心肌病診斷和治療講解課件

心肌病診斷與治療建議

心肌病診斷與治療建議心肌病定義的變遷1968-diseasesofdifferentandoftenunknownetiologyinwhichthedominantfeatureiscardiomegalyandheartfailure1980-heartmusclediseasesofunknowncause1995-diseasesofmyocardiumassociatedwithcardiacdysfunction-WHO心肌病定義心肌病定義的變遷1968-diseasesofdiffe

各種病因引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機(jī)械和電活動(dòng)的異常，常表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張，病因多種多樣，但遺傳性很常見。最新心肌病定義—ACC/AHA最新心肌病定義—ACC/AHA原發(fā)性心肌病病變僅局限在心臟的心肌繼發(fā)性心肌病心肌的病變是全身多器官病變的一部分新的分類法—ACC/AHA原發(fā)性心肌病新的分類法—ACC/AHA

原發(fā)性心肌病GeneticMixedAcquiredHCMConductiondefectsMitochondrialmyopathiesIonChannelDisordersDCMInflammatoryStress-provokedPeripartumTachycardiainducedLVNCARVC/DRCM—ACC/AHA原發(fā)性心肌病GeneticMixedAcquiredH擴(kuò)張型心肌?。―CM）肥厚型心肌病（HCM）致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）限制型心肌病（RCM）未定型心肌病

原發(fā)性心肌病心肌病診斷與治療建議．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-16擴(kuò)張型心肌病（DCM）原發(fā)性心肌病心肌病診斷與治療建議．中病毒性心肌炎演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病屬繼發(fā)性有心電紊亂和重構(gòu)尚無(wú)明顯心臟結(jié)構(gòu)和形態(tài)改變，如遺傳背景明顯的WPW綜合征，長(zhǎng)、短QT綜合征，Brugada綜合征等離子通道病暫不列入原發(fā)性心肌病分類。

中國(guó)心肌病分類心肌病診斷與治療建議．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-16病毒性心肌炎演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病屬繼發(fā)性中國(guó)心肌病分類心肌病心肌病診斷與治療建議本建議的兩個(gè)特點(diǎn)：注重心肌病的病因診斷針對(duì)病因的探索性治療心肌病診斷與治療建議．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-16心肌病診斷與治療建議本建議的兩個(gè)特點(diǎn)：心肌病診斷與治療建議．心肌病的病因診斷遺傳性心肌病包括肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、左室心肌致密化不全等遺傳性心肌病患者家族史追問(wèn)很重要遺傳性心肌病基因分型和基因診斷仍有許多未解決的難題，目前尚不能作為臨床常規(guī)檢測(cè)心肌病診斷與治療建議．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-16心肌病的病因診斷遺傳性心肌病包括肥厚型心肌病、致心律失常性右LVNC的病因診斷兒童病例多呈家族性，可能與Xq28染色體上的G4.5基因突變有關(guān)，也可能與基因RKBP12、11p15、LMNA等相關(guān)在成年人多因心力衰竭就診時(shí)超聲心動(dòng)圖檢查表現(xiàn)為左心室擴(kuò)大，薄且致密的心外膜層和厚而非致密的心內(nèi)膜層，后者由粗大突起的肌小梁和小梁間的隱窩構(gòu)成，主要受累心尖部、心室下壁和側(cè)壁LVNC的病因診斷兒童病例多呈家族性，可能與Xq28染色體Jenni,Retal.Heart2001;86:666-671左室致密化不全Jenni,Retal.Heart2001;86:應(yīng)激性心肌病的病因診斷急性快速可逆性左心室收縮功能不全和左心室擴(kuò)大，心電圖表現(xiàn)為ST-抬高酷似心肌梗死，預(yù)后良好常累及左室心尖部（心尖氣球樣變）對(duì)于發(fā)生急性心肌梗死冠狀動(dòng)脈造影正常又有心臟擴(kuò)大快速逆轉(zhuǎn)的病例，要考慮應(yīng)激性心肌病的診斷，同時(shí)還應(yīng)當(dāng)進(jìn)行病因分析takotsubo心肌病心理刺激是常見原因我們?cè)\斷過(guò)類似病例，最后病因診斷是雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)增生高兒茶酚胺血癥導(dǎo)致的應(yīng)激反應(yīng)應(yīng)激性心肌病的病因診斷急性快速可逆性左心室收縮功能不全和左心Tako-TsuboCardiomyopathyTako-TsuboCardiomyopathyTako-TsuboCardiomyopathyTako-TsuboCardiomyopathy擴(kuò)張型心肌病的定義擴(kuò)張型心肌?。―ilatedcardiomyopathy，DCM）是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病，以左室、右室或雙心腔擴(kuò)大和收縮功能障礙等為特征，通常經(jīng)過(guò)2-維超聲心動(dòng)圖診斷廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9擴(kuò)張型心肌病的定義擴(kuò)張型心肌?。―ilatedcardio病因和分類

1．特發(fā)性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原發(fā)病的DCM，有文獻(xiàn)報(bào)道約占DCM的50%2．家族遺傳性DCM：DCM中有30%～50%有基因突變和家族遺傳背景3．繼發(fā)性DCM：參考Weigner和Morgan分析DCM病因，結(jié)合國(guó)人資料，常見類型：廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9⑴缺血性心肌病⑵感染/免疫性DCM⑶中毒性DCM⑷圍產(chǎn)期心肌?、刹糠诌z傳性疾病伴發(fā)DCM⑹自身免疫性心肌?、舜x內(nèi)分泌性和營(yíng)養(yǎng)性疾病病因和分類1．特發(fā)性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有發(fā)病機(jī)制DCM大多數(shù)是散發(fā)疾?。篋CM的發(fā)生與持續(xù)性病毒感染和自身免疫反應(yīng)有關(guān)，抗ANT抗體、抗?1-受體抗體、抗MHC抗體和抗M2-受體抗體等被公認(rèn)為是免疫學(xué)標(biāo)志物DCM常呈現(xiàn)家族性發(fā)?。翰煌幕虍a(chǎn)生突變和同一基因的不同突變都可以引起DCM并伴隨不同的臨床表型，發(fā)病可能與環(huán)境因素和病毒感染等因素有關(guān)廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9發(fā)病機(jī)制DCM大多數(shù)是散發(fā)疾?。篋CM的發(fā)生與持續(xù)性病毒感染臨床診斷在進(jìn)行DCM診斷時(shí)需要排除：高血壓、冠心病、酒精性心肌病、心動(dòng)過(guò)速性心肌病、系統(tǒng)性疾病、心包疾病、先天性心臟病、慢性阻塞性肺心病和神經(jīng)肌肉性疾病等病因廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床常用左心室舒張期末內(nèi)徑(LVEDd)>5.0cm(女性)和>5.5cm(男性)左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)<45%和(或)左心室縮短速率(FS)<25%臨床診斷在進(jìn)行DCM診斷時(shí)需要排除：高血壓、冠心病、酒精性心臨床診斷-強(qiáng)調(diào)病因診斷1．特發(fā)性DCM的診斷：符合擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，排除任何引起繼發(fā)性心肌病的原因2．家族遺傳性DCM的診斷：符合DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)，家族性發(fā)病是依據(jù)在一個(gè)家系中包括先證者在內(nèi)有兩個(gè)或兩個(gè)以上DCM患者，或在DCM患者的一級(jí)親屬中有不明原因的35歲以下猝死者3．繼發(fā)性DCM的診斷：繼發(fā)性心肌病特指心肌病變是全身系統(tǒng)疾病的一部分，心臟受累的程度和頻度變化很大廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9臨床診斷-強(qiáng)調(diào)病因診斷1．特發(fā)性DCM的診斷：符合擴(kuò)張型心肌臨床常見的繼發(fā)性DCM感染/免疫性DCM：①符合DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②有心肌炎病史或心肌活檢證實(shí)存在炎癥浸潤(rùn)、檢測(cè)到病毒RNA的持續(xù)表達(dá)、血清免疫標(biāo)志物抗心肌抗體等酒精性心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)：①符合DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②長(zhǎng)期過(guò)量飲酒（WHO標(biāo)準(zhǔn)：女性>40克/天，男性>80克/天，飲酒5年以上）；③既往無(wú)其他心臟病病史；④早期發(fā)現(xiàn)戒酒6個(gè)月后DCM臨床狀態(tài)得到緩解。飲酒是導(dǎo)致心功能損害的獨(dú)立原因，建議戒酒6個(gè)月后再作臨床狀態(tài)評(píng)價(jià)廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9臨床常見的繼發(fā)性DCM感染/免疫性DCM：①符合DCM的臨床常見的繼發(fā)性DCM圍產(chǎn)期心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)：①符合擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②妊娠最后1個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月發(fā)病心動(dòng)過(guò)速DCM的診斷：①符合DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②慢性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)間超過(guò)每天總時(shí)間的12%-15%以上，包括竇房折返性心動(dòng)過(guò)速、房性心動(dòng)過(guò)速、持續(xù)性交界性心動(dòng)過(guò)速、心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)和持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速等；③心室率多在160次/分以上，少數(shù)可能只有110-120次/分，與個(gè)體差異有關(guān)廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9臨床常見的繼發(fā)性DCM圍產(chǎn)期心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)：①符合擴(kuò)張型心心肌病針對(duì)病因的探索性治療改變不良的生活方式：酒精性心肌病早期診斷與戒酒是其重要的治療原則圍產(chǎn)期心肌病是一種異質(zhì)性心肌病，大多數(shù)患者預(yù)后良好，但也有部分患者表現(xiàn)為DCM難治性心力衰竭心肌病針對(duì)病因的探索性治療改變不良的生活方式：其他探索性治療黃芪具有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫和正性肌力的功效，用于DCM的治療遺傳性心肌病針對(duì)突變基因進(jìn)行基因修飾有可能成為心肌病的基因治療方法骨髓干細(xì)胞移植治療DCM有可能改善患者心功能。其他探索性治療黃芪具有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫和正性肌力的功效，用于治療目標(biāo)阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害有效的控制心力衰竭和心律失常預(yù)防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活質(zhì)量和生存率廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9治療目標(biāo)阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。胁∫蛑委煵幻髟虻臄U(kuò)張型心肌病要積極尋找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的病因治療，如控制感染、嚴(yán)格戒酒、改變不良的生活方式等有些DCM類型病因和發(fā)病機(jī)理基本明了，也具有循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)，本建議將其治療方法放在探索性治療中廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9病因治療不明原因的擴(kuò)張型心肌病要積極尋找病因，排除任何引起心藥物治療國(guó)內(nèi)多中心資料將DCM分為三期：早期：針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)理的治療中期：針對(duì)心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)降低的治療晚期：針對(duì)頑固性終末期心力衰竭的治療廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9藥物治療國(guó)內(nèi)多中心資料將DCM分為三期：廖玉華等．?dāng)U張型心肌早期階段在早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、收縮功能損害但無(wú)心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段應(yīng)積極的進(jìn)行早期藥物干預(yù)治療，包括β-受體阻滯劑、ACEI，可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)理的治療更為重要

廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9早期階段在早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動(dòng)圖顯示心臟表1常用β-受體阻滯劑的參考劑量藥物起始劑量目標(biāo)劑量美托洛爾12.5-25mg,1次/d200mg,1次/d比索洛爾1.25mg,1次/d10mg,1次/d卡維地洛3.125mg,2次/d25mg,2次/d廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9表1常用β-受體阻滯劑的參考劑量藥物起始劑量目標(biāo)劑量美表2常用ACEI的參考劑量藥物起始劑量目標(biāo)劑量卡托普利6.25mg,3次/d25~50mg,3次/d依那普利2.5mg,1次/d10mg,2次/d培哚普利2mg,1次/d4mg,1次/d雷米普利1.25~2.5mg,1次/d2.5~5mg,2次/d苯那普利2.5mg,1次/d5~10mg,2次/d福辛普利10mg,1次/d20~40mg,1次/d西拉普利0.5mg,1次/d1~2.5mg,1次/d賴諾普利2.5mg,1次/d5~20mg,1次/d廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9表2常用ACEI的參考劑量藥物起始劑量目標(biāo)劑量卡托普利中期階段在中期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)液體潴留的患者使用利尿劑β-受體阻滯劑:無(wú)液體潴留、體重恒定，從小劑量開始，患者能耐受則每2~4周將劑量加倍，以達(dá)到靜息心率不〈55次/min為目標(biāo)劑量或最大耐受量中重度心衰患者使用螺內(nèi)酯20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常導(dǎo)致心原性猝死發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的患者可針對(duì)性選擇胺碘酮治療廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9中期階段在中期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有晚期階段在晚期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段在上述利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等藥物治療基礎(chǔ)上，可考慮短期應(yīng)用cAMP正性肌力藥物3~5天，推薦劑量為多巴酚丁胺2~5μg.kg-1.min-1，米力農(nóng)50μg/kg負(fù)荷量，繼以0.375~0.750μg.kg-1.min-1藥物不能改善癥狀者建議考慮心臟移植等非藥物治療方案廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9晚期階段在晚期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低藥物治療改善心肌代謝：輔酶Q10片，曲美他嗪廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9藥物治療改善心肌代謝：輔酶Q10片，曲美他嗪廖玉華等．?dāng)U張型非藥物治療猝死的預(yù)防：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：①糾正心衰；②糾正低鉀低鎂；③改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用ACEI和β-受體阻滯劑；④避免藥物因素毒副作用心臟再同步化治療（CRT）：8個(gè)全球大范圍隨機(jī)臨床試驗(yàn)資料提示，LVEF＜35%、NYHA心功能3-4級(jí)、QRS間期＞120ms伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯的嚴(yán)重心力衰竭患者是CRT治療的適應(yīng)癥廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9非藥物治療猝死的預(yù)防：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素外科治療左室輔助裝置治療可提供血液動(dòng)力學(xué)支持，建議：①等待心臟移植，②或不適于心臟移植的患者，③或估計(jì)藥物治療1年死亡率大于50%的患者，給予永久性或“終身”左室輔助裝置治療心臟移植是目前唯一已確立的外科治療方法，用于常規(guī)內(nèi)科或介入等方法治療無(wú)效的難治性心力衰竭廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9外科治療左室輔助裝置治療可提供血液動(dòng)力學(xué)支持，建議：①等待心針對(duì)病因的探索性治療中醫(yī)藥療法：黃芪具有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫和正性肌力的功效細(xì)胞移植：骨髓干細(xì)胞移植在臨床治療心肌病方面可能具有廣闊的前景基因治療：近幾年實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)補(bǔ)充正常delta-SG基因、肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子基因治療DCM倉(cāng)鼠，改善心功能和延長(zhǎng)其壽命?；蛑委熖剿鲗⒂兄趯ふ抑委熂易暹z傳性DCM的方法廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9針對(duì)病因的探索性治療中醫(yī)藥療法：黃芪具有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫和正探索性治療方法——免疫學(xué)治療①阻止自身抗體效應(yīng)：針對(duì)DCM患者抗ANT抗體選用地爾硫卓、抗β1-受體抗體選用β-受體阻滯劑，可以阻止抗體介導(dǎo)的心肌損害，防止或逆轉(zhuǎn)心肌病的進(jìn)程②免疫吸附抗體③免疫調(diào)節(jié)：靜脈注射免疫球蛋白④抑制抗心肌抗體的產(chǎn)生：實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)抗CD4單抗可以抑制CD4+Th2細(xì)胞介導(dǎo)產(chǎn)生抗心肌自身抗體，可望早期阻止DCM的進(jìn)展廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9探索性治療方法——免疫學(xué)治療①阻止自身抗體效應(yīng)：針對(duì)DCM患β-受體阻滯劑抗β1-受體抗體介導(dǎo)心肌細(xì)胞損害，早期進(jìn)行美托洛爾治療，會(huì)得到更好的療效適用于心率快、室性心律失常，抗β1-受體抗體陽(yáng)性的病人劑量：美托洛爾12.5mgBid，逐漸增加到美托洛爾緩釋片50～200mgqd

阻止自身抗體效應(yīng)-1廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9β-受體阻滯劑阻止自身抗體效應(yīng)-1廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中鈣拮抗劑地爾硫卓治療DCM適合于該病的早期藥理機(jī)制：干預(yù)抗體介導(dǎo)心肌損害和保護(hù)心肌劑量：地爾硫卓30mgtid

阻止自身抗體效應(yīng)-2廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9鈣拮抗劑阻止自身抗體效應(yīng)-2廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心地爾硫卓治療DCM后心臟影像變化2000-8-11CTR0.451999-1-18CTR0.51998-9-17CTR0.6地爾硫卓治療DCM后心臟影像變化2000-8-111999探索性治療方法——免疫學(xué)治療①阻止自身抗體效應(yīng)：針對(duì)DCM患者抗ANT抗體選用地爾硫卓、抗β1-受體抗體選用β-受體阻滯劑，可以阻止抗體介導(dǎo)的心肌損害，防止或逆轉(zhuǎn)心肌病的進(jìn)程②免疫吸附抗體③免疫調(diào)節(jié)：靜脈注射免疫球蛋白④抑制抗心肌抗體的產(chǎn)生：實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)抗CD4單抗可以抑制CD4+Th2細(xì)胞介導(dǎo)產(chǎn)生抗心肌自身抗體，可望早期阻止DCM的進(jìn)展廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9探索性治療方法——免疫學(xué)治療①阻止自身抗體效應(yīng)：針對(duì)DCM患DCM自身抗體的免疫吸附治療Anti-β1-adrenoceptorantibodyremovedbyimmunoadsorptioninpatientswithDCM,meanwhiletreatmentofheartfailureFollow-uponeyear，LVEFincreasing15%（22.3±3.3%to37.9±7.9%)

andLVEDddecreasing14.5%（74.5±7.1to63.7±6.0mm）inDCMgroup；LVEF（23.8±3.0to25.2±5.9%）noimprovement

andLVEDddecreased3.8%incontrolgroupTheclinicaltrialconfirmedthatremovingtheautoantibodiesmightimproveheartfunctioninDCMMüllerJ,etal.Circulation，2000，101:385-39SchimkeI,etal.JClinApher，2005，20:137-42DCM自身抗體的免疫吸附治療Anti-β1-adrenoc探索性治療方法——免疫學(xué)治療①阻止自身抗體效應(yīng)：針對(duì)DCM患者抗ANT抗體選用地爾硫卓、抗β1-受體抗體選用β-受體阻滯劑，可以阻止抗體介導(dǎo)的心肌損害，防止或逆轉(zhuǎn)心肌病的進(jìn)程②免疫吸附抗體③免疫調(diào)節(jié)：靜脈注射免疫球蛋白④抑制抗心肌抗體的產(chǎn)生：實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)抗CD4單抗可以抑制CD4+Th2細(xì)胞介導(dǎo)產(chǎn)生抗心肌自身抗體，可望早期阻止DCM的進(jìn)展廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9探索性治療方法——免疫學(xué)治療①阻止自身抗體效應(yīng)：針對(duì)DCM患DCM病理生理機(jī)制與治療?1-blocksDiltiazemVoltage-gatingCa-channelsCa-overloadCelldamageCardiacdilation

Receptor-gatingCa-channelsVirusinfectionandautoimmunityresponseAnti-ANT-AbAnti-?1-RAbTherapyofHFDCMHFnoHFSevereHFImmuno-toleranceImmuno-adsorptionDCM病理生理機(jī)制與治療?1-blocksDiltiazem心肌病診斷和治療講解課件人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書，廣泛閱讀，古人說(shuō)“書中自有黃金屋?！蓖ㄟ^(guò)閱讀科技書籍，我們能豐富知識(shí)，培養(yǎng)邏輯思維能力；通過(guò)閱讀文學(xué)作品，我們能提高文學(xué)鑒賞水平，培養(yǎng)文學(xué)情趣；通過(guò)閱讀報(bào)刊，我們能增長(zhǎng)見識(shí)，擴(kuò)大自己的知識(shí)面。有許多書籍還能培養(yǎng)我們的道德情操，給我們巨大的精神力量，鼓舞我們前進(jìn)。人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，心肌病診斷和治療講解課件

心肌病診斷與治療建議

心肌病診斷與治療建議心肌病定義的變遷1968-diseasesofdifferentandoftenunknownetiologyinwhichthedominantfeatureiscardiomegalyandheartfailure1980-heartmusclediseasesofunknowncause1995-diseasesofmyocardiumassociatedwithcardiacdysfunction-WHO心肌病定義心肌病定義的變遷1968-diseasesofdiffe

各種病因引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機(jī)械和電活動(dòng)的異常，常表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張，病因多種多樣，但遺傳性很常見。最新心肌病定義—ACC/AHA最新心肌病定義—ACC/AHA原發(fā)性心肌病病變僅局限在心臟的心肌繼發(fā)性心肌病心肌的病變是全身多器官病變的一部分新的分類法—ACC/AHA原發(fā)性心肌病新的分類法—ACC/AHA

原發(fā)性心肌病GeneticMixedAcquiredHCMConductiondefectsMitochondrialmyopathiesIonChannelDisordersDCMInflammatoryStress-provokedPeripartumTachycardiainducedLVNCARVC/DRCM—ACC/AHA原發(fā)性心肌病GeneticMixedAcquiredH擴(kuò)張型心肌?。―CM）肥厚型心肌?。℉CM）致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）限制型心肌?。≧CM）未定型心肌病

原發(fā)性心肌病心肌病診斷與治療建議．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-16擴(kuò)張型心肌病（DCM）原發(fā)性心肌病心肌病診斷與治療建議．中病毒性心肌炎演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病屬繼發(fā)性有心電紊亂和重構(gòu)尚無(wú)明顯心臟結(jié)構(gòu)和形態(tài)改變，如遺傳背景明顯的WPW綜合征，長(zhǎng)、短QT綜合征，Brugada綜合征等離子通道病暫不列入原發(fā)性心肌病分類。

中國(guó)心肌病分類心肌病診斷與治療建議．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-16病毒性心肌炎演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病屬繼發(fā)性中國(guó)心肌病分類心肌病心肌病診斷與治療建議本建議的兩個(gè)特點(diǎn)：注重心肌病的病因診斷針對(duì)病因的探索性治療心肌病診斷與治療建議．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-16心肌病診斷與治療建議本建議的兩個(gè)特點(diǎn)：心肌病診斷與治療建議．心肌病的病因診斷遺傳性心肌病包括肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、左室心肌致密化不全等遺傳性心肌病患者家族史追問(wèn)很重要遺傳性心肌病基因分型和基因診斷仍有許多未解決的難題，目前尚不能作為臨床常規(guī)檢測(cè)心肌病診斷與治療建議．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-16心肌病的病因診斷遺傳性心肌病包括肥厚型心肌病、致心律失常性右LVNC的病因診斷兒童病例多呈家族性，可能與Xq28染色體上的G4.5基因突變有關(guān)，也可能與基因RKBP12、11p15、LMNA等相關(guān)在成年人多因心力衰竭就診時(shí)超聲心動(dòng)圖檢查表現(xiàn)為左心室擴(kuò)大，薄且致密的心外膜層和厚而非致密的心內(nèi)膜層，后者由粗大突起的肌小梁和小梁間的隱窩構(gòu)成，主要受累心尖部、心室下壁和側(cè)壁LVNC的病因診斷兒童病例多呈家族性，可能與Xq28染色體Jenni,Retal.Heart2001;86:666-671左室致密化不全Jenni,Retal.Heart2001;86:應(yīng)激性心肌病的病因診斷急性快速可逆性左心室收縮功能不全和左心室擴(kuò)大，心電圖表現(xiàn)為ST-抬高酷似心肌梗死，預(yù)后良好常累及左室心尖部（心尖氣球樣變）對(duì)于發(fā)生急性心肌梗死冠狀動(dòng)脈造影正常又有心臟擴(kuò)大快速逆轉(zhuǎn)的病例，要考慮應(yīng)激性心肌病的診斷，同時(shí)還應(yīng)當(dāng)進(jìn)行病因分析takotsubo心肌病心理刺激是常見原因我們?cè)\斷過(guò)類似病例，最后病因診斷是雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)增生高兒茶酚胺血癥導(dǎo)致的應(yīng)激反應(yīng)應(yīng)激性心肌病的病因診斷急性快速可逆性左心室收縮功能不全和左心Tako-TsuboCardiomyopathyTako-TsuboCardiomyopathyTako-TsuboCardiomyopathyTako-TsuboCardiomyopathy擴(kuò)張型心肌病的定義擴(kuò)張型心肌病（Dilatedcardiomyopathy，DCM）是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病，以左室、右室或雙心腔擴(kuò)大和收縮功能障礙等為特征，通常經(jīng)過(guò)2-維超聲心動(dòng)圖診斷廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9擴(kuò)張型心肌病的定義擴(kuò)張型心肌?。―ilatedcardio病因和分類

1．特發(fā)性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原發(fā)病的DCM，有文獻(xiàn)報(bào)道約占DCM的50%2．家族遺傳性DCM：DCM中有30%～50%有基因突變和家族遺傳背景3．繼發(fā)性DCM：參考Weigner和Morgan分析DCM病因，結(jié)合國(guó)人資料，常見類型：廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9⑴缺血性心肌病⑵感染/免疫性DCM⑶中毒性DCM⑷圍產(chǎn)期心肌?、刹糠诌z傳性疾病伴發(fā)DCM⑹自身免疫性心肌病⑺代謝內(nèi)分泌性和營(yíng)養(yǎng)性疾病病因和分類1．特發(fā)性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有發(fā)病機(jī)制DCM大多數(shù)是散發(fā)疾?。篋CM的發(fā)生與持續(xù)性病毒感染和自身免疫反應(yīng)有關(guān)，抗ANT抗體、抗?1-受體抗體、抗MHC抗體和抗M2-受體抗體等被公認(rèn)為是免疫學(xué)標(biāo)志物DCM常呈現(xiàn)家族性發(fā)病：不同的基因產(chǎn)生突變和同一基因的不同突變都可以引起DCM并伴隨不同的臨床表型，發(fā)病可能與環(huán)境因素和病毒感染等因素有關(guān)廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9發(fā)病機(jī)制DCM大多數(shù)是散發(fā)疾?。篋CM的發(fā)生與持續(xù)性病毒感染臨床診斷在進(jìn)行DCM診斷時(shí)需要排除：高血壓、冠心病、酒精性心肌病、心動(dòng)過(guò)速性心肌病、系統(tǒng)性疾病、心包疾病、先天性心臟病、慢性阻塞性肺心病和神經(jīng)肌肉性疾病等病因廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床常用左心室舒張期末內(nèi)徑(LVEDd)>5.0cm(女性)和>5.5cm(男性)左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)<45%和(或)左心室縮短速率(FS)<25%臨床診斷在進(jìn)行DCM診斷時(shí)需要排除：高血壓、冠心病、酒精性心臨床診斷-強(qiáng)調(diào)病因診斷1．特發(fā)性DCM的診斷：符合擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，排除任何引起繼發(fā)性心肌病的原因2．家族遺傳性DCM的診斷：符合DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)，家族性發(fā)病是依據(jù)在一個(gè)家系中包括先證者在內(nèi)有兩個(gè)或兩個(gè)以上DCM患者，或在DCM患者的一級(jí)親屬中有不明原因的35歲以下猝死者3．繼發(fā)性DCM的診斷：繼發(fā)性心肌病特指心肌病變是全身系統(tǒng)疾病的一部分，心臟受累的程度和頻度變化很大廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9臨床診斷-強(qiáng)調(diào)病因診斷1．特發(fā)性DCM的診斷：符合擴(kuò)張型心肌臨床常見的繼發(fā)性DCM感染/免疫性DCM：①符合DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②有心肌炎病史或心肌活檢證實(shí)存在炎癥浸潤(rùn)、檢測(cè)到病毒RNA的持續(xù)表達(dá)、血清免疫標(biāo)志物抗心肌抗體等酒精性心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)：①符合DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②長(zhǎng)期過(guò)量飲酒（WHO標(biāo)準(zhǔn)：女性>40克/天，男性>80克/天，飲酒5年以上）；③既往無(wú)其他心臟病病史；④早期發(fā)現(xiàn)戒酒6個(gè)月后DCM臨床狀態(tài)得到緩解。飲酒是導(dǎo)致心功能損害的獨(dú)立原因，建議戒酒6個(gè)月后再作臨床狀態(tài)評(píng)價(jià)廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9臨床常見的繼發(fā)性DCM感染/免疫性DCM：①符合DCM的臨床常見的繼發(fā)性DCM圍產(chǎn)期心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)：①符合擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②妊娠最后1個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月發(fā)病心動(dòng)過(guò)速DCM的診斷：①符合DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②慢性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)間超過(guò)每天總時(shí)間的12%-15%以上，包括竇房折返性心動(dòng)過(guò)速、房性心動(dòng)過(guò)速、持續(xù)性交界性心動(dòng)過(guò)速、心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)和持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速等；③心室率多在160次/分以上，少數(shù)可能只有110-120次/分，與個(gè)體差異有關(guān)廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9臨床常見的繼發(fā)性DCM圍產(chǎn)期心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)：①符合擴(kuò)張型心心肌病針對(duì)病因的探索性治療改變不良的生活方式：酒精性心肌病早期診斷與戒酒是其重要的治療原則圍產(chǎn)期心肌病是一種異質(zhì)性心肌病，大多數(shù)患者預(yù)后良好，但也有部分患者表現(xiàn)為DCM難治性心力衰竭心肌病針對(duì)病因的探索性治療改變不良的生活方式：其他探索性治療黃芪具有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫和正性肌力的功效，用于DCM的治療遺傳性心肌病針對(duì)突變基因進(jìn)行基因修飾有可能成為心肌病的基因治療方法骨髓干細(xì)胞移植治療DCM有可能改善患者心功能。其他探索性治療黃芪具有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫和正性肌力的功效，用于治療目標(biāo)阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害有效的控制心力衰竭和心律失常預(yù)防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活質(zhì)量和生存率廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9治療目標(biāo)阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。胁∫蛑委煵幻髟虻臄U(kuò)張型心肌病要積極尋找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的病因治療，如控制感染、嚴(yán)格戒酒、改變不良的生活方式等有些DCM類型病因和發(fā)病機(jī)理基本明了，也具有循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)，本建議將其治療方法放在探索性治療中廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9病因治療不明原因的擴(kuò)張型心肌病要積極尋找病因，排除任何引起心藥物治療國(guó)內(nèi)多中心資料將DCM分為三期：早期：針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)理的治療中期：針對(duì)心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)降低的治療晚期：針對(duì)頑固性終末期心力衰竭的治療廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9藥物治療國(guó)內(nèi)多中心資料將DCM分為三期：廖玉華等．?dāng)U張型心肌早期階段在早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、收縮功能損害但無(wú)心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段應(yīng)積極的進(jìn)行早期藥物干預(yù)治療，包括β-受體阻滯劑、ACEI，可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)理的治療更為重要

廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9早期階段在早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動(dòng)圖顯示心臟表1常用β-受體阻滯劑的參考劑量藥物起始劑量目標(biāo)劑量美托洛爾12.5-25mg,1次/d200mg,1次/d比索洛爾1.25mg,1次/d10mg,1次/d卡維地洛3.125mg,2次/d25mg,2次/d廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9表1常用β-受體阻滯劑的參考劑量藥物起始劑量目標(biāo)劑量美表2常用ACEI的參考劑量藥物起始劑量目標(biāo)劑量卡托普利6.25mg,3次/d25~50mg,3次/d依那普利2.5mg,1次/d10mg,2次/d培哚普利2mg,1次/d4mg,1次/d雷米普利1.25~2.5mg,1次/d2.5~5mg,2次/d苯那普利2.5mg,1次/d5~10mg,2次/d福辛普利10mg,1次/d20~40mg,1次/d西拉普利0.5mg,1次/d1~2.5mg,1次/d賴諾普利2.5mg,1次/d5~20mg,1次/d廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9表2常用ACEI的參考劑量藥物起始劑量目標(biāo)劑量卡托普利中期階段在中期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)液體潴留的患者使用利尿劑β-受體阻滯劑:無(wú)液體潴留、體重恒定，從小劑量開始，患者能耐受則每2~4周將劑量加倍，以達(dá)到靜息心率不〈55次/min為目標(biāo)劑量或最大耐受量中重度心衰患者使用螺內(nèi)酯20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常導(dǎo)致心原性猝死發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的患者可針對(duì)性選擇胺碘酮治療廖玉華等．?dāng)U張型心肌病．中華心血管病雜志，2007，35(1):5-9中期階段在中期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有晚期階段在晚期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段在上述利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等藥物治療基礎(chǔ)上，可考慮短期應(yīng)用cAMP正性肌力藥物3~5天，推薦劑量為多巴酚丁胺2~5μg.kg-1.min-1，米力農(nóng)50μg/kg負(fù)荷量，繼以0.375~0.750μg.kg-1.min-1藥物不能改善癥狀者建議考慮心臟移植等非藥物治療方案廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9晚期階段在晚期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低藥物治療改善心肌代謝：輔酶Q10片，曲美他嗪廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9藥物治療改善心肌代謝：輔酶Q10片，曲美他嗪廖玉華等．?dāng)U張型非藥物治療猝死的預(yù)防：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：①糾正心衰；②糾正低鉀低鎂；③改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用ACEI和β-受體阻滯劑；④避免藥物因素毒副作用心臟再同步化治療（CRT）：8個(gè)全球大范圍隨機(jī)臨床試驗(yàn)資料提示，LVEF＜35%、NYHA心功能3-4級(jí)、QRS間期＞120ms伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯的嚴(yán)重心力衰竭患者是CRT治療的適應(yīng)癥廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9非藥物治療猝死的預(yù)防：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素外科治療左室輔助裝置治療可提供血液動(dòng)力學(xué)支持，建議：①等待心臟移植，②或不適于心臟移植的患者，③或估計(jì)藥物治療1年死亡率大于50%的患者，給予永久性或“終身”左室輔助裝置治療心臟移植是目前唯一已確立的外科治療方法，用于常規(guī)內(nèi)科或介入等方法治療無(wú)效的難治性心力衰竭廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9外科治療左室輔助裝置治療可提供血液動(dòng)力學(xué)支持，建議：①等待心針對(duì)病因的探索性治療中醫(yī)藥療法：黃芪具有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫和正性肌力的功效細(xì)胞移植：骨髓干細(xì)胞移植在臨床治療心肌病方面可能具有廣闊的前景基因治療：近幾年實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)補(bǔ)充正常delta-SG基因、肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子基因治療DCM倉(cāng)鼠，改善心功能和延長(zhǎng)其壽命?；蛑委熖剿鲗⒂兄趯ふ抑委熂易暹z傳性DCM的方法廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9針對(duì)病因的探索性治療中醫(yī)藥療法：黃芪具有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫和正探索性治療方法——免疫學(xué)治療①阻止自身抗體效應(yīng)：針對(duì)DCM患者抗ANT抗體選用地爾硫卓、抗β1-受體抗體選用β-受體阻滯劑，可以阻止抗體介導(dǎo)的心肌損害，防止或逆轉(zhuǎn)心肌病的進(jìn)程②免疫吸附抗體③免疫調(diào)節(jié)：靜脈注射免疫球蛋白④抑制抗心肌抗體的產(chǎn)生：實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)抗CD4單抗可以抑制CD4+Th2細(xì)胞介導(dǎo)產(chǎn)生抗心肌自身抗體，可望早期阻止DCM的進(jìn)展廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9探索性治療方法——免疫學(xué)治療①阻止自身抗體效應(yīng)：針對(duì)DCM患β-受體阻滯劑抗β1-受體抗體介導(dǎo)心肌細(xì)胞損害，早期進(jìn)行美托洛爾治療，會(huì)得到更好的療效適用于心率快、室性心律失常，抗β1-受體抗體陽(yáng)性的病人劑量：美托洛爾12.5mgBid，逐漸增加到美托洛爾緩釋片50～200mgqd

阻止自身抗體效應(yīng)-1廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。腥A心血管病雜志，2007，35(1):5-9β-受體阻滯劑阻止自身抗體效應(yīng)-1廖玉華等．?dāng)U張型心肌?。锈}拮抗劑地爾硫卓治療DCM適合于該病的早期藥理機(jī)制：干預(yù)抗體介導(dǎo)心肌損害和保