家族性頭皮多發(fā)皮脂腺囊腫2例報(bào)道

家族性頭皮多發(fā)皮脂腺囊腫2例報(bào)道〔〕:

摘要：目的通過報(bào)道明確頭皮多發(fā)性皮脂腺囊腫的病因及其發(fā)病機(jī)制、遺傳性及治療方法。方法通過外觀檢查，頭顱ct、部分組織彩超檢查以及術(shù)后病理檢查明確診斷。結(jié)果通過手術(shù)治療，完好地摘除囊腫，并控制炎癥反響。結(jié)論多發(fā)性皮脂腺囊腫以手術(shù)治療為主，藥物只能起到輔助性的作用。皮脂腺囊腫在手術(shù)治療時(shí)，囊腫相連的皮膚連同囊腫一起摘除，假設(shè)殘留囊壁那么易于復(fù)發(fā)，或術(shù)前有紅腫熱痛等炎癥表現(xiàn)，那么應(yīng)首先控制炎癥再行手術(shù)。

關(guān)鍵詞：家族性；頭皮多發(fā)囊腫；手術(shù)

本文引用格式：李洪業(yè).家族性頭皮多發(fā)皮脂腺囊腫2例報(bào)道[J].世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘,2022,18(77):207-208.

0引言

多發(fā)性皮脂腺囊膿腫是一種含有皮脂腺的多發(fā)性真皮囊腫和囊壁含有皮脂腺為特征的疾病，多數(shù)病例為常染色體顯性遺傳病。多發(fā)性皮脂腺囊腫主要為由皮脂腺排泄管阻塞，皮脂腺囊狀上皮被逐漸增多的內(nèi)容物膨脹而形成的潴留性囊腫。囊腫破裂時(shí)，周圍可出現(xiàn)異物巨細(xì)胞。治療以手術(shù)完好摘除為原那么，囊壁殘留易致復(fù)發(fā)。

1臨床資料

1.1病例1

患者韓某，女性，51歲，回族，住院號：138578。以"發(fā)現(xiàn)頭部無痛性包塊5年余。頭疼6天";為主訴就診，門診以"多發(fā)頭部皮脂腺囊腫";收住院治療。既往體健，否認(rèn)"高血壓、糖尿病";病史，否認(rèn)"肝炎、結(jié)核";等急慢性傳染病史，家族中有其類似病史，入院查體：血壓正常，發(fā)育正常，自動體位，全身皮膚無皮疹，出血點(diǎn)、無潰瘍、無結(jié)節(jié)。頭顱大小如常，頭部可見多個(gè)大小不一的包塊，最大的約3cmx4cmx2cm大小，邊界均清楚，輕度壓痛〔圖1~2〕，頭額頂部一腫塊有波動感〔圖1〕，其余質(zhì)地較硬，外表光滑，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直

徑約3.0mm，對光反射靈敏，頸抵抗感〔-〕，心、肺、腹部查體未見異常，四肢關(guān)節(jié)處無紅腫、無明顯畸形，活動自如，生理反射存在，病理反射未引出。頭顱CT示：顱內(nèi)未見異常。入院后完善有關(guān)檢查，次日在全麻下行頭皮腺囊腫切除術(shù)：手術(shù)先從右顳部頭皮下囊腫開始手術(shù)，行梭型切口，皮膚較薄，止血鉗鈍性別離，見囊腫壁光滑，完好剝離囊腫，術(shù)區(qū)碘伏消毒，止血后全層縫合頭皮，以上述方法，依次切除頂部、左顳部、枕部兩側(cè)囊腫，其中右枕部取出大小不等兩個(gè)囊腫，囊壁均完好光滑無破裂，全層縫合頭皮，共取出6枚，最大者約2cmx3cmx2cm、最小者約1cmx0.5cmx0.5cm，額頂部感染囊腫處重新消毒，保護(hù)已縫合的切口，縱行方形取梭型切口，見已化膿囊液溢出伴有豆腐渣樣組織，去除皮下壞死組織及破碎囊壁，消毒后全層縫合頭皮，消毒包扎全部切口，術(shù)畢〔圖3〕，囊腫送病檢，術(shù)后予以抗感染，對癥治療。術(shù)后第3日切口換藥，切口處無滲出、硬結(jié)、紅腫，術(shù)后病檢示：多發(fā)性角質(zhì)囊腫，復(fù)查血常規(guī)正常，體溫正常，生命體征平穩(wěn)，予以出院，3天后頭部切口拆線，切口愈合佳。

1.2病例2

患者田某，女性，35歲，漢族，住院號：1805198。以"發(fā)現(xiàn)頭部多發(fā)無痛性包塊30年余";為主訴就診，門診以"多發(fā)頭部皮脂腺囊腫";收住院治療。既往體健，否認(rèn)"高血壓、糖尿病";以及"肝炎、結(jié)核";等病史，家族中外婆、母親、姨以及其兒子有類似病史，入院查體：血壓正常，發(fā)育正常，頭顱，五官端正無畸形，頭額頂部、枕部、顳部等部位見八處包塊，最大者約1.5cmx2cmx2cm、位左側(cè)顳部，頭皮破潰，囊腔處合并感染，最小者約0.5cmx0.5cmx0.5cm，活動度可，質(zhì)地硬，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對光反射靈敏，頸抵抗感〔-〕，四肢肌力正常、感覺正常，生理反射存在，病理反射如：Babinskin征〔-〕、kerning征〔-〕、Brudzinskin征〔-〕入院后完善有關(guān)檢查，次日在局麻加強(qiáng)下行頭皮腺囊腫切除術(shù)，手術(shù)方法及步驟同上，術(shù)后病檢結(jié)果同上。

2討論

多發(fā)性皮脂腺囊膿腫是一種含有皮脂腺的多發(fā)性真皮囊腫和囊壁含有皮脂腺為特征的疾病，多數(shù)病例為常染色體顯性遺傳，好發(fā)于頭皮、顏面部等皮脂腺興隆部位[1-2]。多發(fā)性皮脂腺囊腫主要是皮脂腺排泄管阻塞，皮脂腺囊狀上皮被逐漸增多的內(nèi)容物膨脹而形成的潴留性囊腫，囊腫為白色凝乳狀皮脂腺分泌物，并非真性腫瘤，超聲檢查表現(xiàn)為圓形或橢圓形低回聲腫物，質(zhì)軟，探頭加壓可變形，邊界明晰光滑，有完好的包膜回聲，腫物前方回聲有增強(qiáng)，內(nèi)部回聲不均勻、呈密集點(diǎn)狀或粗顆粒狀，組織病理檢查可見皮脂腺發(fā)生囊性變，囊內(nèi)充滿白色粉膏狀的皮脂腺分泌物和破碎的皮脂腺細(xì)胞及大量膽固醇結(jié)晶，囊壁外層為纖維結(jié)締組織，內(nèi)層為上皮細(xì)胞構(gòu)成。本病往往會并發(fā)感染，且易于復(fù)發(fā)，其治療以手術(shù)完好摘除為原那么，囊壁殘留易致復(fù)發(fā)[3-4]。筆者檢索近幾年相關(guān)文獻(xiàn)，未發(fā)現(xiàn)家族遺傳性頭皮多發(fā)皮脂腺囊腫的報(bào)道。而其家族中直系親屬均有皮脂腺囊腫，并且均發(fā)于頭皮的，實(shí)屬罕見。

參考文獻(xiàn)：

【1】軒維鋒,張紅環(huán).皮脂腺囊腫的超聲診斷[J].臨床超聲雜志,2022,8(25):498-500.

【2】畢力格圖,薩其仁貴.皮脂腺囊腫微創(chuàng)摘除法治療118例臨床分析[J].內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)雜志,2022,41(5):613-614.

【3】杜家杰,李瑞林.面部皮脂腺囊腫微