生物化學(xué)教案4

第4章

糖類代謝carbonhydratemetabelism

糖在動物體內(nèi)的一般概況糖的分解供能磷酸戊糖途徑葡萄糖異生途徑糖原糖代謝各途徑之間的關(guān)系本章主要內(nèi)容一、糖的生理功能

1、能源

2、機體重要的碳源

3、細胞或組織的重要組成成分

4、糖的磷酸衍生物可以形成許多重要的生物活性物質(zhì)如NAD+,FAD,ATP等

第一節(jié)糖在動物體內(nèi)的一般概況

血液中的葡萄糖。

正常情況下，血糖濃度比較恒定，維持在一定范圍內(nèi)，主要受激素調(diào)控。

當來源＞去路，高血糖糖尿當來源＜去路，低血糖血糖（bloodsugar）第二節(jié)糖的分解供能概述一、糖酵解二、丙酮酸形成乙酰輔酶A三、檸檬酸循環(huán)四、葡萄糖完成氧化產(chǎn)生的ATP一、教學(xué)目的

掌握糖酵解途徑的基本過程和糖酵解途徑的幾種關(guān)鍵酶及相關(guān)知識；學(xué)會計算糖酵解過程中ATP產(chǎn)生和消耗量；了解糖酵解的生理意義。掌握檸檬酸循環(huán)途徑的主要步驟、關(guān)鍵酶及相關(guān)概念；了解丙酮酸形成乙酰輔酶A的基本過程，掌握丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成及基本概念；了解檸檬酸循環(huán)的生理意義及調(diào)控；掌握檸檬酸循環(huán)的主要特點；掌握葡萄糖完全氧化釋放ATP數(shù)的相關(guān)計算。。二、重點、難點:

1.糖酵解途徑的基本過程2.檸檬酸循環(huán)途徑的主要步驟、關(guān)鍵酶及相關(guān)概念。

3.葡萄糖完全氧化釋放ATP數(shù)的相關(guān)計算。

葡萄糖在體內(nèi)主要是分解供能，這個過程需要經(jīng)過幾十步化學(xué)反應(yīng)才完成，最終使含有6個碳的葡萄糖分解為3個二氧化碳和水，同時釋放出大量的能量來供機體使用。葡萄糖（6碳單位）

2個3碳單位

CO22個2碳單位三羧酸循環(huán)

CO2ATPCO2一、糖酵解（糖的無氧氧化）

(一)、糖酵解的反應(yīng)過程糖酵解(glycolysis)的定義在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的過程稱之為糖酵解。*糖酵解的反應(yīng)部位：胞漿*糖酵解分為兩個階段第一階段

由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，稱之為糖酵解途徑(glycolyticpathway)。

第二階段由丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸。（一）葡萄糖分解成丙酮酸

⑴葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖

己糖激酶葡萄糖

6-磷酸葡萄糖

ATP

Mg2+

ADP1.葡萄糖磷酸化成為6-磷酸葡萄糖：葡萄糖進入細胞后首先的反應(yīng)是磷酸化。磷酸化后葡萄糖即不能自由通過細胞膜而逸出細胞。催化此反應(yīng)的是己糖激酶(hexokinase)。并需要Mg2+。這個反應(yīng)基本上是不可逆的。哺乳類動物體內(nèi)已發(fā)現(xiàn)有四種己糖激酶同工酶，分別稱為I至Ⅳ型。肝細胞中存在的是Ⅳ型，也稱為葡萄糖激酶。它對葡萄糖的親和力很低，Km值為10mmol／L左右，而其他己糖激酶的Km值在0．1mmol／L左右它的特點是：①對葡萄糖的親和力很低②受激素調(diào)控。⑵6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖

磷酸己糖異構(gòu)酶6—磷酸葡萄糖

6-磷酸果糖

6—磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖:

這是醛糖與酮糖間的異構(gòu)反應(yīng)，需要Mg2+參與的可逆反應(yīng)。⑶6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?,6-雙磷酸果糖

6-磷酸葡萄糖激酶-16-磷酸果糖

1，6，雙磷酸果糖

ATP

Mg2+

ADP6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?，6，雙磷酸果糖:

這是第二個磷酸化反應(yīng)，需ATP和Mg2+參與，是不可逆的反應(yīng)。⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖醛縮酶1，6，雙磷酸果糖

磷酸二羥丙酮+3-磷酸甘油醛

磷酸己糖裂解成2個磷酸丙糖:，由醛縮酶催化，最終產(chǎn)生：2個丙糖，即磷酸二羥丙酮和3-磷酸甘油醛，此步反應(yīng)可逆。⑸磷酸丙糖的同分異構(gòu)化

磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸二羥丙酮

3-磷酸甘油醛3-磷酸甘油醛和磷酸二羥丙酮是同分異構(gòu)體.

上述的五步反應(yīng)為糖酵解途徑中的耗能階段，1分子葡萄糖的代謝消耗了2分子

ATP，產(chǎn)生了2分子3-磷酸甘油醛。⑹3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸

3-磷酸甘油醛脫氫酶3-磷酸甘油醛

1，3-二磷酸甘油酸

NAD+

Pi

NADH+H+

3-磷酸甘油醛氧化為1，3-二磷酸甘油酸:3-磷酸甘油醛的醛基氧化脫氫成羧基即與磷酸形成混合酸酐。該酸酐含一高能磷酸鍵。⑺1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶1，3-二磷酸甘油酸

3-磷酸甘油酸

ADP

Mg2+

ATP

底物分子內(nèi)部能量重新分布，釋放高能鍵，使ADP磷酸化生成ATP的過程，稱為底物水平磷酸化。

⑻3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸

磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘油酸

2-磷酸甘油酸

3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸:反應(yīng)是可逆的⑼2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖嵯┐蓟?—磷酸甘油酸

磷酸烯醇式丙酮酸+H2O

2—磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸:

反應(yīng)可引起分子內(nèi)部的電子重排和能量重新分布，形成了一個高能磷酸鍵。⑽磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸，并通過底物水平磷酸化生成ATP

丙酮酸激酶磷酸烯醇式丙酮酸

丙酮酸

ADP

ATP

磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成ATP和丙酮酸:

反應(yīng)最初生成烯醇式丙酮酸，但烯醇式迅即非酶促轉(zhuǎn)變?yōu)橥健７磻?yīng)是不可逆的。這是糖酵解途徑中第二次底物水平磷酸化。（二）丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸

乳酸脫氫酶丙酮酸+NADH+H+

乳酸+NAD+反應(yīng)中的NADH+H+

來自于上述第6步反應(yīng)中的

3-磷酸甘油醛脫氫反應(yīng)

二、糖酵解的調(diào)節(jié)

己糖激酶（葡萄糖激酶）、6-磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶是糖酵解途徑3個調(diào)節(jié)點，分別受變構(gòu)效應(yīng)劑和激素的調(diào)節(jié)。目錄E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+目錄糖酵解小結(jié)⑴反應(yīng)部位：胞漿⑵糖酵解是一個不需氧的產(chǎn)能過程⑶反應(yīng)全過程中有三步不可逆的反應(yīng)GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶目錄二、糖酵解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①

己糖激酶②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶調(diào)節(jié)方式①別構(gòu)調(diào)節(jié)②共價修飾調(diào)節(jié)

（二）糖酵解的生理意義1.是機體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。2.是某些細胞在氧供應(yīng)正常情況下的重要供能途徑。①無線粒體的細胞，如：紅細胞②代謝活躍的細胞，如：白細胞、骨髓細胞目錄有氧氧化的反應(yīng)過程第一階段：酵解途徑第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第三階段：三羧酸循環(huán)G（Gn）第四階段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循環(huán)胞液線粒體目錄二、丙酮酸的氧化脫羧丙酮酸進入線粒體，氧化脫羧為乙酰CoA(acetylCoA)。丙酮酸乙酰CoA

NAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脫氫酶復(fù)合體

總反應(yīng)式:目錄丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成

酶E1：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶HSCoANAD+

輔酶

TPP

硫辛酸（

)HSCoA

FAD,NAD+

SSLCO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+的生成

1.-羥乙基-TPP的生成2.乙酰硫辛酰胺的生成3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成目錄目錄三羧酸循環(huán)(TricarboxylicacidCycle,TAC)也稱為檸檬酸循環(huán)，這是因為循環(huán)反應(yīng)中的第一個中間產(chǎn)物是一個含三個羧基的檸檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循環(huán)的學(xué)說，故此循環(huán)又稱為Krebs循環(huán)，它由一連串反應(yīng)組成。所有的反應(yīng)均在線粒體中進行。三、三羧酸循環(huán)

*概述*反應(yīng)部位CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2O

H2O

CoASH

CoASH

⑧

①②③④⑤⑥⑦②H2O

①檸檬酸合酶②順烏頭酸梅③異檸檬酸脫氫酶④α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體

⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脫氫酶⑦延胡索酸酶⑧蘋果酸脫氫酶

GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶目錄小結(jié)①三羧酸循環(huán)的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸縮合生成含三個羧基的檸檬酸，反復(fù)的進行脫氫脫羧，又生成草酰乙酸，再重復(fù)循環(huán)反應(yīng)的過程。②TAC過程的反應(yīng)部位是線粒體目錄③三羧酸循環(huán)的要點經(jīng)過一次三羧酸循環(huán)，消耗一分子乙酰CoA，經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP。關(guān)鍵酶有：檸檬酸合酶

α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氫酶④整個循環(huán)反應(yīng)為不可逆反應(yīng)⑤三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物起催化劑的作用，本身無量的變化，不可能通過三羧酸循環(huán)直接從乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循環(huán)中其他產(chǎn)物，同樣中間產(chǎn)物也不能直接在三羧酸循環(huán)中被氧化為CO2及H2O。目錄表面上看來，三羧酸循環(huán)運轉(zhuǎn)必不可少的草酰乙酸在三羧酸循環(huán)中是不會消耗的，它可被反復(fù)利用。但是，例如：草酰乙酸天冬氨酸α-酮戊二酸谷氨酸檸檬酸脂肪酸琥珀酰CoA卟啉Ⅰ

機體內(nèi)各種物質(zhì)代謝之間是彼此聯(lián)系、相互配合的，TAC中的某些中間代謝物能夠轉(zhuǎn)變合成其他物質(zhì)，借以溝通糖和其他物質(zhì)代謝之間的聯(lián)系。目錄Ⅱ機體糖供不足時，可能引起TAC運轉(zhuǎn)障礙，這時蘋果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進一步生成乙酰CoA進入TAC氧化分解。草酰乙酸草酰乙酸脫羧酶丙酮酸CO2蘋果酸蘋果酸酶丙酮酸CO2NAD+NADH+H+目錄*所以，草酰乙酸必須不斷被更新補充。

草酰乙酸

檸檬酸

檸檬酸裂解酶

乙酰CoA

丙酮酸

丙酮酸羧化酶

CO2蘋果酸

蘋果酸脫氫酶

NADH+H+NAD+天冬氨酸

谷草轉(zhuǎn)氨酶α-酮戊二酸谷氨酸其來源如下：三羧酸循環(huán)的生理意義是三大營養(yǎng)物質(zhì)氧化分解的共同途徑；是三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝聯(lián)系的樞紐；為其它物質(zhì)代謝提供小分子前體；為呼吸鏈提供H++e。目錄H++e進入呼吸鏈徹底氧化生成H2O的同時ADP偶聯(lián)磷酸化生成ATP。NADH+H+H2O、3ATP

[O]H2O、2ATP

FADH2[O]

四、有氧氧化生成的ATP目錄葡萄糖有氧氧化生成的ATP此表按傳統(tǒng)方式計算ATP。目前有新的理論，在此不作詳述目錄有氧氧化的生理意義糖的有氧氧化是機體產(chǎn)能最主要的途徑。它不僅產(chǎn)能效率高，而且由于產(chǎn)生的能量逐步分次釋放，相當一部分形成ATP，所以能量的利用率也高。目錄有氧氧化的調(diào)節(jié)特點⑴

有氧氧化的調(diào)節(jié)通過對其關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)實現(xiàn)。⑵

ATP/ADP或ATP/AMP比值全程調(diào)節(jié)。該比值升高，所有關(guān)鍵酶均被抑制。⑶氧化磷酸化速率影響三羧酸循環(huán)。前者速率降低，則后者速率也減慢。⑷三羧酸循環(huán)與酵解途徑互相協(xié)調(diào)。三羧酸循環(huán)需要多少乙酰CoA，則酵解途徑相應(yīng)產(chǎn)生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。目錄四、巴斯德效應(yīng)

*概念

*機制

有氧時，NADH+H+進入線粒體內(nèi)氧化，丙酮酸進入線立體進一步氧化而不生成乳酸;缺氧時，酵解途徑加強，NADH+H+在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。巴斯德效應(yīng)(Pastuereffect)指有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象。1簡要寫出糖的酵解途徑（不必寫出結(jié)構(gòu)式）及相關(guān)酶類。2．簡要寫出檸檬酸循環(huán)的反應(yīng)途徑（不必寫結(jié)構(gòu)式）及相關(guān)的關(guān)鍵酶。

3．簡述檸檬酸循環(huán)的生理意義。

4．一摩爾葡萄糖經(jīng)糖的有氧氧化可生成多少ATP？具體如何計算的？習(xí)題：

第三節(jié)磷酸戊糖途徑

一、磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程二、磷酸戊糖途徑的生理意義一、教學(xué)目的、要求:

掌握磷酸戊糖途徑的基本概念、反應(yīng)特點；了解磷酸戊糖途徑的相關(guān)酶類；掌握磷酸戊糖途徑的生理意義。掌握葡萄糖異生的基本概念；掌握葡萄糖異生的反應(yīng)途徑及相關(guān)重點酶；掌握乳酸循環(huán)的相關(guān)知識；掌握糖異生作用的生理意義。了解糖原分子結(jié)構(gòu)的基本概況；掌握糖原的合成與分解的基本過程；掌握糖原代謝的調(diào)控及相關(guān)知識。熟悉糖的各種代謝途徑概況；熟悉糖代謝途徑的聯(lián)系及相關(guān)知識。二、重點、難點:

1.磷酸戊糖途徑的基本概念、反應(yīng)特點；磷酸戊糖途徑的生理意義。

2.葡萄糖異生的基本概念；葡萄糖異生的反應(yīng)途徑及相關(guān)重點酶；乳酸循環(huán)的相關(guān)知識；掌握糖異生作用的生理意義。

3．糖原的合成與分解的基本過程；糖原代謝的調(diào)控及相關(guān)知識。目錄*概念

磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再進一步轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反應(yīng)過程。目錄*細胞定位：胞液

第一階段：氧化反應(yīng)生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2一、磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程*反應(yīng)過程可分為二個階段

第二階段則是非氧化反應(yīng)包括一系列基團轉(zhuǎn)移。目錄6-磷酸葡萄糖酸

5-磷酸核酮糖

NADPH+H+NADP+

⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+⑵6-磷酸葡萄糖脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶

HCOHCH2OHCO6-磷酸葡萄糖

6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯

1.

磷酸戊糖生成

5-磷酸核糖

目錄催化第一步脫氫反應(yīng)的6-磷酸葡萄糖脫氫酶是此代謝途徑的關(guān)鍵酶。兩次脫氫脫下的氫均由NADP+接受生成NADPH+H+。

反應(yīng)生成的磷酸核糖是一個非常重要的中間產(chǎn)物。G-6-P

5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2目錄每3分子6-磷酸葡萄糖同時參與反應(yīng)，在一系列反應(yīng)中，通過3C、4C、6C、7C等演變階段，最終生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可進入酵解途徑。因此，磷酸戊糖途徑也稱磷酸戊糖旁路(pentosephosphateshunt)。2.

基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)目錄5-磷酸核酮糖(C5)×3

5-磷酸核糖

C5

5-磷酸木酮糖

C5

5-磷酸木酮糖

C5

7-磷酸景天糖

C7

3-磷酸甘油醛

C3

4-磷酸赤蘚糖

C4

6-磷酸果糖

C6

6-磷酸果糖

C6

3-磷酸甘油醛

C3

目錄磷酸戊糖途徑第一階段第二階段5-磷酸木酮糖

C5

5-磷酸木酮糖

C5

7-磷酸景天糖

C7

3-磷酸甘油醛

C3

4-磷酸赤蘚糖

C4

6-磷酸果糖

C6

6-磷酸果糖

C6

3-磷酸甘油醛

C3

6-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C5

3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脫氫酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶CO2

目錄總反應(yīng)式3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2

磷酸戊糖途徑的特點⑴脫氫反應(yīng)以NADP+為受氫體，生成NADPH+H+。⑵反應(yīng)過程中進行了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反應(yīng)，經(jīng)過了3、4、5、6、7碳糖的演變過程。⑶反應(yīng)中生成了重要的中間代謝物——5-磷酸核糖。⑷一分子G-6-P經(jīng)過反應(yīng)，只能發(fā)生一次脫羧和二次脫氫反應(yīng)，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。二、磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)*6-磷酸葡萄糖脫氫酶此酶為磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶，其活性的高低決定6-磷酸葡萄糖進入磷酸戊糖途徑的流量。此酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影響，比值升高則被抑制，降低則被激活。另外NADPH對該酶有強烈抑制作用。三、磷酸戊糖途徑的生理意義（一）為核苷酸的生成提供核糖

（二）提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)（二）提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)

1.NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體2.NADPH參與體內(nèi)的羥化反應(yīng)，與生物合成或生物轉(zhuǎn)化有關(guān)3.NADPH可維持GSH的還原性2G-SHG-S-S-GNADP+NADPH+H+

AAH2

第四節(jié)葡萄躺異生作用

一、葡萄躺異生作用的反應(yīng)途徑

二、葡萄躺異生作用的調(diào)節(jié)

三、葡萄躺異生作用的生理意義四、乳酸循環(huán)目錄糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程。*部位

*原料

*概念主要在肝、腎細胞的胞漿及線粒體

主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸目錄一、葡萄糖異生作用的反應(yīng)途徑

*定義

*過程酵解途徑中有3個由關(guān)鍵酶催化的不可逆反應(yīng)。在糖異生時，須由另外的反應(yīng)和酶代替。糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應(yīng)是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸糖異生途徑(gluconeogenicpathway)指從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應(yīng)過程。目錄1.丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDPCO2②①丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)，輔酶為生物素（反應(yīng)在線粒體）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反應(yīng)在線粒體、胞液）目錄目錄※草酰乙酸轉(zhuǎn)運出線粒體出線粒體蘋果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸

出線粒體天冬氨酸草酰乙酸目錄丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi蘋果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸蘋果酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2線粒體胞液目錄葡萄糖異生途徑所需NADH+H+的來源糖異生途徑中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛時，需要NADH+H+。①由乳酸為原料異生糖時，NADH+H+由下述反應(yīng)提供。乳酸丙酮酸LDHNAD+NADH+H+目錄②由氨基酸為原料進行糖異生時，NADH+H+則由線粒體內(nèi)NADH+H+提供，它們來自于脂酸的β-氧化或三羧酸循環(huán)，NADH+H+轉(zhuǎn)運則通過草酰乙酸與蘋果酸相互轉(zhuǎn)變而轉(zhuǎn)運。蘋果酸線粒體蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸NAD+NADH+H+NAD+NADH+H+胞漿目錄2.1,6-雙磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖Pi果糖雙磷酸酶3.6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖Pi葡萄糖-6-磷酸酶目錄非糖物質(zhì)進入糖異生的途徑⑴糖異生的原料轉(zhuǎn)變成糖代謝的中間產(chǎn)物

生糖氨基酸α-酮酸-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羥丙酮乳酸丙酮酸2H⑵上述糖代謝中間代謝產(chǎn)物進入糖異生途徑，異生為葡萄糖或糖原目錄目錄二、糖異生的調(diào)節(jié)在前面的三個反應(yīng)過程中，作用物的互變分別由不同酶催化其單向反應(yīng)，這種互變循環(huán)稱之為底物循環(huán)(substratecycle)。6-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1

果糖雙磷酸酶-1ADPATPPi6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶ATPADPPiPEP

丙酮酸草酰乙酸丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶ADPATPCO2+ATPADP+PiGTP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GDP+Pi+CO2目錄

三、糖異生的生理意義（一）維持血糖濃度恒定（二）補充肝糖原三碳途徑：指進食后，大部分葡萄糖先在肝外細胞中分解為乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再進入肝細胞異生為糖原的過程。（三）調(diào)節(jié)酸堿平衡（乳酸異生為糖）*底物循環(huán)在糖異生的反應(yīng)中，一對由不同酶催化的正逆反應(yīng)稱為底物循環(huán)。正常情況下，正逆反應(yīng)不會同時活躍，若正逆反應(yīng)以同樣速度進行，將會造成ATP的無效循環(huán)使體溫升高?，F(xiàn)在認為，底物循環(huán)可能是放大代謝信號的一種手段。目錄糖異生活躍有葡萄糖-6磷酸酶【】肝肌肉

四、乳酸循環(huán)(lactosecycle)

———（Cori循環(huán)）⑴循環(huán)過程葡萄糖葡萄糖葡萄糖酵解途徑丙酮酸乳酸NADHNAD+乳酸乳酸NAD+NADH丙酮酸糖異生途徑血液糖異生低下沒有葡萄糖-6磷酸酶【】目錄⑶

生理意義①乳酸再利用，避免了乳酸的損失。②防止乳酸的堆積引起酸中毒。⑵

乳酸循環(huán)是一個耗能的過程2分子乳酸異生為1分子葡萄糖需6分子ATP。

第五節(jié)糖原一、糖原的合成二、糖原的分解三、糖原合成與分解調(diào)節(jié)目錄是動物體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機體能迅速動用的能量儲備。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收縮所需肝臟：肝糖原，70~100g，維持血糖水平糖原(glycogen)糖原儲存的主要器官及其生理意義1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈。2.

約10個葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3.每條鏈都終止于一個非還原端.非還原端增多，以利于其被酶分解。

糖原的結(jié)構(gòu)特點及其意義目錄一、糖原的合成（二）合成部位

（一）定義

糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉細胞定位：胞漿1.

葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）（三）糖原合成途徑

目錄1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖2.6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成1-磷酸葡萄糖這步反應(yīng)中磷酸基團轉(zhuǎn)移的意義在于：由于延長形成α-1,4-糖苷鍵，所以葡萄糖分子C1上的半縮醛羥基必須活化，才利于與原來的糖原分子末端葡萄糖的游離C4羥基縮合。半縮醛羥基與磷酸基之間形成的O-P鍵具有較高的能量。目錄*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶3.1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖2Pi+能量

1-磷酸葡萄糖

尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)目錄糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶4.α-1,4-糖苷鍵式結(jié)合目錄*糖原n為原有的細胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原引物(primer)，作為UDPG上葡萄糖基的接受體。糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

（四）糖原分枝的形成

分支酶

(branchingenzyme)

α-1,6-糖苷鍵α-1,4-糖苷鍵

目錄目錄

二、糖原的分解*定義

*亞細胞定位：胞漿

*肝糖元的分解

糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖

磷酸化酶1.糖原的磷酸解糖原分解(glycogenolysis)習(xí)慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。脫枝酶

(debranchingenzyme)2.脫枝酶的作用①轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基②水解-1,6-糖苷鍵磷酸化酶

轉(zhuǎn)移酶活性α-1,6糖苷酶活性目錄目錄1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶3.

1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖4.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶（肝，腎）葡萄糖6-磷酸葡萄糖目錄*肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反應(yīng)與肝糖原分解過程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉組織中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，而只能進入酵解途徑進一步代謝。肌糖原的分解與合成與乳