急性運(yùn)動(dòng)障礙疾病的診斷和治療

急性運(yùn)動(dòng)障礙疾病的診斷和治療，為典型的慢性疾病。然而在臨床急性快速發(fā)病高熱意識(shí)不清肌陣攣肌張力障礙、震顫等在內(nèi)述，以期進(jìn)一步提高臨床工作者對(duì)急性運(yùn)動(dòng)障礙疾病的認(rèn)識(shí)深度和診治水平。藥源性急性運(yùn)動(dòng)障礙抗精神病藥物患者在服用可疑藥物后出現(xiàn)肌肉發(fā)作性或持續(xù)性收縮急基底節(jié)區(qū)的藥源性急性運(yùn)動(dòng)障礙的常見類型主要有以下幾種。一、5羥色胺〔5-HT〕綜合征(serotoninssyndorme)5-HT5-HT5-HT釋放的藥物或藥物組合都可以引發(fā)患者有正在使用5-HT藥物或近期有5-HT制劑用量增加史，突然起病，癥狀在數(shù)小時(shí)內(nèi)迅速進(jìn)展，出現(xiàn)嚴(yán)重肌強(qiáng)直、四肢肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)、反射亢進(jìn)、運(yùn)動(dòng)不安及自主[1]5-HT5-HT5-HT5-HT藥物以苯二氮卓類藥物、組胺受體拮抗劑、普萘洛爾、苯海拉明、賽庚啶、地西泮、麥角新堿等已用于治療5-HT綜合征。不建議使用普萘洛爾，因?yàn)槠淇赡軙?huì)導(dǎo)致低血壓患者自重癥患者需要收入重。在大多數(shù)情況下，患者癥狀能得到迅速氯丙嗪30～200mg次/d;賽庚啶4mg次/d;美西麥角4.8mg次/d;硝酸甘油氟哌啶醇2～7mg/d；勞拉西泮0.5～2mg次/d[2-3]。二、惡性綜合征(neurolepticmalignantsyndrome，NMS)NMS以高熱、肌強(qiáng)直、意識(shí)障礙、自，病情危重，假設(shè)處理不當(dāng)病死率高。鎮(zhèn)痛藥、抗NMS最為常見，與藥物的起始或劑量增加無關(guān)，大2HIV〕感染等[4臨床上很容易誤診，且最易誤診為病毒性腦炎藥物治療包括左旋多巴、多巴。丹曲林鈉靜1～5mg/kg，1次/6h100～200mg/d口服。由于肝臟損害是硝苯呋溴隱亭NMS的優(yōu)點(diǎn)是口5～30mg/d抗癲癇藥治療NMS2～4h[530NMS的預(yù)防，如帕金森患者在給予左旋多巴類藥物治療過程中不能突然停藥、老年患者的藥物調(diào)整需謹(jǐn)慎和抗精神病藥物的藥量監(jiān)測(cè)等。三、急性靜坐不能〔acuteakathisia〕急性靜坐不能是應(yīng)用抗精神藥物常見的錐體外系不良反應(yīng)其特點(diǎn)是客觀的躁動(dòng)不安伴主觀感受，患者情緒不寧，。B6[6]。四、甲氧氯普胺〔商品名：胃復(fù)安〕引起的急性運(yùn)動(dòng)障礙24h甲氧氯普胺能阻斷腦內(nèi)紋狀體多巴胺受體，引起錐體外系反應(yīng)，癥狀包括靜坐不能、早期出現(xiàn)的肌張力障礙、帕金森綜?？鼓憠A藥物靜脈注射或肌注可治療甲氧氯普胺引山莨菪堿10mg，地西泮10mg，1～3h[7]在使用甲氧氯普胺特別是首次使用時(shí)，一定要從小劑量開始。疾病所致急性運(yùn)動(dòng)障礙一、重癥帕金森病引發(fā)的急性運(yùn)動(dòng)障礙該類患者應(yīng)降低多巴胺藥物劑量，處理劑峰異。二、急性舞蹈癥〔acutehemichorea〕基底節(jié)梗死或出血、慢性硬膜下血腫、皮層下白質(zhì)缺血等可引起急性偏側(cè)或雙側(cè)舞蹈癥[8]。通常為自限性，多可在數(shù)周內(nèi)好轉(zhuǎn)。一般情況下并不需要治療，重型舞蹈癥治療可選用抗多巴胺藥物、多巴胺耗竭劑〔如利血平〕、多巴胺受體阻滯劑等，并加用苯二氮草卓類抗精神病藥物如奧氮平[9]。在常規(guī)治療的同時(shí)給予氟哌啶醇2mg口服3次/d，1周內(nèi)癥狀無明顯改善者加用氯丙嗪或氯硝西泮類藥物，連續(xù)應(yīng)用3周癥狀均消失。三、致死性緊張癥〔lethalcatatonia〕?；颊邩O度興奮、躁動(dòng)，可出[10]，常因呼吸循環(huán)衰竭而亡。用神經(jīng)阻滯劑治療癥狀?？删徑?。四、Shy-drager綜合征〔Shy-Dragersyndrome，SDS〕SDS運(yùn)動(dòng)障礙癥狀包括肌強(qiáng)直、動(dòng)作緩慢，靜止及活動(dòng)時(shí)上肢震顫，步態(tài)不穩(wěn)、四肢協(xié)同動(dòng)作消失、眼外肌麻痹等SDS[11]。該類患者應(yīng)立即轉(zhuǎn)耳鼻喉科行光纖喉鏡檢查，必要時(shí)氣管插管或氣管切開。五、急性喉肌張力障礙(acutelaryngealdystonia)抗精神病藥急性排斥反應(yīng)引起的肌張力障礙可能會(huì)影響聲帶或喉部的肌肉，引發(fā)急性上呼吸道阻塞[12]，應(yīng)及早進(jìn)行喉鏡評(píng)估，改善呼吸功能，A型肉毒素每次2.5～25U可安全有效地改善癥狀[13]。六、急性病毒性腦炎(acuteviralencephalitis)易侵襲黑質(zhì)的病毒如柯薩奇病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV、甲型流感病毒等引起的急性病毒性腦炎，可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)異常和呼吸障礙。腦脊液檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)異常，阿昔洛韋治療有效：靜脈注射，每8h10mg/kg，或口服，800mg/次，3次/d。七、動(dòng)眼危象(oculogyriccrisis)[14[15動(dòng)眼危象也與丘腦梗死、其主要癥狀是發(fā)作性雙眼向上或向一側(cè)竄動(dòng)的不自主眼肌痙攣動(dòng)作苯海拉明25～50mg氯硝西泮抗膽堿藥等亦有[16]。八、肌張力失調(diào)風(fēng)暴(dystonicstorm)患者通常原有肌張力障礙史，因控制不佳或誘發(fā)因素引起嚴(yán)重可致命的全身性肌張力失。肌張力失調(diào)風(fēng)暴患者必丁苯那嗪匹莫齊特苯海索[17-18]。急性感染九、抽動(dòng)穢語綜合征(Tourettesyndrome，TS)A[19氟哌啶醇為首選藥物，0.25mg/d3～6個(gè)月〔商品名：泰必利〕對(duì)本病療效0.1～0.2g，3次/d匹莫齊特0.5mg/d開8～9mg/d丙戊酸鈉可樂定開始劑量為0.05mg利培酮0.25mg/d2d10.25～0.5mg/d1～3mg/d。十、遺傳性疾病肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson后即因出現(xiàn)吞咽和呼吸困[20Kayser-Fleischer〔K-F〕環(huán)等輔助檢查。防止高銅飲食，予袪銅、護(hù)肝及對(duì)癥治療。pediatricautoimmuneneuropsychiatricdisorders，PANDAS〕組β患兒出現(xiàn)急性劇烈抽搐和〔或〕強(qiáng)迫癥狀血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白[21-22]。過度驚嚇癥(hyperekplexia)。未及時(shí)治療的患者[23多巴反應(yīng)性肌張力障礙(dopa-responsivedystonia)：該病是一種好發(fā)于兒童或青少[24多巴制劑對(duì)其有快速、明顯的療效。毒物引起的急性運(yùn)動(dòng)障礙吸食毒品可卡因5-HT[25]1-甲基-4-1,2,3,6MPTP〕、有機(jī)磷農(nóng)藥、一氧化碳、二硫化氟乙酰胺治療上一般用生理鹽水徹底洗胃，并靜脈滴注葡萄糖以幫助毒物排泄，鎮(zhèn)靜，保持呼吸道通暢，維持水電解質(zhì)平衡，對(duì)有心肌損害、肝損害者給予對(duì)癥治療。其他化學(xué)或機(jī)械性損害[26-27]；②；③心因性疾病的急性發(fā)作等。神經(jīng)綜述：非酮癥高血糖性舞蹈病的研究進(jìn)展〔2014年〕舞蹈癥是一組累及頭面部及肢體的連續(xù)、粗大、不規(guī)則的不自主運(yùn)動(dòng)，其表現(xiàn)形式多樣，通常由的病變所致，可由腦血管病、代謝性疾病、顱內(nèi)占位、神經(jīng)變性疾病、免疫性疾病、毒物遺傳性疾病引起。1960Bidwell非酮癥高血糖性偏身舞蹈癥(NKHCB)已被認(rèn)為是一組以非酮癥性高血糖、偏身舞蹈癥及頭顱MRIT1WINKHCB流行病學(xué)OhMEDLINE1985-2001531:1.76，71.148為亞洲人。Lin，3530(8672均提示該病好發(fā)于血糖控制不良的亞洲老年女性，該種族。女性絕經(jīng)后體內(nèi)雌激素濃度降低使黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)的多巴胺受體產(chǎn)生超敏現(xiàn)象，從而導(dǎo)致多巴胺功能相對(duì)增強(qiáng)。發(fā)病機(jī)制全身性代謝改變錐體外系的主要組成部分包括新紋狀體(尾狀核及殼核)、蒼白球、黑質(zhì)、丘腦底核及紅核，其共同組成多條調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)環(huán)路。主要的神經(jīng)環(huán)路包括：(1)γ-氨基丁酸(GABA)至丘腦底核GABA糖尿病患者破壞進(jìn)一步加重局部區(qū)域腦組織缺血缺氧GABAGABAPisani3NKHCBWang3IgG中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥可能參與偏身舞蹈癥的病理變化。局部影像學(xué)改變 全身性代謝障礙不能解釋單側(cè)舞蹈病發(fā)生率遠(yuǎn)高于雙側(cè)的現(xiàn)象個(gè)別低血糖及酮癥合并舞蹈病的報(bào)道也提示高血糖并非該病惟一的素因紋狀體神經(jīng)元在舞蹈病發(fā)病機(jī)制中起著關(guān)鍵的作用且患者有對(duì)應(yīng)紋狀的MRIT1WI高信號(hào)改變，學(xué)者們針對(duì)影像學(xué)改變的性質(zhì)提出了斑點(diǎn)狀出血、可逆性鈣鹽或某種未知物質(zhì)沉積、華勒變性、髓鞘破壞、局部缺血、膠質(zhì)細(xì)胞增生等多種假說。已有研究發(fā)現(xiàn)，MRIT1WINagai與軸突游離水選擇性混合，使T1WintermarkCT40-50HU，亞急性出血期的細(xì)胞內(nèi)外高M(jìn)RIT1WIT2信號(hào)無常規(guī)血腫的變化特征。MestreMRIT1WITung等認(rèn)為，高血糖導(dǎo)致基底節(jié)類似于缺血半暗帶的損傷，引起可逆的神經(jīng)功能障礙。LaiMRN-乙酰天冬氨酸與肌酐的比值降低，膽堿與肌酐的比值增高，并出現(xiàn)乳酸ChangLeeH等行正電子發(fā)射斷層掃描檢查顯示，病灶處糖代謝顯著降低，Chu2DWIMassaroChefianChuFujiokaMRT1WIT1T1Shan1T，高信號(hào)改變。Ohara1ShanMRI1OharacTMRIMestre1NKHCB臨床表現(xiàn)患者常急性起病，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)肢體快速、不規(guī)則、不自主的舞蹈樣動(dòng)通常以上肢最嚴(yán)重。實(shí)驗(yàn)室檢查目前多個(gè)病例報(bào)告均提示患者的血糖水平增高，尿酮體多為陰性。Oh等報(bào)的53例患者起病時(shí)平均血糖為 (26.8±12.5)mmol/L，平均血漿滲透壓為(305.9±9.8)mmol/L。Lee等報(bào)道的25例患者起病時(shí)平均血糖為(25.1±12.6)mmol/L，糖化血紅蛋白為(13.5±2.0)％?；颊叩碾娊赓|(zhì)、肝腎功能、各項(xiàng)風(fēng)濕免疫指標(biāo)、血沉、自身抗體、血清銅及銅藍(lán)蛋白、甲狀腺功能等指標(biāo)均無特殊異常，從而可