先天性心臟病癥教案課件

先本性心臟病癥講課設(shè)計(jì)及課件先本性心臟病癥講課設(shè)計(jì)及課件先本性心臟病癥講課設(shè)計(jì)及課件理論課教學(xué)設(shè)計(jì)學(xué)科名稱：先本性心臟病年級(jí)專業(yè)：2021級(jí)班級(jí)名稱：醫(yī)學(xué)影像專業(yè)學(xué)年學(xué)期：2021-2021上學(xué)期講課教師：冉華所在單位：黔江中心醫(yī)院講課學(xué)時(shí)：2學(xué)時(shí)理論課講課設(shè)計(jì)目錄周次章節(jié)內(nèi)容講課種類學(xué)時(shí)共計(jì)吉首大學(xué)醫(yī)學(xué)院理論課講課設(shè)計(jì)課程名稱先本性心臟病講課年級(jí)2021講課對(duì)象醫(yī)學(xué)影像專業(yè)講課教師冉華職稱副主任醫(yī)師講課方式講堂時(shí)間2021年10月講課題目先本性心臟病教材名稱、第一版社內(nèi)科學(xué)人民衛(wèi)生第一版社第八版主編

版次1.認(rèn)識(shí)胎兒血液循環(huán)及出生后血流動(dòng)力學(xué)的變化；講課2.熟習(xí)先本性心臟病的病因及分類；目的3.掌握室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血流動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)及要求常有并發(fā)癥。講課室間隔缺損、房間隔缺損及法洛四聯(lián)癥的血流動(dòng)力學(xué)變化難點(diǎn)講課室間隔缺損、房間隔缺損及法洛四聯(lián)癥的血流動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常有并發(fā)癥的診療

要點(diǎn)講課方法手段講堂講解法、PPT思慮題或1.何謂艾森門格綜合征？作業(yè)2.法洛四聯(lián)癥包含哪四種心臟血管畸形？復(fù)習(xí)參照人民衛(wèi)生第一版社第八版<<內(nèi)科學(xué)>>資料1.法洛四聯(lián)癥是結(jié)合的先本性心臟血管畸形，包含以下四種畸形：肺動(dòng)脈口瓣狹小、室間隔缺損、主動(dòng)脈右位〔亦稱主動(dòng)脈騎跨〕、右心室肥厚〔繼發(fā)性改變)。課后講課2.法洛四聯(lián)癥主要臨床表現(xiàn)：青紫〔進(jìn)行性紫紺及呼吸困難活動(dòng)或氣急時(shí)加重〕、蹲踞〔多小結(jié)見于勞苦后，嚴(yán)重時(shí)暈厥〕、杵狀指〔趾〕。3.熟習(xí)ASD、VSD、TOP解剖生理特色及臨床表現(xiàn)，認(rèn)識(shí)ASD、VSD、TOP治療。時(shí)間講課內(nèi)容與進(jìn)度分派先本性心臟病概括5分鐘先本性心臟病的病因和預(yù)防5分鐘先本性心臟病分類15分鐘室間隔缺損、房間隔缺損、法洛四聯(lián)癥血流動(dòng)力學(xué)及臨床表現(xiàn)40分鐘先本性心臟病診療10分鐘先本性心臟病治療10分鐘結(jié)語2分鐘思慮題3分鐘〔一〕概括(overview)先本性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異樣而致使的先本性畸形，是小兒時(shí)期最常有的心臟病。出生后1年內(nèi)先本性心血管發(fā)育畸形出現(xiàn)率占活產(chǎn)嬰兒的‰‰〔上?！搿?，早產(chǎn)兒發(fā)病率為未成熟兒的2~3倍，死產(chǎn)先芥蒂發(fā)病率為活產(chǎn)兒的10倍，重癥先芥蒂占1/3，由此計(jì)算，全國每年要新增10~15萬名先芥蒂患兒，嬰幼兒先芥蒂手術(shù)量缺少5000臺(tái)。假定未經(jīng)治療，約1/3患兒在生后1月內(nèi)夭折，嚴(yán)重影響了少兒的身心健康。近半個(gè)世紀(jì)來，因?yàn)楦鳂有难軝z查技術(shù)，特別是彩色多普勒超聲心動(dòng)圖的應(yīng)用，深低溫麻醉和體外循環(huán)下心內(nèi)直視手術(shù)的張開，先芥蒂介入性治療進(jìn)展，臨床上對(duì)復(fù)雜先芥蒂的診療和治療發(fā)生了很大變化，很多先芥蒂獲取實(shí)時(shí)正確診療，多半完好根治。局部重生兒期的復(fù)雜先心病也可實(shí)時(shí)確診和手術(shù)治療，外國已張開到在胎兒期就成功實(shí)行手術(shù)，使先芥蒂預(yù)后大為改觀。先芥蒂的學(xué)習(xí)，要素來掌握一個(gè)“動(dòng)〞字。方向：上下、左右、前后。程度：大小(缺損)、上下(壓力)、多少(血量)〔二〕先本性心臟病的病因和預(yù)防〔etiologyandpreventionofCHD〕1.病因在胎兒心臟胚胎發(fā)育時(shí)期2~8周或3月內(nèi)，假定有任何要素影響了心臟發(fā)育，使心臟在某一局部發(fā)育停留或異樣，即可造成天生畸形?！?〕遺傳要素(內(nèi)在要素)①單基因突變：1%-2%，可致心外畸形。馬方綜合征，Hurler綜合征，先本性成骨不全癥。②染色體畸變：4%~5%，多伴心外畸形。21-三體綜合征，13,15-三體綜合征，18-三體綜合征。染色體4或5號(hào)短臂缺失癥。③多基因病變：多為心血管畸形，不伴其余畸形。④先本性代謝紛亂：根本缺點(diǎn)為某種酶缺少。Ⅱ型糖原積累病，同型胱氨酸尿癥?！?〕環(huán)境要素(外界要素)：先芥蒂母親10%孕3月內(nèi)感染過病毒。①風(fēng)疹感染。②柯薩奇病毒感染(常有于B3、B4)。③孕婦攝入鋰鹽。④患糖尿病、酗酒、高原缺氧。⑤過分輻射。⑥藥物(孕酮、苯丙胺)。⑦高齡孕婦(湊近絕經(jīng)期)。2.預(yù)防：增強(qiáng)孕婦保健，防備接觸藥物、輻射等高危要素，特別是在妊娠初期合適增補(bǔ)葉酸，踴躍預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病?！踩撤诸悺瞔lassification〕1.先芥蒂依據(jù)血流動(dòng)力學(xué)、解剖特色、分流方向分為三大類〔1〕左向右分流型(暗藏青紫型)：正常狀況下體循環(huán)壓力大于肺循環(huán)壓力，只有左向右分流而無青紫，當(dāng)屏氣或病理狀況使肺動(dòng)脈或右心壓力大于左心壓力，出現(xiàn)右向左分流惹起臨時(shí)性青紫。出現(xiàn)擁塞型肺動(dòng)脈高壓時(shí)稱肺動(dòng)脈高壓型右向左分流綜合征(艾森門格綜合征，Eisenmenger'sSyndrome)。見于室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。〔2〕右向左分流型(青紫型)：因心臟構(gòu)造異樣右室血不全氧合直接進(jìn)入左心室出現(xiàn)紫紺。見于法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。〔3〕無分流型(無青紫型)：心臟左右雙側(cè)或動(dòng)靜脈之間無異樣通路，如肺動(dòng)脈狹小、主動(dòng)脈縮窄?！菜摹呈议g隔缺損、房間隔缺損、法洛四聯(lián)癥血流動(dòng)力學(xué)及臨床表現(xiàn)室間隔缺損〔Ventricularseptaldefect,VSD〕室間隔缺損是最常有的左向右分流型先芥蒂，發(fā)病率占先芥蒂的50%。室間隔缺損最常見的病理種類分四種：嵴上缺損(干下型)、嵴下缺損、三尖瓣隔瓣后缺損、肌部缺損，中間兩局部又稱膜部缺損。1.血流動(dòng)力學(xué)：正常人右室縮短壓僅為左室的1/4~1/6，肺循環(huán)阻力為體循環(huán)的1/10。因缺損處雙側(cè)壓差是左心大于右心，左向右分流，一般狀況無青紫。但分流增添了肺循環(huán)、左房、左室工作。小分流量可無血流動(dòng)力學(xué)變化。大分流量時(shí)，左向右分流，QP/QS=3~5，跟著病情進(jìn)展，高壓血沖向肺動(dòng)脈，致使肺動(dòng)脈痙攣，產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓。長遠(yuǎn)高壓使肺小動(dòng)脈中層、內(nèi)膜層病理性增厚，致使擁塞型肺動(dòng)脈高壓，此時(shí)左向右分流量顯然減少，最后惹起雙向或反向分流出現(xiàn)青紫。當(dāng)顯然肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右向左分流，致使艾森門格綜合征。2.臨床表現(xiàn)〔1〕一般狀況下無青紫，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)青紫，有時(shí)擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)惹起聲嘶?！?〕肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病?！?〕體循環(huán)減少：生長發(fā)育落伍?！?〕聽診：〔雜音由室缺缺損處產(chǎn)生〕①LSB3-4可聞3~4/6級(jí)粗拙全縮短期吹風(fēng)樣雜音，向四周寬泛傳導(dǎo)，可伴震顫。②歸并主動(dòng)脈瓣封閉不全時(shí)可聞舒張期雜音。③右向左分流時(shí)，雙側(cè)壓差減少，雜音減少，P2亢進(jìn)。3.并發(fā)癥：支氣管肺炎，充血性心衰，肺水腫，感染性心內(nèi)膜炎〔贅生物在室間隔右邊面，壓差低處〕。房間隔缺損〔Atrialseptaldefect,ASD〕1.血流動(dòng)力學(xué)：心房之間壓力階差不大〔左房壓力超出右房幾個(gè)mmHg〕，分流量與右室順應(yīng)性相關(guān)。重生兒初期，右房壓稍高于左房壓，能夠臨時(shí)性青紫。當(dāng)肺循環(huán)增添時(shí)，左房壓大于右房壓，左向右分流，分流量隨缺損大小及雙側(cè)心室適應(yīng)性而不同樣。因右室壁薄，適應(yīng)性好，故左向右分流量較大。右室舒張期負(fù)荷過重，右室、右房大，肺循環(huán)血增添。大批左向右分流，肺動(dòng)脈高壓。原發(fā)孔房間隔缺損伴二尖瓣封閉不全時(shí)，左室大。2.臨床表現(xiàn)〔1〕一般狀況下無青紫，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)青紫，有時(shí)擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)惹起聲嘶?！?〕肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病?！?〕體循環(huán)減少：生長發(fā)育落伍。心電圖鑒識(shí)：繼發(fā)孔房缺——電軸右偏，原發(fā)孔房缺——電軸左偏?！?〕聽診：〔雜音根源于相對(duì)性RVOT狹小，而不是根源于房間隔缺損〕①LSB2-3可聞2~3/6級(jí)輕柔縮短期發(fā)射音，無震顫。②P2亢進(jìn)。③P2固定分裂。(心音圖)(共同血庫學(xué)說)④三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音。法洛四聯(lián)癥〔TetralogyofFallot,TOF〕法洛四聯(lián)癥為嬰兒期后最常有的青紫型先芥蒂，占先芥蒂的10%。法洛四聯(lián)癥有四種解剖畸形：肺動(dòng)脈狹小、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚。以肺動(dòng)脈狹小最重要。法洛四聯(lián)癥可歸并其余心血管畸形，如右位主動(dòng)脈弓〔25%〕，左上腔靜脈殘留，冠狀動(dòng)脈異樣，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈瓣缺如。1.血流動(dòng)力學(xué)：肺動(dòng)脈狹小，肺循環(huán)血少，右室大。肺動(dòng)脈狹小輕者，經(jīng)過室間隔缺損有少許左向右分流。肺動(dòng)脈狹小重者，右室血全局部進(jìn)入主動(dòng)脈。騎跨的主動(dòng)脈接受右室、左室血，肺部氣體互換少。2.臨床表現(xiàn)：〔1〕紫紺：這在動(dòng)脈導(dǎo)管封閉前不顯然。(PDA封閉前存在從主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈的血液分流)〔2〕蹲踞：減少回心血量，增添體循環(huán)阻力，減少右向左分流。缺氧病癥臨時(shí)緩解，流向上部血流增添，緩解中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧?！?〕杵狀指趾：長遠(yuǎn)缺氧，指趾端毛細(xì)血管擴(kuò)大增生，指趾端膨大如鼓棰狀〔見圖〕?！?〕腦缺氧發(fā)生：在漏斗部狹小基礎(chǔ)上該處肌肉痙攣，表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，心臟雜音減少，嚴(yán)重者忽然昏迷、抽搐、甚至死亡?？蓪Ｐ牡冒蚕沂伊鞒龅兰∪獐d攣。不可以盲目長遠(yuǎn)使用普萘洛爾，防備心縮無力致大心臟。洋地黃擁有強(qiáng)心作用，加重右室流出道狹小，嚴(yán)禁使用?！?〕聽診〔雜音根源于RVOT擁塞，非VSD的缺損〕①LSB2-4可聞Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ級(jí)縮短期發(fā)射性雜音，可有震顫。②P2減弱或消逝。③肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到來自主動(dòng)脈的單調(diào)響亮的第二心音(A2)。〔6〕X線：肺血少，靴型心〔見圖〕，肺動(dòng)脈段凹陷?！?〕并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎。〔五〕診療〔diagnosis〕1.明確是否是先芥蒂，明確是什么種類?！?〕病史：先芥蒂在嬰幼兒期表現(xiàn)特別，吸奶暫停或嗆咳，耐力差,易出汗。年長兒活動(dòng)后心慌、氣促，平常易感冒，發(fā)育落伍?！?〕體格檢查：3歲前雜音多為先本性，但先芥蒂不用然有雜音。要注意功能性雜音和器質(zhì)性雜音的鑒識(shí)。〔3〕器材檢查：心臟X線照片，心電圖，心臟B超，心導(dǎo)管檢查，心血管造影等。從簡(jiǎn)到繁，復(fù)雜的先芥蒂有耐于心導(dǎo)管檢查與心血管造影?！?〕臨床上有診療意義的心臟雜音。①全縮短期雜音。②縮短后期雜音。③舒張期雜音。④連續(xù)性雜音。⑤強(qiáng)度≥3/6級(jí)的雜音?！擦持委煛瞭reatment〕1.內(nèi)科治療：增強(qiáng)護(hù)理，對(duì)癥治療。2.介入性治療(造口術(shù)、球囊成形術(shù)、堵閉術(shù))〔治療新進(jìn)展〕。介入性治療是近10余年流行的不開胸治療先芥蒂的有效手段，擁有療效必定、并發(fā)癥少、住院期短等長處。與開胸手術(shù)比較，大大降低了病人危險(xiǎn)性，減少了病人經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)?！?〕經(jīng)導(dǎo)管堵閉術(shù)。〔2〕PDA堵閉術(shù)彈簧圈堵閉，蘑菇傘堵閉?！?〕ASD閉合術(shù)蘑菇傘堵閉。〔4〕VSD閉合術(shù)蘑菇傘堵閉。3.經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)(PBPV)：球囊顯示“束腰切跡〞。4.房間隔造口術(shù)。5.手術(shù)治療：深低溫麻醉體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)，提議盡早手術(shù)。〔七〕結(jié)語〔conclusions〕先芥蒂的診治進(jìn)展當(dāng)前在形態(tài)學(xué)及功能方面研究較深入，其發(fā)病與遺傳的關(guān)系正在涉及，相關(guān)基因方面的研究將為先芥蒂的治療供給新思路。〔八〕思慮題1.左向右分流的先本性心臟病血流動(dòng)力學(xué)及臨床表現(xiàn)有何異同？2.何謂艾森門格綜合征？3.法洛四聯(lián)癥包含哪四種心臟血管畸形？〔九〕參照文件(1)楊錫強(qiáng)，易著文主編．兒科學(xué)．第6版，北京：人民衛(wèi)生第一版社，2004，319~358.(2)胡亞美，江載芳主編．諸福棠適用兒科學(xué)．第7版，北京：人民衛(wèi)生第一版社，2002，1410~1569.(3)楊思源主編．小兒心臟病學(xué)．第2版，北京：人民衛(wèi)生第一版社，1994，236-249(4)王成主編.小兒心血管病手冊(cè).北京：人民軍醫(yī)第一版社，2002，110~332.(5)保曾和平主編.現(xiàn)代小兒心臟內(nèi)科學(xué).福州：福建科技第一版社，2002，131~201.(6)吳梓梁主編.小兒內(nèi)科學(xué).鄭州：鄭州大學(xué)第一版社，2003，1763~1844.(7)周愛卿主編.心導(dǎo)管術(shù)--天生性心臟病診療與治療.濟(jì)南：山東科技第一版社，1997.503~682.(8)BraunwaldE.HeeartDisease:Atextbookofcardiovascularmedicine.5thEdition,Volume2,HarcourtAsia,W.B.Saunders,1999.893~899.(9)FreedMD,PlauthWH.Thepathology,pathophysiology,recognition,andtreatmentofcongenitalheartdisease.In:AlexanderRW,SchlandRC,FusterV.Hurst’stheheart.Ninthedition,Newyork:McGraw-HillCo,1998.1925~1994.(10)BehrmanRE,KliegmanRM,JensonHB.Nelsontextbookpediatrics.16thedition.Singapore:HarcourtAsia,W.B.Saunders,2001.1362~1423.四、一輩子孤單其實(shí)不可以怕，假如我們能夠從中提煉出自由，那我們就是幸福的。很多長遠(yuǎn)的關(guān)系都認(rèn)為忘掉了當(dāng)初所堅(jiān)持與擁有的，最后又開始敬羨起孤單的人。五、戀愛，在感情上，當(dāng)你想征服對(duì)方的時(shí)候，實(shí)質(zhì)上已經(jīng)在必定程度上被對(duì)方征服了。第一是對(duì)方對(duì)你的吸引，此后才是你征服對(duì)方的欲念。六、沒有意如刀割，不再戀戀不舍，只有，沉默相隔??七、和你在一同但是我不想給任何人時(shí)機(jī)。八、一個(gè)人總要走陌生的路，看陌生的景色，聽陌生的歌，此后在某個(gè)不經(jīng)意的瞬時(shí)，你會(huì)發(fā)現(xiàn)，原來是冥思苦想一想要忘掉的事情真的就那么忘掉了。九、不論我們愛過還是就這樣錯(cuò)過，我都會(huì)感謝你。因?yàn)橛龅侥悖也胖老肽钜粋€(gè)人的味道；因?yàn)橛龅侥悖也胖栏星檎娴牟豢梢詨驙繌?qiáng)；因?yàn)橛龅侥?，我才知道我的心不是真的死了；因?yàn)橛龅侥悖也胖牢乙材軗碛衅恋挠洃洝Ｒ虼?，不論你怎么?duì)待我，我都會(huì)專心去寬怒你的狠，專心去銘刻你的好。十、愛情需要的是相互相互的照料，當(dāng)我們心愛的人累了，我們不是坐在一邊不理，而是多陪對(duì)方說說心，對(duì)方需要什么的時(shí)候，自己盡量的知足對(duì)方的需求，最少能夠讓對(duì)方知道，在自己身旁的感覺是這樣的暖和。十一、自從你出現(xiàn)後，我才知道原來有人愛是那麼的美好十二、有的人與人之間的相遇就像是流星，瞬時(shí)爆發(fā)出令人敬羨的火花，卻注定但是趕快而過。十三、有一些人，這一輩子都不會(huì)在一同，但是有一種感覺卻能夠藏在內(nèi)心守一輩子。十四、不要輕易說愛，許下的許諾就是欠下的債！十五、不論你是多么的愛對(duì)方，但千萬不可以當(dāng)?shù)谌?。?xì)想，沉默。因?yàn)橹?，這樣的故事一開始便注定了卻局，一開始就注定在這個(gè)故事里，很多人會(huì)受傷。走開的老是要走開，挽留不住，就像彼岸花，窮其一世，花葉還是生生相錯(cuò)。十六、什么叫快樂？就是掩蓋自己的傷心對(duì)每個(gè)人淺笑。十七、愛情與視力沒關(guān)，任你看得再怎么清楚，在愛里只有模糊。因?yàn)樘敾厶碇蔷蜎]有方法戀愛，愛情根本是盲目的。十八、戀愛就像剪頭發(fā)，這類事情不到最后是不知道結(jié)果的，結(jié)果可否令每個(gè)人高快樂興，無人保障，但是全部都是自己的選擇。十九、因?yàn)閻圻^，因此慈善：因?yàn)槎?，因此寬容。二十、那些隨風(fēng)散落的淺笑眼神，仿似落寞詩人的愛情詩句，一段一段，參差成行。孤單的鐘鳴通宵悲鳴，那些如花相貌，終不敵過時(shí)間切割的衰頹，我們傷心的仰望陽光，看流年未亡，年光盡耗