醫(yī)學(xué)脊髓亞急性聯(lián)合變性專題課件

脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性1脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）

是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病累及脊髓后索、側(cè)索白質(zhì)及周圍神經(jīng)表現(xiàn)雙下肢感覺障礙，痙攣性截癱，周圍神經(jīng)病變，感覺性共濟(jì)失調(diào)。常伴有貧血。中老年多發(fā)，亞急性起病。脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）

是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系2醫(yī)學(xué)脊髓亞急性聯(lián)合變性專題課件3概述后索：本體感覺+深感覺—踩棉花薄束：傳導(dǎo)下肢軀干下部的沖動(dòng)楔束：傳導(dǎo)上肢軀干上部的沖動(dòng)概述后索：4概述側(cè)索：脊髓丘腦束：痛、溫、觸覺脊髓小腦前束：本體感覺脊髓小腦后束：深感覺皮質(zhì)脊髓側(cè)束：前角細(xì)胞運(yùn)動(dòng)紅核脊髓束：肌肉緊張和運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)延髓脊髓束：作用不清概述側(cè)索：5病因及發(fā)病機(jī)制VitB12缺乏：正常人每日需要量1~2μg(2~7μg)，體內(nèi)總存儲(chǔ)量3~6mg，停止攝入5年以上才會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀。病因及發(fā)病機(jī)制VitB12缺乏：6病因及發(fā)病機(jī)制

VitB12是人體核蛋白合成和髓鞘形成中必須的二種酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰輔酶A）的輔助因子。催化甲基丙二酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾oA，也影響脂肪酸的合成。VitB12缺乏，神經(jīng)髓鞘的合成受阻，正常細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)破壞，神經(jīng)髓鞘出現(xiàn)退行性變化。VitB12缺乏，血紅蛋白合成障礙，惡性貧血。病因及發(fā)病機(jī)制VitB12是人體核蛋7病因及發(fā)病機(jī)制內(nèi)因子因素：自身免疫功能紊亂，抗胃壁細(xì)胞抗體或抗內(nèi)因子抗體。先天性內(nèi)因子缺乏。胃部或回腸疾病。營(yíng)養(yǎng)不良。病因及發(fā)病機(jī)制內(nèi)因子因素：8病因及發(fā)病機(jī)制

蛋白質(zhì)胰蛋白酶，胃酸

↑VitB12+蛋白質(zhì)→VitB12+內(nèi)因子（IF,intrinsicfactor）↓回腸吸收B12-T(II)復(fù)合物←B12+轉(zhuǎn)鈷胺素II←與IF分離↓細(xì)胞表面受體進(jìn)入細(xì)胞

羥鈷胺素病因及發(fā)病機(jī)制蛋白9病因及發(fā)病機(jī)制Vit.B12缺乏Vit.B12攝入不足Vit.B12消耗增加Vit.B12吸收不良Vit.B12代謝障礙核蛋白合成、髓鞘形成障礙神經(jīng)系統(tǒng)病變血紅蛋白合成障礙巨細(xì)胞低色素性貧血SCD病因及發(fā)病機(jī)制Vit.B12缺乏Vit.B12攝入不足Vi10臨床表現(xiàn)中年以上起?。?0~70歲），無性別差異。亞急性或慢性進(jìn)展。1、

周圍神經(jīng)癥狀：對(duì)稱性的末梢神經(jīng)主觀和客觀感覺障礙。下肢重，持續(xù)性。2、

脊髓癥狀：1)

后索：深感覺障礙，感覺性共濟(jì)失調(diào)，Rombergsign(+)，肌張力低。2)

側(cè)索：錐體束征3)視神經(jīng)癥狀：視力減退，暗點(diǎn)，失明。臨床表現(xiàn)中年以上起?。?0~70歲），無性別差異。11臨床表現(xiàn)4、大腦半球白質(zhì)癥狀：精神癥狀：易怒，抑郁，幻覺，精神混亂，偏執(zhí)，認(rèn)知功能差，妄想，躁狂，癡呆。5、晚期：括約肌功能障礙，Lhermittesign(+)。（屬于感覺異常，指的是被動(dòng)屈頸時(shí)會(huì)誘導(dǎo)刺痛感或閃電樣感覺，從頸部放射至背部甚至到大腿前部，稱為萊爾米特征（Lhermittesign），是因屈頸時(shí)脊髓局部的牽拉力和壓力升高使脫髓鞘的脊髓頸段后索受激惹所致，也是多發(fā)性硬化（MS）較特征性的癥狀之一。）6、內(nèi)科癥狀：貧血或正常。消化道癥狀。臨床表現(xiàn)4、大腦半球白質(zhì)癥狀：精神癥狀：易怒，抑郁，幻覺，精12臨床表現(xiàn)臨床癥狀巨細(xì)胞低色素性貧血運(yùn)動(dòng)感覺障礙精神癥狀膀胱括約肌功能障礙蒼白、倦怠、腹瀉、舌炎雙下肢無力踩棉花感四肢末端持續(xù)、對(duì)稱感覺異常雙下肢不全硬癱易激惹、抑郁、幻覺、精神混亂臨床表現(xiàn)臨巨細(xì)胞低色素性貧血運(yùn)動(dòng)感覺障礙精神癥狀蒼白、倦怠、13病理改變后索和側(cè)索的白質(zhì)（薄束、楔束，錐體束，脊髓小腦束）、周圍神經(jīng)緩慢髓鞘脫失，以及軸突變性。初期為散在，后融合成海綿狀壞死灶。中胸段受累最早、最重；頸段輕，只累及薄束；腰段只累及錐體束。嚴(yán)重的可累及視神經(jīng)和大腦白質(zhì)。病理改變后索和側(cè)索的白質(zhì)（薄束、楔束，錐體束，脊髓小腦束）、14輔助檢查周圍血象及骨髓涂片檢查：提示巨細(xì)胞低色素性貧血，血網(wǎng)織紅細(xì)胞減少血清Vit.B12含量減低（正常：140~900μg/L，<100μg/L有意義。）MRI:脊髓呈T1低信號(hào)、T2高信號(hào)胃液分析：胃酸缺乏；血中可檢測(cè)到抗壁細(xì)胞或IF抗體。電生理：輔助檢查周圍血象及骨髓涂片檢查：提示巨細(xì)胞低色素性貧血，血網(wǎng)15脊髓MR表現(xiàn)脊髓MR表現(xiàn)16脊髓MR表現(xiàn)脊髓MR表現(xiàn)17診斷與鑒別診斷中年以后亞急性起病脊髓后索、錐體束及周圍神經(jīng)受損癥狀體征大細(xì)胞貧血VitB12+葉酸后癥狀改善診斷與鑒別診斷中年以后亞急性起病18診斷與鑒別診斷鑒別診斷：脊髓壓迫癥：有神經(jīng)痛和感覺障礙平面。腦脊液動(dòng)力學(xué)實(shí)驗(yàn)呈部分梗阻或者完全梗阻，腦脊液蛋白升高，椎管造影及MRI檢查可做鑒別診斷與鑒別診斷鑒別診斷：19診斷與鑒別診斷鑒別診斷多發(fā)性硬化：起病急，有明顯的緩解復(fù)發(fā)交替的病史，一般不伴有對(duì)稱性周圍神經(jīng)損害。首發(fā)癥狀多為視力減退，可有眼球震顫、小腦體征、錐體束征等，MRI及腦干誘發(fā)電位有助于鑒別診斷與鑒別診斷鑒別診斷20診斷與鑒別診斷鑒別診斷：周圍神經(jīng)?。嚎深愃萍顾鑱喖毙月?lián)合變性中的周圍神經(jīng)損害，但無病理征，亦無后索及側(cè)索的損害表現(xiàn)，無貧血及維生素B12缺乏的證據(jù)診斷與鑒別診斷鑒別診斷：21治療病因治療藥物治療其他治療治療病因治療22病因治療戒酒；增加營(yíng)養(yǎng)；萎縮性胃炎可服胃蛋白酶合劑或飯前服用稀鹽酸合劑10ml，tid。病因治療23藥物治療一旦確診或擬診本病應(yīng)立即予大劑量維生素B12方法：維生素B12500-1000ug/d,im,2-4周維生素B12500-1000ug，2-3次/周，im2-3個(gè)月維生素B12500ug2次/日，po,2-3個(gè)月維生素B12吸收障礙者需終生用藥

藥物治療24藥物治療

(1)加用維生素C，可提高維生素B12的療效。(2)有惡性貧血的病人可加用葉酸，但神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯時(shí)要慎用或不用。(3)對(duì)于有胃酸缺乏者，可用胃蛋白酶合劑等。藥物治療(1)加用維生素C，可提高維生素B12的療效。25藥物治療貧血患者服用鐵劑：硫酸亞鐵0.3-0.6g,po,Tid或者10%枸櫞酸鐵劑溶液10ml,po,Tid藥物治療貧血患者服用鐵劑：26其他治療中醫(yī)辨證癱瘓肢體功能鍛煉理療和康復(fù)手法等其他治療中醫(yī)辨證27預(yù)后早期診斷、及時(shí)治療是關(guān)鍵未經(jīng)治療，癥狀持續(xù)發(fā)展，2-3年可致死亡發(fā)病后3個(gè)月內(nèi)積極治療可完全康復(fù)超過3個(gè)月則很難恢復(fù)預(yù)后早期診斷、及時(shí)治療是關(guān)鍵28謝謝！謝謝！29脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性30脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）

是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病累及脊髓后索、側(cè)索白質(zhì)及周圍神經(jīng)表現(xiàn)雙下肢感覺障礙，痙攣性截癱，周圍神經(jīng)病變，感覺性共濟(jì)失調(diào)。常伴有貧血。中老年多發(fā)，亞急性起病。脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）

是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系31醫(yī)學(xué)脊髓亞急性聯(lián)合變性專題課件32概述后索：本體感覺+深感覺—踩棉花薄束：傳導(dǎo)下肢軀干下部的沖動(dòng)楔束：傳導(dǎo)上肢軀干上部的沖動(dòng)概述后索：33概述側(cè)索：脊髓丘腦束：痛、溫、觸覺脊髓小腦前束：本體感覺脊髓小腦后束：深感覺皮質(zhì)脊髓側(cè)束：前角細(xì)胞運(yùn)動(dòng)紅核脊髓束：肌肉緊張和運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)延髓脊髓束：作用不清概述側(cè)索：34病因及發(fā)病機(jī)制VitB12缺乏：正常人每日需要量1~2μg(2~7μg)，體內(nèi)總存儲(chǔ)量3~6mg，停止攝入5年以上才會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀。病因及發(fā)病機(jī)制VitB12缺乏：35病因及發(fā)病機(jī)制

VitB12是人體核蛋白合成和髓鞘形成中必須的二種酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰輔酶A）的輔助因子。催化甲基丙二酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾oA，也影響脂肪酸的合成。VitB12缺乏，神經(jīng)髓鞘的合成受阻，正常細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)破壞，神經(jīng)髓鞘出現(xiàn)退行性變化。VitB12缺乏，血紅蛋白合成障礙，惡性貧血。病因及發(fā)病機(jī)制VitB12是人體核蛋36病因及發(fā)病機(jī)制內(nèi)因子因素：自身免疫功能紊亂，抗胃壁細(xì)胞抗體或抗內(nèi)因子抗體。先天性內(nèi)因子缺乏。胃部或回腸疾病。營(yíng)養(yǎng)不良。病因及發(fā)病機(jī)制內(nèi)因子因素：37病因及發(fā)病機(jī)制

蛋白質(zhì)胰蛋白酶，胃酸

↑VitB12+蛋白質(zhì)→VitB12+內(nèi)因子（IF,intrinsicfactor）↓回腸吸收B12-T(II)復(fù)合物←B12+轉(zhuǎn)鈷胺素II←與IF分離↓細(xì)胞表面受體進(jìn)入細(xì)胞

羥鈷胺素病因及發(fā)病機(jī)制蛋白38病因及發(fā)病機(jī)制Vit.B12缺乏Vit.B12攝入不足Vit.B12消耗增加Vit.B12吸收不良Vit.B12代謝障礙核蛋白合成、髓鞘形成障礙神經(jīng)系統(tǒng)病變血紅蛋白合成障礙巨細(xì)胞低色素性貧血SCD病因及發(fā)病機(jī)制Vit.B12缺乏Vit.B12攝入不足Vi39臨床表現(xiàn)中年以上起病（20~70歲），無性別差異。亞急性或慢性進(jìn)展。1、

周圍神經(jīng)癥狀：對(duì)稱性的末梢神經(jīng)主觀和客觀感覺障礙。下肢重，持續(xù)性。2、

脊髓癥狀：1)

后索：深感覺障礙，感覺性共濟(jì)失調(diào)，Rombergsign(+)，肌張力低。2)

側(cè)索：錐體束征3)視神經(jīng)癥狀：視力減退，暗點(diǎn)，失明。臨床表現(xiàn)中年以上起病（20~70歲），無性別差異。40臨床表現(xiàn)4、大腦半球白質(zhì)癥狀：精神癥狀：易怒，抑郁，幻覺，精神混亂，偏執(zhí)，認(rèn)知功能差，妄想，躁狂，癡呆。5、晚期：括約肌功能障礙，Lhermittesign(+)。（屬于感覺異常，指的是被動(dòng)屈頸時(shí)會(huì)誘導(dǎo)刺痛感或閃電樣感覺，從頸部放射至背部甚至到大腿前部，稱為萊爾米特征（Lhermittesign），是因屈頸時(shí)脊髓局部的牽拉力和壓力升高使脫髓鞘的脊髓頸段后索受激惹所致，也是多發(fā)性硬化（MS）較特征性的癥狀之一。）6、內(nèi)科癥狀：貧血或正常。消化道癥狀。臨床表現(xiàn)4、大腦半球白質(zhì)癥狀：精神癥狀：易怒，抑郁，幻覺，精41臨床表現(xiàn)臨床癥狀巨細(xì)胞低色素性貧血運(yùn)動(dòng)感覺障礙精神癥狀膀胱括約肌功能障礙蒼白、倦怠、腹瀉、舌炎雙下肢無力踩棉花感四肢末端持續(xù)、對(duì)稱感覺異常雙下肢不全硬癱易激惹、抑郁、幻覺、精神混亂臨床表現(xiàn)臨巨細(xì)胞低色素性貧血運(yùn)動(dòng)感覺障礙精神癥狀蒼白、倦怠、42病理改變后索和側(cè)索的白質(zhì)（薄束、楔束，錐體束，脊髓小腦束）、周圍神經(jīng)緩慢髓鞘脫失，以及軸突變性。初期為散在，后融合成海綿狀壞死灶。中胸段受累最早、最重；頸段輕，只累及薄束；腰段只累及錐體束。嚴(yán)重的可累及視神經(jīng)和大腦白質(zhì)。病理改變后索和側(cè)索的白質(zhì)（薄束、楔束，錐體束，脊髓小腦束）、43輔助檢查周圍血象及骨髓涂片檢查：提示巨細(xì)胞低色素性貧血，血網(wǎng)織紅細(xì)胞減少血清Vit.B12含量減低（正常：140~900μg/L，<100μg/L有意義。）MRI:脊髓呈T1低信號(hào)、T2高信號(hào)胃液分析：胃酸缺乏；血中可檢測(cè)到抗壁細(xì)胞或IF抗體。電生理：輔助檢查周圍血象及骨髓涂片檢查：提示巨細(xì)胞低色素性貧血，血網(wǎng)44脊髓MR表現(xiàn)脊髓MR表現(xiàn)45脊髓MR表現(xiàn)脊髓MR表現(xiàn)46診斷與鑒別診斷中年以后亞急性起病脊髓后索、錐體束及周圍神經(jīng)受損癥狀體征大細(xì)胞貧血VitB12+葉酸后癥狀改善診斷與鑒別診斷中年以后亞急性起病47診斷與鑒別診斷鑒別診斷：脊髓壓迫癥：有神經(jīng)痛和感覺障礙平面。腦脊液動(dòng)力學(xué)實(shí)驗(yàn)呈部分梗阻或者完全梗阻，腦脊液蛋白升高，椎管造影及MRI檢查可做鑒別診斷與鑒別診斷鑒別診斷：48診斷與鑒別診斷鑒別診斷多發(fā)性硬化：起病急，有明顯的緩解復(fù)發(fā)交替的病史，一般不伴有對(duì)稱性周圍神經(jīng)損害。首發(fā)癥狀多為視力減退，可有眼球震顫、小腦體征、錐體束征等，MRI及腦干誘發(fā)電位有助于鑒別診斷與鑒別診斷鑒別診斷49診斷與鑒別診斷鑒別診斷：周圍神經(jīng)病：可類似脊髓亞急性聯(lián)合變性中的周圍神經(jīng)損害，但無病理征，亦無后索及側(cè)索的損