兒科學(xué)-神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病

神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾[A1型 急染性多發(fā)性神經(jīng)根炎患兒入院時(shí)的雙下肢肢體在平面上能帶動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng),能克A．0級(jí) B．I級(jí)C．II級(jí)D．III級(jí)E．IV級(jí)肌力按0~5級(jí)分類，0級(jí)為肢體完全癱瘓，無肌肉活動(dòng)；1級(jí)為關(guān)節(jié)無活動(dòng)，但??；II；III；IV；V*有明顯的遺傳傾向BCD10E．有特C。頸部強(qiáng) D．頭部CT檢 壓力0.69~1.96KPa B．白細(xì)胞數(shù)0~5×106/L D．蛋白定量為0.2~0.4g/l E．氯定量為90~100mmol/L當(dāng)驟然起病，迅速呈現(xiàn)進(jìn)行性休克，皮膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑，意識(shí)及頸項(xiàng)強(qiáng)直時(shí)，最結(jié)核性腦膜 異煙肼+鏈每 兩性霉素 青霉素+慶大霉 D.青霉素+氯霉 E.頭孢曲松血氨升 癲 *3歲以上患兒較多見BC．進(jìn)行性前囟飽瞞、頭圍增大D．透光實(shí)驗(yàn)陽性E．頭顱CT有助好發(fā)，除A外均為其特點(diǎn)。臨新生兒及嬰兒化腦應(yīng)警惕該并發(fā)癥可能。腸道B．腮腺C．EBD．CMVE．微小 D．EEG檢 *A．占第1 C．以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤最多見 顱內(nèi)腫瘤相當(dāng)高，但在小兒僅次與白血病*A．EEG檢 B．MRIC．腰穿檢D．CTE．X-痙攣 B．手足徐動(dòng)性型C．共濟(jì)失調(diào)型D．混合型E．肌張力低下*A．氯硝西洋B．比妥C．苯妥英鈉D．卡馬西平E．丙戊酸鈉革蘭細(xì)菌腦膜 A．YP21B．XP31C．XP21D．*顯C．肌電圖見失神經(jīng)支配改變D．常伴感覺E．肌酸磷酸激酶（CPK）正常脊肌萎縮癥是因脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退行變引起的進(jìn)行性脊髓肌肉無力和萎縮，患兒智力正常不伴感覺，故答題D不符合該病特點(diǎn)。擁抱反B．覓食反射C．腹壁反射D．膝腱反 *A．新生兒溶血癥B．珠網(wǎng)膜下腔C．性腦病D．椎管腫 性腦病是指某的腦病，發(fā)生在病極期，伴急性意識(shí)、驚厥、，腰穿檢查示腦脊力[A2型發(fā)育。腦電圖示節(jié)律紊亂，為嬰兒痙攣癥。不選用的抗癲癇藥物是：丙戊酸鈉BCACTHDE，2歲。生后患顱內(nèi)，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。15個(gè)月起常有沖頭、發(fā)呆發(fā)作，有時(shí)1.5Hz棘—慢波和多棘—慢波陣發(fā)。Lennox-Gastaut’s綜合癥。其首選的抗癲癇藥物是哪一種？卡馬西平B．丙戊酸鈉C．比妥D．苯妥英鈉E．氯硝西3Hz棘—慢波和多棘—慢波陣發(fā)。其癲癇類型是：失神發(fā)作BC．失張性發(fā)作DE．復(fù)雜性部分性下4cm，質(zhì)中韌感，四肢肌張力正常。查血白血胞數(shù)12.0*109/L，血糖1.68mmol/L，GPT78單位。腦脊液常規(guī)正常。腦電圖的基本電活動(dòng)變慢。最可能的是： C．性腦 E．顱內(nèi)腫 瑞氏綜合癥在均可發(fā)病，但6個(gè)月~4歲較多見。起病前常道和消化到癥狀，繼之出現(xiàn)頻繁、意識(shí)和顱內(nèi)壓增高，嚴(yán)重者發(fā)生腦疝和腦干功能的癥狀。檢查可見低血糖癥、轉(zhuǎn)氨酶升高，血氨升高等。骨骼肌無力經(jīng)休息后好轉(zhuǎn)BCD．可同時(shí)伴和吞咽E．眼外肌麻痹可引起復(fù)男孩，10歲。智力發(fā)育正常，平時(shí)興奮多動(dòng)，思想不集中，沖動(dòng)、，學(xué)習(xí)成績時(shí)好時(shí)壞，為兒童注意力缺陷多動(dòng)綜合征。下列哪點(diǎn)不是其主要臨床特點(diǎn)？學(xué)習(xí)B．沖動(dòng)、C．活動(dòng)過多D．喜歡獨(dú)處E．注意力不集*男孩，10歲。因癲癇發(fā)作入院，經(jīng)檢查確診為小兒良性癲癇伴顳區(qū)棘波。下列哪項(xiàng)不是其主要臨床特點(diǎn)？。A．常在睡眠中發(fā)生部分性發(fā)作或全身性大發(fā)作B．腦電圖在區(qū)顳中部有棘波或棘—慢波灶E．抗癲癇藥物需治 小兒良性癲癇，10歲。因四肢無力，晨輕晚重，擬診為重癥肌無力?？勺鲞M(jìn)一步試驗(yàn)，下列哪項(xiàng)試驗(yàn)對(duì)無意義？肌電圖見肌肉動(dòng)作電位幅度遞減D．抗乙酰膽堿受體抗體陽E．CPK升男孩，10歲。良性癲癇伴顳區(qū)棘波。選用抗癲癇藥物治療時(shí)，不宜選用下列哪種A．比妥每天3~5mg/kg B．苯妥英鈉每天4~8mg/kgC．卡馬西平每天10~30mg/kg D．乙琥胺每天15~40mg/kgE．丙戊酸鈉每天20~40mg/kgA．20%甘露醇靜脈注射，可同時(shí)應(yīng)用地塞B．給予10%~15%的葡萄糖靜脈滴注C．保持呼吸道通暢D．維持正常血壓E．3~5mg/kg比妥肌注31．5個(gè)月女嬰，突然高熱煩躁，吃奶后頻繁，眼神呆滯，意識(shí)模糊，前囟飽滿。腦脊經(jīng)青霉素治療2周后，腦脊液已正常，但仍發(fā)熱，又出現(xiàn)，前囟隆起，并出現(xiàn)全身性驚A．性腦 32．6歲小兒，因發(fā)熱4天，2天，驚厥1次，于今年7月20日收入住院。入院后患兒嗜睡明顯，又反復(fù)驚厥3次，腦脊液檢查細(xì)胞數(shù)390*106/L，其中多核細(xì)胞75%，糖3.1mmol/L122mmol/L0.45g/L，應(yīng)首先考慮ABCDE*男，54天住院，繼而出現(xiàn)四肢對(duì)稱性無力，面部表情呆板，無意識(shí)，四肢感覺正常，腱反射。14天左右病情未再進(jìn)展，檢查腦脊液細(xì)胞數(shù)8×106/L，糖2.8mmol/L，氯化物124mmol/L，蛋白0.6g/L，考慮下列哪項(xiàng)？腸道B．脊髓灰質(zhì)炎C．急染性多神經(jīng)根 系染性多發(fā)性神經(jīng)根炎，本病任何均可發(fā)病，但以4~10歲兒童多見，表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，1~2周內(nèi)達(dá)到最，部分病例有運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)累及一般無感覺腦脊液中旦白顯著增高而細(xì)胞數(shù)正常為旦白與細(xì)胞分離現(xiàn)象，男，9月，化膿性腦膜炎患者，經(jīng)抗治療，體溫平穩(wěn)六天后復(fù)升，患兒明顯，敗血 35．11月，女，自4個(gè)月后常常在哭吵后發(fā)生屏氣，顏面發(fā)白，意識(shí)喪失，肢體，心律減慢，常能自行緩解。EEG檢查未發(fā)現(xiàn)異常，該病例最可能的是哪項(xiàng)？A．暈 B．癲癇大發(fā)作C．屏氣發(fā)作D．West綜合征E．癔*男，4歲，自2歲起發(fā)現(xiàn)患兒行走無力，上樓 A 進(jìn)XDuchenne（嚴(yán)重病例）和Becker型（輕癥病例）兩種類型。其特點(diǎn)為患兒，表現(xiàn)為肌無力和小腿假A．強(qiáng)直性陣攣性發(fā) B．簡單部分性發(fā) C．復(fù)雜部分性癲癇狀D.失神癲癇狀 E.不典型失神癲癇狀[A3型*，10歲。胸背部疼痛3天伴兩下肢進(jìn)行性無力，尿潴留。體檢：兩上肢肌力感覺，充盈臍下3cm。 B．急性C．急性脊髓炎 縮 該病鑒別最有意義的依據(jù)是 D．覺損害平 的受損平面以下運(yùn)動(dòng)、感覺、排便，初期表現(xiàn)弛緩性癱瘓（脊髓休克期）繼*男孩，11歲。8歲起反復(fù)性四肢伴意識(shí)數(shù)次，服藥后已半年未發(fā)。近來常常3次，在每次發(fā)作之間意識(shí)不清 A．苯妥英鈉10mg/kg肌肉注射B．比妥肌肉注射10mg/kgC．氯硝靜脈注射0.05mg/kgD．副醛8~10ml保留灌腸E．丙戊酸納靜脈注射液20~40mg/kg 首選的抗驚厥藥物為起效快、作用時(shí)間長的藥物，答題選C。，10個(gè)月。吃奶后頻繁，眼神呆滯，意識(shí)模糊，前囟隆起。腦脊液檢查白細(xì)900×106/L2.0mmol/L109mmol/L0.72g/L， D．結(jié)核性腦膜炎E．隱球菌腦膜炎腦電 B．做胸部X片檢查C．頭顱CT掃D．做E經(jīng)抗治療十天，發(fā)熱不退，驚厥頻繁。CT檢查見腦室擴(kuò)大，腦室穿刺檢查，25×106/L1.5mmol/L112mmol/L0.52g/L，其可能的并發(fā)癥是硬腦膜下積液BC．腦室管膜炎D．腦膿腫E*男孩，10歲。生后1~2歲有過發(fā)熱、驚厥4次，呈全身性，兩眼上翻，四肢， B．全身性大發(fā)作C．簡單部分性發(fā)作D．精神癥E．Lennox-Gastaut綜合征腦萎 B．血管瘤變C．顳葉內(nèi)側(cè)硬化D．腦占位 復(fù)雜部分性發(fā)作關(guān)。臨床常表現(xiàn)為意識(shí)、口腔自動(dòng)癥、各種或精神癥狀。腦電圖可表現(xiàn)一側(cè)男孩,6歲.生后3歲時(shí)發(fā)現(xiàn)上樓,走路無力,易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大，智商80，CPK1200u。該患兒首先考慮的B．Becker型肌營養(yǎng)不良C．Emery-Drerfuss型肌營養(yǎng)不良D．Congenitalmyotonie肌營養(yǎng)不良 ，12歲。4個(gè)月前開始雙眼皮先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)，未特殊治療自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽，飲水嗆咳。近2天發(fā)音困B．氣管切開CD．正壓人工呼吸E 本病系重癥肌無力，當(dāng)?shù)胶粑〕霈F(xiàn)呼吸時(shí)，為重癥肌無力危象病例，急救的措[A4型經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院.14個(gè)月起出現(xiàn)反復(fù)沖頭發(fā)作伴發(fā)呆，有時(shí)伴有大發(fā)作，發(fā)作10余次。至今不會(huì)獨(dú)站，不會(huì)。腦電圖示兩半球背景活動(dòng)變慢，兩側(cè)有大量高幅尖波，尖慢波和1.5Hz*ABC*BCD．E本題43D系Lennox-Gastaut綜合癥，其特點(diǎn)多種發(fā)作類型如強(qiáng)直痙攣發(fā)作（沖神運(yùn)動(dòng)發(fā)育，多為繼發(fā)因引起，預(yù)后不良。 B．合并腦膿C．合并腦積水 馬上B．積液多時(shí)，每次放液C．不必穿 D．積液多時(shí)，每次放液<20~30mlE．任何藥物局部注[B1型 D.腹壁反 6個(gè)月開始出現(xiàn)。 D.性肌 多發(fā)性肌病情逐漸加重而入院。2年前曾發(fā)生四肢乏力，行走，2天后自愈。檢查：四肢癱瘓，肌力1級(jí)，肌張力低，腱反射，其余神經(jīng)無異常?？赡苁牵褐囟荒苄凶呷朐?。檢查：雙眼瞼閉合不全，不能皺額，鼓鰓，四肢弛緩性癱瘓，肌力II級(jí)?？赡苁牵篬C][C][E][E] [E][D][B][A] [A][A][C][A] [A][C][D][D][E][B][A][B][A] [E][E][D][E] [A][C][B][C] [B][C][E][A][BE]CA]C [B][BC]D[B][D][D] [C][A]*B．腦脊液黃色，白細(xì)胞數(shù)50×106/L，蛋白17g/LE10×106/L1g/LI期 IV B．II期 0期C．III*男孩，10個(gè)月。每天5~6次已2天，伴嗜睡、淡漠，無驚厥及發(fā)生。頸軟，四肢活動(dòng)對(duì)稱，克氏征、巴氏征均，肝肋下3cm，瞳孔雙側(cè)0.3cm，對(duì)光反應(yīng)佳。應(yīng)存在，雙側(cè)巴氏征陽性。肝肋下3.5cm，質(zhì)韌。GPT100u，血氨為100umol/L,血糖為*住院后病情進(jìn)展至深 瑞氏綜合癥根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為5期：0期：嗜睡，，肝功能異常；I期：意識(shí)模糊，譫妄，過度呼吸，腱反射亢進(jìn)；II期：淺， ，深，去大腦強(qiáng)直，瞳孔固定；IV期： 固定，肌力降低或去大腦強(qiáng)直，腦電圖呈等電位。故56~58答題分別選A、C、D。暈 D.性擦 B．屏氣發(fā)作E.多發(fā)性C．癔病性發(fā)，10歲。上午8時(shí)升旗時(shí)突然昏倒，意識(shí)喪失2~3min，不伴肢體，EEGEKG正常。其最大可能是上述哪項(xiàng)，38個(gè)月開始出現(xiàn)發(fā)作性面部漲紅，大汗淋漓，表情緊張，雙大腿夾緊，且上下摩擦部，無意識(shí)。腦電圖檢查，其最大可能是上述哪項(xiàng)？[B2型 乙琥 拉莫三硝 G 托吡氯 苯妥英64．，12歲。近5個(gè)月來發(fā)作性發(fā)呆、凝視。檢查腦電圖示3Hz棘慢波陣發(fā)，HV時(shí)65男孩，1歲，發(fā)熱半天，伴全身驚厥一次，持續(xù)十余分鐘，處理選用靜脈注射哪 E.震顫 F.手足徐動(dòng)