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艾森曼格氏綜合癥徐偉忠一、定義艾森曼格氏綜合癥（Eisenmenger’ssyndrome)由三種病理改變組成，即室間隔缺損，主動(dòng)脈右置和右心室肥大。廣義的艾氏綜合癥包括室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等左至右分流型先天性心臟病，伴顯著肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)雙向或反向分流者。二、病理生理主要改變?yōu)榉蝿?dòng)脈壓力異常升高。左→右大量分流，肺血流量大量增加，肺動(dòng)脈、左心室及右心室均增大。肺A壓增高并引起繼發(fā)性肺血管梗阻性病變，由于肺循環(huán)阻力增加，肺A壓力進(jìn)一步增高。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，即產(chǎn)生雙向分流或右→左分流，因而出現(xiàn)紫紺。三、臨床表現(xiàn)青紫出現(xiàn)較晚，往往至學(xué)齡期后出現(xiàn)青紫和杵狀指趾。由于肺臟血容量增加和肺A壓力增高，患者常有氣急、咳嗽和咯血等癥狀。當(dāng)肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)時(shí)，則可引起聲音嘶啞?；颊咝呐K增大，肺A瓣區(qū)II~IV級(jí)收縮期雜音，可捫及震顫，肺A第二音增強(qiáng)。四、其它檢查X線示心室增大，以右室為主，肺A明顯突出，肺門(mén)血管影增粗，透視可見(jiàn)跳動(dòng)，但周圍肺野血管影稀疏纖細(xì)，肺野本身透亮。ECG顯示右心肥大。心導(dǎo)管檢查可測(cè)定右→左或左→右分流量。造影檢查有助于缺損部位的定位。左室長(zhǎng)軸示右心擴(kuò)大,右室壁肥厚,左心房室很小心尖四腔圖示右心擴(kuò)大,右室壁肥厚,左心房室很小三尖瓣返流速度5.27m/s,估測(cè)肺動(dòng)脈壓120mmHg房間隔左房側(cè)測(cè)及右→左分流血流劍下四腔示房間隔缺損RVOT明顯增寬,

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