神經(jīng)肌肉疾病的麻醉課件

神經(jīng)肌肉疾病的麻醉張偉2012-6-13神經(jīng)肌肉疾病的麻醉張偉1新西蘭女子疑因喝可樂死亡

2012年04月22日10:00娜塔莎·哈里斯2010年因心臟病去世；推測與其大量飲用可樂有關(guān)。娜塔莎在去世之前一年一直不舒服，有時一周要嘔吐六次，渾身乏力，一年后突然死亡。周期性麻痹新西蘭女子疑因喝可樂死亡

2012年04月22日10:002神經(jīng)肌肉疾病的麻醉課件3肌營養(yǎng)不良肌營養(yǎng)不良4神經(jīng)肌肉疾病神經(jīng)-肌接頭疾病肌肉疾病肌營養(yǎng)不良癥各種原因所致的肌炎代謝性肌病線粒體肌病神經(jīng)肌肉疾病神經(jīng)-肌接頭疾病5神經(jīng)-肌接頭疾病突觸前膜病變：肉毒桿菌中毒與高鎂血癥；L-E綜合征與氨基甙中毒：前膜Ach釋放障礙；有機(jī)磷中毒：AchE活力過弱，Ach過多；MG：后膜受體過少或功能下降；美洲箭毒：阻斷后膜受體神經(jīng)-肌接頭疾病突觸前膜病變：肉毒桿菌中毒與高鎂血癥；6重癥肌無力（MyastheniaGravis；ＭＧ）重癥肌無力（MG）是一種慢性自身免疫性疾病。本病具有緩解與復(fù)發(fā)的傾向，可發(fā)生于任何年齡。臨床表現(xiàn)以骨骼肌無力，易于疲勞為特征。這種無力現(xiàn)象是可逆的，但易于復(fù)發(fā)。重癥肌無力（MyastheniaGravis；ＭＧ）重癥肌7病因?qū)W與機(jī)制突觸后膜上的ＡchR數(shù)目大量減少，約80%-90%的病人可測定出AchR抗體。10%~15%肌無力患者發(fā)展成胸腺瘤；65%患者胸腺肥大；10%患者合并甲亢、甲減或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。病因?qū)W與機(jī)制突觸后膜上的ＡchR數(shù)目大量減少，約80%-908ＭＧ－臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：40歲以前女性多見；中年以后男性多見，50-60歲的患者多合并胸腺瘤且男性居多。誘因：多為感染、精神創(chuàng)傷、過勞、妊娠、分娩等。起病方式：大多數(shù)隱襲發(fā)病。首發(fā)癥狀：眼肌無力。ＭＧ－臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：40歲以前女性多見；中年以后男性多見9神經(jīng)肌肉疾病的麻醉課件10診斷MG的主要診斷依據(jù)是肌肉力弱，易疲勞；對抗膽堿酯酶的反應(yīng)性良好；肌電圖發(fā)現(xiàn)NMJ傳遞障礙，低頻重復(fù)刺激出現(xiàn)遞減現(xiàn)象；血清AchR-Ab高于正常；肌肉病理檢查有突觸間隙變寬、突觸后膜皺褶減少、Ach-R數(shù)目減少。診斷11病程特點(diǎn)大致受累肌順序：眼外肌－頭面部肌肉－咀嚼?。i肌－四肢近端?。h(yuǎn)端肌及全身。癥狀特征：活動后加重，休息后減輕（癥狀波動或“晨輕暮重”）。ＭＧ危象：若侵犯呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難則稱為ＭＧ危象，是致死的主要原因。病程特點(diǎn)大致受累肌順序：眼外?。^面部肌肉－咀嚼肌－頸?。?2臨床分型據(jù)Osserman分型Ⅰ型：眼肌型（15-20%）：限于眼外肌受累。ⅡＡ型：輕度全身型（30%）：呼吸肌常不受累。ⅡＢ型：中度全身型（25%）：呼吸肌可受累。Ⅲ型：重癥激進(jìn)型（15%）：常出現(xiàn)ＭＧ危象。Ⅳ型：遲發(fā)重癥型（10%）：常合并胸腺瘤。臨床分型據(jù)Osserman分型13MG治療：MG可以采取多種治療措施，大體上分為：藥物治療膽堿酯酶抑制藥腎上腺皮質(zhì)激素血漿置換胸腺切除其他免疫抑制藥手術(shù)血漿置換MG治療：MG可以采取多種治療措施，大體上分為：14常用的膽堿酯酶抑制劑藥物名稱常用量作用持續(xù)時間主要作用肌群用法甲基硫酸新斯的明1.0~1.5mg/次20~30min四肢肌注溴化新斯的明22.5~180mg/d3~6h四肢口服美斯的明60mg/d4~6h四肢口服吡啶斯的明120~720mg/d2~8h球部口服常用的膽堿酯酶抑制劑藥物名稱常用量作用持續(xù)時間主要作用肌群用15手術(shù)治療：重癥肌無力病人常合并胸腺肥大，其中有10%~20%合并胸腺腫瘤。大部分病人需行胸腺切除手術(shù)治療。即使無胸腺腫瘤而僅摘除胸腺組織，亦可獲得滿意的治療效果。當(dāng)對藥物治療無效時，應(yīng)及早考慮手術(shù)。術(shù)前藥物治療，術(shù)后效果延遲出現(xiàn)。手術(shù)治療：重癥肌無力病人常合并胸腺肥大，其中有10%~20%16鑒別診斷：Lambert-Eaton綜合征(LEMS)是一種副腫瘤綜合癥，以近端肌肉無力為特征。２/３合并癌腫，且多見于小細(xì)胞型肺癌。典型病例由下肢無力開始。神經(jīng)肌肉接頭處的突出前膜缺陷導(dǎo)致的。重復(fù)運(yùn)動后可以改善肌無力癥狀。肉毒桿菌中毒：流行病學(xué)病史。鑒別診斷：Lambert-Eaton綜合征(LEMS)是一種17麻醉處理：術(shù)前評估和術(shù)前準(zhǔn)備肌松藥麻醉方法的選擇圍術(shù)期的管理麻醉處理：術(shù)前評估和術(shù)前準(zhǔn)備18術(shù)前評估重點(diǎn)：病情最近的進(jìn)展、受累肌群、治療藥物及伴隨疾病。有呼吸肌及延髓支配的肌肉受累則易發(fā)生肺誤吸。優(yōu)化抗膽堿酯酶藥物：最小劑量而維持足夠的通氣量和咳嗽、吞咽能力。術(shù)前評估重點(diǎn)：病情最近的進(jìn)展、受累肌群、治療藥物及伴隨疾病。19完善術(shù)前檢查：胸部CT或MRI、縱隔氣體造影能明確有無胸腺腫瘤及其范圍和性質(zhì)；ECG及MCG能了解心臟功能及肌力情況；免疫學(xué)如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM檢查能確定抗體蛋白的類型；血清AchR-Ab效價(jià)測定及血清磷酸激酶(CPK)測定能明確病源及肌肉代謝情況；測定肺通氣及X線胸片等有助于了解肺功能。完善術(shù)前檢查：20支持治療：MG病人術(shù)前應(yīng)有足夠的休息及適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)術(shù)前用藥：以小劑量、能鎮(zhèn)靜而又不抑制呼吸為原則。病情較輕者可適當(dāng)給予安定類藥物；病情重者鎮(zhèn)靜藥宜減量或不用。嗎啡禁用。為抑制呼吸道分泌及預(yù)防抗膽堿酯酶藥副作用應(yīng)常規(guī)用阿托品或東莨菪堿。支持治療：MG病人術(shù)前應(yīng)有足夠的休息及適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)21麻醉藥物的影響肌松藥：MG患者通常對非去極化肌松藥敏感，很小劑量即滿足肌松要求，并以短效藥物為安全。MG對去極化肌松藥表現(xiàn)為耐藥或早期II相阻滯。若選用琥珀膽堿，應(yīng)注意脫敏阻滯而引起的延遲性呼吸抑制。吸入麻醉藥：異氟烷>七氟烷>恩氟烷>地氟烷>氟烷>氧化亞氮高濃度吸入可加重肌無力的程度，若與靜脈麻醉復(fù)合應(yīng)用，濃度可明顯降低麻醉性鎮(zhèn)痛藥：都有呼吸抑制作用，應(yīng)甚用。麻醉藥物的影響肌松藥：22麻醉方法的選擇：以盡可能不影響神經(jīng)肌傳導(dǎo)及呼吸功能為原則：對于非開胸手術(shù)，可采用局麻或椎管內(nèi)麻醉。胸腺手術(shù)一般取胸骨正中切口，選用氣管插管全麻為妥。盡量采用保留呼吸氣管內(nèi)插管，可在小劑量鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥配合表面麻醉下完成；對過度緊張、手術(shù)時間較長的病人可采用靜脈快速誘導(dǎo)插管，但肌松藥在NMJ功能監(jiān)測下使用較好。麻醉方法的選擇：以盡可能不影響神經(jīng)肌傳導(dǎo)及呼吸功能為原則：23圍術(shù)期管理：非全身麻醉注意阻滯滿足手術(shù)而不影響呼吸肌功能，且慎用鎮(zhèn)靜藥物。全身麻醉：在NMJ功能監(jiān)測下使用肌松藥，注意全麻藥物間的協(xié)同作用，盡量控制藥物劑量。圍術(shù)期管理：非全身麻醉注意阻滯滿足手術(shù)而不影響呼吸肌功能，且24術(shù)畢管理拔除氣管導(dǎo)管的指征：自主呼吸頻率及潮氣量的恢復(fù)正常，神志完全清醒，咳嗽、吞咽反射活躍。對于術(shù)后需繼續(xù)使用抗膽堿酯酶藥物治療，MG病史長、術(shù)前有呼吸功能不全、服用抗膽堿酯酶藥物劑量較大的患者，術(shù)后宜保留氣管導(dǎo)管。導(dǎo)管耐受差，可使用鎮(zhèn)靜藥，但劑量應(yīng)視通氣量及是否需要施行機(jī)械通氣而定。注意排痰及呼吸支持，應(yīng)持續(xù)監(jiān)測呼吸功能，間斷行血?dú)夥治觥７e極防止肌無力或膽堿能危象。術(shù)畢管理拔除氣管導(dǎo)管的指征：25ＭＧ危象處理第一步：辨別是哪一類型危象。

肌無力危象：抗AchE藥量不足。藥物試驗(yàn)可證實(shí)

膽堿能危象：抗AchE藥過量，似有機(jī)磷中毒表現(xiàn)。反拗性危象：對抗AchE藥不敏感引起。第二步：關(guān)鍵是呼吸管理，同時對癥治療?？煽紤]使用激素。第三步：調(diào)整抗AchE藥物。ＭＧ危象處理第一步：辨別是哪一類型危象。26總結(jié)：術(shù)前評估全面詳細(xì)術(shù)前用藥謹(jǐn)慎安全麻醉方法選擇理智藥物劑量易小勿大術(shù)畢排痰呼吸重點(diǎn)呼吸肌治療是終極武器總結(jié)：術(shù)前評估全面詳細(xì)27謝謝！謝謝！28神經(jīng)肌肉疾病的麻醉張偉2012-6-13神經(jīng)肌肉疾病的麻醉張偉29新西蘭女子疑因喝可樂死亡

2012年04月22日10:00娜塔莎·哈里斯2010年因心臟病去世；推測與其大量飲用可樂有關(guān)。娜塔莎在去世之前一年一直不舒服，有時一周要嘔吐六次，渾身乏力，一年后突然死亡。周期性麻痹新西蘭女子疑因喝可樂死亡

2012年04月22日10:0030神經(jīng)肌肉疾病的麻醉課件31肌營養(yǎng)不良肌營養(yǎng)不良32神經(jīng)肌肉疾病神經(jīng)-肌接頭疾病肌肉疾病肌營養(yǎng)不良癥各種原因所致的肌炎代謝性肌病線粒體肌病神經(jīng)肌肉疾病神經(jīng)-肌接頭疾病33神經(jīng)-肌接頭疾病突觸前膜病變：肉毒桿菌中毒與高鎂血癥；L-E綜合征與氨基甙中毒：前膜Ach釋放障礙；有機(jī)磷中毒：AchE活力過弱，Ach過多；MG：后膜受體過少或功能下降；美洲箭毒：阻斷后膜受體神經(jīng)-肌接頭疾病突觸前膜病變：肉毒桿菌中毒與高鎂血癥；34重癥肌無力（MyastheniaGravis；ＭＧ）重癥肌無力（MG）是一種慢性自身免疫性疾病。本病具有緩解與復(fù)發(fā)的傾向，可發(fā)生于任何年齡。臨床表現(xiàn)以骨骼肌無力，易于疲勞為特征。這種無力現(xiàn)象是可逆的，但易于復(fù)發(fā)。重癥肌無力（MyastheniaGravis；ＭＧ）重癥肌35病因?qū)W與機(jī)制突觸后膜上的ＡchR數(shù)目大量減少，約80%-90%的病人可測定出AchR抗體。10%~15%肌無力患者發(fā)展成胸腺瘤；65%患者胸腺肥大；10%患者合并甲亢、甲減或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。病因?qū)W與機(jī)制突觸后膜上的ＡchR數(shù)目大量減少，約80%-9036ＭＧ－臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：40歲以前女性多見；中年以后男性多見，50-60歲的患者多合并胸腺瘤且男性居多。誘因：多為感染、精神創(chuàng)傷、過勞、妊娠、分娩等。起病方式：大多數(shù)隱襲發(fā)病。首發(fā)癥狀：眼肌無力。ＭＧ－臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：40歲以前女性多見；中年以后男性多見37神經(jīng)肌肉疾病的麻醉課件38診斷MG的主要診斷依據(jù)是肌肉力弱，易疲勞；對抗膽堿酯酶的反應(yīng)性良好；肌電圖發(fā)現(xiàn)NMJ傳遞障礙，低頻重復(fù)刺激出現(xiàn)遞減現(xiàn)象；血清AchR-Ab高于正常；肌肉病理檢查有突觸間隙變寬、突觸后膜皺褶減少、Ach-R數(shù)目減少。診斷39病程特點(diǎn)大致受累肌順序：眼外?。^面部肌肉－咀嚼?。i?。闹思。h(yuǎn)端肌及全身。癥狀特征：活動后加重，休息后減輕（癥狀波動或“晨輕暮重”）。ＭＧ危象：若侵犯呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難則稱為ＭＧ危象，是致死的主要原因。病程特點(diǎn)大致受累肌順序：眼外?。^面部肌肉－咀嚼?。i?。?0臨床分型據(jù)Osserman分型Ⅰ型：眼肌型（15-20%）：限于眼外肌受累。ⅡＡ型：輕度全身型（30%）：呼吸肌常不受累。ⅡＢ型：中度全身型（25%）：呼吸肌可受累。Ⅲ型：重癥激進(jìn)型（15%）：常出現(xiàn)ＭＧ危象。Ⅳ型：遲發(fā)重癥型（10%）：常合并胸腺瘤。臨床分型據(jù)Osserman分型41MG治療：MG可以采取多種治療措施，大體上分為：藥物治療膽堿酯酶抑制藥腎上腺皮質(zhì)激素血漿置換胸腺切除其他免疫抑制藥手術(shù)血漿置換MG治療：MG可以采取多種治療措施，大體上分為：42常用的膽堿酯酶抑制劑藥物名稱常用量作用持續(xù)時間主要作用肌群用法甲基硫酸新斯的明1.0~1.5mg/次20~30min四肢肌注溴化新斯的明22.5~180mg/d3~6h四肢口服美斯的明60mg/d4~6h四肢口服吡啶斯的明120~720mg/d2~8h球部口服常用的膽堿酯酶抑制劑藥物名稱常用量作用持續(xù)時間主要作用肌群用43手術(shù)治療：重癥肌無力病人常合并胸腺肥大，其中有10%~20%合并胸腺腫瘤。大部分病人需行胸腺切除手術(shù)治療。即使無胸腺腫瘤而僅摘除胸腺組織，亦可獲得滿意的治療效果。當(dāng)對藥物治療無效時，應(yīng)及早考慮手術(shù)。術(shù)前藥物治療，術(shù)后效果延遲出現(xiàn)。手術(shù)治療：重癥肌無力病人常合并胸腺肥大，其中有10%~20%44鑒別診斷：Lambert-Eaton綜合征(LEMS)是一種副腫瘤綜合癥，以近端肌肉無力為特征。２/３合并癌腫，且多見于小細(xì)胞型肺癌。典型病例由下肢無力開始。神經(jīng)肌肉接頭處的突出前膜缺陷導(dǎo)致的。重復(fù)運(yùn)動后可以改善肌無力癥狀。肉毒桿菌中毒：流行病學(xué)病史。鑒別診斷：Lambert-Eaton綜合征(LEMS)是一種45麻醉處理：術(shù)前評估和術(shù)前準(zhǔn)備肌松藥麻醉方法的選擇圍術(shù)期的管理麻醉處理：術(shù)前評估和術(shù)前準(zhǔn)備46術(shù)前評估重點(diǎn)：病情最近的進(jìn)展、受累肌群、治療藥物及伴隨疾病。有呼吸肌及延髓支配的肌肉受累則易發(fā)生肺誤吸。優(yōu)化抗膽堿酯酶藥物：最小劑量而維持足夠的通氣量和咳嗽、吞咽能力。術(shù)前評估重點(diǎn)：病情最近的進(jìn)展、受累肌群、治療藥物及伴隨疾病。47完善術(shù)前檢查：胸部CT或MRI、縱隔氣體造影能明確有無胸腺腫瘤及其范圍和性質(zhì)；ECG及MCG能了解心臟功能及肌力情況；免疫學(xué)如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM檢查能確定抗體蛋白的類型；血清AchR-Ab效價(jià)測定及血清磷酸激酶(CPK)測定能明確病源及肌肉代謝情況；測定肺通氣及X線胸片等有助于了解肺功能。完善術(shù)前檢查：48支持治療：MG病人術(shù)前應(yīng)有足夠的休息及適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)術(shù)前用藥：以小劑量、能鎮(zhèn)靜而又不抑制呼吸為原則。病情較輕者可適當(dāng)給予安定類藥物；病情重者鎮(zhèn)靜藥宜減量或不用。嗎啡禁用。為抑制呼吸道分泌及預(yù)防抗膽堿酯酶藥副作用應(yīng)常規(guī)用阿托品或東莨菪堿。支持治療：MG病人術(shù)前應(yīng)有足夠的休息及適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)49麻醉藥物的影響肌松藥：MG患者通常對非去極化肌松藥敏感，很小劑量即滿足肌松要求，并以短效藥物為安全。MG對去極化肌松藥表現(xiàn)為耐藥或早期II相阻滯。若選用琥珀膽堿，應(yīng)注意脫敏阻滯而引起的延遲性呼吸抑制。吸入麻醉藥：異氟烷>七氟烷>恩氟烷>地氟烷>氟烷>氧化亞氮高濃度吸入可加重肌無力的程度，若與靜脈麻醉復(fù)合應(yīng)用，濃度可明顯降低麻醉性鎮(zhèn)痛藥：都有呼吸抑制作用，應(yīng)甚用。麻醉藥物的影響肌松藥：50麻醉方法的選擇：以盡可能不影響神經(jīng)肌傳導(dǎo)及呼吸功能為原則：對于非開胸手術(shù)，可采用局麻或椎管內(nèi)麻醉。胸腺手術(shù)一般取胸骨正中切口，選用氣管插管全麻為妥。盡量采用保留呼吸氣管內(nèi)插管，可在小劑量鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥配合