肺動脈高壓診治進展課件

肺動脈高壓診治進展

杭州第一人民醫(yī)院呼吸科任振義

肺動脈高壓定義正常人肺動脈壓力為15～30/5～10mmHg，平均為15mmHg。若肺動脈收縮壓〉30mmHg，或平均壓〉20mmHg，即為肺動脈高壓。WHO規(guī)定：靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓〉25mmHg，運動過程中肺動脈壓〉30mmHg，即為肺動脈高壓。專用術語說明肺循環(huán)高壓（Pulmonaryhypertension）——整個肺循環(huán)，任何系統(tǒng)患局部病變導致肺循環(huán)血壓增高。包括：肺動脈高壓、肺靜脈高壓、混合性高壓。肺動脈高壓（Pulmonaryarterialhypertension）——肺動脈壓力增高,而肺靜脈壓力正常特發(fā)性肺動脈高壓(IdiopathicPulmonaryarterialhypertension)——無任何原因（遺傳、病毒、藥物等）發(fā)生的肺動脈高壓肺循環(huán)高壓診斷分類：1998年前：原發(fā)性肺動脈高壓、繼發(fā)性肺動脈高壓；1998年法國Evian：2003年威尼斯會議診斷：1.病史：癥狀、危險因素（既往史、個人史、婚育史、家族史）。2.體格檢查：紫紺、頸靜脈怒張、P2亢進。3.實驗室檢查：心電圖、胸片、心臟超聲、右心導管檢查、肺功能、睡眠監(jiān)測、胸部CT、肺動脈造影。4.功能評價：6分鐘步行試驗、WHO肺動脈高壓功能評級、NYHA分級。思路：懷疑確診歸類評價癥狀：勞力型呼吸困難、暈厥、胸痛等。既往史：慢支、肺氣腫、先心、貧血、睡眠障礙、靜脈血栓等。個人史：是否接觸危險因素（HIV感染者、吸毒者、印刷廠加油站工人接觸油類物品）。婚育史：女性有無習慣性流產(chǎn)，男性要詢問其母親、姐妹等直系親屬有無習慣性流產(chǎn)。家族史：家族中有無類似的肺動脈高壓患者診斷-1病史診斷-3實驗室檢查－心電圖心電圖無法確診肺動脈高壓；主要變化：電軸右偏、I導出現(xiàn)S波、右室肥厚高電壓；主要評估預后：II導的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍；III導的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。診斷-3實驗室檢查－胸部CT檢查了解有無肺間質(zhì)病變及程度肺及胸腔有無占位肺血管有無占位主肺動脈及左右肺動脈淋巴結(jié)有無擠壓診斷-3實驗室檢查－超聲心動圖是篩選肺動脈高壓最重要的無創(chuàng)方法目前國際推薦：超聲心動圖擬診肺動脈高壓的肺動脈收縮壓標準為：≥40mmHg有些患者只有在運動時才發(fā)生肺動脈壓升高，因此對有危險因素的患者應進行運動負荷超聲心動圖檢查超聲還可發(fā)現(xiàn)心臟畸形、大血管畸形診斷-3實驗室檢查－右心導管檢查是確診PAH的金標準：靜息mPAP＞25mmHg，運動mPAP＞30mmHg。是診斷和評價肺動脈高壓必不可少的手段診斷肺動脈高壓時，肺毛細血管嵌頓壓＜15mmHg,推薦使用帶有球囊的漂浮導管完成右心導管檢查右心導管檢查獲得的參數(shù)：HR和體循環(huán)血壓，上下腔靜脈壓和血氧飽和度，右心房、右心室收縮壓、舒張壓、平均壓、血氧飽和度，肺動脈收縮壓、舒張壓、平均壓、血氧飽和度，心排血量、心臟指數(shù)，全肺血管阻力，小肺動脈阻力，體循環(huán)阻力，肺毛細血管嵌頓壓。臨床懷疑有血栓栓塞性肺動脈高壓，但無創(chuàng)檢查不能提供充分證據(jù)臨床考慮有中心型慢性血栓栓塞性肺動脈高壓而有手術指征，術前需完成肺動脈造影，以指導手術臨床診斷為肺血管炎，需了解肺血管受累程度診斷-3實驗室檢查－肺動脈造影診斷-4功能評價－六分鐘步行距離試驗是評價肺動脈高壓患者活動耐量重要的方法推薦對于每個肺動脈高壓患者的住院評價中，都要完成該試驗在西方的肺動脈高壓治療中心，第一次入院的肺動脈高壓患者均要在治療前進行此項試驗，且試驗結(jié)果與預后相關6分鐘步行試驗方法（6MWT）在平坦的地面劃出一段長達30.5米（100英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標志?；颊咴谄陂g往返運動，速度由自己決定，在旁的檢測人員每2分鐘報時一次，并記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。如患者不能堅持可暫停試驗或中止試驗。6分鐘結(jié)束后計算其步行距離。1級：小于300米；2級：300-374.9米；3級：375-449.5米；4級：大于450米。（3-4級接近正?；蜻_到正常）

治療：1、基本治療2、傳統(tǒng)治療3、肺血管擴張劑治療4、手術治療5、基因治療治療-1

基本治療主要針對基礎疾病和相關危險因素治療:低氧：吸氧阻塞性呼吸睡眠障礙：持續(xù)正壓通氣、吸氧慢性血栓栓塞性疾?。嚎鼓⒎蝿用}內(nèi)膜剝離治療–2

傳統(tǒng)治療主要針對右心功能不全、肺動脈原位血栓氧療：第一大類肺動脈高壓患者（先心病相關肺動脈高壓除外）吸氧指征是血氧飽和度＜91%，余無此限制。地高辛：心排血量＜4L/min或心臟指數(shù)＜2.5L/min/m2是絕對指征，右室明顯擴張、基礎心率>100次/分、心室率偏快的房顫。利尿劑：合并右心功能不全患者起初要給予利尿劑，但要注意血鉀。華法令：為對抗肺動脈原位血栓形成，一般使INR在1.5-2.0，如為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，INR維持在2.0-3.0；多巴胺：是重度右心衰（心功IV級）、急性右心衰患者的首選，起始劑量為3-5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。鈣離子潔抗拮抗劑只有急性血管擴張實驗陽性才能用CCB不到10%的肺動脈高壓患者對CCB敏感對CCB敏感的主要是特發(fā)性肺動脈高壓患者強烈建議：

①

對沒有作急性血管擴張實驗或血管擴張實陰性的患者應禁止使用CCB

②對正在服用但療效不佳的患者應逐漸減量用，經(jīng)急性血管擴張實驗評價后再決定是否用前列環(huán)素類藥物依前列醇：第一個在歐洲上市的藥物，對各種肺動脈高壓均有效，以后出現(xiàn)依洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素。目前我國只有吸入性依洛前列素（萬維它），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9次。內(nèi)皮素受體拮抗劑目前國外有波生坦、塞塔生坦。均可口服，其中波生坦2002年被批準在歐洲上市，可改善臨床癥狀，改善血液動力學指標，提高運動耐量，改善生活質(zhì)量，提高生存率。我國只有波生坦，在我國注冊的適應征是：特發(fā)性肺動脈高壓、硬皮病相關性肺動脈高壓。起始劑量62.5mgbid，4W后125mgbid維持。使用波生坦每月檢查一次肝功能，轉(zhuǎn)氨酶＜3倍上限，可繼續(xù)使用；3-5倍，減半或暫停，同時每2周查一次肝功能；5-8倍，暫停，每2周查一次肝功能；8倍以上，停用，不再考慮重新用藥。美國和加拿大有成功報道距離臨床還有很遠距離治療-5基因治療小結(jié)1.肺循環(huán)高壓尤其肺動脈高壓，已成為危害人們身心健康疾病；美國NIH注冊登記結(jié)果表明：特發(fā)性肺動脈高壓年發(fā)病率1-2/百萬，法國注冊登記資料表明肺動脈高壓患病率15/百萬2.廢除原發(fā)性肺動脈高壓、繼發(fā)性肺動脈高壓、原因不明性肺動脈高壓的診斷名詞3.建議患者首次入院時，明確首次出現(xiàn)癥狀、體征時間；完成6分鐘步行實驗，確立右心導管檢查在診斷PAH、IPAH中的價值，全面采納與國際接軌的肺循環(huán)高壓診斷分類方法4.肺動脈高壓無特異性臨床癥狀，對出現(xiàn)不能用常見的心肺疾病解釋的癥狀時，要想到PAH的可能，盡早做心臟超聲篩查5.如超聲心動圖示三尖瓣返流速度>2.5m/s,或有右房室擴大的危險征象，或靜息估測肺動脈SBP≥30mmHg要想到PAH的可能,進一步行右心導管檢查;如估測的肺動脈SBP≥40mmHg,基本能明確患者存在PAH,但不能憑超聲心動圖結(jié)果直接診斷PAH6.對擬診PAH的患者需進行右心導管檢查，注意兩點：按照常規(guī)方法進行，確診IPAH時PCWP要＜15mmHg7.要對特發(fā)性、家族性P