應(yīng)激性心肌病課件

應(yīng)激性心肌病

（Tako-Tsubo綜合征）1PPT課件應(yīng)激性心肌病

（Tako-Tsubo綜合征）1PPT課件概述應(yīng)激性心肌病是指在無明顯冠狀動(dòng)脈疾病的患者，由心理或體力應(yīng)激引起的，以短暫性心尖及左心室中部無運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)減弱為特點(diǎn)的心肌疾病，通常伴有心底部運(yùn)動(dòng)代償性增強(qiáng)。臨床表現(xiàn)為劇烈胸痛，心電圖酷似急性心肌梗死的改變，有心肌生物學(xué)標(biāo)志物的升高，冠狀動(dòng)脈造影正常。2PPT課件概述應(yīng)激性心肌病是指在無明顯冠狀動(dòng)脈疾病的患者，由心理或體力1990年首次被日本學(xué)者Sato等報(bào)道并命名為Tako-Tsubo(章魚簍樣)心肌?。灰蚱浒l(fā)病早期特有的心尖部收縮功能障礙,又稱為心尖球形綜合征(ApicalBallooningSyndrome)；因該病發(fā)病前均有明顯的應(yīng)激史,且發(fā)病時(shí)病人血漿兒茶酚胺等應(yīng)激性物質(zhì)水平明顯增高,也將該病命名為應(yīng)激性心肌病,目前更多的學(xué)者用此名。2006年美國心臟病學(xué)會正式將其歸為獲得性心肌病的一種。3PPT課件1990年首次被日本學(xué)者Sato等報(bào)道并命名為Tako-Ts4PPT課件4PPT課件主要內(nèi)容流行病學(xué)病理生理學(xué)機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷依據(jù)治療預(yù)后5PPT課件主要內(nèi)容流行病學(xué)5PPT課件流行病學(xué)在擬診急性冠狀動(dòng)脈綜合征(ACS)病人中所占比率介于0.7%～2.0%；常累及絕經(jīng)期婦女，發(fā)病率約為男性的6～9倍；相當(dāng)一部分病人可找到明顯的誘發(fā)因素;在日本、歐洲、南美多有報(bào)道，近年在我國亦有報(bào)道；在世界范圍內(nèi)本病發(fā)病率不斷增加，主要在于識別率的增加，因心肌影像學(xué)的快速發(fā)展使得該病能被準(zhǔn)確診斷。6PPT課件流行病學(xué)在擬診急性冠狀動(dòng)脈綜合征(ACS)病人中所占比率介于病理生理學(xué)機(jī)制迄今為止，應(yīng)激性心肌病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚存在兒茶酚胺學(xué)說、微血管病變學(xué)說、冠狀動(dòng)脈痙攣學(xué)說和心肌炎癥學(xué)說等大部分學(xué)者認(rèn)為，突發(fā)的情緒應(yīng)激導(dǎo)致高水平的兒茶酚胺可能是極為重要的機(jī)制。該病在絕經(jīng)期婦女中高發(fā)，提示女性激素在其中也起著重要作用。遺傳因素的作用不清，但有報(bào)道說多個(gè)病例顯示具有相同基因的中年女性如姐妹倆可先后發(fā)病7PPT課件病理生理學(xué)機(jī)制迄今為止，應(yīng)激性心肌病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚病生學(xué)機(jī)制----兒茶酚胺毒性作用任何導(dǎo)致兒茶酚胺水平增高的疾病均可能引發(fā)應(yīng)激性心肌病，如蛛網(wǎng)膜下隙出血、膿毒血癥、呼吸衰竭等，上述疾病可導(dǎo)致生理性應(yīng)激狀態(tài)引發(fā)該病。應(yīng)激狀態(tài)下交感神經(jīng)過度興奮,在前降支旋段過長的情況下,腎上腺素受體的激活更容易引起心尖部心肌的暫時(shí)性缺血,而心底部由于有多支冠脈供血表現(xiàn)為心肌收縮力增強(qiáng)。缺血引起心臟交感神經(jīng)進(jìn)一步興奮,釋放大量去甲腎上腺素,當(dāng)超過機(jī)體的降解能力時(shí),便消耗線粒體內(nèi)高能磷酸鍵的儲備,同時(shí)減弱肌球蛋白三磷酸腺苷酶的活性,從而影響心肌的收縮力。8PPT課件病生學(xué)機(jī)制----兒茶酚胺毒性作用任何導(dǎo)致兒茶酚胺水平增高的病生學(xué)機(jī)制----兒茶酚胺毒性作用已有充分證據(jù)表明，在應(yīng)激性心肌病的發(fā)病環(huán)節(jié)中，兒茶酚胺起著重要作用，但后者是作為疾病的病因還是結(jié)果尚不清楚。應(yīng)激導(dǎo)致的兒茶酚胺分泌紊亂，且心肌的交感神經(jīng)分布情況可通過SPECT(SinglePhotonEmissionComputedTomography)進(jìn)行判斷。應(yīng)激性心肌病患者心尖部交感神經(jīng)功能不良包括失活和功能亢進(jìn)，并在隨后的數(shù)月內(nèi)逐漸改善。9PPT課件病生學(xué)機(jī)制----兒茶酚胺毒性作用已有充分證據(jù)表明，在應(yīng)激性病生學(xué)機(jī)制----小血管痙攣和微血管功能障礙有研究顯示，精神壓力可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈痙攣，情緒應(yīng)激可作為啟動(dòng)因子導(dǎo)致應(yīng)激性心肌病。Kurisu等研究發(fā)現(xiàn)1例患者存在彌漫性多支血管痙攣現(xiàn)象，日本患者中，導(dǎo)管室進(jìn)行激發(fā)試驗(yàn)可見高達(dá)15％的患者出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈痙攣。Elesber等評估了心肌的灌注情況發(fā)現(xiàn)，應(yīng)激性心肌病患者其左室室壁存在多處灌注不良，其不良程度與心肌損傷程度相關(guān)。Kurisu據(jù)此提出微血管功能障礙可引發(fā)該病的心肌缺血，并在左室心尖部球型擴(kuò)張部位出現(xiàn)的微血管功能障礙可能與心肌細(xì)胞內(nèi)線粒體的p氧化能力減低導(dǎo)致的脂肪酸代謝異常有關(guān)。10PPT課件病生學(xué)機(jī)制----小血管痙攣和微血管功能障礙有研究顯示，精神病生學(xué)機(jī)制----小血管痙攣和微血管功能障礙盡管微血管缺血理論引起了較多學(xué)者的關(guān)注，但是迄今在采用多普勒導(dǎo)絲測量或是超聲造影技術(shù)均未能證實(shí)該學(xué)說的正確性。目前推測繼發(fā)于心理或是藥物應(yīng)激過程所導(dǎo)致的交感神經(jīng)過度興奮可能是其重要的病理生理基礎(chǔ)。11PPT課件病生學(xué)機(jī)制----小血管痙攣和微血管功能障礙盡管微血管缺血理病生學(xué)機(jī)制----動(dòng)脈粥樣斑塊破裂應(yīng)激導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈小血管收縮和全身血壓升高，可誘發(fā)罪犯血管上的斑塊破裂，繼發(fā)血栓形成，隨后血栓自溶，早期即出現(xiàn)血管再通，但體內(nèi)仍存在心肌損傷和微量心肌酶的釋放斑塊形成及破裂12PPT課件病生學(xué)機(jī)制----動(dòng)脈粥樣斑塊破裂應(yīng)激導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈小血管收縮病生學(xué)機(jī)制----心肌炎心肌炎也是假定的學(xué)說之一，但缺乏組織學(xué)的證據(jù)支持。在心肌組織切片上可見輕度的心肌纖維化和局限性的單核細(xì)胞浸潤。心肌炎與情緒應(yīng)激的發(fā)生如此恰巧的同時(shí)出現(xiàn)，很多學(xué)者認(rèn)為不太可能。急性淋巴細(xì)胞性心肌炎的臨床表現(xiàn)也酷似急性心肌梗死，其心電圖表現(xiàn)超出了單支冠狀動(dòng)脈供血區(qū)域，即使明顯的室壁運(yùn)動(dòng)異常但是恢復(fù)迅速，反映心肌壞死的心臟標(biāo)志物輕至中度升高，但并未發(fā)現(xiàn)心尖部的球形擴(kuò)張。此外，即使少數(shù)患者施行了心內(nèi)膜組織活檢，均未能從組織病理學(xué)角度發(fā)現(xiàn)心肌炎的證據(jù)13PPT課件病生學(xué)機(jī)制----心肌炎心肌炎也是假定的學(xué)說之一，但缺乏組織病生學(xué)機(jī)制----腎上腺素能受體高敏腎上腺素能受體高敏也是可能源之一，如果在心尖部存在高密度高活性的腎上腺素受體，在應(yīng)激時(shí)局部心肌可出現(xiàn)劇烈反應(yīng)，這可能是易感人群發(fā)病的機(jī)制。PET通過檢查脫氧葡萄糖再攝取(18-F1uorineFluorodeoxyLicose，F(xiàn)DG)可顯示室壁運(yùn)動(dòng)異常和充盈缺損區(qū)域，這可能為腎上腺素受體失活區(qū)14PPT課件病生學(xué)機(jī)制----腎上腺素能受體高敏腎上腺素能受體高敏也是可病生學(xué)機(jī)制----雌激素水平減低在14項(xiàng)關(guān)于應(yīng)激性心肌病的研究中，絕經(jīng)期婦女占88.85％，平均年齡58～77歲。在動(dòng)物研究中發(fā)現(xiàn)由應(yīng)激導(dǎo)致的高雌二醇水平可引發(fā)左室功能障礙。雌激素通過抑制交感神經(jīng)活性導(dǎo)致微血管功能不良，此外，雌激素還可以降低冠狀動(dòng)脈內(nèi)皮系統(tǒng)的一氧化氮生成，影響微血管的反應(yīng)能力。雌激素水平下降使絕經(jīng)期婦女的心臟對兒茶酚胺的敏感性過度增強(qiáng)，從而產(chǎn)生一系列兒茶酚胺介導(dǎo)的心肌毒性作用，但也有學(xué)者反對這種說法?？傊萍に厮较陆翟趹?yīng)激性心肌病的發(fā)病中起著重要作用，可能是發(fā)病的環(huán)節(jié)之一。15PPT課件病生學(xué)機(jī)制----雌激素水平減低在14項(xiàng)關(guān)于應(yīng)激性心肌病的研病生學(xué)機(jī)制應(yīng)激性心肌病不同的發(fā)病理論之間可能并不矛盾，應(yīng)激所導(dǎo)致的交感神經(jīng)活性增強(qiáng)引起大量兒茶酚胺的快速釋放，造成心肌毒性、多發(fā)的冠狀動(dòng)脈小血管痙攣和微血管功能障礙。兒茶酚胺強(qiáng)烈的縮血管作用可導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣斑塊破裂，引發(fā)急性心肌缺血。雌激素具有保護(hù)血管免受兒茶酚胺沖擊損傷的作用，當(dāng)絕經(jīng)期雌激素減少時(shí)，就可能造成絕經(jīng)期婦女發(fā)病率增高。16PPT課件病生學(xué)機(jī)制應(yīng)激性心肌病不同的發(fā)病理論之間可能并不矛盾，應(yīng)激所臨床表現(xiàn)精神應(yīng)激后出現(xiàn)類似急性冠脈綜合征的劇烈胸痛、呼吸困難、暈厥等，也可表現(xiàn)為背部疼痛、心悸、惡心、嘔吐等；急性階段可出現(xiàn)急性肺水腫、心源性休克、呼吸衰竭、心律失常、高度心室反應(yīng)、左室血栓形成的同時(shí)可有頻繁的短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死或腎臟梗死,而且可有致命性的左室破裂；部分病人可出現(xiàn)二、三尖瓣關(guān)閉不全,多為輕、中度17PPT課件臨床表現(xiàn)精神應(yīng)激后出現(xiàn)類似急性冠脈綜合征的劇烈胸痛、呼吸困難實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征最常見的心電圖表現(xiàn)為ST段抬高和T波倒置，類似于急性或亞急性心肌梗死。在癥狀起始后48h，表現(xiàn)為QTc延長，在絕大多數(shù)患者，QTc會在1～2d變?yōu)檎?，然而T波倒置恢復(fù)較慢，并且多數(shù)為部分恢復(fù)。胸前導(dǎo)聯(lián)病理性Q波多在出院前消失，R波逐漸恢復(fù)18PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征最常見的心電圖表現(xiàn)為ST段抬高和實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征

19PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征19PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征20PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征20PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征21PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征21PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟標(biāo)志物測定大部分患者有肌鈣蛋白和CK-MB的升高，分別占86.2％和73.9％，但通常僅為輕度升高。Wittstein等在研究發(fā)現(xiàn)：肌鈣蛋白I峰值水平只是中度升高(平均0.18ng／ml，正常值<0.06ng／m1)，有2例患者無肌鈣蛋白I增高；肌酸激酶峰值133U／L(正常值<170U／L)；肌酸激酶同工酶MB平均值10ng／ml(正常值<7ng／m1)22PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟標(biāo)志物測定大部分患者有肌鈣蛋白和CK-實(shí)驗(yàn)室檢查----神經(jīng)體液因素測定在多項(xiàng)研究中發(fā)現(xiàn)，兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物水平升高，尤其是去甲腎上腺素水平明顯升高，約占74．3％。在應(yīng)激性心肌病患者，住院第1天或第2天，血漿兒茶酚胺水平是急性心肌梗死患者的2～3倍，是正常人的7--34倍。在住院第7～9天，應(yīng)激性心肌病患者中多數(shù)血漿兒茶酚胺、神經(jīng)代謝產(chǎn)物和神經(jīng)肽恢復(fù)至峰值的1／3~1/2，但是仍高于急性心肌梗死患者相應(yīng)的血漿濃度23PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----神經(jīng)體液因素測定在多項(xiàng)研究中發(fā)現(xiàn)，兒茶酚胺實(shí)驗(yàn)室檢查----神經(jīng)體液因素測定應(yīng)激性心肌病患者發(fā)病早期血漿腦鈉素(brainnatriureticpeptide)水平明顯升高，隨后迅速下降，這與左室收縮功能的快速恢復(fù)相一致；在住院第7～9天便降至急性心肌梗死患者血漿濃度以下24PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----神經(jīng)體液因素測定應(yīng)激性心肌病患者發(fā)病早期血實(shí)驗(yàn)室檢查----超聲心動(dòng)圖檢查有10項(xiàng)研究顯示，大部分患者有明顯的左室功能減低，室壁運(yùn)動(dòng)障礙，左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)值為20％～49％。但數(shù)天至數(shù)周后，所有患者左室功能均有明顯改善，LVEF值升至60％～76％。Wittstein等研究發(fā)現(xiàn)：發(fā)病早期(住院第1天)，左室平均LVEF為20％(15％～30％)，常表現(xiàn)為基底部收縮功能良好，心室中部中至重度受損，心尖部運(yùn)動(dòng)消失或呈現(xiàn)反向運(yùn)動(dòng)。在住院的第3～7天，左室射血分?jǐn)?shù)逐漸恢復(fù)，住院第4天時(shí)，平均恢復(fù)至45％，心尖部運(yùn)動(dòng)明顯恢復(fù)但仍然較弱。發(fā)病21天后，LVEF恢復(fù)至60％，室壁運(yùn)動(dòng)恢復(fù)至正常25PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----超聲心動(dòng)圖檢查有10項(xiàng)研究顯示，大部分患者實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟影像學(xué)大多數(shù)患者冠狀動(dòng)脈造影檢查未發(fā)現(xiàn)明顯的阻塞性病變，80．6％的患者冠狀動(dòng)脈正常，其他患者僅僅顯示輕度的冠狀動(dòng)脈狹窄<50％。對比增強(qiáng)的磁共振成像可用于排除心肌梗死和心肌炎等引發(fā)的左室運(yùn)動(dòng)障礙。通過應(yīng)用腺苷或其他增強(qiáng)心肌負(fù)荷藥物，有助于心臟磁共振成像發(fā)現(xiàn)微血管病變，后者被認(rèn)為是診斷應(yīng)激性心肌病的有效手段有4項(xiàng)研究顯示，正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(positrorlemissiorltomograptly，PET)可發(fā)現(xiàn)應(yīng)激性心肌病的中至重度心肌缺血，也可用于發(fā)現(xiàn)特征性左室功能障礙26PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟影像學(xué)大多數(shù)患者冠狀動(dòng)脈造影檢查未發(fā)現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟影像學(xué)：磁共振成像左室心尖部收縮減弱，心尖部動(dòng)脈瘤形成27PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟影像學(xué)：磁共振成像左室心尖部收縮減弱，左室造影的典型表現(xiàn)在發(fā)病前期，顯示心尖部不運(yùn)動(dòng)并呈球樣擴(kuò)張,心底部代償性收縮增強(qiáng),左心室收縮期呈典型的“章魚簍”樣改變。實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟影像學(xué)：左心室造影28PPT課件左室造影的典型表現(xiàn)在發(fā)病前期，顯示心尖部不運(yùn)動(dòng)并呈球樣擴(kuò)張,實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟影像學(xué)：左心室造影A圖：舒張期，B圖：收縮期上圖顯示心尖部及左室中部無運(yùn)動(dòng)，心底部相對性收縮增強(qiáng)(箭頭所示)。29PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟影像學(xué)：左心室造影A圖：舒張期，B圖：A.右前斜收縮期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁運(yùn)動(dòng)減低，如口袋狀，LVEF36.2%。B.1月后復(fù)查，左室前壁、心尖部及下壁運(yùn)動(dòng)較前增強(qiáng)，LVEF63.6%。C.患者無明顯癥狀，室壁運(yùn)動(dòng)無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟影像學(xué)：左心室造影30PPT課件A.右前斜收縮期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁運(yùn)動(dòng)減低，實(shí)驗(yàn)室檢查----心內(nèi)膜心肌活檢在Wittstein等研究的19例應(yīng)激性心肌病患者中，有5例患者接受了心內(nèi)膜心肌活檢，4例患者在細(xì)胞間質(zhì)見到單核淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤，但未見到心肌收縮帶壞死現(xiàn)象；另1例患者除了見到廣泛的淋巴細(xì)胞浸潤性炎癥外，還見到了多個(gè)局灶性心肌收縮帶壞死現(xiàn)象，均為非特異性改變。31PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心內(nèi)膜心肌活檢在Wittstein等研究的診斷依據(jù)目前無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),基本上為排除性診斷Mayo臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)越來越被大家所接受：1.短暫性左心室中部（累及或不累及心尖部）無運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)減弱，室壁運(yùn)動(dòng)異常的范圍超出單支冠狀動(dòng)脈供血的范圍。起病前常常有應(yīng)激，但應(yīng)激并非必要條件。2.冠狀動(dòng)脈造影無冠狀動(dòng)脈堵塞或急性斑塊破裂的依據(jù)。3.新發(fā)的ECG異常：ST抬高，伴或不伴T波倒置，肌鈣蛋白中度升高。4.除外嗜鉻細(xì)胞瘤及心肌炎以上四條均滿足時(shí)可考慮診斷應(yīng)激性心肌病。32PPT課件診斷依據(jù)目前無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),基本上為排除性診斷32PPT課治療目前無標(biāo)準(zhǔn)化治療方案去除誘因：精神應(yīng)激及生理應(yīng)激，如爭吵、手術(shù)、血流動(dòng)力學(xué)障礙、神經(jīng)系統(tǒng)疾病等未確定診斷之前,應(yīng)按ACS處理,可使用β受體阻滯劑、阿司匹林和低分子肝素等確定診斷的病人,主要做經(jīng)驗(yàn)治療,包括吸氧,急性和持續(xù)性胸痛者可應(yīng)用嗎啡,阿司匹林、β受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)均適用33PPT課件治療目前無標(biāo)準(zhǔn)化治療方案33PPT課件治療嚴(yán)重病人如伴心衰、血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定或血壓降低等,可酌情應(yīng)用利尿劑，血管活性藥物包括血管擴(kuò)張劑(硝酸甘油、硝普鈉)和正性肌力藥物(磷酸二酯酶抑制劑),或放置主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏泵(IABP)β受體激動(dòng)劑和兒茶酚胺類正性肌力藥物(多巴胺、多巴酚丁胺)應(yīng)列為禁忌嚴(yán)重室壁運(yùn)動(dòng)障礙患者有并發(fā)血栓栓塞癥危險(xiǎn),可考慮應(yīng)用抗凝劑,以預(yù)防附壁血栓形成和繼發(fā)性血栓栓塞性合并癥34PPT課件治療嚴(yán)重病人如伴心衰、血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定或血壓降低等,可酌情應(yīng)治療當(dāng)本病恢復(fù)后,專家推薦還是長期應(yīng)用（通常為6個(gè)月）ACEI或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑類藥物以及β受體阻滯劑,有冠狀動(dòng)脈痙攣者可考慮應(yīng)用鈣離子通道阻滯劑35PPT課件治療當(dāng)本病恢復(fù)后,專家推薦還是長期應(yīng)用（通常為6個(gè)月）AC預(yù)后在發(fā)病初期病情兇險(xiǎn),可以出現(xiàn)低血壓、呼吸困難、急性肺水腫、室顫、心源性休克、心臟驟停、心室破裂等,導(dǎo)致死亡的發(fā)生；長期預(yù)后相對較好,只要適當(dāng)采用有效的治療手段,病人多可以良好地康復(fù)；心臟功能在5～40d逐漸恢復(fù)，心電圖正常需7～191d，并且總是遲于心臟功能正?；?；血漿B型利鈉肽水平的變化與預(yù)后無關(guān)。36PPT課件預(yù)后在發(fā)病初期病情兇險(xiǎn),可以出現(xiàn)低血壓、呼吸困難、急性肺水腫謝謝！37PPT課件謝謝！37PPT課件應(yīng)激性心肌病

（Tako-Tsubo綜合征）38PPT課件應(yīng)激性心肌病

（Tako-Tsubo綜合征）1PPT課件概述應(yīng)激性心肌病是指在無明顯冠狀動(dòng)脈疾病的患者，由心理或體力應(yīng)激引起的，以短暫性心尖及左心室中部無運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)減弱為特點(diǎn)的心肌疾病，通常伴有心底部運(yùn)動(dòng)代償性增強(qiáng)。臨床表現(xiàn)為劇烈胸痛，心電圖酷似急性心肌梗死的改變，有心肌生物學(xué)標(biāo)志物的升高，冠狀動(dòng)脈造影正常。39PPT課件概述應(yīng)激性心肌病是指在無明顯冠狀動(dòng)脈疾病的患者，由心理或體力1990年首次被日本學(xué)者Sato等報(bào)道并命名為Tako-Tsubo(章魚簍樣)心肌?。灰蚱浒l(fā)病早期特有的心尖部收縮功能障礙,又稱為心尖球形綜合征(ApicalBallooningSyndrome)；因該病發(fā)病前均有明顯的應(yīng)激史,且發(fā)病時(shí)病人血漿兒茶酚胺等應(yīng)激性物質(zhì)水平明顯增高,也將該病命名為應(yīng)激性心肌病,目前更多的學(xué)者用此名。2006年美國心臟病學(xué)會正式將其歸為獲得性心肌病的一種。40PPT課件1990年首次被日本學(xué)者Sato等報(bào)道并命名為Tako-Ts41PPT課件4PPT課件主要內(nèi)容流行病學(xué)病理生理學(xué)機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷依據(jù)治療預(yù)后42PPT課件主要內(nèi)容流行病學(xué)5PPT課件流行病學(xué)在擬診急性冠狀動(dòng)脈綜合征(ACS)病人中所占比率介于0.7%～2.0%；常累及絕經(jīng)期婦女，發(fā)病率約為男性的6～9倍；相當(dāng)一部分病人可找到明顯的誘發(fā)因素;在日本、歐洲、南美多有報(bào)道，近年在我國亦有報(bào)道；在世界范圍內(nèi)本病發(fā)病率不斷增加，主要在于識別率的增加，因心肌影像學(xué)的快速發(fā)展使得該病能被準(zhǔn)確診斷。43PPT課件流行病學(xué)在擬診急性冠狀動(dòng)脈綜合征(ACS)病人中所占比率介于病理生理學(xué)機(jī)制迄今為止，應(yīng)激性心肌病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚存在兒茶酚胺學(xué)說、微血管病變學(xué)說、冠狀動(dòng)脈痙攣學(xué)說和心肌炎癥學(xué)說等大部分學(xué)者認(rèn)為，突發(fā)的情緒應(yīng)激導(dǎo)致高水平的兒茶酚胺可能是極為重要的機(jī)制。該病在絕經(jīng)期婦女中高發(fā)，提示女性激素在其中也起著重要作用。遺傳因素的作用不清，但有報(bào)道說多個(gè)病例顯示具有相同基因的中年女性如姐妹倆可先后發(fā)病44PPT課件病理生理學(xué)機(jī)制迄今為止，應(yīng)激性心肌病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚病生學(xué)機(jī)制----兒茶酚胺毒性作用任何導(dǎo)致兒茶酚胺水平增高的疾病均可能引發(fā)應(yīng)激性心肌病，如蛛網(wǎng)膜下隙出血、膿毒血癥、呼吸衰竭等，上述疾病可導(dǎo)致生理性應(yīng)激狀態(tài)引發(fā)該病。應(yīng)激狀態(tài)下交感神經(jīng)過度興奮,在前降支旋段過長的情況下,腎上腺素受體的激活更容易引起心尖部心肌的暫時(shí)性缺血,而心底部由于有多支冠脈供血表現(xiàn)為心肌收縮力增強(qiáng)。缺血引起心臟交感神經(jīng)進(jìn)一步興奮,釋放大量去甲腎上腺素,當(dāng)超過機(jī)體的降解能力時(shí),便消耗線粒體內(nèi)高能磷酸鍵的儲備,同時(shí)減弱肌球蛋白三磷酸腺苷酶的活性,從而影響心肌的收縮力。45PPT課件病生學(xué)機(jī)制----兒茶酚胺毒性作用任何導(dǎo)致兒茶酚胺水平增高的病生學(xué)機(jī)制----兒茶酚胺毒性作用已有充分證據(jù)表明，在應(yīng)激性心肌病的發(fā)病環(huán)節(jié)中，兒茶酚胺起著重要作用，但后者是作為疾病的病因還是結(jié)果尚不清楚。應(yīng)激導(dǎo)致的兒茶酚胺分泌紊亂，且心肌的交感神經(jīng)分布情況可通過SPECT(SinglePhotonEmissionComputedTomography)進(jìn)行判斷。應(yīng)激性心肌病患者心尖部交感神經(jīng)功能不良包括失活和功能亢進(jìn)，并在隨后的數(shù)月內(nèi)逐漸改善。46PPT課件病生學(xué)機(jī)制----兒茶酚胺毒性作用已有充分證據(jù)表明，在應(yīng)激性病生學(xué)機(jī)制----小血管痙攣和微血管功能障礙有研究顯示，精神壓力可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈痙攣，情緒應(yīng)激可作為啟動(dòng)因子導(dǎo)致應(yīng)激性心肌病。Kurisu等研究發(fā)現(xiàn)1例患者存在彌漫性多支血管痙攣現(xiàn)象，日本患者中，導(dǎo)管室進(jìn)行激發(fā)試驗(yàn)可見高達(dá)15％的患者出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈痙攣。Elesber等評估了心肌的灌注情況發(fā)現(xiàn)，應(yīng)激性心肌病患者其左室室壁存在多處灌注不良，其不良程度與心肌損傷程度相關(guān)。Kurisu據(jù)此提出微血管功能障礙可引發(fā)該病的心肌缺血，并在左室心尖部球型擴(kuò)張部位出現(xiàn)的微血管功能障礙可能與心肌細(xì)胞內(nèi)線粒體的p氧化能力減低導(dǎo)致的脂肪酸代謝異常有關(guān)。47PPT課件病生學(xué)機(jī)制----小血管痙攣和微血管功能障礙有研究顯示，精神病生學(xué)機(jī)制----小血管痙攣和微血管功能障礙盡管微血管缺血理論引起了較多學(xué)者的關(guān)注，但是迄今在采用多普勒導(dǎo)絲測量或是超聲造影技術(shù)均未能證實(shí)該學(xué)說的正確性。目前推測繼發(fā)于心理或是藥物應(yīng)激過程所導(dǎo)致的交感神經(jīng)過度興奮可能是其重要的病理生理基礎(chǔ)。48PPT課件病生學(xué)機(jī)制----小血管痙攣和微血管功能障礙盡管微血管缺血理病生學(xué)機(jī)制----動(dòng)脈粥樣斑塊破裂應(yīng)激導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈小血管收縮和全身血壓升高，可誘發(fā)罪犯血管上的斑塊破裂，繼發(fā)血栓形成，隨后血栓自溶，早期即出現(xiàn)血管再通，但體內(nèi)仍存在心肌損傷和微量心肌酶的釋放斑塊形成及破裂49PPT課件病生學(xué)機(jī)制----動(dòng)脈粥樣斑塊破裂應(yīng)激導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈小血管收縮病生學(xué)機(jī)制----心肌炎心肌炎也是假定的學(xué)說之一，但缺乏組織學(xué)的證據(jù)支持。在心肌組織切片上可見輕度的心肌纖維化和局限性的單核細(xì)胞浸潤。心肌炎與情緒應(yīng)激的發(fā)生如此恰巧的同時(shí)出現(xiàn)，很多學(xué)者認(rèn)為不太可能。急性淋巴細(xì)胞性心肌炎的臨床表現(xiàn)也酷似急性心肌梗死，其心電圖表現(xiàn)超出了單支冠狀動(dòng)脈供血區(qū)域，即使明顯的室壁運(yùn)動(dòng)異常但是恢復(fù)迅速，反映心肌壞死的心臟標(biāo)志物輕至中度升高，但并未發(fā)現(xiàn)心尖部的球形擴(kuò)張。此外，即使少數(shù)患者施行了心內(nèi)膜組織活檢，均未能從組織病理學(xué)角度發(fā)現(xiàn)心肌炎的證據(jù)50PPT課件病生學(xué)機(jī)制----心肌炎心肌炎也是假定的學(xué)說之一，但缺乏組織病生學(xué)機(jī)制----腎上腺素能受體高敏腎上腺素能受體高敏也是可能源之一，如果在心尖部存在高密度高活性的腎上腺素受體，在應(yīng)激時(shí)局部心肌可出現(xiàn)劇烈反應(yīng)，這可能是易感人群發(fā)病的機(jī)制。PET通過檢查脫氧葡萄糖再攝取(18-F1uorineFluorodeoxyLicose，F(xiàn)DG)可顯示室壁運(yùn)動(dòng)異常和充盈缺損區(qū)域，這可能為腎上腺素受體失活區(qū)51PPT課件病生學(xué)機(jī)制----腎上腺素能受體高敏腎上腺素能受體高敏也是可病生學(xué)機(jī)制----雌激素水平減低在14項(xiàng)關(guān)于應(yīng)激性心肌病的研究中，絕經(jīng)期婦女占88.85％，平均年齡58～77歲。在動(dòng)物研究中發(fā)現(xiàn)由應(yīng)激導(dǎo)致的高雌二醇水平可引發(fā)左室功能障礙。雌激素通過抑制交感神經(jīng)活性導(dǎo)致微血管功能不良，此外，雌激素還可以降低冠狀動(dòng)脈內(nèi)皮系統(tǒng)的一氧化氮生成，影響微血管的反應(yīng)能力。雌激素水平下降使絕經(jīng)期婦女的心臟對兒茶酚胺的敏感性過度增強(qiáng)，從而產(chǎn)生一系列兒茶酚胺介導(dǎo)的心肌毒性作用，但也有學(xué)者反對這種說法。總之，雌激素水平下降在應(yīng)激性心肌病的發(fā)病中起著重要作用，可能是發(fā)病的環(huán)節(jié)之一。52PPT課件病生學(xué)機(jī)制----雌激素水平減低在14項(xiàng)關(guān)于應(yīng)激性心肌病的研病生學(xué)機(jī)制應(yīng)激性心肌病不同的發(fā)病理論之間可能并不矛盾，應(yīng)激所導(dǎo)致的交感神經(jīng)活性增強(qiáng)引起大量兒茶酚胺的快速釋放，造成心肌毒性、多發(fā)的冠狀動(dòng)脈小血管痙攣和微血管功能障礙。兒茶酚胺強(qiáng)烈的縮血管作用可導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣斑塊破裂，引發(fā)急性心肌缺血。雌激素具有保護(hù)血管免受兒茶酚胺沖擊損傷的作用，當(dāng)絕經(jīng)期雌激素減少時(shí)，就可能造成絕經(jīng)期婦女發(fā)病率增高。53PPT課件病生學(xué)機(jī)制應(yīng)激性心肌病不同的發(fā)病理論之間可能并不矛盾，應(yīng)激所臨床表現(xiàn)精神應(yīng)激后出現(xiàn)類似急性冠脈綜合征的劇烈胸痛、呼吸困難、暈厥等，也可表現(xiàn)為背部疼痛、心悸、惡心、嘔吐等；急性階段可出現(xiàn)急性肺水腫、心源性休克、呼吸衰竭、心律失常、高度心室反應(yīng)、左室血栓形成的同時(shí)可有頻繁的短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死或腎臟梗死,而且可有致命性的左室破裂；部分病人可出現(xiàn)二、三尖瓣關(guān)閉不全,多為輕、中度54PPT課件臨床表現(xiàn)精神應(yīng)激后出現(xiàn)類似急性冠脈綜合征的劇烈胸痛、呼吸困難實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征最常見的心電圖表現(xiàn)為ST段抬高和T波倒置，類似于急性或亞急性心肌梗死。在癥狀起始后48h，表現(xiàn)為QTc延長，在絕大多數(shù)患者，QTc會在1～2d變?yōu)檎?，然而T波倒置恢復(fù)較慢，并且多數(shù)為部分恢復(fù)。胸前導(dǎo)聯(lián)病理性Q波多在出院前消失，R波逐漸恢復(fù)55PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征最常見的心電圖表現(xiàn)為ST段抬高和實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征

56PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征19PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征57PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征20PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征58PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心電圖特征21PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟標(biāo)志物測定大部分患者有肌鈣蛋白和CK-MB的升高，分別占86.2％和73.9％，但通常僅為輕度升高。Wittstein等在研究發(fā)現(xiàn)：肌鈣蛋白I峰值水平只是中度升高(平均0.18ng／ml，正常值<0.06ng／m1)，有2例患者無肌鈣蛋白I增高；肌酸激酶峰值133U／L(正常值<170U／L)；肌酸激酶同工酶MB平均值10ng／ml(正常值<7ng／m1)59PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟標(biāo)志物測定大部分患者有肌鈣蛋白和CK-實(shí)驗(yàn)室檢查----神經(jīng)體液因素測定在多項(xiàng)研究中發(fā)現(xiàn)，兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物水平升高，尤其是去甲腎上腺素水平明顯升高，約占74．3％。在應(yīng)激性心肌病患者，住院第1天或第2天，血漿兒茶酚胺水平是急性心肌梗死患者的2～3倍，是正常人的7--34倍。在住院第7～9天，應(yīng)激性心肌病患者中多數(shù)血漿兒茶酚胺、神經(jīng)代謝產(chǎn)物和神經(jīng)肽恢復(fù)至峰值的1／3~1/2，但是仍高于急性心肌梗死患者相應(yīng)的血漿濃度60PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----神經(jīng)體液因素測定在多項(xiàng)研究中發(fā)現(xiàn)，兒茶酚胺實(shí)驗(yàn)室檢查----神經(jīng)體液因素測定應(yīng)激性心肌病患者發(fā)病早期血漿腦鈉素(brainnatriureticpeptide)水平明顯升高，隨后迅速下降，這與左室收縮功能的快速恢復(fù)相一致；在住院第7～9天便降至急性心肌梗死患者血漿濃度以下61PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----神經(jīng)體液因素測定應(yīng)激性心肌病患者發(fā)病早期血實(shí)驗(yàn)室檢查----超聲心動(dòng)圖檢查有10項(xiàng)研究顯示，大部分患者有明顯的左室功能減低，室壁運(yùn)動(dòng)障礙，左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)值為20％～49％。但數(shù)天至數(shù)周后，所有患者左室功能均有明顯改善，LVEF值升至60％～76％。Wittstein等研究發(fā)現(xiàn)：發(fā)病早期(住院第1天)，左室平均LVEF為20％(15％～30％)，常表現(xiàn)為基底部收縮功能良好，心室中部中至重度受損，心尖部運(yùn)動(dòng)消失或呈現(xiàn)反向運(yùn)動(dòng)。在住院的第3～7天，左室射血分?jǐn)?shù)逐漸恢復(fù)，住院第4天時(shí)，平均恢復(fù)至45％，心尖部運(yùn)動(dòng)明顯恢復(fù)但仍然較弱。發(fā)病21天后，LVEF恢復(fù)至60％，室壁運(yùn)動(dòng)恢復(fù)至正常62PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----超聲心動(dòng)圖檢查有10項(xiàng)研究顯示，大部分患者實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟影像學(xué)大多數(shù)患者冠狀動(dòng)脈造影檢查未發(fā)現(xiàn)明顯的阻塞性病變，80．6％的患者冠狀動(dòng)脈正常，其他患者僅僅顯示輕度的冠狀動(dòng)脈狹窄<50％。對比增強(qiáng)的磁共振成像可用于排除心肌梗死和心肌炎等引發(fā)的左室運(yùn)動(dòng)障礙。通過應(yīng)用腺苷或其他增強(qiáng)心肌負(fù)荷藥物，有助于心臟磁共振成像發(fā)現(xiàn)微血管病變，后者被認(rèn)為是診斷應(yīng)激性心肌病的有效手段有4項(xiàng)研究顯示，正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(positrorlemissiorltomograptly，PET)可發(fā)現(xiàn)應(yīng)激性心肌病的中至重度心肌缺血，也可用于發(fā)現(xiàn)特征性左室功能障礙63PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟影像學(xué)大多數(shù)患者冠狀動(dòng)脈造影檢查未發(fā)現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟影像學(xué)：磁共振成像左室心尖部收縮減弱，心尖部動(dòng)脈瘤形成64PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟影像學(xué)：磁共振成像左室心尖部收縮減弱，左室造影的典型表現(xiàn)在發(fā)病前期，顯示心尖部不運(yùn)動(dòng)并呈球樣擴(kuò)張,心底部代償性收縮增強(qiáng),左心室收縮期呈典型的“章魚簍”樣改變。實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟影像學(xué)：左心室造影65PPT課件左室造影的典型表現(xiàn)在發(fā)病前期，顯示心尖部不運(yùn)動(dòng)并呈球樣擴(kuò)張,實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟影像學(xué)：左心室造影A圖：舒張期，B圖：收縮期上圖顯示心尖部及左室中部無運(yùn)動(dòng)，心底部相對性收縮增強(qiáng)(箭頭所示)。66PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查----心臟影像學(xué)：左心室造影A圖：舒張期，B圖：A.右前斜收縮期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁運(yùn)動(dòng)減低，如口袋狀，LVEF36.2%。B.1月后復(fù)查，左室前壁、心尖部及下壁運(yùn)動(dòng)較前增強(qiáng)，LVEF63.6%。C.患者無明