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塑可兒膝關(guān)節(jié)理療儀深圳市嘉寶燊商貿(mào)有限責(zé)任公司wkabaosun第一頁(yè),共三十八頁(yè)。課程大綱一、產(chǎn)品圖片二、產(chǎn)品相關(guān)信息三、產(chǎn)品作用機(jī)理四、功能五、使用方法六、適用人群七、和其他理療儀器的區(qū)別八、顧客疑問解答九、治療膝部的方法第二頁(yè),共三十八頁(yè)。一、產(chǎn)品圖片第三頁(yè),共三十八頁(yè)。說明書主機(jī)電源適配器平安襯墊第四頁(yè),共三十八頁(yè)。

開機(jī)關(guān)機(jī)鍵升溫按鍵降溫按鍵溫度顯示屏第五頁(yè),共三十八頁(yè)。溫?zé)釋?dǎo)子紅外線放射燈第六頁(yè),共三十八頁(yè)。第七頁(yè),共三十八頁(yè)。二、產(chǎn)品相關(guān)信息第八頁(yè),共三十八頁(yè)。二、產(chǎn)品相關(guān)信息〔續(xù)〕外殼材質(zhì):PU+EVA+佳積布塑可兒膝關(guān)節(jié)理療儀采用PU材料一次成型,不易折彎,同時(shí)里襯采用手感較好、材質(zhì)柔軟的佳積布,通過EVA粘合,整機(jī)具有較強(qiáng)的柔韌性和抗沖擊性,并且在加熱之后散熱速度緩慢,熱密封性佳。平安襯墊材質(zhì):真皮〔豬皮〕第九頁(yè),共三十八頁(yè)。三、產(chǎn)品作用機(jī)理人的膝關(guān)節(jié)是所有關(guān)節(jié)中面積最大的關(guān)節(jié),經(jīng)絡(luò)的必由之路,其周圍有著豐富的神經(jīng)和韌帶組織,膝關(guān)節(jié)是承受體重的主力,膝關(guān)節(jié)站立位的靜態(tài)受力〔雙足著地〕為體重的0.43倍,而行走時(shí)可達(dá)體重的3.02倍,爬山時(shí)那么可達(dá)體重的4.25倍。在長(zhǎng)期負(fù)重后,膝蓋往往是第一個(gè)出問題的部位,而且恢復(fù)起來非常慢。第十頁(yè),共三十八頁(yè)。三、產(chǎn)品作用機(jī)理〔續(xù)〕

塑可兒膝關(guān)節(jié)理療儀是引進(jìn)德國(guó)技術(shù),研發(fā)的一種新概念膝關(guān)節(jié)肌肉理療儀器。將熱灸、紅外線放射、磁療、高頻震動(dòng)四種純物理療法綜合作用于人體關(guān)節(jié)的經(jīng)絡(luò)與穴位。穴位熱灸的作用:1、主要促使局部血管擴(kuò)張,改善局部血液循環(huán)和淋巴循環(huán),具有消腫、止痛、減少粘連和促進(jìn)傷口愈合的作用。2、對(duì)于各種閉合性損傷效果顯著,如果能夠結(jié)合藥物,理療效果更加明顯,在臨床中輔助治療效果表現(xiàn)非常出色。3、熱灸作用于患處,可緩解肌肉痙攣,促進(jìn)炎癥及瘀血的吸收,到達(dá)直達(dá)病痛所處的目的,使理療更直接、更有效。第十一頁(yè),共三十八頁(yè)。三、產(chǎn)品作用機(jī)理〔續(xù)〕紅外線放射的作用:1、在紅外線照射下,人體組織溫度升高,毛細(xì)血管擴(kuò)張,血流加快,使物質(zhì)代謝增強(qiáng),有效提高組織細(xì)胞活力及再生能力。2、在理療慢性炎癥時(shí),可改善血液循環(huán),增加細(xì)胞的吞噬功能,以及減輕術(shù)后粘連,促進(jìn)瘢痕軟化,減輕瘢痕攣縮等。3、還可改善組織營(yíng)養(yǎng),降低神經(jīng)系統(tǒng)的興奮性,有鎮(zhèn)痛、解除橫紋肌和平滑肌痙攣以及促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)等作用。第十二頁(yè),共三十八頁(yè)。三、產(chǎn)品作用機(jī)理〔續(xù)〕

磁療的作用:1、磁場(chǎng)作用于人體經(jīng)絡(luò),能改善血液循環(huán)和組織營(yíng)養(yǎng),降低末梢神經(jīng)的興奮性,促使致痛物質(zhì)的分解和轉(zhuǎn)化,從而產(chǎn)生鎮(zhèn)痛作用。2、可以加強(qiáng)局部血液循環(huán),改善肌肉組織的通透性,有利于炎癥的消散和滲出物的吸收,具有消腫作用。3、還能提高機(jī)體的非特異性免疫功能,像改變病人的全身狀態(tài)一樣,提高對(duì)疾病的抵抗能力,抑制和防止疾病的復(fù)發(fā)。第十三頁(yè),共三十八頁(yè)。三、產(chǎn)品作用機(jī)理〔續(xù)〕螺旋振動(dòng)的作用:1、高頻率低強(qiáng)度的震動(dòng),既保護(hù)膝蓋不受傷害,又有效促銷局部血液循環(huán),改善肌肉組織的通透性。第十四頁(yè),共三十八頁(yè)。四、功能經(jīng)常使用本產(chǎn)品能輔助緩解膝蓋肌肉的疼痛,減輕膝蓋部位浮腫情況,可迅速溫暖膝部,減少膝部的寒冷刺痛感。

第十五頁(yè),共三十八頁(yè)。五、使用方法1、將平安襯墊放置到儀器的內(nèi)側(cè),盡量保證將所有的紅外燈和溫?zé)釋?dǎo)子覆蓋住。2、將調(diào)溫器向上戴在膝蓋上,盡量將儀器緊貼在膝蓋上,用膝蓋固定帶調(diào)整松緊度至舒適為止。3、將AC適配器與電源插頭部位連接后,與控制器〔機(jī)身〕的電源連接端口連接,在連接后控制器屏幕顯示“––〞,說明機(jī)器已經(jīng)處于待機(jī)狀態(tài)。第十六頁(yè),共三十八頁(yè)。五、使用方法〔續(xù)〕4、開機(jī):按控制器左側(cè)的開機(jī)/關(guān)機(jī)鍵,此時(shí)綠燈長(zhǎng)亮,說明儀器正在加溫中,2分鐘左右即有溫?zé)岣小?、調(diào)溫:請(qǐng)按中間〔調(diào)高〕和右側(cè)的〔調(diào)低〕調(diào)整到體感溫?zé)岬臓顟B(tài)后使用,首次使用建議調(diào)整到55℃以下。以后可以將溫度在45℃-65℃之間進(jìn)行調(diào)整,在45℃-55℃之間每5℃為一個(gè)增減單位,在55℃-65℃每1℃為一個(gè)增減單位。第十七頁(yè),共三十八頁(yè)。五、使用方法〔續(xù)〕6、關(guān)閉:在使用完畢后按控制器左側(cè)的開機(jī)/關(guān)機(jī)鍵就可以自動(dòng)停止,屏幕顯示為“––〞;一般使用30分鐘左右就可以停止。除了手動(dòng)關(guān)閉之外,儀器內(nèi)部?jī)?nèi)置了自動(dòng)計(jì)時(shí)器,開機(jī)啟動(dòng)30分鐘之后,電源就將自動(dòng)關(guān)閉,此時(shí)如果需要繼續(xù)使用,可以再按一次開機(jī)/關(guān)機(jī)鍵即可,此時(shí)溫度記憶裝置將存儲(chǔ)電源關(guān)閉時(shí)設(shè)定的溫度,無需再次設(shè)定。7、使用時(shí)間:以溫?zé)狍w感的溫度,每天使用2-3次,每次30分鐘。第十八頁(yè),共三十八頁(yè)。建議事項(xiàng):1、運(yùn)動(dòng)前或外出前穿戴一定時(shí)間,將減少膝關(guān)節(jié)和肌肉的疼痛感,在日常生活的諸多活動(dòng)中給與比較大的幫助。2、為到達(dá)應(yīng)有的效果,建議以溫?zé)狍w感溫度每天穿戴2~3次,每次30分鐘左右。(*穿戴者感覺到的溫?zé)釥顟B(tài)為最適當(dāng)?shù)臏囟?,?qǐng)勿設(shè)定為過熱溫度。)3、急劇的溫度變化會(huì)降低效果,調(diào)溫盡量循序漸進(jìn)〔溫度增減幅度不應(yīng)太大〕。4、疼痛感緩解后,建議在感覺不到疼痛的范圍內(nèi)持續(xù)進(jìn)行伸直和彎曲膝蓋的膝關(guān)節(jié)伸展運(yùn)動(dòng)。5、膝關(guān)節(jié)理療儀應(yīng)穿戴在薄內(nèi)衣〔長(zhǎng)褲〕或是提供的平安襯墊上面?!查L(zhǎng)時(shí)間直接接觸皮膚時(shí),可能發(fā)生燒傷或皮膚過敏的情況〕第十九頁(yè),共三十八頁(yè)。本卷須知1、請(qǐng)將電源務(wù)必插在專用插座。〔兼容110V、220V,可隨時(shí)隨地方便使用〕2、不使用時(shí)一定要把插頭從插座拔出。3、絕對(duì)不能用濕手摸電源插頭。4、絕對(duì)不能使用本產(chǎn)品的過程中進(jìn)入睡眠狀態(tài)?!灿袩齻奈kU(xiǎn)〕5、膝蓋出現(xiàn)急性浮腫或出血的患者請(qǐng)事先咨詢醫(yī)生后使用。6、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者請(qǐng)事先咨詢醫(yī)生后使用。7、疑似為急性外傷引起的浮腫、細(xì)菌感染、其它特殊炎癥的患者請(qǐng)先咨詢醫(yī)生后使用。8、使用產(chǎn)品后疼痛加劇時(shí),應(yīng)立即停止使用,并聯(lián)系到客戶效勞中心。9、請(qǐng)勿直接接觸到皮膚,應(yīng)戴在襯褲或附送的平安襯墊上?!?0℃以上有燒傷的危險(xiǎn),敬請(qǐng)注意〕10、發(fā)光部位接觸到電線、棉織物、塑料等可燃性物質(zhì)時(shí)有燒傷的危險(xiǎn),請(qǐng)格外注意。第二十頁(yè),共三十八頁(yè)。六、適用人群1、上下階梯或活動(dòng)膝關(guān)節(jié)肌肉時(shí)有酸痛感;2、氣候變化或陰天〔低壓〕膝關(guān)節(jié)肌肉有疼痛感;3、經(jīng)常感覺關(guān)節(jié)不適、缺乏柔韌性;4、肢體活動(dòng)后,下午或晚上膝蓋浮腫或僵直。第二十一頁(yè),共三十八頁(yè)。七、和其他理療儀器的區(qū)別1、針對(duì)性強(qiáng)在膝蓋的周圍共有陽(yáng)陵穴、陰陵穴、內(nèi)膝眼、外膝眼、陰谷、血海等穴位,針對(duì)這些穴位進(jìn)行熱敷及紅外線理療能有效的緩解膝蓋疼痛、關(guān)節(jié)筋緩慢以及痙攣腫痛。膝關(guān)節(jié)理療儀采用了膝蓋四周環(huán)繞設(shè)計(jì),保證膝蓋周圍的穴位都有熱傳導(dǎo)。同時(shí)塑可兒膝關(guān)節(jié)理療儀的紅外線波長(zhǎng)從700-50000nm,涵蓋了短波和長(zhǎng)波,所以滲透力強(qiáng),能到達(dá)膝蓋后部,對(duì)整個(gè)膝蓋都起作用。第二十二頁(yè),共三十八頁(yè)。七、和其他理療儀器的區(qū)別〔續(xù)〕2、功能多塑可兒膝關(guān)節(jié)理療儀采用了熱灸、紅外線和磁療相結(jié)合的方式緩解膝部酸、麻、冷、痛的感覺。塑可兒膝關(guān)節(jié)理療儀采用了溫?zé)釋?dǎo)子膝蓋四周環(huán)繞設(shè)計(jì),保證膝蓋周圍的穴位都有熱傳導(dǎo),同時(shí)采用了導(dǎo)熱性能極佳的鋁作為傳熱載體,能迅速將熱能傳達(dá)至膝蓋內(nèi)部。塑可兒膝關(guān)節(jié)理療儀所采用的紅外線波長(zhǎng)從700-50000nm涵蓋了短波和長(zhǎng)波,滲透力強(qiáng),使細(xì)胞分子運(yùn)動(dòng)加速,組織溫度升高,加強(qiáng)組織的營(yíng)養(yǎng)過程,加速組織的再生能力和組織細(xì)胞活力,加速炎癥產(chǎn)物及代謝產(chǎn)物的吸收。增強(qiáng)免疫能力。降低神經(jīng)末梢的興奮性,松弛肌肉,并可緩解肌痙攣。

以磁場(chǎng)作用于人體治療疾病的方法,用磁場(chǎng)影響人體電流分布、荷電微粒的運(yùn)動(dòng)、膜系統(tǒng)的通透性和生物高分子的磁矩取向等,使組織細(xì)胞的生理、生化過程改變,產(chǎn)生鎮(zhèn)痛、消腫、促進(jìn)血液及淋巴循環(huán)等作用。第二十三頁(yè),共三十八頁(yè)。七、和其他理療儀器的區(qū)別〔續(xù)〕3、材質(zhì)好

塑可兒膝關(guān)節(jié)理療儀采用PU材料一次成型,不易折彎,同時(shí)里襯采用手感較好、材質(zhì)柔軟的佳積布,通過EVA粘合,整機(jī)具有較強(qiáng)的柔韌性和抗沖擊性,并且在加熱之后散熱速度緩慢,熱密封性佳。第二十四頁(yè),共三十八頁(yè)。七、和其他理療儀器的區(qū)別〔續(xù)〕4、平安性能高塑可兒膝關(guān)節(jié)理療儀采用了全球通用的電源適配器,從100-240V電壓均可使用,同時(shí)輸出電壓僅為12V,遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于人體可承受的電壓范圍。同時(shí)在溫度控制方面,膝關(guān)節(jié)理療儀將溫度調(diào)控設(shè)定為45℃-65℃之間,保證溫度不會(huì)超出人體可以承受的范圍,為進(jìn)一步保證使用者的平安,膝關(guān)節(jié)理療儀還贈(zèng)送了一張平安襯墊,防止因?yàn)殚L(zhǎng)時(shí)間使用本產(chǎn)品可能導(dǎo)致的意外傷害。第二十五頁(yè),共三十八頁(yè)。七、和其他理療儀器的區(qū)別〔續(xù)〕5、使用方便塑可兒膝關(guān)節(jié)理療儀功能外觀設(shè)計(jì)均很實(shí)用,在保證理療功能的同時(shí)人機(jī)交互簡(jiǎn)便,不同于其他復(fù)雜的儀器,膝關(guān)節(jié)理療儀操作非常簡(jiǎn)單,中老年人一看就會(huì),平安可靠方便!第二十六頁(yè),共三十八頁(yè)。七、和其他理療儀器的區(qū)別〔續(xù)〕6、設(shè)計(jì)合理膝關(guān)節(jié)理療儀依據(jù)人體工學(xué)原理,專門針對(duì)膝蓋、肩部設(shè)計(jì),能有效解決因產(chǎn)品與膝蓋、肩部不緊貼,治療范圍小,療效低、見效慢等缺點(diǎn)。穿戴舒適,可以邊工作、邊使用,實(shí)為關(guān)節(jié)理療之利器!

第二十七頁(yè),共三十八頁(yè)。八、顧客疑問解答1、這個(gè)儀器是不是很難操作不會(huì)的,我們這個(gè)操作非常的簡(jiǎn)單,您只需要把儀器控制器方向朝上用膝蓋固定帶戴在膝蓋上,在接通電源之后翻開開關(guān)就可以使用了,非常的簡(jiǎn)單并且也很平安。第二十八頁(yè),共三十八頁(yè)。八、顧客疑問解答〔續(xù)〕2、這個(gè)儀器是不是平安您可以放心,我們的產(chǎn)品溫度設(shè)定最高為65℃,這個(gè)是上限,同時(shí)輸出電壓僅為12V,遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于人體可以承受的范圍,為了防止出現(xiàn)意外情況,我們還贈(zèng)送了您平安襯墊,供您是理療過程放到膝部上使用。所以您不用擔(dān)憂平安的問題的。第二十九頁(yè),共三十八頁(yè)。八、顧客疑問解答〔續(xù)〕3、用了有什么效果啊?在您第一次帶上之后就會(huì)感覺到明顯的溫?zé)岣?,整個(gè)腿部肌肉會(huì)覺得明顯放松,肌肉疼痛感明顯減輕,長(zhǎng)期堅(jiān)持使用可以改善關(guān)節(jié)肌肉組織的通透性,消散炎癥,疏通患處經(jīng)絡(luò),提高組織細(xì)胞活力及再生能力,增強(qiáng)疾病抵抗能力。

第三十頁(yè),共三十八頁(yè)。八、顧客疑問解答〔續(xù)〕4、適合于什么樣的人群?我們這個(gè)產(chǎn)品主要適用于中老年腿部發(fā)冷、疼痛,年輕白領(lǐng)因?yàn)榫米ドw部位血液不暢導(dǎo)致的腿部不適的情況。第三十一頁(yè),共三十八頁(yè)。八、顧客疑問解答〔續(xù)〕5、溫度控制在哪個(gè)度數(shù)上面最適宜?可以由您自己決定,不過我們建議您從初始的45℃開始使用,在您適應(yīng)了之后,再慢慢提高溫度,直到您感覺到舒適就可以了。第三十二頁(yè),共三十八頁(yè)。九、治療膝部的方法目前針對(duì)膝部治療的產(chǎn)品以藥物治療、物理治療以及手術(shù)治療為主。1、手術(shù)治療由于膝部是人體最大的關(guān)節(jié),手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)較高,費(fèi)用較大,對(duì)病癥嚴(yán)重者可行手術(shù)治療,病癥較輕的主要選擇藥物治療和物理治療。第三十三頁(yè),共三十八頁(yè)。九、治療膝部的方法〔續(xù)〕2、藥物緩解腿部疼痛藥物方面主要是應(yīng)用消炎鎮(zhèn)痛藥,不能中止病情開展,但可緩解疼痛,減輕病癥,通??诜晴摅w抗炎鎮(zhèn)痛藥,如芬必得、扶他林、西樂葆等,但此類藥物易刺激胃腸道引起并發(fā)癥,對(duì)腎功能有損害。第三十四頁(yè),共三十八頁(yè)。九、治療膝部的方法〔續(xù)〕3、物理治療

物理治療又分為中醫(yī)針灸按摩、中藥薰洗、中藥外敷以及熱敷、紅外線照射等方式。

中醫(yī)理療源遠(yuǎn)流長(zhǎng),效果緩慢,同時(shí),無論是采用針灸、按摩、熏洗還是外敷,都需要單獨(dú)花費(fèi)時(shí)間,并且需要有專人實(shí)施才能取得一定的效果。對(duì)現(xiàn)代白領(lǐng)還是中老年人,不是很方便,并且中醫(yī)理療花費(fèi)較大。

第三十五頁(yè),共三十八頁(yè)。九、治療膝部的方法〔續(xù)〕

熱敷方式:目前的熱敷理療產(chǎn)品主要是采用熱能繃帶或者是布?jí)|內(nèi)的發(fā)熱絲進(jìn)行加熱,耐用性不佳,需要注意存放以免重物將發(fā)熱絲壓斷造成無法加熱的情況。

紅外線照射:紅外線可以分為短波紅外線和長(zhǎng)波紅外線兩種,其中短波紅外線的穿透力較強(qiáng),長(zhǎng)波紅外線的穿透力較弱,目前以紅外照射為主的產(chǎn)品的紅外線波長(zhǎng)一般在10微米(1000納米=1微米)左右,屬于較長(zhǎng)的紅外線,因此對(duì)組織的穿透力較弱。第三十六頁(yè),共三十八頁(yè)。謝謝!第三十七頁(yè),共三十八頁(yè)。內(nèi)容總結(jié)塑可兒膝關(guān)節(jié)理療儀。wkabaosun。1、主要促使局部血管擴(kuò)張,改善局部血液循環(huán)和淋巴循。環(huán),具有消腫、止痛、減少粘連和促進(jìn)傷口愈合的作用。6、關(guān)閉:在使用完畢后按控制器左側(cè)的開機(jī)/關(guān)機(jī)鍵就可以自動(dòng)停止,屏幕顯示為“––〞。4、肢體活動(dòng)后,下午或晚上膝蓋浮腫或僵直。以磁場(chǎng)作用于人體治療疾病的方法,用磁場(chǎng)影響人體電流分??寡祖?zhèn)痛藥,如芬必得、扶他林、西樂葆等,但此類。謝謝第三十八頁(yè),共三十八頁(yè)。

紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

概述

紅細(xì)胞葡糖糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏是一種遺傳性溶血性疾病。本病分布于世界各地,估計(jì)全世界約有2億人患有G-6-PD缺陷,但各地區(qū)、各民族間的發(fā)病率差異很大、高發(fā)地區(qū)為地中海沿岸國(guó)家、東印度、菲律賓、巴西和古巴等。在我國(guó),此病主要見于長(zhǎng)江流域及其以南各省(自治區(qū)),以四川、廣東、廣西、云南、福建、等?。ㄗ灾螀^(qū))的發(fā)病率較高,北方地區(qū)較為少見。3歲以下患者占70%,男性占90%。成人患者比較少見,但也有少數(shù)病人至中年或老年才首次發(fā)病。由于G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病人因進(jìn)食新鮮蠶豆而發(fā)病。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。

遺傳學(xué)本病為X連鎖不完全顯性遺傳病。G-6-PD基因位于Xq28,男性的發(fā)病率高于女性。雜合子具有不同的表現(xiàn)度,男性雜合子和女性純合子均發(fā)?。慌噪s合子亦可發(fā)病,取決于其缺乏G-6-PD的紅細(xì)胞數(shù)量在細(xì)胞群中所占的比例,在臨床上有不同的表現(xiàn)度,故稱之為不完全顯性。按照WHO標(biāo)準(zhǔn)化的生化方法研究,迄今已發(fā)現(xiàn)400多種G-6-PD變異型,其中有20多種能發(fā)生溶血,其余的則酶活力正常,且無臨床癥狀。正常白種人和黃種人的G-6-PD為B型,正常黑種人約30%為A+型。我國(guó)人中已發(fā)現(xiàn)的變異型達(dá)40種以上,如香港型、廣州型、臺(tái)灣客家型等。遺傳學(xué)根據(jù)酶活性和臨床表現(xiàn)可將G-6-PD分為5大類:①酶活性嚴(yán)重缺乏伴有代償性慢性溶血,這一類屬非球形細(xì)胞溶血性貧血,其酶活性幾乎為0,無誘因亦可發(fā)生慢性溶血,我國(guó)人中的香港型屬于此類;②酶活性嚴(yán)重缺乏(<正常的10%),攝食蠶豆或服用伯氨喹琳類藥物可誘發(fā)溶血,我國(guó)人的臺(tái)灣型屬于此類;③酶活性輕度至中度缺乏(正常的10%-60%),伯氨喹琳類藥物可致溶血,我國(guó)人的廣州型屬于此類;④酶活性輕度降低或正常,(正常的60%-100%),一般不發(fā)生溶血,正常人的A和B型屬于此類;⑤酶活性增高,此類極為罕見,且無臨床癥狀。發(fā)病機(jī)制本病發(fā)生溶血的機(jī)制尚未完全明了。㈠服用氧化性藥物(如伯氨喹啉)誘發(fā)溶血的機(jī)制G-6-PD是紅細(xì)胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代謝中所必需的脫氫酶,它使6-磷酸葡萄糖釋出H+,從而使輔酶Ⅱ(NADP)還原成還原型輔酶Ⅱ(NADPH)。NADPH是紅細(xì)胞內(nèi)抗氧化的重要物質(zhì),它能使紅細(xì)胞內(nèi)的氧化型谷胱甘肽(GSSG)還原成還原型谷胱甘肽(GSH)和維持過氧化氫酶(Cat)的活性。G-6-PD缺乏時(shí),NADPH生成不足,GSH和Cat減少,因此,機(jī)體受到氧化性物質(zhì)侵害時(shí),氧化作用產(chǎn)生的H2O2不能被及時(shí)還原成水,過多的H2O2導(dǎo)致Hb變性、沉淀,形成不溶的變性珠蛋白小體沉積于紅細(xì)胞膜上,改變了紅細(xì)胞膜的電荷、形態(tài)及變形性;過多的H2O2亦作用于含-SH的膜蛋白和酶蛋白,膜脂質(zhì)成分也發(fā)生變化。上述作用最終造成紅細(xì)胞膜的氧化損傷和溶血。發(fā)病機(jī)制㈡蠶豆誘發(fā)溶血的機(jī)制蠶豆浸液中含有多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等類似氧化劑物質(zhì),可能與蠶豆病的發(fā)病有關(guān),但很多G-6-PD缺乏者在進(jìn)食蠶豆后并不一定發(fā)病,故認(rèn)為還有其他因素參與,尚有待于進(jìn)一步研究。臨床表現(xiàn)患者在進(jìn)食蠶豆后數(shù)小時(shí)至一天內(nèi)突然發(fā)病,前驅(qū)期主要表現(xiàn)為不適、厭食、精神疲倦、低熱、眩暈、惡心、煩躁、口渴、胸悶、腹痛,繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí),出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,若急救不及時(shí)常于1~2日內(nèi)死亡。輕者出現(xiàn)上述癥狀后可自愈。臨床上主要癥狀和體征為面色蒼白、輕度黃疽、尿呈紅茶色或醬油色、肝脾腫大等;重者如不及時(shí)搶救或處理不恰當(dāng),可因循環(huán)衰竭而死亡。

臨床表現(xiàn)根據(jù)誘發(fā)溶血的不同,可分為以下5種臨床類型㈠伯氨喹琳型藥物性溶血性貧血是由于服用某些具有氧化特性的藥物而引起的急性溶血。此類藥物包括:抗瘧藥(伯氨喹琳、奎寧等),鎮(zhèn)痛退熱藥(安替比林、非那西?。?,硝基呋喃類(呋喃西林、呋喃唑酮),磺胺類藥,砜類藥(噻唑砜等),萘,苯胺,維生素K3、K4,奎尼丁、丙磺舒、川連、臘梅花等。常于服藥后1-3天出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血。有頭暈、厭食、惡心、嘔吐、乏力等癥狀,繼而出現(xiàn)黃疸、血紅蛋白尿,溶血嚴(yán)重者可出現(xiàn)少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭、溶血呈自限性是本病的特點(diǎn),輕癥的溶血持續(xù)1-2天或1周左右,臨床癥狀逐漸改善而自愈。臨床表現(xiàn)㈡蠶豆病常見于小于10歲小兒,男孩多見,常在蠶豆成熟季節(jié)流行,進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲)均可致病,母親食蠶豆后哺乳可使嬰兒發(fā)病。通常于進(jìn)食蠶豆或其制品后24-48小時(shí)內(nèi)發(fā)病,表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血,其臨床表現(xiàn)與伯氨喹琳型藥物性溶血相似。臨床表現(xiàn)㈢新生兒黃疸在G-6-PD缺乏高發(fā)地區(qū)由G-6-PD缺乏引起的新生兒黃疸并不少見。感染、病理產(chǎn)、缺氧、給新生兒哺乳的母親服用氧化性藥物、或新生兒穿戴有樟腦丸氣味的衣服等均可誘發(fā)溶血,但也有不少病例無誘因可查。主要癥狀為蒼白、黃疸,大多于出生2-4天后達(dá)高峰,半數(shù)患兒可有肝脾大。貧血大多為輕度或中度。血清膽紅素含量升高,重者可導(dǎo)致膽紅素腦病。臨床表現(xiàn)

㈣感染誘發(fā)的溶血細(xì)菌、病毒感染如沙門氏菌感染、細(xì)菌性肺炎、病毒性肝炎和傳染性單核細(xì)胞增多癥等均可誘發(fā)G-6-PD缺乏者發(fā)生溶血,一般于感染后幾天之內(nèi)突然發(fā)生溶血,溶血程度大多較輕,黃疸多不顯著。㈤先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血(CNSHA)可分為兩型:磷酸已糖旁路中酶的缺陷所致者稱為Ⅰ型,其中以G-6-PD缺乏所致者較為常見;糖無氧酵解通路中酶缺乏所致者稱為Ⅱ型,以丙酮酸激酶缺乏較為常見。Ⅰ型患者自幼年起出現(xiàn)慢性溶血性貧血,表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大;可因感染或服藥而誘發(fā)急性溶血。實(shí)驗(yàn)室檢查㈠紅細(xì)胞G-6-PD缺乏的篩選試驗(yàn)⑴高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn):正常還原率>0.75;中間型為0.74-0.31;顯著缺乏者<0.30。此試驗(yàn)可出現(xiàn)假陽(yáng)性或假陰性,故應(yīng)配合其他相關(guān)試驗(yàn)室檢查。⑵熒光斑點(diǎn)試驗(yàn):NADPH在波長(zhǎng)340nm紫外線激發(fā)下可見熒光;缺乏G-6-PD的紅細(xì)胞因NADPH減少,故熒光減弱或不發(fā)光。正常10min內(nèi)出現(xiàn)熒光;中間型者10-30min出現(xiàn)熒光;嚴(yán)重缺乏者30min內(nèi)扔不出現(xiàn)熒光。⑶硝基四氮唑藍(lán)(NBT)紙片法:正常濾紙片呈紫藍(lán)色,中間型呈淡藍(lán)色,顯著缺乏者呈紅色。實(shí)驗(yàn)室檢查㈡紅細(xì)胞G-6-PD活性測(cè)定這是特異性的直接診斷方法,正常值隨測(cè)定方法而不同。近年來開展G-6-PD/6-磷酸葡糖糖脫氫酶(6-PGD)比值測(cè)定正常為1.00-1.67(臍血正常為1.10-2.30)㈢變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)(Heinz小體)生成試驗(yàn)在溶血時(shí)陽(yáng)性細(xì)胞>0.05;溶血停止時(shí)呈陰性。診斷要點(diǎn)㈠有家族史或既往類似發(fā)作時(shí)。㈡有溶血性貧血的表現(xiàn):出現(xiàn)黃疸、蒼白、肝脾大、畏寒、發(fā)熱、血紅蛋白尿。嚴(yán)重者神志不清,循環(huán)衰竭和急性腎功衰。㈢誘發(fā)因素為發(fā)病前數(shù)小時(shí)至15d有進(jìn)食過蠶豆或蠶豆制品,通常于進(jìn)食蠶豆或其制品后24-48h內(nèi)發(fā)病,亦有服用氧化性藥物(如磺胺類、水楊酸制劑等),含萘制品接觸史或感染史,新生兒還可因缺氧,母親服用上述食物或藥物后哺乳而致發(fā)病。㈣實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別診斷㈠新生兒ABO溶血癥血型不合,母親多為O型血,新生兒A或B型,血清特異性血型抗體檢查有助于診斷。㈡紅細(xì)胞丙酮酸激酶缺陷常染色體隱性遺傳,丙酮酸激酶篩選試驗(yàn)(熒光斑點(diǎn)試驗(yàn))陽(yáng)性,丙酮酸激酶定量測(cè)定活性降低。㈢不穩(wěn)定血紅蛋白病本病包括HbH病,亦可因服用伯氨喹啉型藥物誘發(fā)與G-6-PD缺乏癥相似的急性溶血性貧血。但該病病人的不穩(wěn)定血紅蛋白篩選試驗(yàn)陽(yáng)性,血紅蛋白電泳可見HbH等可資鑒別。㈣免疫性溶血性貧血某些藥物(如奎寧等)可誘發(fā)免疫性溶血性貧血,該病直接Coombs、間接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性可資鑒別。治療㈠一般治療避免感染,禁止使用抗瘧藥、奎尼丁、磺胺類、解痙鎮(zhèn)痛藥、硝基呋喃類、維生素K3和K4等藥物,避免食用蠶豆,避免使用樟腦丸。在急性溶血期間應(yīng)供給足夠水分。㈡藥物治療如無溶血不需治療,出現(xiàn)溶血時(shí)給予補(bǔ)液,注意水電解質(zhì)平衡機(jī)腎功能衰竭,特別應(yīng)注意補(bǔ)充碳酸氫鈉,防止血紅蛋白

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