糖原的分解和生物

關(guān)于糖原的分解和生物第1頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五主要內(nèi)容糖原的降解糖原的生物合成糖原的分解和生物合成第2頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五糖原的結(jié)構(gòu)糖原的分解和生物合成第3頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五糖原的降解需要三種酶的作用：1、糖原磷酸化酶2、糖原脫支酶3、磷酸葡萄糖變位酶糖原的分解一、糖原的分解第4頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五1、糖原磷酸化酶

Glycogenphosphorylase該酶的特點(diǎn)是，每次從糖原的非還原性末端斷下一個(gè)葡萄糖分子，這樣一直至分支點(diǎn)前第四個(gè)葡萄糖殘基處。糖原的分解第5頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五糖原磷酸化酶只斷裂-1,4糖苷鍵。糖原的分解第6頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五糖原的分解糖原磷酸化酶是高度調(diào)控的酶第7頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五2、糖原脫支酶

Glycogendebranchingenzyme統(tǒng)稱為糖原脫支酶糖原的分解第8頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五磷酸葡萄糖變位酶發(fā)揮其充分活性需要少量的G-1,6-P存在，如果它從變位酶分子上脫落，就會(huì)發(fā)生酶活性的鈍化。該反應(yīng)機(jī)制與磷酸甘油變位酶十分相似，前者磷酸基是連接在E的Ser上,后者磷酸基是連接在E的His上。3、磷酸葡萄糖變位酶

Phosphoglucomutase糖原的分解第9頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五糖原的分解第10頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五糖原的分解肌肉中，G-6-P直接進(jìn)入糖酵解途徑；肝臟中，G-6-P在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的葡萄糖-6-磷酸酶的作用下生成Glc，通過(guò)特殊轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白進(jìn)入毛細(xì)血管第11頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五糖原的生物合成糖原的合成與分解途徑是完全不一樣的。催化糖原合成的三種酶二、糖原的生物合成第12頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶糖原的生物合成第13頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五2、糖原合酶糖原的生物合成第14頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五

糖原合酶只能催化葡萄糖殘基加到含4個(gè)殘基以上的葡聚糖分子上，并且只能以1-4糖苷鍵相連。糖原合酶不可能從頭開(kāi)始將二個(gè)葡萄糖殘基連接，它需要一個(gè)“引物”存在，該引物稱為生糖原蛋白，該蛋白質(zhì)上帶有一個(gè)有-1,4葡萄糖單位的寡糖分子，生糖蛋白具有自動(dòng)糖基化功能，可催化8個(gè)UDPG以-1,4成鏈。在此基礎(chǔ)上，糖原合酶再繼續(xù)延長(zhǎng)糖基鏈。糖原合酶一旦與生糖蛋白脫離，將不再行使其合成作用。糖原的生物合成第15頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五第16頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五3、糖原分支酶該酶又稱淀粉1,41,6轉(zhuǎn)葡糖基酶，或稱糖基46轉(zhuǎn)移酶。其作用是斷開(kāi)(14)糖苷鍵并形成(16)糖苷鍵。該酶催化從一條至少有11個(gè)殘基的非還原末端約第7個(gè)殘基的(14)糖苷鍵斷開(kāi)，并轉(zhuǎn)移到同一個(gè)或其它糖原分子比較內(nèi)部的殘基的第六位碳的羥基上形成(16)糖苷鍵。糖原的生物合成第17頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五糖原代謝的調(diào)控糖原的合成與分解過(guò)程是根據(jù)機(jī)體代謝的需要進(jìn)行調(diào)節(jié)的，當(dāng)機(jī)體缺少供能物質(zhì)時(shí)，糖原分解加強(qiáng)。當(dāng)供能物質(zhì)充足時(shí)，能量可以以糖原形式貯存起來(lái)。糖原合成與分解代謝的調(diào)節(jié)點(diǎn)是糖原合酶和磷酸化酶，其活性決定不同途徑的代謝速率，從而影響糖原代謝的方向。糖原合酶和磷酸化酶的快速調(diào)節(jié)有共價(jià)修飾和變構(gòu)調(diào)節(jié)兩種方式。第18頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五糖原代謝的調(diào)控磷酸化酶肝糖原磷酸化酶有磷酸化和去磷酸化兩種形式。當(dāng)磷酸化時(shí)，活性很低的磷酸化酶（磷酸化酶b）就轉(zhuǎn)變成活性很強(qiáng)的磷酸化酶（磷酸化酶a），反應(yīng)由磷酸化酶b激酶催化。磷酸化酶b激酶也有磷酸化和去磷酸化兩種形式，去磷酸化的磷酸化酶b激酶沒(méi)有活性。第19頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五糖原代謝的調(diào)控糖原合酶糖原合酶也有D，I兩種形式。糖原合酶I有活性，磷酸化后的糖原合酶即失去活性。第20頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五

激素對(duì)糖原合成與分解的調(diào)節(jié)糖原合成與分解的生理性調(diào)節(jié)主要靠胰島素和胰高血糖素。機(jī)體血糖降低可引起胰高血糖素和腎上腺素分泌增加，此時(shí)細(xì)胞內(nèi)cAMP含量增加，促使有活性的A激酶增加。A激酶一方面時(shí)糖原合酶磷酸化失去活性，一方面通過(guò)磷酸化酶b激酶使磷酸化酶變成有活性的磷酸化酶a，最終結(jié)果使糖原合成減少，糖原分解增加，使血糖升高。第21頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五降血糖激素胰島素是體內(nèi)唯一的降血糖激素，它的作用有幾個(gè)方面：（1）促進(jìn)葡萄糖進(jìn)入細(xì)胞（2）抑制糖原磷酸化酶，激活糖原合酶，加速肌、肝糖原的合成。（3）激活丙酮酸脫氫酶，加速丙酮酸脫羧生成乙酰輔酶A。（4）抑制磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的活性，降低糖異生。（5）減少脂肪組織動(dòng)員脂肪酸，促進(jìn)糖的有氧氧化。第22頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五第23頁(yè)，共25頁(yè)，2022年，5月20日，15點(diǎn)49分，星期五Questions肌肉糖原磷酸化酶完全缺乏個(gè)體（McArdle‘sdisease，麥卡德?tīng)柺喜。┯捎诩∪獐d攣不能強(qiáng)力運(yùn)動(dòng)。這種病人的運(yùn)動(dòng)將導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)ADP和Pi的增加比正常者高得多，而且在這些病人的肌肉中乳酸不會(huì)積累。請(qǐng)解釋麥卡德?tīng)柺喜∵@種化學(xué)上的不平衡。2)一分子的膳食葡萄糖完全氧化產(chǎn)生32