小兒血液系統(tǒng)疾病課件

小兒血液系統(tǒng)疾病

兒科醫(yī)院高怡瑾.小兒血液系統(tǒng)疾病

兒科醫(yī)院.1總論.總論.2小兒血液系統(tǒng)特點（1）

小兒造血特點

胚胎期造血

中胚葉造血期（卵黃囊造血）

肝造血期骨髓造血期

生后造血

骨髓造血

骨髓外造血.小兒血液系統(tǒng)特點（3骨髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)

嬰幼兒期，在機體需要增加造血時，肝可適應需要恢復到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝腫大，同時出現(xiàn)脾和淋巴結的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞

.骨髓外造血(extramedullaryhem4小兒血液系統(tǒng)特點（2）

血象特點紅細胞數(shù)和血紅蛋白量新生兒時期

生理性貧血白細胞分類

中性粒細胞與淋巴細胞比例交叉.小兒血液系統(tǒng)特點5生理性貧血生后2~3月，由于自主呼吸建立，血氧含量增加，紅細胞生成素不足，骨髓造血功能暫時減低，加之胎兒紅細胞較大、壽命較短，且循環(huán)血量迅速增加，出現(xiàn)輕度自限性貧血.生理性貧血生后2~3月，由于自主呼吸建立，血氧含量增加，紅細6

血紅蛋白種類生后1歲2歲（成人）HbF70%5%2%(22)

HbA30%95%95%(22)HbA21%2~3%2~3%(22)血容量 相對較成人多小兒血液系統(tǒng)特點（3）

血象特點.血紅蛋白種類血容量小兒血液系統(tǒng)特點7不同年齡小兒血液成分之正常值.不同年齡小兒血液成分之正常值.8小兒貧血.小兒貧血.9貧血（Anemia）

外周血單位容積中血紅蛋白濃度、紅細胞計數(shù)和（或）紅細胞壓積低于同年齡和同性別正常人的最低值，其中以血紅蛋白低于正常值最為重要.貧血（Anemia）.10貧血定義

新生兒

Hb145g/L1~4mHb90g/L4~6mHb100g/L6m~6yHb110g/L6y~14yHb120g/L貧血程度

輕度中度重度極重度

~90g/L~60g/L~30g/L30g/L新生兒~120g/L~90g/L~60g/L60g/L.貧血定義.11貧血分類病因分類法紅細胞生成不足

造血物質缺乏

再生障礙性貧血（造血多能干細胞缺陷）骨髓病性貧血慢性疾病性貧血紅細胞破壞過多（溶血）

紅細胞內在缺陷紅細胞外在因素

紅細胞丟失過多（失血性貧血）.貧血分類病因分類法.12形態(tài)分類MCV（FL）:平均紅細胞容積

MCH（Pg）:平均紅細胞血紅蛋白含量

MCHC（％）:平均紅細胞血紅蛋白濃度大細胞性正細胞性單純小細胞性小細胞低色素性貧血分類.形態(tài)分類貧血分類.13貧血的細胞形態(tài)分類.貧血的細胞形態(tài)分類.14營養(yǎng)性貧血.營養(yǎng)性貧血.15

營養(yǎng)性貧血

營養(yǎng)性缺鐵性貧血

營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

營養(yǎng)性混合性貧血.營養(yǎng)性貧血.16營養(yǎng)性缺鐵性貧血

Irondeficiencyanemia,IDA

.營養(yǎng)性缺鐵性貧血

Irondeficiencyanemi17IDA

體內鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素貧血

.IDA

體內鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小18IDA發(fā)病情況

最常見貧血

WHO94年資料，全球45億人，30%存在貧血，其中至少1/2為IDA（5~7.5億）

2001年資料，據(jù)估計，全球約有11.2億人患IDA，并有21.5億人患有不同程度ID

嬰幼兒，青春期兒童，育齡期婦女為高發(fā)人群我國重點防治的小兒疾病之一

北京山區(qū)2003資料，1012名兒童（7~13歲），IDA占3.9%，總鐵缺乏26.5%.IDA發(fā)病情況最常見貧血.19IDA正常鐵代謝鐵來源主要為衰老紅細胞破壞釋放的鐵， 少部分自食物功能鐵

血紅蛋白

60~70%

肌紅蛋白、含鐵酶運輸鐵轉鐵蛋白貯存鐵鐵蛋白、含鐵血黃素30%鐵排泄甚微

（男性50mg/kg，女性35mg/kg，約每天排出1mg）

5%.IDA正常鐵代謝鐵來源20IDA病理生理

鐵缺少期（Irondepletion，ID）

貯鐵減少紅細胞生成缺鐵期（Irondeficienterythropoiesis，IDE）

非造血系統(tǒng)表現(xiàn)，血紅蛋白無明顯減少缺鐵性貧血期

（Irondeficiencyanemia，IDA）

小細胞低色素貧血

.IDA病理生理鐵缺少期（Iron21IDA

鐵代謝指標血清鐵蛋白

（Serumferritin，SF）骨髓鐵染色細胞外鐵

鐵粒幼紅細胞

（Sideroblast）.IDA鐵代謝指標22IDA

鐵代謝指標血清鐵

（Serumiron，SI）轉鐵蛋白飽和度（Transferrinsaturation，TS）總鐵結合力

（Totalironbindingcapacity，TIBC）

紅細胞游離原卟啉

（Freeerythrocyteprotoporphyrin，F(xiàn)EP）.IDA鐵代謝指標23IDA臨床表現(xiàn)

好發(fā)年齡

6月~2歲青春期

一般表現(xiàn)

蒼白、易疲勞、頭暈

非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

消化系統(tǒng)、神經系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、免疫功能

體征

輕度肝脾腫大.IDA臨床表現(xiàn)好發(fā)年齡24IDA

病因

體內總鐵儲存不足

早產、雙胎（胎胎、胎母輸血）鐵攝入量不足

乳制品含量低，吸收率低生長發(fā)育因素

體重增加、血容量隨之增加、 需鐵增加鐵的丟失或消耗過多

牛奶中熱不穩(wěn)定蛋白過敏致腸出血，含鐵酶缺乏,腸壁細胞受損，大便隱血陽性，反復感染使鐵吸收不良、消耗增多，腹瀉時排鐵

主要原因.IDA病因體內總鐵儲存不足25

嬰幼兒常用食品中鐵的含量和吸收率食品種類鐵含量吸收率人奶0.15mg/dl50－70％牛奶0.1mg/dl10%豬肝25mg/dl22%豬肉2－4mg/dl22%魚0.7－1.6mg/dl11%蛋黃7mg/dl 3%菠菜 2.5mg/dl

1.3%大豆11mg/dl7%大米0.7－1.8mg/dl1%.嬰幼兒常用食品中鐵的含量和吸收率食品種類26IDA實驗室檢查血象

小細胞低色素貧血網織紅細胞正?；蜉p度減少骨髓

細胞外鐵、鐵粒幼紅細胞數(shù)均減少鐵代謝檢查（鐵生化指標

）

SF+FEP+SI、TIBC、TS.IDA實驗室檢查血象小細胞27診斷

初步診斷

確診診斷

鐵生化指標（分階段）

病因診斷

鑒別診斷

珠蛋白生成障礙性貧血鐵粒幼紅細胞貧血慢性病貧血.診斷.28地中海貧血

有遺傳史、特殊面容、黃疸、肝脾腫大、血紅蛋白電泳異常鐵粒幼紅細胞性貧血

低色素性貧血、網織紅不高、B.M增生，鐵染色后出現(xiàn)大量“環(huán)形”鐵幼粒、SI↑，鐵飽和度↑慢性疾病性貧血

有相應癥狀、B.M中內外鐵正常或↑、SF高于正常、SI和TIBS↓.地中海貧血

有遺傳史、特殊面容、黃疸、肝脾腫大、血紅蛋白電泳29IDA治療

一般治療病因治療鐵劑治療輸血治療.IDA治療.30鐵劑治療

口服鐵劑

劑量元素鐵3~5mg/kg.d，2~3月療效標準網織紅細胞血紅蛋白FEP

注意事項療效

注射鐵劑

適應癥胃腸道反應嚴重口服不吸收急需糾正缺鐵劑量補充元素鐵總量（mg）＝（Hb正常低限－患兒Hb值）×體重×0.4.鐵劑治療.31IDA預防預防孕婦缺鐵鼓勵母乳喂養(yǎng)人工喂養(yǎng)者及早添加含鐵輔食藥物性預防早產兒生后2月起，元素鐵2mg/kg.d

足月兒生后3~4月起，元素鐵1mg/kg.d篩查

.IDA預防預防孕婦缺鐵.32營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

（Nutritionalmegaloblasticanemia).營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

（Nutritionalmegalob33營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

由于葉酸和（或）維生素B12缺乏而引起DNA合成障礙所致的一類貧血屬大細胞性骨髓中出現(xiàn)巨幼細胞為特點.營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

由于葉酸和（或）維生素B12缺乏而引34營養(yǎng)性巨幼細胞貧血發(fā)病機制維生素B12、葉酸參與DNA合成，為胞核發(fā)育所必需染色體易斷裂，細胞過早死亡

無效造血細胞分裂增殖時間延長

紅細胞生成減慢胞質發(fā)育不受影響，形成體積大、胞核發(fā)育落后于胞質的巨幼紅細胞壽命縮短貧血++巨幼變可影響骨髓粒細胞、巨核細胞.營養(yǎng)性巨幼細胞貧血發(fā)病機制維生素B12、葉酸參35營養(yǎng)性巨幼細胞貧血病因

攝入量不足需要量增加疾病藥物.營養(yǎng)性巨幼細胞貧血病因攝入量不足.36營養(yǎng)性巨幼細胞貧血臨床表現(xiàn)年齡

6m~2ys一般表現(xiàn)

虛胖、輕度浮腫、蠟黃精神神經癥狀

反應遲鈍、呆滯、肢體震顫

智力和動作發(fā)育落后倒退消化系統(tǒng)癥狀

厭食惡心髓外造血表現(xiàn).營養(yǎng)性巨幼細胞貧血臨床表現(xiàn)年齡6m37營養(yǎng)性巨幼細胞貧血輔助檢查血象大細胞性貧血

WBC減少，分葉過多

PLT正?；驕p少骨髓象巨幼變粒細胞、巨核細胞分葉過多血生化

血清維生素B12、葉酸降低.營養(yǎng)性巨幼細胞貧血輔助檢查血象大細胞性貧38營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

診斷及鑒別診斷臨床血象骨髓象

確診意義生化檢查

明確診斷

鑒別診斷

紅白血病增生型再障溶血性貧血其它營養(yǎng)性貧血.營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

39營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

治療一般治療藥物治療

口服葉酸肌注維生素B12

鐵劑補充部分加用KCL輸血.營養(yǎng)性巨幼細胞貧血治療一般治療.40缺鐵性貧血與巨幼紅細胞貧血的鑒別.缺鐵性貧血與巨幼紅細胞貧血的鑒別.41營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵缺少期，下列哪一指標已出現(xiàn)異常?

A.血紅蛋白B.血清鐵蛋白C.紅細胞游離原卟啉D.血清鐵

E.骨髓可染鐵.營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵缺少期，下列哪一指標已出現(xiàn)異常?42下列臨床表現(xiàn)中哪一項不符合營養(yǎng)性缺鐵性貧血？

A.

皮膚、粘膜蒼白B.

肝脾輕度腫大C.

頭暈眼花耳鳴D.

食欲減退

E.

肢體震顫.下列臨床表現(xiàn)中哪一項不符合營養(yǎng)性缺鐵性貧血？43下列哪一項與營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的發(fā)病機制無關？

A.

DNA合成減少

B.

紅細胞的分裂增殖時間延長

C.

紅細胞中血紅蛋白合成減少

D.

紅細胞的胞體變大，形成巨幼紅細胞

E.

巨幼紅細胞在骨髓內易遭破壞.下列哪一項與營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的發(fā)病機制無關？44營養(yǎng)性缺鐵性貧血的確診，除鐵的生化檢查外，下列哪一項亦可以協(xié)助確診

A.

喂養(yǎng)史

B.

臨床表現(xiàn)

C.

血象特點

D.

骨髓象特點

E.

鐵劑治療有效.營養(yǎng)性缺鐵性貧血的確診，除鐵的生化檢查外，下列哪一項亦可以協(xié)45A.

紅細胞游離原卟啉>500μg/LB.

血清鐵<9.0~10.7μmol/L（<50~60μg/L）C.

血清鐵蛋白<12μg/LD.

外周血涂片示小細胞性貧血E.

血紅蛋白和紅細胞數(shù)降低

缺鐵性貧血貯鐵減少期的特征性實驗室指標

缺鐵性貧血紅細胞生成缺鐵期的特征性實驗室指標

.A.紅細胞游離原卟啉>500μg/L.46謝謝！.謝謝！.47骨髓象特點骨髓有核細胞數(shù):出生時：1300×109/L3個月時：200×109/L紅細胞系統(tǒng)：出生時：30~65%2周時：10%4-12歲：20~30%淋巴系統(tǒng):出生時：30~65%2周時：10%4-12歲：20~30%.骨髓象特點骨髓有核細胞數(shù):出生時：148小兒血液系統(tǒng)疾病

兒科醫(yī)院高怡瑾.小兒血液系統(tǒng)疾病

兒科醫(yī)院.49總論.總論.50小兒血液系統(tǒng)特點（1）

小兒造血特點

胚胎期造血

中胚葉造血期（卵黃囊造血）

肝造血期骨髓造血期

生后造血

骨髓造血

骨髓外造血.小兒血液系統(tǒng)特點（51骨髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)

嬰幼兒期，在機體需要增加造血時，肝可適應需要恢復到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝腫大，同時出現(xiàn)脾和淋巴結的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞

.骨髓外造血(extramedullaryhem52小兒血液系統(tǒng)特點（2）

血象特點紅細胞數(shù)和血紅蛋白量新生兒時期

生理性貧血白細胞分類

中性粒細胞與淋巴細胞比例交叉.小兒血液系統(tǒng)特點53生理性貧血生后2~3月，由于自主呼吸建立，血氧含量增加，紅細胞生成素不足，骨髓造血功能暫時減低，加之胎兒紅細胞較大、壽命較短，且循環(huán)血量迅速增加，出現(xiàn)輕度自限性貧血.生理性貧血生后2~3月，由于自主呼吸建立，血氧含量增加，紅細54

血紅蛋白種類生后1歲2歲（成人）HbF70%5%2%(22)

HbA30%95%95%(22)HbA21%2~3%2~3%(22)血容量 相對較成人多小兒血液系統(tǒng)特點（3）

血象特點.血紅蛋白種類血容量小兒血液系統(tǒng)特點55不同年齡小兒血液成分之正常值.不同年齡小兒血液成分之正常值.56小兒貧血.小兒貧血.57貧血（Anemia）

外周血單位容積中血紅蛋白濃度、紅細胞計數(shù)和（或）紅細胞壓積低于同年齡和同性別正常人的最低值，其中以血紅蛋白低于正常值最為重要.貧血（Anemia）.58貧血定義

新生兒

Hb145g/L1~4mHb90g/L4~6mHb100g/L6m~6yHb110g/L6y~14yHb120g/L貧血程度

輕度中度重度極重度

~90g/L~60g/L~30g/L30g/L新生兒~120g/L~90g/L~60g/L60g/L.貧血定義.59貧血分類病因分類法紅細胞生成不足

造血物質缺乏

再生障礙性貧血（造血多能干細胞缺陷）骨髓病性貧血慢性疾病性貧血紅細胞破壞過多（溶血）

紅細胞內在缺陷紅細胞外在因素

紅細胞丟失過多（失血性貧血）.貧血分類病因分類法.60形態(tài)分類MCV（FL）:平均紅細胞容積

MCH（Pg）:平均紅細胞血紅蛋白含量

MCHC（％）:平均紅細胞血紅蛋白濃度大細胞性正細胞性單純小細胞性小細胞低色素性貧血分類.形態(tài)分類貧血分類.61貧血的細胞形態(tài)分類.貧血的細胞形態(tài)分類.62營養(yǎng)性貧血.營養(yǎng)性貧血.63

營養(yǎng)性貧血

營養(yǎng)性缺鐵性貧血

營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

營養(yǎng)性混合性貧血.營養(yǎng)性貧血.64營養(yǎng)性缺鐵性貧血

Irondeficiencyanemia,IDA

.營養(yǎng)性缺鐵性貧血

Irondeficiencyanemi65IDA

體內鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素貧血

.IDA

體內鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小66IDA發(fā)病情況

最常見貧血

WHO94年資料，全球45億人，30%存在貧血，其中至少1/2為IDA（5~7.5億）

2001年資料，據(jù)估計，全球約有11.2億人患IDA，并有21.5億人患有不同程度ID

嬰幼兒，青春期兒童，育齡期婦女為高發(fā)人群我國重點防治的小兒疾病之一

北京山區(qū)2003資料，1012名兒童（7~13歲），IDA占3.9%，總鐵缺乏26.5%.IDA發(fā)病情況最常見貧血.67IDA正常鐵代謝鐵來源主要為衰老紅細胞破壞釋放的鐵， 少部分自食物功能鐵

血紅蛋白

60~70%

肌紅蛋白、含鐵酶運輸鐵轉鐵蛋白貯存鐵鐵蛋白、含鐵血黃素30%鐵排泄甚微

（男性50mg/kg，女性35mg/kg，約每天排出1mg）

5%.IDA正常鐵代謝鐵來源68IDA病理生理

鐵缺少期（Irondepletion，ID）

貯鐵減少紅細胞生成缺鐵期（Irondeficienterythropoiesis，IDE）

非造血系統(tǒng)表現(xiàn)，血紅蛋白無明顯減少缺鐵性貧血期

（Irondeficiencyanemia，IDA）

小細胞低色素貧血

.IDA病理生理鐵缺少期（Iron69IDA

鐵代謝指標血清鐵蛋白

（Serumferritin，SF）骨髓鐵染色細胞外鐵

鐵粒幼紅細胞

（Sideroblast）.IDA鐵代謝指標70IDA

鐵代謝指標血清鐵

（Serumiron，SI）轉鐵蛋白飽和度（Transferrinsaturation，TS）總鐵結合力

（Totalironbindingcapacity，TIBC）

紅細胞游離原卟啉

（Freeerythrocyteprotoporphyrin，F(xiàn)EP）.IDA鐵代謝指標71IDA臨床表現(xiàn)

好發(fā)年齡

6月~2歲青春期

一般表現(xiàn)

蒼白、易疲勞、頭暈

非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

消化系統(tǒng)、神經系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、免疫功能

體征

輕度肝脾腫大.IDA臨床表現(xiàn)好發(fā)年齡72IDA

病因

體內總鐵儲存不足

早產、雙胎（胎胎、胎母輸血）鐵攝入量不足

乳制品含量低，吸收率低生長發(fā)育因素

體重增加、血容量隨之增加、 需鐵增加鐵的丟失或消耗過多

牛奶中熱不穩(wěn)定蛋白過敏致腸出血，含鐵酶缺乏,腸壁細胞受損，大便隱血陽性，反復感染使鐵吸收不良、消耗增多，腹瀉時排鐵

主要原因.IDA病因體內總鐵儲存不足73

嬰幼兒常用食品中鐵的含量和吸收率食品種類鐵含量吸收率人奶0.15mg/dl50－70％牛奶0.1mg/dl10%豬肝25mg/dl22%豬肉2－4mg/dl22%魚0.7－1.6mg/dl11%蛋黃7mg/dl 3%菠菜 2.5mg/dl

1.3%大豆11mg/dl7%大米0.7－1.8mg/dl1%.嬰幼兒常用食品中鐵的含量和吸收率食品種類74IDA實驗室檢查血象

小細胞低色素貧血網織紅細胞正常或輕度減少骨髓

細胞外鐵、鐵粒幼紅細胞數(shù)均減少鐵代謝檢查（鐵生化指標

）

SF+FEP+SI、TIBC、TS.IDA實驗室檢查血象小細胞75診斷

初步診斷

確診診斷

鐵生化指標（分階段）

病因診斷

鑒別診斷

珠蛋白生成障礙性貧血鐵粒幼紅細胞貧血慢性病貧血.診斷.76地中海貧血

有遺傳史、特殊面容、黃疸、肝脾腫大、血紅蛋白電泳異常鐵粒幼紅細胞性貧血

低色素性貧血、網織紅不高、B.M增生，鐵染色后出現(xiàn)大量“環(huán)形”鐵幼粒、SI↑，鐵飽和度↑慢性疾病性貧血

有相應癥狀、B.M中內外鐵正?；颉?、SF高于正常、SI和TIBS↓.地中海貧血

有遺傳史、特殊面容、黃疸、肝脾腫大、血紅蛋白電泳77IDA治療

一般治療病因治療鐵劑治療輸血治療.IDA治療.78鐵劑治療

口服鐵劑

劑量元素鐵3~5mg/kg.d，2~3月療效標準網織紅細胞血紅蛋白FEP

注意事項療效

注射鐵劑

適應癥胃腸道反應嚴重口服不吸收急需糾正缺鐵劑量補充元素鐵總量（mg）＝（Hb正常低限－患兒Hb值）×體重×0.4.鐵劑治療.79IDA預防預防孕婦缺鐵鼓勵母乳喂養(yǎng)人工喂養(yǎng)者及早添加含鐵輔食藥物性預防早產兒生后2月起，元素鐵2mg/kg.d

足月兒生后3~4月起，元素鐵1mg/kg.d篩查

.IDA預防預防孕婦缺鐵.80營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

（Nutritionalmegaloblasticanemia).營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

（Nutritionalmegalob81營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

由于葉酸和（或）維生素B12缺乏而引起DNA合成障礙所致的一類貧血屬大細胞性骨髓中出現(xiàn)巨幼細胞為特點.營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

由于葉酸和（或）維生素B12缺乏而引82營養(yǎng)性巨幼細胞貧血發(fā)病機制維生素B12、葉酸參與DNA合成，為胞核發(fā)育所必需染色體易斷裂，細胞過早死亡

無效造血細胞分裂增殖時間延長

紅細胞生成減慢胞質發(fā)育不受影響，形成體積大、胞核發(fā)育落后于胞質的巨幼紅細胞壽命縮短貧血++巨幼變可影響骨髓粒細胞、巨核細胞.營養(yǎng)性巨幼細胞貧血發(fā)病機制維生素B12、葉酸參83營養(yǎng)性巨幼細胞貧血病因

攝入量不足需要量增加疾病藥物.營養(yǎng)性巨幼細胞貧血病因攝入量不足.84營養(yǎng)性巨幼細胞貧血臨床表現(xiàn)年齡

6m~2ys一般表現(xiàn)

虛胖、輕度浮腫、蠟黃精神神經癥狀

反應遲鈍、呆滯、肢體震顫

智力和動作發(fā)育落后倒退消化系統(tǒng)癥狀

厭食惡心髓外造血表現(xiàn).營養(yǎng)性巨幼細胞貧血臨床表現(xiàn)年齡6m85營養(yǎng)性巨幼細胞貧血輔助檢查血象大細胞性貧血

WBC減少，分葉過多

PLT正?；驕p少骨髓象巨幼變粒細胞、巨核