風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件

風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥

診治策略風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥

診治策略內(nèi) 容概述風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)常見(jiàn)風(fēng)濕病的急危重癥風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法風(fēng)濕病危重癥診治中常見(jiàn)問(wèn)題的處理策略預(yù)后判斷總結(jié)內(nèi) 容概述CTD急危重癥的特點(diǎn)多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其急性并發(fā)癥更是千變?nèi)f化，常隱匿發(fā)病或模擬其它疾病表現(xiàn)，導(dǎo)致漏診、誤診識(shí)別和診斷非常困難，常常作為首發(fā)癥狀就診（ICU中20%為初治）治療的時(shí)效性要求高：不及時(shí)診治→臟器功能損害→死亡常需要多科協(xié)作參與救治目前大多缺乏有充足證據(jù)支持的處理策略和結(jié)論CTD急危重癥的特點(diǎn)多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其急性并發(fā)癥更概 述了解和認(rèn)識(shí)風(fēng)濕病容易出現(xiàn)的急癥表現(xiàn)有助于及早發(fā)現(xiàn)高危病人，及時(shí)處理可能危及生命的情況概 述了解和認(rèn)識(shí)風(fēng)濕病容易出現(xiàn)的急癥表現(xiàn)有助于及早發(fā)現(xiàn)高危流行病學(xué)風(fēng)濕科急癥占所有急診患者的8%~(10~25)%急診就診的風(fēng)濕病患者需要住院治療～1/3的住院患者進(jìn)入ICU流行病學(xué)風(fēng)濕科急癥占所有急診患者的8%流行病學(xué)在ICU的CTD患者中：RA＞SLE＞SD三者共占75%流行病學(xué)在ICU的CTD患者中：流行病學(xué)急性臟器受累：呼吸系統(tǒng)腎臟胃腸道神經(jīng)系統(tǒng)流行病學(xué)急性臟器受累：收入ICU的原因風(fēng)濕病加重（復(fù)發(fā)） 25%～35%風(fēng)濕病初次發(fā)作 ～20%

免疫抑制狀態(tài)所致的感染 ＞50%風(fēng)濕病治療藥物的不良反應(yīng)與風(fēng)濕病無(wú)關(guān)的急癥風(fēng)濕病可影響臨床表現(xiàn)、病情和病程收入ICU的原因風(fēng)濕病加重（復(fù)發(fā)） 25%～35%發(fā)病機(jī)制重要臟器直接受累： e.g.NPLE、SRC、RA-ILD最常見(jiàn)的發(fā)病機(jī)制： 壞死性血管炎→靶器官缺血→臟器功能衰竭其它：

動(dòng)靜脈血栓→血管閉塞→靶器官損傷：APS發(fā)病機(jī)制重要臟器直接受累：風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件一般診治原則仔細(xì)詢問(wèn)病史、詳細(xì)查體臟器評(píng)估應(yīng)確切首要目標(biāo)：恰當(dāng)和積極的治療→挽救生命和阻斷不可逆的臟器損害多科協(xié)作：麻醉科、腎內(nèi)科、心內(nèi)科等一般診治原則仔細(xì)詢問(wèn)病史、詳細(xì)查體風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)聲帶：RA、JRA、SLE聲門下梗阻：WG氣道塌陷：RPC肺間質(zhì)病變：RA、SD、DM、SNV、Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）呼吸系統(tǒng)聲帶：RA、JRA、SLE呼吸系統(tǒng)肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）SLE、pSSOI:TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生蟲(chóng)胸腔積液：SLE、RA、FMF肺泡出血:SLE、DM、WG、Goodpasture肺動(dòng)脈高壓：SD、SLE、pSS、MCTD呼吸系統(tǒng)肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonit心血管系統(tǒng)

冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki心肌病變：SLE、PM/DM、CSS、繼發(fā)淀粉樣變心律失常/傳導(dǎo)阻滯：SD、CREST、PM/DM心內(nèi)膜炎：SLE瓣膜病變：BD、SLE、RP、AS、RA、Reiter's主動(dòng)脈瘤/夾層：BD、GCA、RA、TA心血管系統(tǒng)冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、心血管系統(tǒng)高血壓危象：SD、SLE、TA、JRAw/vasculitis心包積液/心包填塞：SLE、RA、MCTD心血管系統(tǒng)高血壓危象：SD、SLE、TA、JRAw/v神經(jīng)系統(tǒng)

癲癇發(fā)作：SLE、高血壓腦病癡呆/精神異常：SLE、PCNSV感染藥物：GC無(wú)菌性腦膜炎：藥物（NSAIDs）腦梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV神經(jīng)系統(tǒng)癲癇發(fā)作：SLE、高血壓腦病神經(jīng)系統(tǒng)腦出血/脊髓出血：SLE、SD腦脊髓病變：寰樞椎半脫位：RA、AS非壓迫性腦脊髓病：BD、pSS、SLE多發(fā)神經(jīng)病變：SLE、SNV

、GBS肌病/肌炎：PM/DMDrugs:GC、penicillamine、ICU應(yīng)用神經(jīng)阻滯劑神經(jīng)系統(tǒng)腦出血/脊髓出血：SLE、SD胃 腸 道

出血:SLE、HSP、PAN藥物：抗凝劑、NSAIDs、繼發(fā)性淀粉樣變胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN藥物：GC、Furosemide肝衰竭：AOSD、Drugs腸缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血癥、Goodpasture‘s、SLE、HSP、SD（SRC）胃 腸 道出血:SLE、HSP、PAN腎臟系統(tǒng)“Acuteonchronic”和Pre-renal：需首先考慮ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpasture’s、APSATN：PM/DM、SLEAIN：SLE、pSS、RA、Drugs腎血管性：TA、SD、APSObstrutive：SLE腎臟系統(tǒng)“Acuteonchronic”和Pre-ren代謝和內(nèi)分泌系統(tǒng)

甲狀腺炎：SLE、pSS甲減：pSS、SclerodremaAddison危象：GC（突然撤藥、應(yīng)激）高血糖：GC沖擊低血糖：藥物（HCQ）代謝和內(nèi)分泌系統(tǒng)甲狀腺炎：SLE、pSS血液系統(tǒng)

嚴(yán)重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf白細(xì)胞減少：RA、SLE細(xì)胞毒藥物血小板減少:SLE、pSS、APS細(xì)胞毒藥物嚴(yán)重感染全血細(xì)胞減少：Felty‘s、MDS、Mf、AA藥物抑制骨髓：金制劑、細(xì)胞毒藥物、SASP血液系統(tǒng)嚴(yán)重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf血液系統(tǒng)凝血功能異常：狼瘡抗凝物：SLE凝血因子抗體：SLE、繼發(fā)性淀粉樣變重癥感染：DIC廣泛血栓形成：CAPS、SLETTP：SLE噬血細(xì)胞活化綜合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE血液系統(tǒng)凝血功能異常：常見(jiàn)風(fēng)濕病的急危重癥常見(jiàn)風(fēng)濕病的急危重癥SLE急腹癥彌漫性肺泡出血神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）重癥狼瘡腎炎全心臟炎心肌梗死溶血危象和再障危象SLE急腹癥SLE治療前首先必需仔細(xì)除外感染引起的病情變化對(duì)于激素有明確療效的致命性SLE并發(fā)癥應(yīng)毫不猶豫地給予大劑量激素治療同樣重視合并癥的處理：HTN、DM、精神異常、胃腸道反應(yīng)、水電失衡SLE治療前首先必需仔細(xì)除外感染引起的病情變化風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件SLE重癥的一般治療策略起始方案：大劑量GC(1-1.5mg/kg/d)分次給予必要時(shí)MP沖擊(500-1000mg/d×3ds)急性重癥SLE：GC聯(lián)合細(xì)胞毒藥物（CTX、AZA）優(yōu)于單用GCS，減少不可逆臟器損害，減少死亡率CTX：口服1-3mg/kg/d或靜脈0.5to1.0g/m2

鞏固方案：大劑量GC維持4～6周，病情緩解后減量CTXIV1/m×6ms→1/（3～6ms）SLE重癥的一般治療策略起始方案：大劑量GC(1-1.5mSLE重癥的一般治療策略其它治療方法其它免疫抑制劑：MMFIVIG免疫細(xì)胞清除：自體干細(xì)胞移植、B細(xì)胞去除（CD20單抗）血漿置換SLE重癥的一般治療策略其它治療方法SLE－急腹癥SLE相關(guān)性急腹癥多伴病情活動(dòng)的其它表現(xiàn)表現(xiàn)為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、膽囊炎、肝動(dòng)脈血栓形成等極易出血、穿孔、感染腹膜刺激癥的表現(xiàn)常不典型，常致延誤手術(shù)應(yīng)及時(shí)外科會(huì)診，有穿孔者需及早手術(shù)治療用GC和免疫抑制劑背景→圍手術(shù)期并發(fā)癥多死亡率極高SLE活動(dòng)期可伴發(fā)非SLE相關(guān)性急腹癥SLE－急腹癥SLE相關(guān)性急腹癥風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件SLE－彌漫性肺泡出血少見(jiàn)，但死亡率達(dá)70～90%.機(jī)制：免疫復(fù)合物沉積→毛細(xì)血管炎常見(jiàn)臨床表現(xiàn)：進(jìn)展迅速的呼吸困難＋肺部浸潤(rùn)影 100%高熱 82％咯血 ～50%無(wú)咯血時(shí)：Hb↓＋肺浸潤(rùn)影＋RPGN ～75% SLE－彌漫性肺泡出血少見(jiàn)，但死亡率達(dá)70～90%.風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件SLE－彌漫性肺泡出血鑒別診斷：感染性肺炎急性狼瘡肺炎纖支鏡確診：BALF內(nèi)充滿含鐵血黃素或巨噬細(xì)胞內(nèi)有含鐵血黃素，細(xì)菌和真菌培養(yǎng)陰性治療：大劑量激素或沖擊＋細(xì)胞毒藥物＋血漿置換機(jī)械通氣SLE－彌漫性肺泡出血鑒別診斷：SLE－NPLE~50%～60%的SLE患者，PNS+CNS臨床表現(xiàn)：精神異常：嚴(yán)重抑郁、躁狂、妄想、行為異常等器質(zhì)性腦綜合征：癲癇、定向障礙、知覺(jué)紊亂、記憶力減退或喪失、智力減退等癲癇：最危險(xiǎn)急癥之一,約占NPLE的17%,可作為首發(fā)癥狀。大發(fā)作及持續(xù)狀態(tài)可因嚴(yán)重呼吸窘迫缺氧而導(dǎo)致死亡。腦血管意外腦膜炎、頭痛顱神經(jīng)診斷：臨床表現(xiàn)+腦脊液+影像學(xué)+功能顯像SLE－NPLE~50%～60%的SLE患者，PNS+SLE—橫貫性脊髓炎～2%ofSLE，可致不可逆截癱

發(fā)病機(jī)制：CNS血管炎APS動(dòng)脈栓塞臨床表現(xiàn)：下肢肢體無(wú)力、感覺(jué)異常、神經(jīng)性疼痛背痛膀胱功能障礙感覺(jué)喪失：中胸段水平多見(jiàn)SLE—橫貫性脊髓炎～2%ofSLE，可致不可逆截癱SLE—橫貫性脊髓炎鑒別診斷纖維肌痛癥神經(jīng)根痛或腰背痛處理：及時(shí)請(qǐng)神經(jīng)科會(huì)診盡快行MRI：高信號(hào)病變、脊髓萎縮，也可正常CSF：細(xì)胞增多、IgG合成率增加大劑量激素或沖擊＋細(xì)胞毒藥物＋I(xiàn)VIG/血漿置換SLE—橫貫性脊髓炎鑒別診斷風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件SLE－LN60%～75%ofallSLE急性進(jìn)展性腎臟病變常為IV型可為首發(fā)，也可以由其他類型進(jìn)展惡化而來(lái)誘因：突然停用激素、妊娠和分娩臨床表現(xiàn)：腎病綜合征腎炎綜合征ARF/RPGN鑒別診斷：TMA治療：基礎(chǔ)病治療＋非透析治療＋必要時(shí)腎臟替代始終關(guān)注腎前性因素SLE－LN60%～75%ofallSLESLE－心肌病變臨床表現(xiàn)：心功能不全心律失常治療：基礎(chǔ)病治療＋抗心衰治療大劑量激素或沖擊時(shí)→水鈉潴留→加重心衰低鉀、MP過(guò)快輸注→心律失常SLE－心肌病變臨床表現(xiàn)：SLE－AMI機(jī)制：冠狀動(dòng)脈炎加速的冠狀動(dòng)脈硬化APS臨床表現(xiàn)：SLE表現(xiàn)＋ACS表現(xiàn)治療：積極基礎(chǔ)病治療＋ACS治療SLE－AMI機(jī)制：SLE－心包填塞多伴全身活動(dòng)：乏力、RP、關(guān)節(jié)痛、低補(bǔ)體etc.強(qiáng)相關(guān)性表現(xiàn)：急性腎炎、Libman-Sacks心內(nèi)膜炎、心肌病變臨床表現(xiàn)：同一般心包炎＋進(jìn)行性加重的呼吸困難診斷和治療：對(duì)于SLE伴胸痛/呼吸困難者及早行TTE，并予穿刺引流SLE－心包填塞多伴全身活動(dòng)：乏力、RP、關(guān)節(jié)痛、低補(bǔ)體eSLE－溶血危象和再障危象溶血危象：溶血表現(xiàn)：黃疸、發(fā)熱、脾大、Ret↑（MCV↑）缺氧表現(xiàn)：煩躁、憋氣、心動(dòng)過(guò)速純紅再障危象：網(wǎng)織紅降低、BM增生減低治療：積極的基礎(chǔ)病治療＋輸血支持血清中多種RBC抗體→配血困難：洗滌RBCSLE－溶血危象和再障危象溶血危象：抗磷脂綜合征（APS）原發(fā)APS是一種非炎癥性自身免疫病發(fā)病機(jī)制：廣泛血栓形成→臟器缺血任何臟器、任何血管均可累及CNS：年輕人發(fā)生的卒中、精神癥狀心臟：瓣膜和冠脈病變最為常見(jiàn)肺：PH、DAH血液：TTP常見(jiàn)腎臟：TMA、皮質(zhì)壞死、腎動(dòng)靜脈血栓產(chǎn)科：習(xí)慣性流產(chǎn)、胎盤早剝、宮內(nèi)發(fā)育遲緩抗磷脂綜合征（APS）原發(fā)APS是一種非炎癥性自身免疫病災(zāi)難性抗磷脂綜合征

(CAPS)發(fā)病機(jī)制：小血管閉塞為主→臟器實(shí)質(zhì)缺血壞死→迅速發(fā)生的多臟器功能衰竭誘因：感染、外傷、手術(shù)、口服避孕藥、腫瘤和華法林撤退；約50%原因不明死亡率：～50%臨床表現(xiàn)：腎功能不全： 70%肺部病變（ARDS、PE） 66%腦部病變（卒中、癲癇、靜脈竇血栓） 60%血小板減少 60%.皮膚：壞死、網(wǎng)狀青斑AMI高滴度抗磷脂抗體災(zāi)難性抗磷脂綜合征(CAPS)發(fā)病機(jī)制：小血管閉塞為主→臟災(zāi)難性抗磷脂綜合征

(CAPS)鑒別診斷：TTP、心內(nèi)膜炎、SLE血管炎、HITT治療：必須十分積極肝素IV→華法令（INR必要時(shí)3.5）→可能需終生抗凝可合用阿司匹林大劑量激素IVIG/血漿置換災(zāi)難性抗磷脂綜合征(CAPS)鑒別診斷：TTP、心內(nèi)膜炎、血管炎綜合征一組異質(zhì)性疾?。貉鼙谘装Y和壞死臨床表現(xiàn)重疊，常為多系統(tǒng)、多器官受累原發(fā)性血管炎：ChapelHill分類繼發(fā)性血管炎：CTD：RA、SLE腫瘤感染其它：結(jié)節(jié)病由于診斷困難、延誤治療后果嚴(yán)重，常不必等到確診即可開(kāi)始治療血管炎綜合征一組異質(zhì)性疾?。貉鼙谘装Y和壞死風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件GCA－失明GCA最急迫的并發(fā)癥，大多不可逆，大劑量激素治療之初病情仍可惡化不可逆視力喪失的危險(xiǎn)因素：伴有其它GCA缺血表現(xiàn)PLT增多幻視ESR偏低（獨(dú)立危險(xiǎn)因素）：可能由于診治延誤治療：一旦疑診，立即開(kāi)始大劑量激素治療顳動(dòng)脈活檢可在激素治療后進(jìn)行GCA－失明GCA最急迫的并發(fā)癥，大多不可逆，大劑量激素治療GCA－椎基底循環(huán)缺血75–100%ofGCApatients；雙側(cè)閉塞者死亡率75%常致椎基底動(dòng)脈缺血癥狀步態(tài)異常、眩暈、嘔吐、言語(yǔ)含混常可在激素減量中單獨(dú)出現(xiàn)診斷：密切隨診ESR水平MRA可鑒別GCA與動(dòng)脈粥樣硬化立即開(kāi)始大劑量激素治療GCA－椎基底循環(huán)缺血75–100%ofGCApatiGCA－主動(dòng)脈炎27%ofGCApatients臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瘤/夾層/破裂：是正常人群的17倍腹主動(dòng)脈瘤：2.5倍主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈弓綜合征早期表現(xiàn)主動(dòng)脈沿徑疼痛鑒別診斷：心絞痛頸肩痛診斷：TTECT/MRIGCA－主動(dòng)脈炎27%ofGCApatients風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件WG－聲門下狹窄

(SGS)～20%ofpatientswithWG.發(fā)病機(jī)制：氣道梗阻可繼發(fā)于聲門下肉芽腫氣道分泌物臨床表現(xiàn)：聲嘶、咳嗽、憋氣、喘鳴鑒別診斷：支氣管哮喘診斷：需立即行喉鏡檢查處理：嚴(yán)密監(jiān)測(cè)氣道通暢情況及時(shí)氣管切開(kāi)部分為纖維化病變，與全身活動(dòng)性無(wú)關(guān)，對(duì)激素治療反應(yīng)差WG－聲門下狹窄(SGS)～20%ofpatient硬皮病腎危象～20%死亡率，另20%長(zhǎng)期透析常發(fā)生于病程早期（確診后的前4年內(nèi)），男性好發(fā)機(jī)制：非炎癥性血管病誘因：GC臨床表現(xiàn)：頭痛惡性高血壓SCr升高M(jìn)AHA＋PLT下降：血涂片重要不典型者：無(wú)高血壓，乏力明顯治療：積極使用ACEI，即使腎功惡化，甚至透析硬皮病腎危象～20%死亡率，另20%長(zhǎng)期透析風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法治療時(shí)機(jī)一旦診為CTD的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常積極的免疫抑制治療治療時(shí)機(jī)一旦診為CTD的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常積極的免糖皮質(zhì)激素GC通常是首選的一線藥物優(yōu)先考慮靜脈輸注甲潑龍：抗炎活性、利用度需謹(jǐn)慎使用GC的CTD急癥：SD、Kawasaki、HSP、AOSD激素沖擊治療：穩(wěn)：穩(wěn)妥尋找最佳的沖擊時(shí)機(jī)準(zhǔn)：準(zhǔn)確判斷沖擊的臨床指征狠：足夠的沖擊劑量快：快上快下，反對(duì)超大劑量長(zhǎng)時(shí)間維持糖皮質(zhì)激素GC通常是首選的一線藥物風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件細(xì)胞毒藥物強(qiáng)調(diào)必須聯(lián)合使用細(xì)胞毒藥物：壞死性血管炎：如WG肺腎綜合征LN嚴(yán)重的多發(fā)肌炎細(xì)胞毒藥物強(qiáng)調(diào)必須聯(lián)合使用細(xì)胞毒藥物：血漿置換風(fēng)濕科常用于：NPLE噬血綜合征Goodpasture綜合征JRATTP和CAPS血漿置換風(fēng)濕科常用于：血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位

作為一線標(biāo)準(zhǔn)治療方案或極有價(jià)值的輔助方案(I類)*

抗基底膜疾病TTPCIDPAIDP(GBS）DemyelinatingpolyneuropathywithIgG/IgA

Myastheniagravis作為療效更確切的治療方法的支持或補(bǔ)充(II類）冷球蛋白血癥ITPRA血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位作為一線標(biāo)準(zhǔn)治療方血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位有效性不確定或風(fēng)險(xiǎn)/效益比不確定的治療方案(III類)或無(wú)對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)有效性者(IV類)SSc血管炎R(shí)PPM/DM血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位有效性不確定或風(fēng)險(xiǎn)/血漿置換在風(fēng)濕病急診中的治療作用疾病研究設(shè)計(jì)研究方案/結(jié)局建議SLE－DAH病例系列報(bào)道PPusedin16episodes;死亡率50%與其它治療方法并用

病例系列報(bào)道PPusedin5of11episodes;均存活

NPLE病例報(bào)道臨床結(jié)局改善傳統(tǒng)治療無(wú)效時(shí)CAPS病例系列報(bào)道PPusedin20patientswith68%recovery作為傳統(tǒng)治療的輔助補(bǔ)充嚴(yán)重血管炎或RA病例系列Improvedclinicaloutcome作為傳統(tǒng)治療的輔助補(bǔ)充血漿置換在風(fēng)濕病急診中的治療作用疾病研究設(shè)計(jì)研究方案/結(jié)局建靜脈輸注大劑量免疫球蛋白

（IVIG）IVIG含有大量純化的IgG分子大劑量IVIG具有免疫調(diào)節(jié)作用阻斷巨噬細(xì)胞Fc受體抑制補(bǔ)體介導(dǎo)的損傷調(diào)節(jié)細(xì)胞因子及細(xì)胞因子拮抗劑的產(chǎn)生中和循環(huán)抗體加速IgG的分解靜脈輸注大劑量免疫球蛋白

（IVIG）IVIG含有大量純化的IVIG常用于：難治性皮肌炎Kawasakidisease免疫性血小板減少重癥狼瘡腎炎IVIG常用于：IVIG在CTD治療中的地位疾病研究設(shè)計(jì)IVIG方案預(yù)后DMRCT2g/kg/mfor3ms改善肌力SLE病例系列Variable改善疾病活動(dòng)度和各種臨床表現(xiàn)

病例報(bào)道

Systemicvasculitis病例系列0.4g/kg/dfor5days臨床癥狀和血清學(xué)指標(biāo)均有改善IVIG在CTD治療中的地位疾病研究設(shè)計(jì)IVIG方案預(yù)后DIVIG在CTD治療中的地位IVIG在SLE中的應(yīng)用目前尚缺乏隨機(jī)對(duì)照研究，故其地位尚不清除臨床已經(jīng)應(yīng)用IVIG治療SLE的各種臨床表現(xiàn)，但獲益的證據(jù)大多來(lái)自于病例報(bào)道和小型病例系列IVIG對(duì)于SLE的精神癥狀、腎炎、腦炎和心功能不全有治療作用IVIG對(duì)于有病理產(chǎn)科史的孕婦在妊娠后應(yīng)用有獲益IVIG在CTD治療中的地位IVIG在SLE中的應(yīng)用目前尚缺IVIG的不良反應(yīng)36%的患者發(fā)生發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、腰背痛、一過(guò)性低血壓、惡心、出汗、靜脈血栓和貧血多數(shù)程度較輕，用NSAIDs、GC或抗組胺藥物可以緩解嚴(yán)重的不良反應(yīng)：無(wú)菌性腦膜炎、AIHA、腎衰竭、AMILevy等人的研究：119人輸注IVIG287次，6.7%發(fā)生急性腎衰竭建議應(yīng)用IVIG期間監(jiān)測(cè)腎功能AMI危險(xiǎn)因素：老年人、HTN史、卒中史、冠心病史IgA缺乏者體內(nèi)存在抗IgA抗體，IVIG可引起過(guò)敏反應(yīng)輸注無(wú)IgA的制劑血源性感染IVIG的不良反應(yīng)36%的患者發(fā)生發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、腰背痛、抉擇：IVIGor

血漿置換？大多數(shù)CTD中，IVIG和血漿置換同樣有效考慮各自循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的強(qiáng)度應(yīng)考慮患者的臨床狀況、實(shí)際能力、潛在的副作用低血壓患者：IVIG＞血漿置換病情危重或單一方法無(wú)效時(shí)：聯(lián)合使用抉擇：IVIGor血漿置換？大多數(shù)CTD中，IVIG和血免疫吸附原理：通過(guò)特異或半特異配體/吸附劑，有針對(duì)性、選擇性去除致病性物質(zhì)：葡萄球菌蛋白A與硅劑共價(jià)結(jié)合，可吸附IgG和IgM復(fù)合物，以及CIC抗dsDNA吸附C1q抗磷脂抗體ANCA免疫吸附原理：通過(guò)特異或半特異配體/吸附劑，有針對(duì)性、選擇性免疫吸附適應(yīng)癥：嚴(yán)重、難治性RA：FDASLESLE＋APS的孕婦？血管炎：WG和RPGN“揚(yáng)湯止沸”與“釜底抽薪”必須配合積極的免疫抑制劑治療免疫吸附適應(yīng)癥：生物制劑機(jī)制：阻斷關(guān)鍵的炎癥細(xì)胞因子：TNF-a、IL-1、IL-6阻斷炎癥分化的跨膜信號(hào)傳導(dǎo)：CTLA-4炎癥細(xì)胞去除：CD20單抗優(yōu)點(diǎn)：毒副作用小、起效快問(wèn)題：感染幾率增加、缺乏確切證據(jù)生物制劑機(jī)制：其 它臟器功能支持治療CVVH機(jī)械通氣人工肝疾病特異性治療：如ACEI治療SRC/TMA其 它臟器功能支持治療風(fēng)濕病危重癥診治中常見(jiàn)問(wèn)題的處理策略風(fēng)濕病危重癥診治中常見(jiàn)問(wèn)題的處理策略發(fā)熱＋憋氣＋肺部陰影常見(jiàn)問(wèn)題之一：發(fā)熱＋憋氣＋肺部陰影常見(jiàn)問(wèn)題之一：重要性伴有此種表現(xiàn)的CTD患者病情惡化極快，常迅速導(dǎo)致ARDS?？砂榘l(fā)肺外臟器功能衰竭：腎衰竭心血管事件出凝血障礙必須加快診斷節(jié)奏有創(chuàng)診斷操作的并發(fā)癥幾率增加如為感染，而未及時(shí)給予針對(duì)性抗生素治療感染性休克MODS重要性伴有此種表現(xiàn)的CTD患者病情惡化極快，常迅速導(dǎo)致ARD診治的核心問(wèn)題－感染“Tobeornottobe，thatis“always”aquestion.”－－莎士比亞診治的核心問(wèn)題－感染感染性非感染性金羅維肺孢子蟲(chóng)（PCP）肺炎SLE肺炎細(xì)菌性肺炎R(shí)A支原體肺炎MPA衣原體肺炎WG分枝桿菌肺炎(粟粒性)CSS播散性類圓線蟲(chóng)病SD機(jī)會(huì)性真菌感染pSS

曲霉菌DM/PM

組織胞漿菌肺水腫

球孢子菌藥物

隱球菌

MTX病毒感染

CTX

流感病毒

AZA

CMV

帶狀皰疹(較少)

混合性感染性非感染性金羅維肺孢子蟲(chóng)（PCP）肺炎SLE肺炎細(xì)菌性診治要點(diǎn)發(fā)熱＋白細(xì)胞升高≠感染免疫抑制治療史/WBC下降→警惕機(jī)會(huì)性感染粒缺：Gram陰性菌感染，esp.綠膿桿菌、鮑曼不動(dòng)淋巴細(xì)胞減少：PCP、CMV、TB肺外系統(tǒng)受累新發(fā)或加重：關(guān)節(jié)炎、皮疹、心臟損害→原發(fā)病活動(dòng)在等待實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果的同時(shí)給予經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療“分秒必爭(zhēng)”診治要點(diǎn)發(fā)熱＋白細(xì)胞升高≠感染診治要點(diǎn)－病原學(xué)盡快獲得病原學(xué)標(biāo)本是診治成功關(guān)鍵！氣道：診斷價(jià)值：痰＜TA（BALF、經(jīng)氣管插管吸痰）檢查手段：Gram/六胺銀染色、培養(yǎng)（普通＋真菌＋分枝桿菌）血：PCT：細(xì)菌、真菌，butnot病毒G-test：真菌，butnot隱球菌和接合菌，and假陽(yáng)性（碳青霉烯）GM-test：曲霉菌，but注意假陽(yáng)性（藥物：特治星、安滅菌）EliSpot/Quantiferon：TB，but？activevslatentCMV-pp65：血清抗體：EBV、CMV、Lp尿：Lp抗原診治要點(diǎn)－病原學(xué)盡快獲得病原學(xué)標(biāo)本是診治成功關(guān)鍵！診治要點(diǎn)HRCT：＞＞普通CT支氣管鏡＋BAL：早做做好機(jī)械通氣的準(zhǔn)備必要時(shí)TBLB：除外凝血障礙開(kāi)胸肺活檢：上述方法仍診斷不清充分權(quán)衡利弊：可能誘發(fā)加重診治要點(diǎn)HRCT：＞＞普通CT診治要點(diǎn)原發(fā)病活動(dòng)性評(píng)價(jià)CRP優(yōu)于ESR鐵蛋白、Ig補(bǔ)體：注意假陽(yáng)性（C4缺乏、IE）自身抗體：關(guān)注與病情相關(guān)的自身抗體，如抗dsDNA、ANCA初治者盡快送相關(guān)自身抗體篩查診治要點(diǎn)原發(fā)病活動(dòng)性評(píng)價(jià)診治要點(diǎn)上述原則亦適用于其它CTD急危重癥溶血腎衰竭AMSGIB、急腹癥診治要點(diǎn)上述原則亦適用于其它CTD急危重癥急性呼吸衰竭常見(jiàn)問(wèn)題之二：急性呼吸衰竭常見(jiàn)問(wèn)題之二：Clinicalvignette43y/o，maleDM，ILD，PCPinfectionDay1ofTMPco3#qid+Pred40mgbidPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedClinicalvignette43y/o，male風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件定 義acuterespiratoryfailureoccurswhen:pulmonarysystemisnolongerabletomeetthemetabolicdemandsofthebodyhypoxaemicrespiratoryfailure:PaO2

8kPawhenbreathingroomairhypercapnicrespiratoryfailure:PaCO26.7kPa定 義acuterespiratoryfailure組織缺氧決定組織氧輸送的因素充分的通氣氣體交換循環(huán)功能組織缺氧決定組織氧輸送的因素組織缺氧的類型低氧性缺氧(hypoxemichypoxia)FiO2或PiO2過(guò)低低通氣V/Q失調(diào):肺炎(通氣減少而灌注不變)COPD(發(fā)熱時(shí)灌注大量增加,而通氣增加有限)彌散障礙:如ARDS分流:包括肺內(nèi)或肺外分流組織缺氧的類型低氧性缺氧(hypoxemichypoxiaBrainstemSpinalcordNerverootAirwayNerveNeuromuscularjunctionRespiratorymuscleLungPleuraChestwallSitesatwhichdiseasemaycausehypoventilationBrainstemSpinalcordNerveroot病史查體輔助檢查診斷治療時(shí)間病史查體輔助檢查診斷治療時(shí)間需要多長(zhǎng)時(shí)間？需要多長(zhǎng)時(shí)間？呼吸監(jiān)測(cè)呼吸代償：呼吸頻數(shù)、三凹征、鼻翼扇動(dòng)交感興奮：冷汗、HR、BP(early)組織缺氧意識(shí)改變→昏迷HRandBP(late)、心律失常Hb飽和度下降：發(fā)紺呼吸監(jiān)測(cè)呼吸代償：呼吸頻數(shù)、三凹征、鼻翼扇動(dòng)PaO2(kPa)Hbsaturation(%)890關(guān)于脈搏指氧監(jiān)測(cè)PaO2(kPa)Hbsaturation(%)890SpO2誤判外周灌注差佩戴條件差指甲病變和指甲油高脂血癥環(huán)境光線過(guò)強(qiáng)活動(dòng)過(guò)度COHb或高鐵血紅蛋白SpO2誤判外周灌注差12380

4087%HR=9512380

4087%氣道氣道梗阻并不一定伴有喉鳴，尤其是嚴(yán)重梗阻CO2分壓升高和意識(shí)狀態(tài)代償機(jī)制耗竭氣道梗阻的患者出現(xiàn)心率即將發(fā)生心跳呼吸停止評(píng)估交感系統(tǒng)反應(yīng)氣道氣道梗阻并不一定伴有喉鳴，尤其是嚴(yán)重梗阻呼吸呼吸頻率增加是評(píng)價(jià)危重病患者的一個(gè)較好指標(biāo)脈搏血氧儀是有用的明顯的血氧飽和度下降往往是通氣不足較晚的表現(xiàn)SpO2

正?！?zèng)]有嚴(yán)重的通氣問(wèn)題不存在呼吸衰竭時(shí)，呼吸頻率增加可能是代謝性酸中毒的結(jié)果呼吸頻率減慢提示即將發(fā)生心跳呼吸停止評(píng)估交感系統(tǒng)反應(yīng)呼吸呼吸頻率增加是評(píng)價(jià)危重病患者的一個(gè)較好指標(biāo)呼吸需警惕以下情況呼吸頻率>30/min(或<8/min)不能連續(xù)講完半句話躁動(dòng)，意識(shí)模糊或昏迷紫紺或SpO2<90%治療無(wú)效，病情惡化呼吸需警惕以下情況治療基礎(chǔ)病治療呼吸支持治療OxygentherapyCPAP/BIPAPMechanicalventilation治療基礎(chǔ)病治療OxygentherapyFixedperformancedevicesNasalcannula?Non-RebreatherVariableperformancedevicesNasalcannula?VenturimaskOxygentherapyFixedperformancReservoirfacemaskBagvalveresuscitatorReservoirfacemaskBagvalverCPAPreducesshuntbyrecruitingpartiallycollapsedalveoliCPAPreducesshuntbyrecruitin機(jī)械通氣決定氣管插管－機(jī)械通氣復(fù)雜需考慮多個(gè)因素?zé)o簡(jiǎn)單的準(zhǔn)則機(jī)械通氣決定氣管插管－機(jī)械通氣是否氣管插管？呼衰的嚴(yán)重程度心肺的儲(chǔ)備功能代償不全？預(yù)計(jì)治療起效的時(shí)間基礎(chǔ)病治療方案機(jī)械通氣的風(fēng)險(xiǎn)呼吸以外的插管指征是否氣管插管？呼衰的嚴(yán)重程度呼衰以外的插管指征患者不能自主維持氣道通暢需要高呼氣末正壓通氣或呼吸肌麻痹需要?dú)獾牢羲ヒ酝獾牟骞苤刚骰颊卟荒茏灾骶S持氣道通暢是否插管?呼衰的嚴(yán)重程度是否插管?呼衰的嚴(yán)重程度是否插管?43yearoldmaleDM，ILD，PCPinfectionDay1ofTMPcoPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated是否插管?43yearoldmaleYes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofTMPcoPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedYes43yearoldmaleYes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofTMPcoPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedYes43yearoldmaleYes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofantibioticsPaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedYes43yearoldmaleYes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofantibioticsPaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedYes43yearoldmaleYes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofantibioticsPaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedYes43yearoldmale插管前的準(zhǔn)備工作與病人談話要進(jìn)行解釋！表達(dá)要清晰！盡早尋求幫助！插管前的準(zhǔn)備工作與病人談話準(zhǔn)備工作準(zhǔn)備工作開(kāi)放氣道的基本手法開(kāi)放氣道的基本手法開(kāi)放氣道的基本手法開(kāi)放氣道的基本手法全身性感染常見(jiàn)問(wèn)題之三：全身性感染常見(jiàn)問(wèn)題之三：Clinicvignette45歲，女性，SLE病史因LNNS入院，擬出院前予CTX1.0giv次日出現(xiàn)NPLE，即予甲強(qiáng)龍1g沖擊3天沖擊后第5天體溫：37.2°C白細(xì)胞0.3呼吸頻率30/分心率110/分Clinicvignette45歲，女性，SLE病史風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件膿毒血癥（sepsis）感染＋

以下2條（SIRS）:體溫>38C或<36C心率>90/分呼吸頻率>20/分；接受機(jī)械通氣的患者分鐘通氣量>10L/m或PaCO2<4.3kPa白細(xì)胞>12,000/μl或<4,000/μl或核左移（>10%未成熟形態(tài)）膿毒血癥（sepsis）感染＋以下2條（SIRS）:嚴(yán)重膿毒癥與感染性休克嚴(yán)重膿毒癥（severesepsis）膿毒血癥＋

臟器功能不全、低血壓或低灌注感染性休克（septicshock）膿毒血癥＋

灌注不足的證據(jù)液體復(fù)蘇難以糾正的低血壓嚴(yán)重膿毒癥與感染性休克嚴(yán)重膿毒癥（severesepsis如何判斷低血壓？可接受的最低血壓取決于患者平時(shí)的血壓所有非懷孕，非麻醉狀態(tài)的成年人收縮壓<90mmHg時(shí)，都應(yīng)被當(dāng)成危重患者有些患者雖然血壓偏低，但不存在休克的其他表現(xiàn)，但仍應(yīng)密切觀察如何判斷低血壓？可接受的最低血壓取決于患者平時(shí)的血壓識(shí)別嚴(yán)重的膿毒血癥低血壓是休克晚期的表現(xiàn)！評(píng)價(jià)組織灌注評(píng)估休克的病因：心源性容量性分布性梗阻性識(shí)別嚴(yán)重的膿毒血癥低血壓是休克晚期的表現(xiàn)！低灌注的快速識(shí)別呼吸頻率增快心率增快低血壓意識(shí)狀態(tài)改變紫紺/低氧少尿酸中毒低灌注的快速識(shí)別呼吸頻率增快器官低灌注指標(biāo)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)低血壓(SBP<90mmHg,MAP<70或SBP下降>40mmHg)SvO2<70%CI>3.5L/min/m2器官功能不全指標(biāo)低氧血癥(PaO2/FiO2<300)急性少尿(<0.5ml/kg/hr)肌酐上升>0.5mg/dl凝血障礙(INR>1.5或aPTT>60sec)腸梗阻(無(wú)腸鳴音)血小板缺乏(<100x109/L)高膽紅素血癥(TBil>4mg/dl或70mmol/L)組織灌注指標(biāo)高乳酸血癥(>1mmol/L)毛細(xì)血管充盈差或皮膚花斑器官低灌注指標(biāo)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)低血壓(SBP<90mmH處理原則早期進(jìn)行積極的液體復(fù)蘇早期進(jìn)行治療迅速識(shí)別感染源盡早控制感染源盡早應(yīng)用適當(dāng)?shù)目股靥幚碓瓌t早期進(jìn)行積極的液體復(fù)蘇初步的病史采集和體格檢查復(fù)蘇進(jìn)一步采集病史和體征采集病原學(xué)標(biāo)本應(yīng)用抗生素1小時(shí)實(shí)驗(yàn)室檢查初步的病史采集復(fù)蘇進(jìn)一步采集病史采集病原學(xué)標(biāo)本應(yīng)用抗生素1早期目標(biāo)指導(dǎo)性治療（EGDT）最初6小時(shí)內(nèi)達(dá)到的目標(biāo)CVP8–12mmHgMAP65mmHgUO0.5ml/kg/hrScvO270%1B(GradeB)早期目標(biāo)指導(dǎo)性治療（EGDT）最初6小時(shí)內(nèi)達(dá)到的目標(biāo)風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件復(fù) 蘇 目 標(biāo)初始目標(biāo):中心靜脈壓達(dá)8-12mmHg(如果患者接受機(jī)械通氣則為12-15)容量負(fù)荷試驗(yàn)后上升3-5mmHg平均動(dòng)脈壓

65mmHg尿量0.5ml/kg當(dāng)混合靜脈氧飽和度仍<70%時(shí)輸注濃縮紅細(xì)胞，使得紅細(xì)胞壓積0.3應(yīng)用多巴酚丁胺復(fù) 蘇 目 標(biāo)初始目標(biāo):復(fù)蘇的第一步：評(píng)價(jià)容量狀態(tài)液體容量負(fù)荷試驗(yàn)300-500ml膠體溶液500-1000ml晶體溶液根據(jù)補(bǔ)液反應(yīng)（血壓和組織灌注情況）和不良反應(yīng)滴定合適的補(bǔ)液量在第1個(gè)24小時(shí)不考慮液體平衡復(fù)蘇的第一步：評(píng)價(jià)容量狀態(tài)液體容量負(fù)荷試驗(yàn)擴(kuò)容試驗(yàn)的基本原則補(bǔ)液試驗(yàn)前和試驗(yàn)后5分鐘CVP的變化0-3mmHg:容量不足3-5mmHg:容量足夠5-7mmHg:容量過(guò)多盡量避免刺激病人醫(yī)生應(yīng)在床旁全程守候擴(kuò)容試驗(yàn)的基本原則補(bǔ)液試驗(yàn)前和試驗(yàn)后5分鐘CVP的變化血管活性藥物的應(yīng)用血管活性藥物應(yīng)用指征:補(bǔ)液無(wú)效的低血壓危及生命的低血壓藥物:去甲腎上腺素多巴胺多巴酚丁胺即使進(jìn)行了適當(dāng)?shù)囊后w復(fù)蘇并維持理想血壓的情況下，仍然存在組織灌注不足血管活性藥物的應(yīng)用血管活性藥物中心靜脈壓10血壓110/50,平均動(dòng)脈壓65尿量50ml/hr混合靜脈氧飽和度65%中心靜脈壓10EGDT與感染性休克的預(yù)后RiversE,NguyenB,HavstadS,etal.Earlygoal-directedtherapyinthetreatmentofseveresepsisandsepticshock.NEnglJMed2001,345:1368-1377EGDT與感染性休克的預(yù)后RiversE,Nguyen初步的病史采集和體格檢查復(fù)蘇進(jìn)一步采集病史和體征采集病原學(xué)標(biāo)本應(yīng)用抗生素1小時(shí)實(shí)驗(yàn)室檢查初步的病史采集復(fù)蘇進(jìn)一步采集病史采集病原學(xué)標(biāo)本應(yīng)用抗生素1尋找可能的感染灶肺部腹腔內(nèi)泌尿系統(tǒng)感染尋找可能的感染灶肺部膿毒血癥的感染灶呼吸困難，雙肺有羅音腹軟尿常規(guī):白細(xì)胞0蛋白+膿毒血癥的感染灶呼吸困難，雙肺有羅音風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件實(shí)驗(yàn)室檢查根據(jù)病史和查體決定是否進(jìn)行其它影像學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查根據(jù)病史和查體決定是否進(jìn)行其它影像學(xué)檢查風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件實(shí)驗(yàn)室檢查病原學(xué)檢查血培養(yǎng)2份嚴(yán)格無(wú)菌操作尿培養(yǎng)根據(jù)臨床表現(xiàn)確定是否留取其它病原學(xué)標(biāo)本實(shí)驗(yàn)室檢查病原學(xué)檢查治 療對(duì)每個(gè)患者均應(yīng)進(jìn)行感染灶的評(píng)估，考慮是否有可能通過(guò)采取某些措施而使感染獲得控制治 療對(duì)每個(gè)患者均應(yīng)進(jìn)行感染灶的評(píng)估，考慮是否有可能通過(guò)采取治 療控制感染灶經(jīng)皮穿刺或切開(kāi)引流病灶切除清創(chuàng)去除可能潛有感染的醫(yī)療裝置治 療控制感染灶治 療應(yīng)用抗生素盡早開(kāi)始初始治療應(yīng)覆蓋所有可能的病原體應(yīng)參考當(dāng)?shù)氐牧餍芯汉退幟艚Y(jié)果治療應(yīng)在留取適當(dāng)?shù)牟≡瓕W(xué)標(biāo)本以后進(jìn)行治 療應(yīng)用抗生素早期應(yīng)用抗生素與感染患者病死率KumarA,RobertsD,WoodKE,etal.Durationofhypotensionbeforeinitiationofeffectiveantimicrobialtherapyisthecriticaldeterminantofsurvivalinhumansepticshock.CritCareMed2006;34:1589-1596早期應(yīng)用抗生素與感染患者病死率KumarA,Robert可能的病原體感染部位環(huán)境因素社區(qū)醫(yī)療衛(wèi)生機(jī)構(gòu)重癥監(jiān)護(hù)室地區(qū)因素患者因素合并癥之前是否使用過(guò)抗生素是否存在免疫抑制狀態(tài)可能的病原體感染部位抗生素再次評(píng)估臨床治療反應(yīng)病原學(xué)檢查結(jié)果有助于使用窄譜抗生素抗生素再次評(píng)估抗生素聯(lián)合治療綠膿桿菌腸桿菌嗜麥芽窄食單胞菌抗生素聯(lián)合治療皮質(zhì)激素在感染性休克的患者中腎上腺皮質(zhì)功能不全的現(xiàn)象十分常見(jiàn)可考慮使用氫化可的松200-300mg/d當(dāng)有感染性休克的患者接受了適當(dāng)?shù)囊后w治療后仍需使用血管活性藥物時(shí)皮質(zhì)激素在感染性休克的患者中腎上腺皮質(zhì)功能不全的現(xiàn)象十分常見(jiàn)相對(duì)性腎上腺皮質(zhì)功能不全(RAI)ACTH刺激試驗(yàn)步驟ACTH250gim或iv用藥后0,30和60分鐘測(cè)定血漿皮質(zhì)醇水平診斷標(biāo)準(zhǔn)血漿皮質(zhì)醇>34g/dl或上升9g/dl血漿皮質(zhì)醇<15g/dl或上升<9g/dl相對(duì)性腎上腺皮質(zhì)功能不全(RAI)ACTH刺激試驗(yàn)激素與感染:尚待闡明的問(wèn)題患者選擇嚴(yán)重感染vs.感染性休克用藥時(shí)機(jī)發(fā)病<8小時(shí)vs.72小時(shí)激素療程是否減量預(yù)后指標(biāo)休克逆轉(zhuǎn)vs.病死率激素與感染:尚待闡明的問(wèn)題患者選擇總 結(jié)早期診斷早期復(fù)蘇早期識(shí)別感染灶早期應(yīng)用抗生素早期采取感染灶的控制措施總 結(jié)早期診斷預(yù)后判斷預(yù)后判斷ICU中CTD患者的預(yù)后CTD患者的ICU總體死亡率30%～60%遠(yuǎn)高于APACHEIIorSAPSII評(píng)分預(yù)測(cè)的死亡率遠(yuǎn)高于其它病種的ICU患者ICU中CTD患者的預(yù)后CTD患者的ICU總體死亡率30%～I(xiàn)CU中CTD患者的預(yù)后大多數(shù)研究：入ICU時(shí)CTD病情活動(dòng)度高者死亡率高ICU預(yù)后不佳的相關(guān)因素：Godeau等人，短期和長(zhǎng)期的研究，181例SAPSII（SimplifiedAcutePhysiologyScoreII）評(píng)分高入院前基礎(chǔ)健康狀況差應(yīng)用激素治療ICU中CTD患者的預(yù)后大多數(shù)研究：入ICU時(shí)CTD病情活動(dòng)ICU中CTD患者的預(yù)后Thong等人：CTD病程、應(yīng)用大劑量激素和免疫抑制劑臟器功能不全的程度和種類預(yù)測(cè)價(jià)值高腎衰竭昏迷ARDSSD患者的預(yù)后比其它CTD差I(lǐng)CU中CTD患者的預(yù)后Thong等人：CTD病程、應(yīng)用大劑ICU中CTD患者的預(yù)后因感染入ICU者比原發(fā)病加重者的預(yù)后差2/3的CTD入ICU者是因?yàn)楦腥綪ourrat等人：此類患者死亡率＞50%.強(qiáng)調(diào)早期經(jīng)驗(yàn)性使用抗生素、積極尋找病原學(xué)證據(jù)ICU中CTD患者的預(yù)后因感染入ICU者比原發(fā)病加重者的預(yù)后死因分析Ngueyn-Oghalai等人：16例死亡中感染5例腎衰2例DIC2例嚴(yán)重外傷和PE各1例Pourrat等人：33例入ICU的CTD患者，死亡10例感染6例原發(fā)病加重3例原因不明1例死因分析Ngueyn-Oghalai等人：16例死亡中總 結(jié)總 結(jié)CTD急危重癥的特點(diǎn)多器官系統(tǒng)受累，病情復(fù)雜兇險(xiǎn)，瞬息萬(wàn)變多種因素參與發(fā)病，可相互混雜原發(fā)?。篹.g.NPLE、CAPS、MAS并發(fā)癥：esp.感染合并癥：e.g.急腹癥、妊娠分娩、心血管事件藥物：糖皮質(zhì)激素/免疫抑制劑；不良反應(yīng)/治療方案的調(diào)整危重癥患者的死亡率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于其它內(nèi)科患者！CTD急危重癥的特點(diǎn)多器官系統(tǒng)受累，病情復(fù)雜兇險(xiǎn)，瞬息萬(wàn)變CTD患者常因感染、原發(fā)病活動(dòng)、治療藥物不良反應(yīng)入ICU也可非CTD相關(guān)合并癥入ICU，其診斷治療和預(yù)后均受到CTD因素的影響CTD患者常因感染、原發(fā)病活動(dòng)、治療藥物不良反應(yīng)入ICU必須盡快積極的鑒別感染vs原發(fā)病活動(dòng)延誤治療（免疫抑制或抗生素）可導(dǎo)致病情急劇惡化，發(fā)生MODS，預(yù)后極差入ICU的CTD患者比其它病種人群的預(yù)后差必須盡快積極的鑒別感染vs原發(fā)病活動(dòng)風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件Thankyou!Thankyou!風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥

診治策略風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥

診治策略內(nèi) 容概述風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)常見(jiàn)風(fēng)濕病的急危重癥風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法風(fēng)濕病危重癥診治中常見(jiàn)問(wèn)題的處理策略預(yù)后判斷總結(jié)內(nèi) 容概述CTD急危重癥的特點(diǎn)多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其急性并發(fā)癥更是千變?nèi)f化，常隱匿發(fā)病或模擬其它疾病表現(xiàn)，導(dǎo)致漏診、誤診識(shí)別和診斷非常困難，常常作為首發(fā)癥狀就診（ICU中20%為初治）治療的時(shí)效性要求高：不及時(shí)診治→臟器功能損害→死亡常需要多科協(xié)作參與救治目前大多缺乏有充足證據(jù)支持的處理策略和結(jié)論CTD急危重癥的特點(diǎn)多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其急性并發(fā)癥更概 述了解和認(rèn)識(shí)風(fēng)濕病容易出現(xiàn)的急癥表現(xiàn)有助于及早發(fā)現(xiàn)高危病人，及時(shí)處理可能危及生命的情況概 述了解和認(rèn)識(shí)風(fēng)濕病容易出現(xiàn)的急癥表現(xiàn)有助于及早發(fā)現(xiàn)高危流行病學(xué)風(fēng)濕科急癥占所有急診患者的8%~(10~25)%急診就診的風(fēng)濕病患者需要住院治療～1/3的住院患者進(jìn)入ICU流行病學(xué)風(fēng)濕科急癥占所有急診患者的8%流行病學(xué)在ICU的CTD患者中：RA＞SLE＞SD三者共占75%流行病學(xué)在ICU的CTD患者中：流行病學(xué)急性臟器受累：呼吸系統(tǒng)腎臟胃腸道神經(jīng)系統(tǒng)流行病學(xué)急性臟器受累：收入ICU的原因風(fēng)濕病加重（復(fù)發(fā)） 25%～35%風(fēng)濕病初次發(fā)作 ～20%

免疫抑制狀態(tài)所致的感染 ＞50%風(fēng)濕病治療藥物的不良反應(yīng)與風(fēng)濕病無(wú)關(guān)的急癥風(fēng)濕病可影響臨床表現(xiàn)、病情和病程收入ICU的原因風(fēng)濕病加重（復(fù)發(fā)） 25%～35%發(fā)病機(jī)制重要臟器直接受累： e.g.NPLE、SRC、RA-ILD最常見(jiàn)的發(fā)病機(jī)制： 壞死性血管炎→靶器官缺血→臟器功能衰竭其它：

動(dòng)靜脈血栓→血管閉塞→靶器官損傷：APS發(fā)病機(jī)制重要臟器直接受累：風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件一般診治原則仔細(xì)詢問(wèn)病史、詳細(xì)查體臟器評(píng)估應(yīng)確切首要目標(biāo)：恰當(dāng)和積極的治療→挽救生命和阻斷不可逆的臟器損害多科協(xié)作：麻醉科、腎內(nèi)科、心內(nèi)科等一般診治原則仔細(xì)詢問(wèn)病史、詳細(xì)查體風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)聲帶：RA、JRA、SLE聲門下梗阻：WG氣道塌陷：RPC肺間質(zhì)病變：RA、SD、DM、SNV、Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）呼吸系統(tǒng)聲帶：RA、JRA、SLE呼吸系統(tǒng)肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）SLE、pSSOI:TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生蟲(chóng)胸腔積液：SLE、RA、FMF肺泡出血:SLE、DM、WG、Goodpasture肺動(dòng)脈高壓：SD、SLE、pSS、MCTD呼吸系統(tǒng)肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonit心血管系統(tǒng)

冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki心肌病變：SLE、PM/DM、CSS、繼發(fā)淀粉樣變心律失常/傳導(dǎo)阻滯：SD、CREST、PM/DM心內(nèi)膜炎：SLE瓣膜病變：BD、SLE、RP、AS、RA、Reiter's主動(dòng)脈瘤/夾層：BD、GCA、RA、TA心血管系統(tǒng)冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、心血管系統(tǒng)高血壓危象：SD、SLE、TA、JRAw/vasculitis心包積液/心包填塞：SLE、RA、MCTD心血管系統(tǒng)高血壓危象：SD、SLE、TA、JRAw/v神經(jīng)系統(tǒng)

癲癇發(fā)作：SLE、高血壓腦病癡呆/精神異常：SLE、PCNSV感染藥物：GC無(wú)菌性腦膜炎：藥物（NSAIDs）腦梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV神經(jīng)系統(tǒng)癲癇發(fā)作：SLE、高血壓腦病神經(jīng)系統(tǒng)腦出血/脊髓出血：SLE、SD腦脊髓病變：寰樞椎半脫位：RA、AS非壓迫性腦脊髓?。築D、pSS、SLE多發(fā)神經(jīng)病變：SLE、SNV

、GBS肌病/肌炎：PM/DMDrugs:GC、penicillamine、ICU應(yīng)用神經(jīng)阻滯劑神經(jīng)系統(tǒng)腦出血/脊髓出血：SLE、SD胃 腸 道

出血:SLE、HSP、PAN藥物：抗凝劑、NSAIDs、繼發(fā)性淀粉樣變胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN藥物：GC、Furosemide肝衰竭：AOSD、Drugs腸缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血癥、Goodpasture‘s、SLE、HSP、SD（SRC）胃 腸 道出血:SLE、HSP、PAN腎臟系統(tǒng)“Acuteonchronic”和Pre-renal：需首先考慮ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpasture’s、APSATN：PM/DM、SLEAIN：SLE、pSS、RA、Drugs腎血管性：TA、SD、APSObstrutive：SLE腎臟系統(tǒng)“Acuteonchronic”和Pre-ren代謝和內(nèi)分泌系統(tǒng)

甲狀腺炎：SLE、pSS甲減：pSS、SclerodremaAddison危象：GC（突然撤藥、應(yīng)激）高血糖：GC沖擊低血糖：藥物（HCQ）代謝和內(nèi)分泌系統(tǒng)甲狀腺炎：SLE、pSS血液系統(tǒng)

嚴(yán)重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf白細(xì)胞減少：RA、SLE細(xì)胞毒藥物血小板減少:SLE、pSS、APS細(xì)胞毒藥物嚴(yán)重感染全血細(xì)胞減少：Felty‘s、MDS、Mf、AA藥物抑制骨髓：金制劑、細(xì)胞毒藥物、SASP血液系統(tǒng)嚴(yán)重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf血液系統(tǒng)凝血功能異常：狼瘡抗凝物：SLE凝血因子抗體：SLE、繼發(fā)性淀粉樣變重癥感染：DIC廣泛血栓形成：CAPS、SLETTP：SLE噬血細(xì)胞活化綜合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE血液系統(tǒng)凝血功能異常：常見(jiàn)風(fēng)濕病的急危重癥常見(jiàn)風(fēng)濕病的急危重癥SLE急腹癥彌漫性肺泡出血神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）重癥狼瘡腎炎全心臟炎心肌梗死溶血危象和再障危象SLE急腹癥SLE治療前首先必需仔細(xì)除外感染引起的病情變化對(duì)于激素有明確療效的致命性SLE并發(fā)癥應(yīng)毫不猶豫地給予大劑量激素治療同樣重視合并癥的處理：HTN、DM、精神異常、胃腸道反應(yīng)、水電失衡SLE治療前首先必需仔細(xì)除外感染引起的病情變化風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件SLE重癥的一般治療策略起始方案：大劑量GC(1-1.5mg/kg/d)分次給予必要時(shí)MP沖擊(500-1000mg/d×3ds)急性重癥SLE：GC聯(lián)合細(xì)胞毒藥物（CTX、AZA）優(yōu)于單用GCS，減少不可逆臟器損害，減少死亡率CTX：口服1-3mg/kg/d或靜脈0.5to1.0g/m2

鞏固方案：大劑量GC維持4～6周，病情緩解后減量CTXIV1/m×6ms→1/（3～6ms）SLE重癥的一般治療策略起始方案：大劑量GC(1-1.5mSLE重癥的一般治療策略其它治療方法其它免疫抑制劑：MMFIVIG免疫細(xì)胞清除：自體干細(xì)胞移植、B細(xì)胞去除（CD20單抗）血漿置換SLE重癥的一般治療策略其它治療方法SLE－急腹癥SLE相關(guān)性急腹癥多伴病情活動(dòng)的其它表現(xiàn)表現(xiàn)為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、膽囊炎、肝動(dòng)脈血栓形成等極易出血、穿孔、感染腹膜刺激癥的表現(xiàn)常不典型，常致延誤手術(shù)應(yīng)及時(shí)外科會(huì)診，有穿孔者需及早手術(shù)治療用GC和免疫抑制劑背景→圍手術(shù)期并發(fā)癥多死亡率極高SLE活動(dòng)期可伴發(fā)非SLE相關(guān)性急腹癥SLE－急腹癥SLE相關(guān)性急腹癥風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件SLE－彌漫性肺泡出血少見(jiàn)，但死亡率達(dá)70～90%.機(jī)制：免疫復(fù)合物沉積→毛細(xì)血管炎常見(jiàn)臨床表現(xiàn)：進(jìn)展迅速的呼吸困難＋肺部浸潤(rùn)影 100%高熱 82％咯血 ～50%無(wú)咯血時(shí)：Hb↓＋肺浸潤(rùn)影＋RPGN ～75% SLE－彌漫性肺泡出血少見(jiàn)，但死亡率達(dá)70～90%.風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件SLE－彌漫性肺泡出血鑒別診斷：感染性肺炎急性狼瘡肺炎纖支鏡確診：BALF內(nèi)充滿含鐵血黃素或巨噬細(xì)胞內(nèi)有含鐵血黃素，細(xì)菌和真菌培養(yǎng)陰性治療：大劑量激素或沖擊＋細(xì)胞毒藥物＋血漿置換機(jī)械通氣SLE－彌漫性肺泡出血鑒別診斷：SLE－NPLE~50%～60%的SLE患者，PNS+CNS臨床表現(xiàn)：精神異常：嚴(yán)重抑郁、躁狂、妄想、行為異常等器質(zhì)性腦綜合征：癲癇、定向障礙、知覺(jué)紊亂、記憶力減退或喪失、智力減退等癲癇：最危險(xiǎn)急癥之一,約占NPLE的17%,可作為首發(fā)癥狀。大發(fā)作及持續(xù)狀態(tài)可因嚴(yán)重呼吸窘迫缺氧而導(dǎo)致死亡。腦血管意外腦膜炎、頭痛顱神經(jīng)診斷：臨床表現(xiàn)+腦脊液+影像學(xué)+功能顯像SLE－NPLE~50%～60%的SLE患者，PNS+SLE—橫貫性脊髓炎～2%ofSLE，可致不可逆截癱

發(fā)病機(jī)制：CNS血管炎APS動(dòng)脈栓塞臨床表現(xiàn)：下肢肢體無(wú)力、感覺(jué)異常、神經(jīng)性疼痛背痛膀胱功能障礙感覺(jué)喪失：中胸段水平多見(jiàn)SLE—橫貫性脊髓炎～2%ofSLE，可致不可逆截癱SLE—橫貫性脊髓炎鑒別診斷纖維肌痛癥神經(jīng)根痛或腰背痛處理：及時(shí)請(qǐng)神經(jīng)科會(huì)診盡快行MRI：高信號(hào)病變、脊髓萎縮，也可正常CSF：細(xì)胞增多、IgG合成率增加大劑量激素或沖擊＋細(xì)胞毒藥物＋I(xiàn)VIG/血漿置換SLE—橫貫性脊髓炎鑒別診斷風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件SLE－LN60%～75%ofallSLE急性進(jìn)展性腎臟病變常為IV型可為首發(fā)，也可以由其他類型進(jìn)展惡化而來(lái)誘因：突然停用激素、妊娠和分娩臨床表現(xiàn)：腎病綜合征腎炎綜合征ARF/RPGN鑒別診斷：TMA治療：基礎(chǔ)病治療＋非透析治療＋必要時(shí)腎臟替代始終關(guān)注腎前性因素SLE－LN60%～75%ofallSLESLE－心肌病變臨床表現(xiàn)：心功能不全心律失常治療：基礎(chǔ)病治療＋抗心衰治療大劑量激素或沖擊時(shí)→水鈉潴留→加重心衰低鉀、MP過(guò)快輸注→心律失常SLE－心肌病變臨床表現(xiàn)：SLE－AMI機(jī)制：冠狀動(dòng)脈炎加速的冠狀動(dòng)脈硬化APS臨床表現(xiàn)：SLE表現(xiàn)＋ACS表現(xiàn)治療：積極基礎(chǔ)病治療＋ACS治療SLE－AMI機(jī)制：SLE－心包填塞多伴全身活動(dòng)：乏力、RP、關(guān)節(jié)痛、低補(bǔ)體etc.強(qiáng)相關(guān)性表現(xiàn)：急性腎炎、Libman-Sacks心內(nèi)膜炎、心肌病變臨床表現(xiàn)：同一般心包炎＋進(jìn)行性加重的呼吸困難診斷和治療：對(duì)于SLE伴胸痛/呼吸困難者及早行TTE，并予穿刺引流SLE－心包填塞多伴全身活動(dòng)：乏力、RP、關(guān)節(jié)痛、低補(bǔ)體eSLE－溶血危象和再障危象溶血危象：溶血表現(xiàn)：黃疸、發(fā)熱、脾大、Ret↑（MCV↑）缺氧表現(xiàn)：煩躁、憋氣、心動(dòng)過(guò)速純紅再障危象：網(wǎng)織紅降低、BM增生減低治療：積極的基礎(chǔ)病治療＋輸血支持血清中多種RBC抗體→配血困難：洗滌RBCSLE－溶血危象和再障危象溶血危象：抗磷脂綜合征（APS）原發(fā)APS是一種非炎癥性自身免疫病發(fā)病機(jī)制：廣泛血栓形成→臟器缺血任何臟器、任何血管均可累及CNS：年輕人發(fā)生的卒中、精神癥狀心臟：瓣膜和冠脈病變最為常見(jiàn)肺：PH、DAH血液：TTP常見(jiàn)腎臟：TMA、皮質(zhì)壞死、腎動(dòng)靜脈血栓產(chǎn)科：習(xí)慣性流產(chǎn)、胎盤早剝、宮內(nèi)發(fā)育遲緩抗磷脂綜合征（APS）原發(fā)APS是一種非炎癥性自身免疫病災(zāi)難性抗磷脂綜合征

(CAPS)發(fā)病機(jī)制：小血管閉塞為主→臟器實(shí)質(zhì)缺血壞死→迅速發(fā)生的多臟器功能衰竭誘因：感染、外傷、手術(shù)、口服避孕藥、腫瘤和華法林撤退；約50%原因不明死亡率：～50%臨床表現(xiàn)：腎功能不全： 70%肺部病變（ARDS、PE） 66%腦部病變（卒中、癲癇、靜脈竇血栓） 60%血小板減少 60%.皮膚：壞死、網(wǎng)狀青斑AMI高滴度抗磷脂抗體災(zāi)難性抗磷脂綜合征(CAPS)發(fā)病機(jī)制：小血管閉塞為主→臟災(zāi)難性抗磷脂綜合征

(CAPS)鑒別診斷：TTP、心內(nèi)膜炎、SLE血管炎、HITT治療：必須十分積極肝素IV→華法令（INR必要時(shí)3.5）→可能需終生抗凝可合用阿司匹林大劑量激素IVIG/血漿置換災(zāi)難性抗磷脂綜合征(CAPS)鑒別診斷：TTP、心內(nèi)膜炎、血管炎綜合征一組異質(zhì)性疾病：血管壁炎癥和壞死臨床表現(xiàn)重疊，常為多系統(tǒng)、多器官受累原發(fā)性血管炎：ChapelHill分類繼發(fā)性血管炎：CTD：RA、SLE腫瘤感染其它：結(jié)節(jié)病由于診斷困難、延誤治療后果嚴(yán)重，常不必等到確診即可開(kāi)始治療血管炎綜合征一組異質(zhì)性疾?。貉鼙谘装Y和壞死風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件GCA－失明GCA最急迫的并發(fā)癥，大多不可逆，大劑量激素治療之初病情仍可惡化不可逆視力喪失的危險(xiǎn)因素：伴有其它GCA缺血表現(xiàn)PLT增多幻視ESR偏低（獨(dú)立危險(xiǎn)因素）：可能由于診治延誤治療：一旦疑診，立即開(kāi)始大劑量激素治療顳動(dòng)脈活檢可在激素治療后進(jìn)行GCA－失明GCA最急迫的并發(fā)癥，大多不可逆，大劑量激素治療GCA－椎基底循環(huán)缺血75–100%ofGCApatients；雙側(cè)閉塞者死亡率75%常致椎基底動(dòng)脈缺血癥狀步態(tài)異常、眩暈、嘔吐、言語(yǔ)含混?？稍诩に販p量中單獨(dú)出現(xiàn)診斷：密切隨診ESR水平MRA可鑒別GCA與動(dòng)脈粥樣硬化立即開(kāi)始大劑量激素治療GCA－椎基底循環(huán)缺血75–100%ofGCApatiGCA－主動(dòng)脈炎27%ofGCApatients臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瘤/夾層/破裂：是正常人群的17倍腹主動(dòng)脈瘤：2.5倍主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈弓綜合征早期表現(xiàn)主動(dòng)脈沿徑疼痛鑒別診斷：心絞痛頸肩痛診斷：TTECT/MRIGCA－主動(dòng)脈炎27%ofGCApatients風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件WG－聲門下狹窄

(SGS)～20%ofpatientswithWG.發(fā)病機(jī)制：氣道梗阻可繼發(fā)于聲門下肉芽腫氣道分泌物臨床表現(xiàn)：聲嘶、咳嗽、憋氣、喘鳴鑒別診斷：支氣管哮喘診斷：需立即行喉鏡檢查處理：嚴(yán)密監(jiān)測(cè)氣道通暢情況及時(shí)氣管切開(kāi)部分為纖維化病變，與全身活動(dòng)性無(wú)關(guān)，對(duì)激素治療反應(yīng)差WG－聲門下狹窄(SGS)～20%ofpatient硬皮病腎危象～20%死亡率，另20%長(zhǎng)期透析常發(fā)生于病程早期（確診后的前4年內(nèi)），男性好發(fā)機(jī)制：非炎癥性血管病誘因：GC臨床表現(xiàn)：頭痛惡性高血壓SCr升高M(jìn)AHA＋PLT下降：血涂片重要不典型者：無(wú)高血壓，乏力明顯治療：積極使用ACEI，即使腎功惡化，甚至透析硬皮病腎危象～20%死亡率，另20%長(zhǎng)期透析風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法治療時(shí)機(jī)一旦診為CTD的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常積極的免疫抑制治療治療時(shí)機(jī)一旦診為CTD的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常積極的免糖皮質(zhì)激素GC通常是首選的一線藥物優(yōu)先考慮靜脈輸注甲潑龍：抗炎活性、利用度需謹(jǐn)慎使用GC的CTD急癥：SD、Kawasaki、HSP、AOSD激素沖擊治療：穩(wěn)：穩(wěn)妥尋找最佳的沖擊時(shí)機(jī)準(zhǔn)：準(zhǔn)確判斷沖擊的臨床指征狠：足夠的沖擊劑量快：快上快下，反對(duì)超大劑量長(zhǎng)時(shí)間維持糖皮質(zhì)激素GC通常是首選的一線藥物風(fēng)濕病常見(jiàn)急危重癥診治策略課件細(xì)胞毒藥物強(qiáng)調(diào)必須聯(lián)合使用細(xì)胞毒藥物：壞死性血管炎：如WG肺腎綜合征LN嚴(yán)重的多發(fā)肌炎細(xì)胞毒藥物強(qiáng)調(diào)必須聯(lián)合使用細(xì)胞毒藥物：血漿置換風(fēng)濕科常用于：NPLE噬血綜合征Goodpasture綜合征JRATTP和CAPS血漿置換風(fēng)濕科常用于：血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位

作為一線標(biāo)準(zhǔn)治療方案或極有價(jià)值的輔助方案(I類)*

抗基底膜疾病TTPCIDPAIDP(GBS）DemyelinatingpolyneuropathywithIgG/IgA

Myastheniagravis作為療效更確切的治療方法的支持或補(bǔ)充(II類）冷球蛋白血癥ITPRA血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位作為