免疫性疾病-川崎病課件

返回目錄第九章免疫性疾病教學(xué)內(nèi)容第一節(jié)：概述第二節(jié)：免疫缺陷病第四節(jié)：風(fēng)濕性疾病概述第六節(jié)：幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎第七節(jié)：過敏性紫癜第八節(jié)：川崎病復(fù)習(xí)與病例*兒科學(xué)2教學(xué)目的和要求1.掌握:幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療；過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療；川崎病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療。2.熟悉:過敏性紫癜的病因與發(fā)病機(jī)理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分類和常見免疫缺陷病的特點(diǎn)；風(fēng)濕性疾病的概述，幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病因和發(fā)病機(jī)理與病理；過敏性紫癜的病理；川崎病的病因和發(fā)病機(jī)理、病理、鑒別診斷與預(yù)后。4.自學(xué)：支氣管哮喘；風(fēng)濕熱。*兒科學(xué)3KD:是一種可能與感染、免疫反應(yīng)、環(huán)境污染有關(guān)的全身性血管炎綜合征。病理改變涉及毛細(xì)血管、A、V，侵犯全層血管及血管周圍炎。臨床以急性發(fā)熱、皮膚粘膜受損、淋巴結(jié)腫大為特征.KD概述*兒科學(xué)5一、病因和發(fā)病機(jī)理

1、病因：不明.2、發(fā)病機(jī)理：Ag作用TC誘導(dǎo)BC產(chǎn)生

IgG、IgE、ＩgAIgM和IL-1、IL-2、IL-6

TNF-r.*兒科學(xué)6二、病理：分四期1、Ⅰ期：1-9天，小動脈周圍炎癥2、Ⅱ期：12-25天，冠狀動脈炎癥3、Ⅲ期：28-31天,動脈炎癥漸消退,血栓和肉芽形成.4、Ⅳ期：數(shù)月-數(shù)年，病變漸愈合*兒科學(xué)7三、臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn):

發(fā)熱手足皮膚硬性水腫皮疹結(jié)膜充血口腔炎：楊梅舌淋巴結(jié)腫大2、心臟表現(xiàn):１-６周，心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常3、其它:

消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、CNS*兒科學(xué)8雙手足紅腫，木實(shí)感

*兒科學(xué)10結(jié)膜充血*兒科學(xué)12楊梅舌*兒科學(xué)14淋巴結(jié)腫大*兒科學(xué)15冠狀動脈擴(kuò)張，動脈瘤形成。*兒科學(xué)16ECGＳＴ－Ｔ改變，

Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ間期延長；心律失常，低電壓。*兒科學(xué)17四、實(shí)驗(yàn)室檢查１、血液：白細(xì)胞增高，中性為主血小板升高血沉、Ｃ－反應(yīng)蛋白增高

CD３、CD４減少,IgE、IgM、IgA增高２、尿液：白細(xì)胞增多，膿尿。３、腦脊液：白細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞為主.４、Ｘ線５、超聲心動圖*兒科學(xué)18不完全性川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:

(摘自中華兒科雜志2006年10月)

1.不明原因發(fā)熱大于等于5天,2.伴有其他診斷標(biāo)準(zhǔn)5項(xiàng)中的2項(xiàng)或3項(xiàng),3.結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及超聲心動圖變化.*兒科學(xué)20鑒別診斷猩紅熱敗血癥兒童類風(fēng)濕病滲出性多形紅斑*兒科學(xué)21七、隨訪

恢復(fù)后半年－１年需隨訪

冠狀動脈病變，長期隨訪。３－６個月復(fù)查超聲心動圖。*兒科學(xué)23冠狀A(yù)病變的高危因素(日本)

(摘自中華兒科雜志2006年10月)<1y，男WBC>12*109/LRBC壓積<0.35CRP>+++Alb<30g/L*兒科學(xué)24輔助檢查：血RT:WBC:21.4*109/LN:81.2%,L:16.0%,RBC:3.2*1012/L,HGB:98G/L,PLT:231*109/L.ESR:120 mm/hCRP:98胸片:支氣管炎