色沉淀反應及復染。65.骨髓中的鐵分為細胞外鐵和細胞內(nèi)鐵細胞外鐵：反映體內(nèi)貯存鐵，主要存在于骨髓小粒的巨噬細胞中。細胞內(nèi)鐵：存在于中幼、晚幼和成熟紅細胞中的鐵。環(huán)形鐵粒幼紅細胞：是指幼紅細胞胞質(zhì)中藍色顆粒在5顆以上，圍繞核周1/3以上者。成熟紅細胞中出現(xiàn)鐵顆粒稱為鐵粒紅細胞。66.貧血(anemia)是由多種原因引起的全血循環(huán)中紅細胞總數(shù)、血紅蛋白和紅細胞比積減少，低于正常值以下的一種病理狀態(tài)或綜合癥。貧血不是一種獨立的疾病,是許多疾病的一種癥狀.診斷標準（海平面條件下）：Hb（g/L）/Hct/RBC（×10^12/L）成年男性：120/0.40/4.0成年女性：110(孕婦低于100)/0.35/3.510天內(nèi)新生兒：145；1個月以上新生兒：90；4個月以上新生兒：100；6個月~6歲兒童：110；6歲~14歲兒童：120（這一組只有Hb指標）67.再生障礙性貧血（AA）：簡稱再障，是因為化學、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血組織減少導致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血細胞減少的一組造血干細胞疾病。特征是造血干細胞功能障礙和（或）造血微環(huán)境功能障礙，造血紅髓被脂肪組織所替代，導致全血細胞減少的一類貧血。臨床表現(xiàn)為進行性貧血、出血和感染（伴發(fā)熱），罕有淋巴結(jié)核肝脾腫大。

急性再障AAA慢性再障CAA起病急、發(fā)展迅速、病程短緩、發(fā)展慢、病程長感染嚴重、常發(fā)生內(nèi)臟感染、敗血癥輕、以上呼吸道為主出血嚴重、常發(fā)生在內(nèi)臟輕、皮膚黏膜多見全血細胞?????中性粒細胞<0.5x109/l

>0.5x109/l血小板<20x109/l>20x109/l網(wǎng)織紅細胞<15x109/l、<１％>15x109/l骨髓象多部位增生極度減低增生減低或活躍、常有增生灶愈后不良、多于6-12個月內(nèi)死亡較好、少數(shù)死亡骨髓象：AAA：（1）骨髓穿刺液和制片后均見脂肪滴增多，骨髓液稀?。?）增生明顯減低或極度減低，粒紅兩系細胞均明顯減少，粒紅比正常，淋巴細胞相對增多，形態(tài)多無異常（3）粒細胞系以成熟粒細胞（桿狀核及分葉核）最多見，無分裂相、細胞形態(tài)大致正常（4）紅細胞系中以晚幼紅細胞最多見，無分裂相（5）巨核細胞明顯減少，除個別病例外多不見巨核細胞，血小板少見（6）漿細胞、組織嗜鹼細胞、網(wǎng)狀細胞等非造血細胞比例增高，如有骨髓小粒染色后鏡下觀察為網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或為一團縱橫交錯的纖維網(wǎng)其中造血細胞極少，大多為非造血細胞CAA：（1）骨髓增生程度不一，多為增生減低（2）粒紅兩系細胞均減少，淋巴細胞相對增多，細胞形態(tài)無明顯異常（3）巨核細胞明顯減少或缺無（4）漿細胞、組織嗜堿細胞明顯增多，但比急性型為少如穿刺部位為代償性造血灶，則可為增生活躍甚至明顯活躍，此時粒紅百分率可能正?；蚪档陀准t細胞百分率常增高，但有細胞成熟受阻現(xiàn)象，表現(xiàn)為晚幼紅細胞比例增多，且核固縮成炭塊樣，漿細胞及網(wǎng)狀細胞增多，巨核細胞明顯減少或缺無。診斷：（1）全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少（2）一般無脾腫大（3）骨髓至少一個部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少)骨髓小粒非造血細胞增多(有條件者應做骨髓活檢等檢查)（4）能除外引起全血細胞減少的其它疾病，如：PNH、MDS、AAH、MBS、AML、惡組（5）一般抗貧血藥物無效68.急性造血停滯（AAH）：又稱急性再生障礙危象，本病常在原有慢性貧血病或其它疾病的基礎上，在某些誘因作用下促使造血功能紊亂和代償失調(diào)，血細胞暫時性減少或缺無，一旦誘因除去，危象隨之消失。69.純紅細胞再生障礙性貧血（PRCA）：是以骨髓單純紅細胞系統(tǒng)造血衰竭為特征的一組異質(zhì)性綜合征。特征是貧血和網(wǎng)織紅細胞顯著減少，白細胞和血小板正常。70.缺鐵性貧血（IDA）：由于機體鐵的需要量增加和（或）鐵吸收減少，導致體內(nèi)儲存鐵耗盡而缺乏，又不能得到足夠的補充，致使用于合成血紅蛋白的鐵不足所引起的貧血。為小細胞低色素性貧血。臨床分期：（1）缺鐵早期（2）缺鐵性紅細胞生成期（3）缺鐵性貧血期血象:a、血紅蛋白、紅細胞均減少，以Hb減少更為明顯b、輕度貧血時紅細胞形態(tài)無明顯異常，中度以上貧血時紅細胞體積減少，中心淡染區(qū)擴大，嚴重時紅細胞可呈環(huán)狀，并有嗜多色及點彩紅細胞增多。c、網(wǎng)織紅細胞輕度增多或正常d、白細胞計數(shù)及分類一般正常e、血小板計數(shù)一般正常骨髓象:a、增生明顯活躍，幼紅細胞百分比常>30%，粒紅比例減低或倒置，以中晚幼紅細胞為主(有時以早幼紅和中幼紅為主)，各階段幼紅細胞體積均較正常為小，而中、晚幼紅細胞則更為明顯，胞漿量少而著色偏藍，邊緣不規(guī)整，呈鋸齒狀或如破布，顯示Hb充盈不足，胞核小而致密，呈老核幼漿的核漿發(fā)育不平衡現(xiàn)象。成熟紅細胞的變化與血片相同。b、粒細胞系和巨核細胞系常為正常c、骨髓鐵染色后，細胞外鐵易減少或消失，鐵粒幼細胞極少或消失鐵代謝的檢查a、骨髓鐵染色：診斷缺鐵性貧血的一種直接而可靠的方法b、血清鐵蛋白測定：反映體內(nèi)貯存缺鐵情況，與骨髓鐵染色有良好的相關(guān)性，缺鐵癥時血清鐵蛋白降低<14μg/l，如遇炎癥、腫瘤或肝病時，鐵蛋白會掩蓋缺鐵的表現(xiàn)，應結(jié)合臨床或骨髓鐵染色c、血清鐵及總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度測定，血清鐵<8.95μmol/l，總鐵結(jié)合力增高，>64.44μmol/l，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低<15%d、血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體〉8mg/le紅細胞游離原卟啉升高表示血紅素合成有障礙，缺鐵或鐵利用障礙時，F(xiàn)EP都會升高，應結(jié)合臨床及其他生化檢測[診斷]eq\o\ac(○,)儲鐵缺乏的診斷標準（1）血清鐵蛋白<14μg/l（2）骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失eq\o\ac(○,)缺鐵性紅細胞生成的診斷標準（1）運鐵蛋白飽和度<15%（2）紅細胞游離原卟啉>0.9μmol/l或血液鋅原卟啉>60μg/l或FEP/Hb>4.5μg/gHb（3）骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，或鐵粒幼細胞<15%eq\o\ac(○,)缺鐵性貧血的診斷標準（1）小細胞低色素性貧血（2）有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)（3）血清鐵<10.7μmol/l，總鐵結(jié)合率>64.44μmol/l（4）運鐵蛋白飽和度<15%（5）骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，或鐵粒幼細胞<15%（6）紅細胞游離原卟啉>0.9μmol/l或血液鋅原卟啉>0.96μg/l或FEP/Hb>4.5μg/gHb（7）血清鐵蛋白<12μg/l（8）鐵劑治療有效（9）血清可溶性轉(zhuǎn)體蛋白受體濃度>26.5nmol/l71.血清鐵蛋白（SF）：其含量能準確反映體內(nèi)儲存鐵的情況，與骨髓鐵染色有良好的相關(guān)性。其減少只發(fā)生于鐵缺乏癥，且在鐵缺乏早期就出現(xiàn)異常，是診斷IDA敏感的方法。IDA時SF＜14μg/L（女性＜10μg/L）。72.鐵粒幼細胞貧血（SA）：是因多種原因引起血紅素合成過程發(fā)生障礙，鐵不能與原卟啉螯合合成血紅素而積聚在線粒體內(nèi)，鐵利用障礙致使血紅蛋白合成不足和無效造血，機體出現(xiàn)貧血。發(fā)病機制：鐵利用不良血紅素生成障礙和紅細胞無效性生成。73.巨幼細胞貧血（MgA）：是由于維生素B12或（和）葉酸缺乏，使細胞DNA合成障礙，導致細胞核發(fā)育障礙所致的骨髓三系細胞核漿發(fā)育不平衡及無效造血性貧血，也稱脫氧核苷酸合成障礙性貧血。特征：骨髓中粒、紅巨核三系細胞出現(xiàn)巨幼變，外周血為大細胞性貧血。[血象]1.血紅蛋白和紅細胞均減少，以紅細胞減少更明顯2.紅細胞形態(tài)明顯大小不均，易見橢圓形紅細胞、異形紅細胞及嗜多色性、點彩紅細胞、H-J小體，偶可見中晚幼、巨幼紅細胞3.網(wǎng)織紅細胞絕對值減低相對值減低、輕度增加或正常，3.白細胞計數(shù)減少或正常，成熟粒細胞核分葉過多，可見少數(shù)幼稚粒細胞，4.血小板計數(shù)一般正常，嚴重病例可減少。[骨髓象]1、增生明顯活躍，粒紅比值明顯降低2、紅系統(tǒng)明顯增生，（1）紅系增生，可見一定數(shù)目巨幼紅細胞，各階段均有，但以巨中、巨晚居多(或以早及中幼紅細胞為主)；巨幼紅細胞百分比常>10%（2）巨幼紅細胞與相應階段的正常紅細胞相比，胞體、胞核均大，核染色體纖細、疏松，著色淺淡，胞漿豐富，呈核漿發(fā)育不平衡，核落后于質(zhì)（3）幼紅細胞分裂象增多（4）幼紅細胞的核及核破碎，有時可見點彩紅細胞、H-J小體、花形核、核破碎、多核的巨幼紅細胞，有時可見畸形的有絲分裂。（5）紅細胞大小不一，偏大呈高色素性，可見卡波氏環(huán)嗜堿點彩3、粒細胞系統(tǒng)，相對減低或輕度減低，可見各階段的巨形中性粒細胞，以巨晚、巨桿居多，其特點：胞體增大，胞核腫脹，核染色質(zhì)疏松，成熟粒細胞有核分葉過多現(xiàn)象。4、巨核細胞系統(tǒng)，正?；驕p少，可見分葉過多巨核細胞，葉之間可無連接，核和漿內(nèi)可見空泡，血小板不定。74.溶血性貧血（HA）：是由于紅細胞自身缺陷（如細胞膜、能量代謝酶和血紅蛋白分子缺陷等）或外在因素使紅細胞存活期縮短，破壞加速，超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的一類貧血。特征是紅細胞過度破壞和紅細胞生成活躍并存。75.原位溶血：在骨髓內(nèi)紅細胞系分裂成熟的過程中，由于某些原因使其在成熟和進入外周血循環(huán)之前就被破壞，,這種現(xiàn)象叫原位溶血。又稱為紅細胞無效性生成。76.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）：是一種獲得性造血干細胞基因突變引起紅細胞膜缺陷所致的溶血病。典型臨床表現(xiàn)：與睡眠有關(guān)的陣發(fā)性溶血發(fā)作，血紅蛋白尿，多為慢性血管內(nèi)溶血。1、血象：多數(shù)貧血嚴重，常低于60g/l，如果血紅蛋白尿頻繁發(fā)作，尿鐵丟失過多，可呈小細胞低色素性貧血，合并血管內(nèi)血栓形成時，血片中可見粒細胞通常減少，血小板中度減少，約有半數(shù)有全血細胞減少。2、骨髓象：半數(shù)以上患者骨髓象三系細胞增生活躍，尤以幼紅細胞為甚，在不同患者或同一患者不同時期內(nèi)增生程度可有差異。3、血管內(nèi)溶血實驗檢查陽性。4、尿液：血紅蛋白尿發(fā)作期，尿引血實驗陽性，多數(shù)患者尿含鐵血黃素呈持續(xù)陽性。77.血紅蛋白?。菏且唤M由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)異?；蚝铣呻逆溗俾实母淖?，而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。78.珠蛋白生成障礙性貧血：即地中海貧血/海洋性貧血，是由于基因缺陷導致血紅蛋白中至少有一種珠蛋白合成缺乏或不足，引起的貧血或病理狀態(tài)，是一組常染色體不完全顯性遺傳性疾病。79免疫性溶血性貧血：是由于紅細胞表面結(jié)合抗體或（和）補體而引起溶血所致的貧血。①自身免疫性溶血性貧血（AIHA）：是由于機體免疫調(diào)節(jié)功能異常，產(chǎn)生抗自身紅細胞的抗體，與紅細胞上的抗原相互作用，或在補體參與下導致紅細胞壽命縮短而引起以溶血性貧血為特征的一組疾病。溫抗體型是其最常見類型（占80%），主要為IgG（冷抗體型主要為IgM）；②藥物誘發(fā)的溶血性貧血：是由于藥物或其代謝產(chǎn)物與紅細胞膜互相作用，與膜結(jié)合或改變了膜結(jié)構(gòu)，從而產(chǎn)生了抗藥物抗體或抗紅細胞抗體，發(fā)生血管外或血管內(nèi)的免疫性溶血性貧血。繼發(fā)性貧血：也稱癥狀性貧血，多繼發(fā)于某些慢性系統(tǒng)性疾病所致的一類貧血。常見的原發(fā)病有慢性肝/腎臟疾病、內(nèi)分泌疾病、慢性感染和艾滋病。骨髓病性貧血：指骨髓被異常組織或細胞浸潤后所致的貧血。80.繼發(fā)性紅細胞增多癥：指外周血中紅細胞總數(shù)絕對性增多是由已知病因或疾病引起的疾病。主要病因：缺氧和紅細胞生成素分泌增多，常見原發(fā)?。孩俚脱跣约t細胞增多癥；②高原??；③肺心??；④先天性血紅蛋白異常；⑤病理性紅細胞生成素增多。81.卟啉病：又稱紫質(zhì)病，是一組血紅蛋白合成過程中酶的缺陷引起的卟啉代謝紊亂或血紅素調(diào)控功能異常所致的遺傳性疾病。82.白血?。╨eukemia）是一類造血干細胞的克隆性疾病，是一組高度異質(zhì)性惡性血液??；其克隆中的白血病細胞失去進一步分化成熟的能力而停滯在細胞發(fā)育的不同階段，在骨髓和其它造血組織中白血病細胞大量增生和積聚，并浸潤其它器官和組織，而正常造血受抑制。①急性白血病：白血病細胞分化停滯在較早階段，多為原始細胞和早期幼稚細胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅數(shù)個月。AML可出現(xiàn)“白血病裂孔”現(xiàn)象，即較成熟的中間階段細胞缺如，亦殘留少量成熟粒細胞。②慢性白血病：白血病細胞分化停滯在較晚階段，多為較成熟幼稚細胞和成熟細胞，病情發(fā)展慢，自然病程可達數(shù)年。1976年，法(F)美(A)英(B)協(xié)作組提出的FAB分型方案，主要依據(jù)形態(tài)學特征將AL分為ALL和ANLL（即AML）目前對于急性白血病的分型診斷除形態(tài)學（M）外，還應做免疫學（I）、細胞遺傳學（C）、分子生物學分析（M），即MICM分型。白血性白血?。夯颊叩陌准毎麛?shù)增多，甚至可高達100×10^9/L，亦出現(xiàn)較多原始及幼稚細胞。非白血性白血?。夯颊甙准毎麛?shù)正?；驕p少，未發(fā)現(xiàn)幼稚細胞。微量殘留白血?。∕RL）：是指急性白血病誘導化療或骨髓移植，達到臨床和血液學的完全緩解，而體內(nèi)殘存微量白血病細胞（MRLC）的狀態(tài)。估計此時仍有10^6~10^8個白血病細胞存在，這些微量殘留白血病細胞的增殖和擴散是復發(fā)的根源。Auer小體：在瑞氏或吉姆薩的血或骨髓涂片中，白細胞胞質(zhì)中出現(xiàn)染紅色細桿狀物質(zhì)，一條或數(shù)條不等，長1～6um，稱為Auer小體（棒狀小體）。有的胞質(zhì)含有短而粗的AUER小體，幾條、十幾條或幾十條，可呈束狀交叉排列，酷似柴捆樣，故名柴捆細胞。Auer小體僅出現(xiàn)在急性非淋巴細胞性白血病中，故Auer小體對急性白血病的診斷及分型有一定參考價值。骨髓增殖性腫瘤（MPN）：原稱骨髓增殖性疾病，是以骨髓中分化成熟相對正常的一系或多系髓系（粒/紅/巨核系和肥大細胞）細胞持續(xù)性異常增殖為特征的一組克隆性造血干細胞疾病。臨床一般起病緩慢，有血細胞質(zhì)和量的改變，肝脾腫大，常并發(fā)出血、血栓及髓外造血。隨疾病進展，可出現(xiàn)骨髓纖維化、無效造血或轉(zhuǎn)化為急性白血病。最為典型的四種疾病：慢粒、真紅、原發(fā)性血小板增多癥及原發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性血小板增多癥（ET）：是一種主要累及巨核細胞系的克隆性骨髓增殖性疾病，以血小板數(shù)持續(xù)增多，血栓形成和/或出血為特征。原發(fā)性骨髓纖維化（IMF）：是一種以骨髓巨核細胞和粒系細胞增生為主要特征的克隆性骨髓增生性疾病，伴有骨髓結(jié)締組織反應性增生和髓外造血。其缺陷在多能干細胞。纖維組織并非腫瘤性增生，成纖維細胞的異常增殖是對造血細胞克隆性增生的反應。真性紅細胞增多癥（PV）：是一種原因未明的、以紅細胞異常增生為主的骨髓增殖性腫瘤。特征：紅細胞的產(chǎn)生不依賴紅細胞造血的正常調(diào)節(jié)機制，除紅系外，粒系和巨核系也過度增生。臨床分為三期：①增殖期（多血前期）；②多血期；③消耗期（多血后期）。常見臨床表現(xiàn)：皮膚及粘膜紅紫，尤以兩頰、口唇、眼結(jié)膜和手掌處顯著。常出現(xiàn)頭暈、頭疼、頭脹、疲乏、眼花、心慌、失眠、怕熱、多汗、皮膚瘙癢和體重下降。隨病情發(fā)展出現(xiàn)肝脾腫大，以脾臟腫大為突出。易引起血栓和出血。慢性粒細胞白血?。–ML）：是起源于造血干細胞的慢性克隆性骨髓增殖性腫瘤。病程緩慢，主要涉及粒細胞系，表現(xiàn)為持續(xù)性。進行性外周血白細胞數(shù)量增加，分類中出現(xiàn)不同分化階段的粒細胞，尤其以中性粒細胞顯著增多為主，90%以上患者白血病細胞中有恒定的、特征性的Ph染色體及其分子標志bcr/abl融合基因。中位穩(wěn)定期4年左右，經(jīng)過克隆性演變最終進展到終末期，臨床可分為慢性期（CP）、加速期（AP）、急變期（BP）三期。骨髓增生異常綜合征(MDS)：是一組獲得性的、造血功能嚴重紊亂的造血干細胞克隆性疾病，以髓系中一系或多系血細胞減少或發(fā)育異常、無效造血為特征，轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病的風險增大。臨床特點：主要發(fā)生于老年人；難治性慢性進行性血細胞(可一系、二系或三系)減少；易發(fā)生感染和出血，尤其進展期患者；可出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，尤其進展期患者；臨近或發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化患者，其臨床表現(xiàn)與急性白血病基本相同。慢性淋巴細胞白血病（CLL，慢淋）：是一種淋巴細胞克隆性增殖的腫瘤性疾病，主要表現(xiàn)為形態(tài)上成熟的小淋巴細胞在外周血、骨髓、淋巴結(jié)和脾臟等淋巴組織的侵襲。慢淋和小淋巴細胞性淋巴瘤的生物學本質(zhì)沒有區(qū)別急性淋巴細胞白血?。ˋLL，急淋）：是由于原始及幼稚淋巴細胞在造血組織異常增殖并可浸潤各組織臟器的一種造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病。急淋和淋巴母細胞性淋巴瘤的生物學本質(zhì)沒有區(qū)別。惡性淋巴瘤：是一組起源于淋巴結(jié)或其它淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。漿細胞腫瘤：系單克隆漿細胞異常增生，并分泌單克隆免疫