肝血管平滑肌脂肪瘤課件

肝血管平滑肌脂肪瘤大頭醫(yī)生編輯整理流行病學到目前為止，世界文獻共報道29例，國內也有少數報道。病因病因十分復雜，是由多種因素決定的。肝血管平滑肌脂肪瘤亦和其他良性腫瘤一樣，內因和外因是引起腫瘤的重要條件。臨床表現男女均可發(fā)病，一般病史較長。臨床上可無任何不適，腫瘤增大后可表現出右上腹部不適、疼痛等。并發(fā)癥腫瘤增大后可表現出右上腹部不適、疼痛等。其他輔助檢查1.CT肝血管平滑肌脂肪瘤在平掃時，表現為一境界清楚、邊緣完整的不均質性占位病變。在低密度腫塊內含有CT值小于-30Hu的較低密度區(qū)，強化后，較低密度區(qū)無增強效應。同時CT亦可測定腫塊的大小、部位等。

2.肝動脈造影肝血管平滑肌脂肪瘤的成分之一是血管。因此，通過肝動脈造影可顯示腫瘤血管從而作出診斷。肝血管平滑肌脂肪瘤在肝動脈造影時，表現為肝內多血管性的占位性腫塊，腫瘤新生血管豐富，伴有或不伴有動靜脈分流。其他輔助檢查實質期有腫瘤染色、境界顯示清楚。碘油肝動脈造影，栓塞時，腫塊內無碘油積聚。

3.B超B超下可見境界清楚、強回聲、低回聲或混合回聲的腫塊，腫塊內回聲強弱不均。但根據世界文獻報道，尚未見到B超對肝血管平滑肌脂肪瘤作出診斷。主要原因是該病與肝內其他良性腫瘤的表現相仿，而超聲檢查不具特征性。鑒別診斷CT對肝血管平滑肌脂肪瘤具有特異性的診斷價值，因為CT值小于-20Hu的腫瘤部分提示脂肪組織的存在。正常肝實質在CT平掃時密度是均一性的，CT值在40～70Hu，而大多數肝惡性腫瘤的CT值較正常肝組織密度稍低，在(35～50)Hu。腫塊內CT值在0～20Hu的提示腫瘤的變性和壞死。肝囊腫CT值通常在-5～10Hu范圍。因此，肝腫瘤實體內CT值小于-20Hu的部分則比較明確地提示脂肪組織的存在，可以支持肝血管平滑肌脂肪瘤的組織特異性診斷。治療由于肝血管平滑肌脂肪瘤是肝臟的一種良性腫瘤，一般無惡變傾向。因此，如果在術前能夠提示診斷或明確診斷，則可采用保守治療，而不必做手術切除。盡管肝血管平滑肌脂肪瘤的發(fā)生率較低，但隨著CT及B超等檢查方法的普及，本病的檢出率將有所提高。此外，隨著介入放射學的廣泛應用，通過血管造影之后再進行介入性栓塞治療亦是治療的有效手段。預防加深對本病的認識，對肝腫瘤的臨床治療具有一定的指導意義。英文名稱angiomyolipomaofliver

別名angioleiomyolipomaofliver；肝血管肌脂瘤類別腫瘤科/腹部腫瘤/肝臟腫瘤/肝臟良性腫瘤ICD號D13.4磁共振表現病史摘要：33歲，女性，查體發(fā)現肝占位。附圖說明：圖1，T2WI橫軸面，肝右葉前上段見一類圓形4.0cm不均勻高信號腫塊(箭頭)。圖2，T1WI橫軸面，該腫塊呈以高信號為主的混雜信號(箭頭)。圖3，脂肪抑制梯度回波橫軸面T1WI：腫塊的高信號完全消失(箭頭)。圖4，動態(tài)增強掃描動脈期，腫塊不均勻顯著強化(箭頭)。圖5，動態(tài)增強掃描門靜脈期，腫塊不均勻輕度強化(箭頭)。圖6，動態(tài)增強掃描延遲期，腫塊不均勻中度強化(箭頭)。磁共振表現影像診斷：肝右葉含脂肪多血供腫瘤，考慮為肝臟血管平滑肌脂肪瘤(病理診斷：肝臟混合型血管平滑肌脂肪瘤)。概況：肝臟血管平滑肌脂肪瘤(HAML)是一種較少見的良性腫瘤，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪組成，部分出現髓外造血細胞。HAML多單發(fā)、可多發(fā)，5%～10%可合并結節(jié)硬化，常見于中輕年女性，亦可見于其他年齡組的男女性，與口服避孕藥無明確關系