(包含有120種與關(guān)節(jié)、骨骼、肌肉等相關(guān)的疾病)-過敏性紫癜課件

小兒風濕性疾病

RheumatoidDiseaseinChildren

浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院

小兒風濕性疾病

RheumatoidDiseasein1Connectivetissuedisease

(包含有120種與關(guān)節(jié)、骨骼、肌肉等相關(guān)的疾病）過敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)類風濕性關(guān)節(jié)炎(JRA)風濕熱(rheumaticfever)川崎病(kawasakidisease)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosis)皮肌炎(dermatomyositis)硬皮病(scleroderma)Connectivetissuedisease

(包含有2過敏性紫癜

AnaphylactoidpurpuraHenoch-Schonleinpurpura

Henoch-Schonleinsyndrome（亨－舒綜合征）過敏性紫癜Anaphylactoidpurpura3DefinitionIgA免疫復合物介導的白細胞碎裂性系統(tǒng)性小血管炎，病變主要累及皮膚、胃腸、關(guān)節(jié)及腎臟等部位PurplespotsontheskinJointpainGastrointestinalsymptomsRenalinvolvement

DefinitionIgA免疫復合物介導的白細胞碎裂性系統(tǒng)性4Generalconditions較常見的微血管變態(tài)反應性出血性疾病春季上呼吸道感染后多發(fā)，也與昆蟲叮咬或某些藥物有關(guān)多發(fā)于2~8歲的兒童男性較女性多見

Generalconditions較常見的微血管變態(tài)反應性5病理毛細血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動脈血管壁可見膠原纖維腫脹和壞死，中性粒細胞浸潤在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復合物沉積病理毛細血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動脈6CommonallergensincludeMedicationssuchascertainantibiotics,salicylicacidandthiazidediuretics)Pathogensbacterium/virus/parasite,suchasgroupAstrep,varicella,parvovirusandhepatitisBAnacuterespiratoryinfectionCommonallergensincludeMedica7CommonallergensincludeFoods(suchasberries,shellfish,fish,nuts,eggs,milk,andothers)PollenAnimaldander(scalesofshedskin)InsectbitesCertainvaccinations,suchasformeasles

CommonallergensincludeFoods8臨床表現(xiàn)皮膚癥狀：皮膚瘀點，對稱分布、分批出現(xiàn)、大小不等、顏色深淺不一，可融合成片，多分布于臀部及下肢關(guān)節(jié)癥狀：多發(fā)生在膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腔可有滲液，但不留后遺癥消化道癥狀：腹痛、嘔吐，黑便或血便腎臟癥狀：肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿臨床表現(xiàn)皮膚癥狀：皮膚瘀點，對稱分布、分批出現(xiàn)、大小不等、顏9(包含有120種與關(guān)節(jié)、骨骼、肌肉等相關(guān)的疾病)-過敏性紫癜課件1025例過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)Purpura100%Arthritis75%Abdorminalpain65%Gastrointestinalbleeding30%Occultbleeding20%Grossbleeding10%Nephritis40%Microscopichaematuria10%Grosshaematuria10%Proteinuria25%Nephroticsyndrome5%End-stagerenaldisease1%Recurrenceofsymptoms30%25例過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)Purpura100%Arthri11體征

Palpablepurpura,尤其是下肢及臀部Edemaofthehands,feet,scalpandearsArthritis,多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等關(guān)節(jié)腹部觸痛胃腸道出血急性陰囊水腫體征Palpablepurpura,尤其是下肢及臀部12臀部及以下皮疹伴有血管神經(jīng)性水腫臀部及以下皮疹伴有血管神經(jīng)性水腫13Arthritis,thekneeArthritis,theknee14實驗室檢查血常規(guī)血沉血清免疫球蛋白尿常規(guī)血尿素氮及肌酐大便潛血腹部B超實驗室檢查血常規(guī)15診斷要點

Diagnosisisclinicalandnotbasedonlaboratoryevaluation多有感染、食物、藥物、花粉、蟲咬、疫苗接種等病史有典型特征性皮膚紫癜，結(jié)合關(guān)節(jié)、胃腸或腎臟癥狀及反復發(fā)作史有腎損害時，可見血尿及蛋白尿血沉增快，CRP可陽性，IgA可增高診斷要點Diagnosisisclinicala16鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜類風濕性關(guān)節(jié)炎腸套疊闌尾炎腸梗阻鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜17Treatment原則設(shè)法去除致敏因素單純者可用復方蘆丁、鈣劑、維生素C，抗組胺藥關(guān)節(jié)炎或消化道出血可用皮質(zhì)類固醇激素Treatment原則18常用藥物抗過敏藥物：開瑞坦、撲爾敏、葡萄糖酸鈣等降低血管通透性藥物：vitC等腎上腺皮質(zhì)激素：氫化可的松、強的松、甲基強的松龍等對于腎型或激素治療不佳者：可用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑常用藥物抗過敏藥物：開瑞坦、撲爾敏、葡萄糖酸鈣等19預后Prognosisisbestintheabsenceofrenaldiseaseandneurologicinvolvement

Morethan80%ofpatientshaveasingleisolatedepisodelastingafewweeksApproximately10-20%ofpatientshaverecurrencesFewerthan5%ofpatientsdevelopchronicHSPAbdominalpainresolvesspontaneouslywithin72hoursinmostpatients預后Prognosisisbestintheabs20Factorsaffectingprognosis

Ageatonsetolderthan4yearsPersistentpurpuriclesionsSeveregastrointestinalsymptomsRenalfailureatthetimeofdiagnosisLowfactorXIIIactivityGreaterthan50%crescentsoninitialrenalbiopsyFactorsaffectingprognosisAg21幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎JuvenileIdiopathicArthritides（JIA）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎22總定義16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹、疼痛持續(xù)6周以上者，稱為幼年性特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（國際抗風濕聯(lián)盟新的2001分類標準）

總定義16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹、疼23全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

（SystemicJIA)每日發(fā)熱(弛張熱型）至少2周以上，伴有關(guān)節(jié)炎，同時伴隨以下一項或更多癥狀：短暫的，非固定的紅斑樣皮疹（發(fā)熱疹出、熱退疹退）全身淋巴結(jié)腫大肝脾腫大漿膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

（Systemic24全身型JIA

癥狀

%弛張熱

100類風濕皮疹90肝脾淋巴結(jié)腫大85胸膜炎或心包炎50腹痛20白細胞明顯增多85嚴重貧血40發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛/肌痛

100遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎90色素膜炎0全身型JIA

癥狀25診斷主要依靠臨床表現(xiàn)排除其它疾?。焊腥拘约膊。毦?、病毒）惡性病（白血病，腫瘤）其他風濕性疾?。⊿LE）等診斷主要依靠臨床表現(xiàn)26多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

類風濕因子陰性

(PolyarticularJIA，RFnegative)定義發(fā)病最初6個月5個以上關(guān)節(jié)受累，類風濕因子陰性（16歲以下各年齡均可發(fā)病，以女孩多見）多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

類風濕因子陰性

(Polyart27多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

類風濕因子陽性

(PolyarticularJIA，RFPositive)定義

發(fā)病最初6個月5個以上關(guān)節(jié)受累，類風濕因子陽性（多為8歲以上發(fā)病，以女孩多見）多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

類風濕因子陽性

(Polyart28少關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(OligoarticularJIA)定義

發(fā)病最初6個月1~4個關(guān)節(jié)受累。多發(fā)生于年齡較小的女孩

亞型：

●持續(xù)性少關(guān)節(jié)炎型

整個病程中關(guān)節(jié)受累數(shù)≤4個

●擴展型少關(guān)節(jié)炎型病程6個月后關(guān)節(jié)受累數(shù)達≥5個少關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(Oligoartic29治療JIA為一慢性病，治療相對復雜和困難，而且是長期的治療的目的是緩解癥狀，保持關(guān)節(jié)活動和肌肉力量；防治或減少關(guān)節(jié)損害，最大程度地保持其功能狀態(tài)這項治療包括風濕病?？啤⒗懑熆祻涂坪凸强圃趦?nèi)的綜合措施，也需要來自家庭、社區(qū)、學校、醫(yī)療保險機構(gòu)、政府部門和社會各方面的支持與配合治療JIA為一慢性病，治療相對復雜和困難，而且是長期的30治療醫(yī)療系統(tǒng)提供藥物、理療、特殊的醫(yī)療體育鍛煉、夾板、手術(shù)等治療來自家庭和社會各方面的支持則為患兒提供治療慢性疾病的良好環(huán)境和足夠的經(jīng)濟保障更為重要的是各方面都應幫助患兒建立良好的自信心，鼓勵其盡最大可能地參與適當?shù)膶W習和過上相對正常的社會生活治療醫(yī)療系統(tǒng)提供藥物、理療、特殊的醫(yī)療體育鍛煉、夾板、手術(shù)等31藥物治療JIA的藥物治療是長期的。通常當全部活動期癥狀被控制后，藥物治療仍要持續(xù)較長時間，比如1-2年，避免在疾病短暫的自動緩解時停用抗炎藥物，而導致治療失敗或受挫藥物治療JIA的藥物治療是長期的。通常當全部活動32藥物治療一線藥物即非甾體類抗炎藥亦稱為速效抗炎止痛劑（Non-steroidalAnti-inflammatoryDrugs,NSAIDs)

迄今仍是治療JRA的主要藥物之一。但NSAIDs只能緩解癥狀，不能阻止病情進展藥物治療一線藥物即非甾體類抗炎藥33非甾體抗炎藥

布洛芬（美林、恬倩、托恩）20~30mg/kg/d

萘普生10~15mg/kg/d扶他林1~3mg/kg/d消炎痛1~3mg/kg/d

尼美舒利5mg/kg/d

塞來昔布（西樂葆）COX-2抑制劑美國食品和藥物管理局近日批準可以將西樂葆用于治療幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎，該藥適用于2歲至17歲的病患人群非甾體抗炎藥布洛芬（美林、恬倩、托恩）34二線藥物應及早使用這類藥物應用這類藥物至出現(xiàn)臨床療效之間所需時較長，故間又稱慢作用抗風濕藥

可影響異常免疫功能和改變病情的進展，故在患者骨侵蝕或關(guān)節(jié)尚未發(fā)生破壞前及早使用本組藥物，可以控制骨病變的加重二線藥物應及早使用這類藥物35

慢作用抗風濕藥(SlowActingAnti-RheumaticDrugs,SAARDs)

改變病情抗風濕藥(DiseaseModifyingAnti-RheumaticDrugs,DMARDs)：抗瘧藥、金制劑、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等細胞毒藥物(CytoxicDrugs)甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A、硫唑嘌呤等

慢作用抗風濕藥(SlowActingAnti-Rheu36糖皮質(zhì)激素激素治療JIA的適應癥

?

嚴重血管炎

?

多臟器損害

?

持續(xù)高熱

?

嚴重貧血

?

眼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥糖皮質(zhì)激素激素治療JIA的適應癥?嚴重血管炎37糖皮質(zhì)激素應用原則全身型或多關(guān)節(jié)炎型的患兒臨床癥狀嚴重，且用NSAIDs無效時，宜摸索一個有效的最小劑量。絕不要用大量另外可與NSAIDs或二線藥物合用，隨著NSAIDs或二線藥物起效，病情好轉(zhuǎn)，逐漸減量直至停用糖皮質(zhì)激素，此稱為糖皮質(zhì)激素的“治療橋”作用糖皮質(zhì)激素應用原則全身型或多關(guān)節(jié)炎型的患兒臨床癥狀嚴重，且用38皮質(zhì)激素的用法少關(guān)節(jié)型*不主張用激素全身治療*對單個關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)大量積液者，可在關(guān)節(jié)腔內(nèi)抽液后，注入醋酸氫化可的松混懸劑。劑量：一般為10~30mg每年每個關(guān)節(jié)內(nèi)注射不超過4次

*注射間隔為4周，負重關(guān)節(jié)8~12周為宜皮質(zhì)激素的用法少關(guān)節(jié)型39皮質(zhì)激素的用法多關(guān)節(jié)型小劑量強的松每日頓服全身型強的松0.5~1mg/kg/d（≤40mg/日）甲基強的松龍20~30mg/kg/dose/d3~5劑/療程皮質(zhì)激素的用法多關(guān)節(jié)型40一線藥物二線藥物腎上腺皮質(zhì)激素免疫抑制劑及經(jīng)驗治療生物制劑骨科會診夾板和支架瘢痕組織松解術(shù)滑膜切除術(shù)關(guān)節(jié)置換術(shù)定期眼科檢查阿托品和激素點眼治療虹睫炎眼科手術(shù)疾病控制滿意一線藥物二線藥物免疫抑制劑生物制劑骨科會診夾板瘢41風濕熱Rheumaticfever

風濕熱42概述風濕熱是一種反復發(fā)作的、由A組溶血性鏈球菌感染后引起的急性或慢性全身性結(jié)締組織炎，主要累及關(guān)節(jié)、心臟、皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血管及漿膜等膠原組織，引起多發(fā)性、非化膿性炎癥損害概述風濕熱是一種反復發(fā)作的、由A組溶血性鏈球菌感染后引起的急43臨床特征發(fā)熱、游走性多關(guān)節(jié)炎、心臟炎、皮膚損害和舞蹈癥等。心瓣膜炎癥反復發(fā)作可導致慢性風濕性心臟病。多見于青年和兒童臨床特征發(fā)熱、游走性多關(guān)節(jié)炎、心臟炎、皮膚損害和舞蹈癥等。心44病因和發(fā)病機制本病的發(fā)病機理尚未完全明了與A組溶血性鏈球菌感染、自身免疫機制、遺傳易感性有關(guān)。臨床流行病學研究顯示A組鏈球菌感染與風濕熱密切相關(guān)；免疫學研究亦證實，急性風濕熱發(fā)作前均存在前期的鏈球菌感染史病因和發(fā)病機制本病的發(fā)病機理尚未完全明了45典型癥狀關(guān)節(jié)炎為多發(fā)性、對稱性、游走性大關(guān)節(jié)炎，不留畸形心臟炎①心肌炎②心內(nèi)膜炎③心包炎④充血性心力衰竭典型癥狀關(guān)節(jié)炎為多發(fā)性、對稱性、游走性大關(guān)節(jié)炎，不留畸46典型癥狀舞蹈癥皮膚表現(xiàn)：常出現(xiàn)環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)典型癥狀舞蹈癥47實驗室和其他檢查血象：有輕中度貧血咽拭子培養(yǎng)：有時可培養(yǎng)出溶血性鏈球菌抗“O”（ASO）增高，>500單位C反應蛋白：增高，表明本病的活動性免疫指標檢測：在急性期和活動期血清補體均有升高心電圖檢查：P-R間期延長最為常見X線檢查實驗室和其他檢查血象：有輕中度貧血48

診斷

Jones診斷標準

主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)心臟炎發(fā)熱多關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛舞蹈病先前的風濕熱或風濕性心臟病環(huán)形紅斑ESR升高或CRP陽性、白細胞增多皮下小結(jié)P-R間期延長

診斷

Jones診斷標準

主要表現(xiàn)49鑒別診斷鏈球菌感染后狀態(tài)急性類風濕性關(guān)節(jié)炎亞急性感染性心內(nèi)膜炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡血液系統(tǒng)疾病鑒別診斷鏈球菌感染后狀態(tài)50治療一般治療急性期應休息，有心臟炎的患者應嚴格臥床，在癥狀消失，血沉恢復正常后，還需繼續(xù)臥床3～4周藥物治療抗生素

抗風濕藥物：阿司匹林腎上腺皮質(zhì)激素治療一般治療51謝謝謝謝52小兒風濕性疾病

RheumatoidDiseaseinChildren

浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院

小兒風濕性疾病

RheumatoidDiseasein53Connectivetissuedisease

(包含有120種與關(guān)節(jié)、骨骼、肌肉等相關(guān)的疾?。┻^敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)類風濕性關(guān)節(jié)炎(JRA)風濕熱(rheumaticfever)川崎病(kawasakidisease)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosis)皮肌炎(dermatomyositis)硬皮病(scleroderma)Connectivetissuedisease

(包含有54過敏性紫癜

AnaphylactoidpurpuraHenoch-Schonleinpurpura

Henoch-Schonleinsyndrome（亨－舒綜合征）過敏性紫癜Anaphylactoidpurpura55DefinitionIgA免疫復合物介導的白細胞碎裂性系統(tǒng)性小血管炎，病變主要累及皮膚、胃腸、關(guān)節(jié)及腎臟等部位PurplespotsontheskinJointpainGastrointestinalsymptomsRenalinvolvement

DefinitionIgA免疫復合物介導的白細胞碎裂性系統(tǒng)性56Generalconditions較常見的微血管變態(tài)反應性出血性疾病春季上呼吸道感染后多發(fā)，也與昆蟲叮咬或某些藥物有關(guān)多發(fā)于2~8歲的兒童男性較女性多見

Generalconditions較常見的微血管變態(tài)反應性57病理毛細血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動脈血管壁可見膠原纖維腫脹和壞死，中性粒細胞浸潤在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復合物沉積病理毛細血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動脈58CommonallergensincludeMedicationssuchascertainantibiotics,salicylicacidandthiazidediuretics)Pathogensbacterium/virus/parasite,suchasgroupAstrep,varicella,parvovirusandhepatitisBAnacuterespiratoryinfectionCommonallergensincludeMedica59CommonallergensincludeFoods(suchasberries,shellfish,fish,nuts,eggs,milk,andothers)PollenAnimaldander(scalesofshedskin)InsectbitesCertainvaccinations,suchasformeasles

CommonallergensincludeFoods60臨床表現(xiàn)皮膚癥狀：皮膚瘀點，對稱分布、分批出現(xiàn)、大小不等、顏色深淺不一，可融合成片，多分布于臀部及下肢關(guān)節(jié)癥狀：多發(fā)生在膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腔可有滲液，但不留后遺癥消化道癥狀：腹痛、嘔吐，黑便或血便腎臟癥狀：肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿臨床表現(xiàn)皮膚癥狀：皮膚瘀點，對稱分布、分批出現(xiàn)、大小不等、顏61(包含有120種與關(guān)節(jié)、骨骼、肌肉等相關(guān)的疾病)-過敏性紫癜課件6225例過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)Purpura100%Arthritis75%Abdorminalpain65%Gastrointestinalbleeding30%Occultbleeding20%Grossbleeding10%Nephritis40%Microscopichaematuria10%Grosshaematuria10%Proteinuria25%Nephroticsyndrome5%End-stagerenaldisease1%Recurrenceofsymptoms30%25例過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)Purpura100%Arthri63體征

Palpablepurpura,尤其是下肢及臀部Edemaofthehands,feet,scalpandearsArthritis,多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等關(guān)節(jié)腹部觸痛胃腸道出血急性陰囊水腫體征Palpablepurpura,尤其是下肢及臀部64臀部及以下皮疹伴有血管神經(jīng)性水腫臀部及以下皮疹伴有血管神經(jīng)性水腫65Arthritis,thekneeArthritis,theknee66實驗室檢查血常規(guī)血沉血清免疫球蛋白尿常規(guī)血尿素氮及肌酐大便潛血腹部B超實驗室檢查血常規(guī)67診斷要點

Diagnosisisclinicalandnotbasedonlaboratoryevaluation多有感染、食物、藥物、花粉、蟲咬、疫苗接種等病史有典型特征性皮膚紫癜，結(jié)合關(guān)節(jié)、胃腸或腎臟癥狀及反復發(fā)作史有腎損害時，可見血尿及蛋白尿血沉增快，CRP可陽性，IgA可增高診斷要點Diagnosisisclinicala68鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜類風濕性關(guān)節(jié)炎腸套疊闌尾炎腸梗阻鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜69Treatment原則設(shè)法去除致敏因素單純者可用復方蘆丁、鈣劑、維生素C，抗組胺藥關(guān)節(jié)炎或消化道出血可用皮質(zhì)類固醇激素Treatment原則70常用藥物抗過敏藥物：開瑞坦、撲爾敏、葡萄糖酸鈣等降低血管通透性藥物：vitC等腎上腺皮質(zhì)激素：氫化可的松、強的松、甲基強的松龍等對于腎型或激素治療不佳者：可用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑常用藥物抗過敏藥物：開瑞坦、撲爾敏、葡萄糖酸鈣等71預后Prognosisisbestintheabsenceofrenaldiseaseandneurologicinvolvement

Morethan80%ofpatientshaveasingleisolatedepisodelastingafewweeksApproximately10-20%ofpatientshaverecurrencesFewerthan5%ofpatientsdevelopchronicHSPAbdominalpainresolvesspontaneouslywithin72hoursinmostpatients預后Prognosisisbestintheabs72Factorsaffectingprognosis

Ageatonsetolderthan4yearsPersistentpurpuriclesionsSeveregastrointestinalsymptomsRenalfailureatthetimeofdiagnosisLowfactorXIIIactivityGreaterthan50%crescentsoninitialrenalbiopsyFactorsaffectingprognosisAg73幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎JuvenileIdiopathicArthritides（JIA）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎74總定義16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹、疼痛持續(xù)6周以上者，稱為幼年性特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（國際抗風濕聯(lián)盟新的2001分類標準）

總定義16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹、疼75全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

（SystemicJIA)每日發(fā)熱(弛張熱型）至少2周以上，伴有關(guān)節(jié)炎，同時伴隨以下一項或更多癥狀：短暫的，非固定的紅斑樣皮疹（發(fā)熱疹出、熱退疹退）全身淋巴結(jié)腫大肝脾腫大漿膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

（Systemic76全身型JIA

癥狀

%弛張熱

100類風濕皮疹90肝脾淋巴結(jié)腫大85胸膜炎或心包炎50腹痛20白細胞明顯增多85嚴重貧血40發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛/肌痛

100遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎90色素膜炎0全身型JIA

癥狀77診斷主要依靠臨床表現(xiàn)排除其它疾病：感染性疾?。毦?、病毒）惡性病（白血病，腫瘤）其他風濕性疾病（SLE）等診斷主要依靠臨床表現(xiàn)78多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

類風濕因子陰性

(PolyarticularJIA，RFnegative)定義發(fā)病最初6個月5個以上關(guān)節(jié)受累，類風濕因子陰性（16歲以下各年齡均可發(fā)病，以女孩多見）多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

類風濕因子陰性

(Polyart79多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

類風濕因子陽性

(PolyarticularJIA，RFPositive)定義

發(fā)病最初6個月5個以上關(guān)節(jié)受累，類風濕因子陽性（多為8歲以上發(fā)病，以女孩多見）多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

類風濕因子陽性

(Polyart80少關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(OligoarticularJIA)定義

發(fā)病最初6個月1~4個關(guān)節(jié)受累。多發(fā)生于年齡較小的女孩

亞型：

●持續(xù)性少關(guān)節(jié)炎型

整個病程中關(guān)節(jié)受累數(shù)≤4個

●擴展型少關(guān)節(jié)炎型病程6個月后關(guān)節(jié)受累數(shù)達≥5個少關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(Oligoartic81治療JIA為一慢性病，治療相對復雜和困難，而且是長期的治療的目的是緩解癥狀，保持關(guān)節(jié)活動和肌肉力量；防治或減少關(guān)節(jié)損害，最大程度地保持其功能狀態(tài)這項治療包括風濕病專科、理療康復科和骨科在內(nèi)的綜合措施，也需要來自家庭、社區(qū)、學校、醫(yī)療保險機構(gòu)、政府部門和社會各方面的支持與配合治療JIA為一慢性病，治療相對復雜和困難，而且是長期的82治療醫(yī)療系統(tǒng)提供藥物、理療、特殊的醫(yī)療體育鍛煉、夾板、手術(shù)等治療來自家庭和社會各方面的支持則為患兒提供治療慢性疾病的良好環(huán)境和足夠的經(jīng)濟保障更為重要的是各方面都應幫助患兒建立良好的自信心，鼓勵其盡最大可能地參與適當?shù)膶W習和過上相對正常的社會生活治療醫(yī)療系統(tǒng)提供藥物、理療、特殊的醫(yī)療體育鍛煉、夾板、手術(shù)等83藥物治療JIA的藥物治療是長期的。通常當全部活動期癥狀被控制后，藥物治療仍要持續(xù)較長時間，比如1-2年，避免在疾病短暫的自動緩解時停用抗炎藥物，而導致治療失敗或受挫藥物治療JIA的藥物治療是長期的。通常當全部活動84藥物治療一線藥物即非甾體類抗炎藥亦稱為速效抗炎止痛劑（Non-steroidalAnti-inflammatoryDrugs,NSAIDs)

迄今仍是治療JRA的主要藥物之一。但NSAIDs只能緩解癥狀，不能阻止病情進展藥物治療一線藥物即非甾體類抗炎藥85非甾體抗炎藥

布洛芬（美林、恬倩、托恩）20~30mg/kg/d

萘普生10~15mg/kg/d扶他林1~3mg/kg/d消炎痛1~3mg/kg/d

尼美舒利5mg/kg/d

塞來昔布（西樂葆）COX-2抑制劑美國食品和藥物管理局近日批準可以將西樂葆用于治療幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎，該藥適用于2歲至17歲的病患人群非甾體抗炎藥布洛芬（美林、恬倩、托恩）86二線藥物應及早使用這類藥物應用這類藥物至出現(xiàn)臨床療效之間所需時較長，故間又稱慢作用抗風濕藥

可影響異常免疫功能和改變病情的進展，故在患者骨侵蝕或關(guān)節(jié)尚未發(fā)生破壞前及早使用本組藥物，可以控制骨病變的加重二線藥物應及早使用這類藥物87

慢作用抗風濕藥(SlowActingAnti-RheumaticDrugs,SAARDs)

改變病情抗風濕藥(DiseaseModifyingAnti-RheumaticDrugs,DMARDs)：抗瘧藥、金制劑、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等細胞毒藥物(CytoxicDrugs)甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A、硫唑嘌呤等

慢作用抗風濕藥(SlowActingAnti-Rheu88糖皮質(zhì)激素激素治療JIA的適應癥

?

嚴重血管炎

?

多臟器損害

?

持續(xù)高熱

?

嚴重貧血

?

眼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥糖皮質(zhì)激素激素治療JIA的適應癥?嚴重血管炎89糖皮質(zhì)激素應用原則全身型或多關(guān)節(jié)炎型的患兒臨床癥狀嚴重，且用NSAIDs無效時，宜摸索一個有效的最小劑量。絕不要用大量另外可與NSAIDs或二線藥物合用，隨著NSAIDs或二線藥物起效，病情好轉(zhuǎn)，逐漸減量直至停用糖皮質(zhì)激素，此稱為糖皮質(zhì)激素的“治療橋”作用糖皮質(zhì)激素應用原則全身型或多關(guān)節(jié)炎型的患兒臨床癥狀嚴重，且用90皮質(zhì)激素的用法少關(guān)節(jié)型*不主張用激素