溶血尿毒癥演示教學(xué)課件共課件

溶血性尿毒癥綜合征HUS.溶血性尿毒癥綜合征1溶血尿毒癥綜合征(hemolyticuremicsyndrom,HUS)是機(jī)體在病毒、細(xì)菌、藥物等因素影響下,以微血管內(nèi)血栓形成伴相應(yīng)器官受累未表現(xiàn)的一組臨床綜合征,屬血栓性微血管病。其臨床表現(xiàn)為微血管性溶血性貧血、急性腎功能不全和血小板減少三大特征成人及兒童均可發(fā)病,但以嬰幼兒多見(jiàn),是嬰兒期急性腎功能衰竭的主要原因,部分孕、產(chǎn)婦的急性腎功能衰竭也由此引起。溶血尿毒癥綜合征(hemolyticuremic2溶血性尿毒癥綜合征(HUS■病因■病理生理■癥狀■診斷■鑒別診斷■治療■預(yù)防3溶血性尿毒癥綜合征(HUS3病因口溶血性尿毒癥的病因至今未明,可能與感染(病毒、細(xì)菌、立克次體)、遺傳及其它因素(如硬皮病、妊娠、口服避孕藥)有關(guān)。病因4病理生理口血栓性微血管病變是主要的致病基礎(chǔ),各種致病毒素及炎性物質(zhì)通過(guò)不同方式導(dǎo)致為血管內(nèi)皮損傷,激活血小板使其在損傷部位聚集,大量纖維蛋白在血管內(nèi)沉積,加上血管內(nèi)皮本身腫脹,使管腔變窄。同時(shí),腔內(nèi)纖維蛋白形成絲網(wǎng),紅細(xì)胞及血小板經(jīng)過(guò)時(shí)受纖維蛋白網(wǎng)的機(jī)械作用而遭損傷,引起微血管性血栓、溶血性貧血和血小板減少,發(fā)生在腎小球,則導(dǎo)致腎衰5病理生理5癥狀1.前驅(qū)表現(xiàn):腹瀉、腹痛、嘔吐及食欲不振數(shù)天2.急性微血管性溶血性貧血;3.彌漫性血管內(nèi)凝血,表現(xiàn)廣泛出血傾向口4.急性腎功能衰竭,表現(xiàn)少尿,無(wú)尿;5.其他:如循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)(高血壓、心律失常、心力衰竭),神經(jīng)系統(tǒng)(嗜睡、抽搐、昏迷)。癥狀6診斷口1.溶血性貧血證據(jù):短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞3%-5%,乳酸脫氫酶升口2.血小板減少的證據(jù):全身多部位出血,血小板計(jì)數(shù)多〈50×10的9次方/L口3.進(jìn)行性腎功能損害:少尿、無(wú)尿,血尿素氮、血肌酐升高;口4.凝血異常:凝血時(shí)間延長(zhǎng),血纖維蛋白隆解產(chǎn)物增多口5.腎活檢:腎臟微血管栓塞診斷7診斷要點(diǎn)主要診斷依據(jù)是口急性溶血性貧血;口腎功能衰竭;口血小板減少。根據(jù)病情輕重分為兩型:輕型診斷標(biāo)準(zhǔn)為溶血性貧血、尿素氮升高、血小板減少;重型診斷標(biāo)準(zhǔn)為除上述三項(xiàng)癥狀外,尚伴有無(wú)尿、高血壓和抽搐。8診斷要點(diǎn)8鑒別診斷口其他原因所致的急性腎功能衰竭口各種原因引起的溶血口血栓性血小板減少性紫癜(TTP)口系統(tǒng)性紅斑狼瘡口Evans綜合征(原發(fā)性血小板減少性紫癜合并自身免疫性溶血性貧血)鑒別診斷9HUS與TTP的鑒別要點(diǎn)HUSTTP年齡兒童多見(jiàn)青壯年為主性別兒童男女相近女性顯著多于男性臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀腹瀉和上感無(wú)發(fā)熱少見(jiàn)均有腎功能損害較重較輕神經(jīng)系統(tǒng)癥狀少見(jiàn),輕常見(jiàn),出血少見(jiàn)多見(jiàn)其他部位受累少見(jiàn)多見(jiàn),廣泛DIC檢查陽(yáng)性多見(jiàn)少見(jiàn)病理微血栓局限于腎臟廣泛,累及全身預(yù)后較好,死亡率<20%不良,死亡率>80%死亡原因腎衰中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害HUS與TTP的鑒別要點(diǎn)10溶血尿毒癥演示教學(xué)課件共課件11溶血尿毒癥演示教學(xué)課件共課件12溶血尿毒癥演示教學(xué)課件共課件13溶血尿毒癥演示教學(xué)課件共課件14溶血尿毒癥演示教學(xué)課件共課件15溶血性尿毒癥綜合征HUS.溶血性尿毒癥綜合征16溶血尿毒癥綜合征(hemolyticuremicsyndrom,HUS)是機(jī)體在病毒、細(xì)菌、藥物等因素影響下,以微血管內(nèi)血栓形成伴相應(yīng)器官受累未表現(xiàn)的一組臨床綜合征,屬血栓性微血管病。其臨床表現(xiàn)為微血管性溶血性貧血、急性腎功能不全和血小板減少三大特征成人及兒童均可發(fā)病,但以嬰幼兒多見(jiàn),是嬰兒期急性腎功能衰竭的主要原因,部分孕、產(chǎn)婦的急性腎功能衰竭也由此引起。溶血尿毒癥綜合征(hemolyticuremic17溶血性尿毒癥綜合征(HUS■病因■病理生理■癥狀■診斷■鑒別診斷■治療■預(yù)防3溶血性尿毒癥綜合征(HUS18病因口溶血性尿毒癥的病因至今未明,可能與感染(病毒、細(xì)菌、立克次體)、遺傳及其它因素(如硬皮病、妊娠、口服避孕藥)有關(guān)。病因19病理生理口血栓性微血管病變是主要的致病基礎(chǔ),各種致病毒素及炎性物質(zhì)通過(guò)不同方式導(dǎo)致為血管內(nèi)皮損傷,激活血小板使其在損傷部位聚集,大量纖維蛋白在血管內(nèi)沉積,加上血管內(nèi)皮本身腫脹,使管腔變窄。同時(shí),腔內(nèi)纖維蛋白形成絲網(wǎng),紅細(xì)胞及血小板經(jīng)過(guò)時(shí)受纖維蛋白網(wǎng)的機(jī)械作用而遭損傷,引起微血管性血栓、溶血性貧血和血小板減少,發(fā)生在腎小球,則導(dǎo)致腎衰5病理生理20癥狀1.前驅(qū)表現(xiàn):腹瀉、腹痛、嘔吐及食欲不振數(shù)天2.急性微血管性溶血性貧血;3.彌漫性血管內(nèi)凝血,表現(xiàn)廣泛出血傾向口4.急性腎功能衰竭,表現(xiàn)少尿,無(wú)尿;5.其他:如循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)(高血壓、心律失常、心力衰竭),神經(jīng)系統(tǒng)(嗜睡、抽搐、昏迷)。癥狀21診斷口1.溶血性貧血證據(jù):短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞3%-5%,乳酸脫氫酶升口2.血小板減少的證據(jù):全身多部位出血,血小板計(jì)數(shù)多〈50×10的9次方/L口3.進(jìn)行性腎功能損害:少尿、無(wú)尿,血尿素氮、血肌酐升高;口4.凝血異常:凝血時(shí)間延長(zhǎng),血纖維蛋白隆解產(chǎn)物增多口5.腎活檢:腎臟微血管栓塞診斷22診斷要點(diǎn)主要診斷依據(jù)是口急性溶血性貧血;口腎功能衰竭;口血小板減少。根據(jù)病情輕重分為兩型:輕型診斷標(biāo)準(zhǔn)為溶血性貧血、尿素氮升高、血小板減少;重型診斷標(biāo)準(zhǔn)為除上述三項(xiàng)癥狀外,尚伴有無(wú)尿、高血壓和抽搐。8診斷要點(diǎn)23鑒別診斷口其他原因所致的急性腎功能衰竭口各種原因引起的溶血口血栓性血小板減少性紫癜(TTP)口系統(tǒng)性紅斑狼瘡口Evans綜合征(原發(fā)性血小板減少性紫癜合并自身免疫性溶血性貧血)鑒別診斷24HUS與TTP的鑒別要點(diǎn)HUSTTP年齡兒童多見(jiàn)青壯年為主性別兒童男女相近女性顯著多于男性臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀腹瀉和上感無(wú)發(fā)熱少見(jiàn)均有腎功能損害較重較輕神經(jīng)系統(tǒng)癥狀少見(jiàn),輕常見(jiàn),出血少見(jiàn)多見(jiàn)其他部位受累少見(jiàn)多見(jiàn),廣泛DIC檢查陽(yáng)性多見(jiàn)少見(jiàn)病理微血栓局限于腎臟廣泛,累及全身預(yù)后較好,死