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肺囊腫性病例分析首都醫(yī)科大學(xué)良鄉(xiāng)教學(xué)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科林麗紅病因及發(fā)病機制目前認為LAM與雌激素有一定相關(guān)性彈性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系統(tǒng)不平衡LAM細胞可能來源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的轉(zhuǎn)移或前體細胞移位

近年來發(fā)現(xiàn)TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過度增殖中發(fā)揮作用臨床表現(xiàn)氣短：細支氣管壁平滑肌增生氣道狹窄氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā)咯血：肺小靜脈阻塞、擴張、破裂、出血胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞、破裂肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤病理淋巴管、血管及肺的小氣道的平滑肌細胞不典型增生彌漫性終末氣腔擴張的囊腫組織內(nèi)可見含鐵血黃素,淋巴管極度擴張和扭曲增生的平滑肌免疫組織化學(xué)染色HMB45陽性部分平滑肌組織雌激素和孕激素受體染色呈陽性表達診斷標準診斷需要組織活檢和/或結(jié)合病史與胸部HRCT平滑肌細胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管HMB-45免疫組化染色陽性可增加診斷的敏感性和特異性一、雙肺多發(fā)囊腔雙肺分布彌漫的囊狀影直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10mm，囊壁多小于3mm囊壁間組織相對正常血管位于囊腔周圍二、雙肺網(wǎng)格狀改變由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng)格狀改變?nèi)?、雙肺斑片狀密度增高影肺小靜脈狹窄阻塞、淤血、破裂、出血，含鐵血黃素沉積雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚四、乳糜性胸水雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過程中可反復(fù)見到通過胸水化驗其蛋白含量明顯高于正常五、肺外表現(xiàn)肺內(nèi)病變越嚴重合并腹部病變可能性越大肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤一、肺氣腫小葉中心性肺氣腫：呼吸性細支氣管的肺泡擴張，病變位于小葉中心。CT表現(xiàn)為小圓型含氣低密度區(qū)，但無明確的壁，分布不均勻，多見于上肺，囊一般較小，5-10mm之間，部分融合。HRCT上低密度區(qū)中可見小葉中央動脈血管影。囊狀支氣管擴張三、郎漢斯細胞組織細胞增多癥不明原因罕見的肉芽腫性疾病發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺HRCT表現(xiàn)：多發(fā)結(jié)節(jié)及囊腫囊壁厚薄不均淋巴細胞間質(zhì)性肺炎有干燥綜合征

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