新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路剖析課件

新生兒嚴(yán)重先天性心臟病

診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病

診療思路12012中國(guó)出生缺陷防治報(bào)告圍產(chǎn)期出生缺陷發(fā)生率順位（1/萬(wàn)）順位199620002005201020111總唇裂總唇裂先天性心臟病先天性心臟病先天性心臟病14.5014.0723.9628.8240.952神經(jīng)管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）神經(jīng)管缺陷總唇裂總唇裂總唇裂9.2011.9613.7313.1711.434腦積水先天性心臟病神經(jīng)管缺陷神經(jīng)管缺陷腦積水6.5011.408.846.485.475先天性心臟病腦積水腦積水腦積水馬蹄內(nèi)翻6.207.107.526.005.17

2000年-2011年圍產(chǎn)期先天性心臟?。ㄏ刃牟。┌l(fā)生率呈上升趨勢(shì)，占所有監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)出生缺陷的26.7%

先心病已躍居我國(guó)出生缺陷首位，同時(shí)是嬰兒死亡的重要原因2012中國(guó)出生缺陷防治報(bào)告圍產(chǎn)期出生缺陷發(fā)生率順位（1/2嚴(yán)峻的現(xiàn)狀

先心病出生后第一年約1/3-1/2患兒進(jìn)入危重狀態(tài)，即使經(jīng)過(guò)內(nèi)科治療渡過(guò)難關(guān)，也可能失去手術(shù)機(jī)會(huì)，或增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和治療費(fèi)用

先心病患者已經(jīng)成為家庭、社會(huì)的重大負(fù)擔(dān)，根據(jù)衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)學(xué)資料，我國(guó)每年新發(fā)先心病生命周期的總經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)超過(guò)126億元

按照現(xiàn)有人口出生率計(jì)算，我國(guó)每年新出生先心病患兒數(shù)量150,000例，而每年通過(guò)介入、外科治療的患者僅7-8萬(wàn)例，遠(yuǎn)不能滿足需要，并且醫(yī)療資源分布極不均衡，尚未得到治療的患者歷年累計(jì)高達(dá)2,000,000例以上

蘇肇伉.先天性心臟病診治的新動(dòng)向.中華臨床醫(yī)師雜志.2010,(4)6:703嚴(yán)峻的現(xiàn)狀先心病出生后第一年約1/3-1/2患兒進(jìn)入危3面臨的挑戰(zhàn)《國(guó)家中長(zhǎng)期科學(xué)和技術(shù)發(fā)展綱要（2006-2020年）》中提出“將出生缺陷防治列為優(yōu)先主題”

2000年我國(guó)嬰兒、5歲以下兒童死亡率分別為32.2‰、39.7‰

2010年我國(guó)嬰兒、5歲以下兒童死亡率分別為13.1‰、16.4‰《中國(guó)兒童發(fā)展綱要2011-2020》提出，至2020年將嬰兒及五歲以下兒童死亡率及分別降低至10‰及13‰以下面臨的挑戰(zhàn)《國(guó)家中長(zhǎng)期科學(xué)和技術(shù)發(fā)展綱要（2006-20204胎兒循環(huán)的特點(diǎn)

返回右房總血量的2/3是由下腔靜脈供應(yīng)，其中1/3經(jīng)卵圓孔達(dá)左心房，2/3經(jīng)三尖瓣達(dá)右室。右室排血量占總心排量的2/3，大部分血液經(jīng)肺動(dòng)脈→動(dòng)脈導(dǎo)管→降主動(dòng)脈。而左室排血量?jī)H占總心排血量的1/3，供應(yīng)上肢、冠狀動(dòng)脈、腦部。左/右心室、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈壓力及血氧飽和度幾乎相等胎兒循環(huán)的特點(diǎn)返回右房總血量的2/3是由下腔5

出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升卵圓孔關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管閉合

出生后即刻，肺循環(huán)血流量瞬間可達(dá)胎兒期的8-10倍

胎盤的移除使體循環(huán)阻力迅速上升肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升卵圓孔關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管閉合出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降出6

出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升

卵圓孔關(guān)閉

動(dòng)脈導(dǎo)管閉合

出生后肺循環(huán)阻力下降/肺灌注量增加逆轉(zhuǎn)了宮內(nèi)右心優(yōu)勢(shì)，左房壓力升高，卵圓孔瓣關(guān)閉

出生后PaO2↑使導(dǎo)管壁肌肉張力增高/肌肉快速顫動(dòng)、管徑縮小，而PaO2↓又可使其舒張。DA的開(kāi)啟及閉合與PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相關(guān)出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降出生7過(guò)渡循環(huán)

生后由胎兒循環(huán)到成人循環(huán)過(guò)渡過(guò)程需數(shù)分鐘至數(shù)天。其間體/肺循環(huán)極其不穩(wěn)定，多種因素（低氧、肺透明膜病、嚴(yán)重呼吸困難、高粘滯血癥、電解質(zhì)紊亂等）均可導(dǎo)致新生兒宮外適應(yīng)困難，需依賴胎兒循環(huán)模式方能存活。過(guò)渡循環(huán)生后由胎兒循環(huán)到成人循環(huán)過(guò)渡過(guò)程需數(shù)8新生兒先心病概況

新生兒先心病在宮內(nèi)業(yè)已存在，但由于出生前后血液動(dòng)力學(xué)的復(fù)雜改變，使臨床癥狀表現(xiàn)不典型，主要表現(xiàn)為心力衰竭、紫紺、心律失常和心臟雜音，而嚴(yán)重先心病患兒早期可單獨(dú)出現(xiàn)心衰、嚴(yán)重低氧血癥，這些臨床表現(xiàn)容易與新生兒肺部疾患、嚴(yán)重感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、代謝紊亂等相互混淆。新生兒先心病概況新生兒先心病在宮內(nèi)業(yè)已存在，9新生兒先心病概況

重癥先心病患者大多早期夭折，疾病解剖類型有種族差異，北美、歐洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常見(jiàn)，而遠(yuǎn)東地區(qū)主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多見(jiàn)新生兒先心病概況重癥先心病患者大多早期夭折，疾病解剖類型10新生兒先心病分類肺血流量增多+PH：左向右分流先心病（巨大PDA、非限制性VSD）伴肺血流量明顯增多，可影響正常肺動(dòng)脈壓力的生理下降過(guò)程，最終導(dǎo)致肺小動(dòng)脈肌層肥厚肺血流量減少+PH：左心梗阻性先心?。℉LHS、SAS、MS/MA），由于肺靜脈回流受阻，致使肺循環(huán)淤血、阻力增加肺血流量減少伴肺動(dòng)脈低壓：右室流出道梗阻性先心?。═OF、SPS、PA/IVS），肺血流循環(huán)灌注需要通過(guò)側(cè)支或經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管左向右分流新生兒先心病分類肺血流量增多+PH：左向右分流先心?。ň薮驪11新生兒先心病診斷

血液動(dòng)力學(xué)判斷畸形類型判斷疾病程度評(píng)估綜合判斷病史體檢心電圖胸片超聲心動(dòng)圖CTMRI新生兒先心病診斷血液動(dòng)力學(xué)判斷病史12新生兒青紫先心病的診斷青紫的原因：心臟疾病、肺部疾病、神經(jīng)系統(tǒng)受抑機(jī)理PaO2(air)PaCO2(air)PaO2(100%O2)肺泡通氣不良減少＜60增加＞50正常＞300R→L分流先心病減少＜60正常35-45減少＜200V/Q比值失調(diào)減少＜60正常35-45正常＞300高氧試驗(yàn)：患者頭部置于頭罩中，純氧吸入10-15分鐘，吸氧前后進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)鉁y(cè)定，同時(shí)測(cè)定導(dǎo)管前后血氧，可區(qū)分IAA、CoA等伴肺循環(huán)阻力增高所致肺高壓引起動(dòng)脈導(dǎo)管水平右向左分流、使上肢血氧濃度高于下肢的疾病

新生兒青紫先心病的診斷青紫的原因：心臟疾病、肺部疾病、神經(jīng)系13新生兒青紫先心病的診斷血紅蛋白水平對(duì)臨床發(fā)紺表現(xiàn)的影響

還原血紅蛋白發(fā)紺程度判斷45%-50%20%-25%15%-20%新生兒青紫先心病的診斷血紅蛋白水平對(duì)臨床發(fā)紺表現(xiàn)的影響還14新生兒青紫先心病的診斷紫紺出現(xiàn)時(shí)間:

早期—TGA、PA、TA、TAPVC、單心室晚期—TOF、SPS、CoA/IAA等紫紺伴心力衰竭:見(jiàn)于充血性紫紺型先心病者紫紺伴缺氧發(fā)作:伴漏斗部狹窄的先心病，如TOF、SPS差異性青紫:

了解紫紺型先心病伴PDA的情況及血流方向新生兒青紫先心病的診斷紫紺出現(xiàn)時(shí)間:15新生兒青紫先心病的診斷心音及雜音

P2增強(qiáng)/減低：可判別肺動(dòng)脈壓力增高/降低

P2單一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS

心前區(qū)S3、S4：可能為Ebstein’sanomaly

生后即出現(xiàn)粗糙收縮期雜音：PS、AS、MS

嚴(yán)重紫紺性先心病患者常常無(wú)雜音新生兒青紫先心病的診斷心音及雜音16新生兒青紫先心病的診斷呼吸類型：紫紺型先心病患者早期無(wú)明顯呼吸窘迫表現(xiàn)，低氧血癥明顯者出現(xiàn)過(guò)度呼吸，見(jiàn)于右室流出道梗阻性先心病或TGA動(dòng)脈搏動(dòng)：上下肢動(dòng)脈搏動(dòng)有助于評(píng)價(jià)是否有合并左室流出道梗阻病變、CoA、+PDA肝臟：肝臟腫大提示右室負(fù)荷增加；左右二葉對(duì)稱分布于二肋下提示為水平肝，為心脾綜合征（多脾/無(wú)脾）表現(xiàn)之一新生兒青紫先心病的診斷呼吸類型：紫紺型先心病患者早期無(wú)明顯呼17新生兒青紫先心病的診斷X線胸片：胸片可以顯示導(dǎo)致青紫的緊急原因和肺部情況，并且可以提示是否存在心臟畸形及可能的畸形種類TOFTATGA大型VSD新生兒青紫先心病的診斷X線胸片：胸片可以顯示導(dǎo)致青紫的緊急原18新生兒青紫先心病的診斷----肺血情況：肺血正常、肺血減少或肺血增多----心臟位置、形態(tài)及大?。赫Ｎ?、右位心、不定位。----不定位又分為對(duì)稱右房（無(wú)脾綜合征）及對(duì)稱左房（多脾綜合征）----心臟形態(tài)：呈靴形為TOF、PA等；呈蛋形且上縱隔狹小TGA；TAPVC（supracardiac）呈典型8字型；心影正常TOF、PS+VSD、TAPVC(infradiapharagmatic)、TASVC；心影增大PS/IVS、二/三尖瓣病變、PAPVC、共同心房/心室、TGA、Truncus新生兒青紫先心病的診斷----肺血情況：肺血正常、肺血減少19新生兒青紫先心病的診斷心電圖：可以協(xié)助進(jìn)行畸形種類的初步判斷肺多血類：RVH：D-TGA、TAPVC伴梗阻、DORV伴肺動(dòng)脈瓣下VSD等LVH或BVH：永存動(dòng)脈干、單心室、TGA/VSD、多脾綜合征等肺少血類：RVH：TOF、DORV/PS等LVH：PA、TA等RVBBB：Ebstein畸形BVH：TGA/PS、永存動(dòng)脈干等新生兒青紫先心病的診斷心電圖：可以協(xié)助進(jìn)行畸形種類的初步判斷20新生兒青紫先心病的診斷臍動(dòng)脈插管前列腺素E1導(dǎo)管前（如右側(cè)橈動(dòng)脈）PO2比導(dǎo)管后動(dòng)脈（如臍動(dòng)脈）PO2高10-15mmHg，提示存在導(dǎo)管水平左向右分流若懷疑或確診青紫型心臟畸形依賴動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放維系生命者，應(yīng)當(dāng)予以使用前列腺素E1持續(xù)靜脈滴注新生兒青紫先心病的診斷臍動(dòng)脈插管導(dǎo)管前（如右側(cè)橈動(dòng)脈）PO221新生兒青紫先心病的診斷超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管檢查：可提供精確的解剖和生理診斷新生兒青紫先心病的診斷超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管檢查：可提供精確的解22新生兒青紫先心病的診斷CT、MRI：可提供精確的解剖和生理診斷新生兒青紫先心病的診斷CT、MRI：可提供精確的解剖和生理診23新生兒心力衰竭新生兒心肌收縮成分少，泵血能力低下，交感神經(jīng)未發(fā)育成熟，宮內(nèi)左心排量?jī)H占總心排量的1/3，因此左心貯備量更低，左心阻塞性病變及容量負(fù)荷增加者迅速惡化至心力衰竭心功能減退：心臟擴(kuò)大、心動(dòng)過(guò)速、循環(huán)衰竭、喂養(yǎng)困難及多汗肺循環(huán)淤血：呼吸急促、費(fèi)力、肺部羅音體循環(huán)淤血：肝臟腫大、頸靜脈擴(kuò)張、水腫、尿少、輕度蛋白尿新生兒心力衰竭新生兒心肌收縮成分少，泵血能力低下，交感神經(jīng)未24新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)（Benson/1992）具備以下3/4考慮心力衰竭：（1）呼吸急促，頻率＞60次/分；（2）心動(dòng)過(guò)速，心率＞150次/分；（3）心臟增大（C/T＞0.6或UCG心臟擴(kuò)大）；（4）輕度肺水腫。具備以上各項(xiàng)+以下1項(xiàng)確診心力衰竭（1）肝臟增大＞3cm；（2）奔馬律；（3）明顯肺水腫。嚴(yán)重心力衰竭時(shí)有循環(huán)衰竭新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)（Benson/199225新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷的幾點(diǎn)說(shuō)明：新生兒左、右心衰同時(shí)出現(xiàn)為多，且難以區(qū)別，單純性右心衰竭見(jiàn)于右心梗阻先心病、PPHN、TI（心肌缺血致乳頭肌功能不良）等新生兒心力衰竭常合并周圍循環(huán)衰竭，需和其它原因引起循環(huán)衰竭進(jìn)行鑒別嚴(yán)重病例為瀕死狀態(tài)者心率和呼吸可不增快新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷的幾點(diǎn)說(shuō)明：26新生兒心力衰竭先天性心血管畸形所致心力衰竭的說(shuō)明：左向右分流型先心病多發(fā)生在二周以后，VSD、PDA、AVSD左心梗阻性先心病多發(fā)生在生后一周內(nèi)，包括HLHS、AS、CoA/IAA，病情多較險(xiǎn)惡右室流出道梗阻性先心病如SPS、PA等引起右心衰竭其他如TGA、TAPVC、AVF、ALCAPA等易發(fā)生心衰新生兒心力衰竭先天性心血管畸形所致心力衰竭的說(shuō)明：27新生兒先心病的治療一般治療：溫度控制、供氧、糾正代謝、水電介質(zhì)紊亂心力衰竭的治療：強(qiáng)心、血管擴(kuò)張、利尿控制DA開(kāi)放心源性休克處理介入性治療、外科手術(shù)低氧血癥的治療：藥物治療介入治療術(shù)、外科手術(shù)新生兒先心病的治療一般治療：溫度控制、供氧、糾正代謝、水電28新生兒先心病的治療關(guān)于氧療的說(shuō)明采用面罩供氧，必要時(shí)行人工通氣:對(duì)伴有肺炎或肺水腫的心力衰竭患者，吸氧可改善低氧狀態(tài)、擴(kuò)張肺小動(dòng)脈、降低肺小動(dòng)脈阻力值得注意的是，氧能夠加速DA關(guān)閉，對(duì)依賴DA開(kāi)放方能存活的先心病新生兒需慎用氧氣。如依賴DA供應(yīng)身體下部血流的iCoA、IAA、MA、HLHS、TGA及右室流出道梗阻先心病等患者，高血氧濃度可能是致命性的新生兒先心病的治療關(guān)于氧療的說(shuō)明采用面罩供氧，必要時(shí)行人工通29新生兒先心病的治療控制動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放前列腺素E1（PGE1）：治療依賴DA開(kāi)放方能維持生命的重癥新生兒心臟病，以糾正低氧血癥及通過(guò)DA維持右向左/左向右分流，保證降主動(dòng)脈/肺循環(huán)血供適應(yīng)證：①左心阻塞性病變HLHS、iCoA、IAA；②右室流出道梗阻性先心病SPS、PA/IVS；③TGA;劑量：每分鐘0.05-0.2μg/kg，有效后減量至外科手術(shù)前并發(fā)癥：心動(dòng)過(guò)緩、呼吸暫停、一過(guò)性低血壓等新生兒先心病的治療控制動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放30新生兒先心病的治療支架植入

常見(jiàn)DA依賴性肺循環(huán)先心病：

PA+VSD、PA/IVSPA+TA、PS+TATGA+VSD+PATOF+PS/PA新生兒先心病的治療支架植入31新生兒先心病的治療PDA支架植入術(shù)優(yōu)點(diǎn)：

促使左、右肺動(dòng)脈適當(dāng)、平衡地生長(zhǎng)發(fā)育在新生兒/小嬰兒期避免/延遲外科姑息治療，減少外科手術(shù)次數(shù)，防止根治術(shù)前經(jīng)胸切口及粘連若出現(xiàn)狹窄可再擴(kuò)張與使用前列腺素E1比較大大縮短住院天數(shù)，減少費(fèi)用新生兒先心病的治療PDA支架植入術(shù)優(yōu)點(diǎn)：32新生兒先心病的治療新生兒先心病外科治療:姑息手術(shù)：肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)Blalock-Taussig/CS分流術(shù)Blalock-Hanlon房隔切開(kāi)術(shù)Norwood、GlennHybrid手術(shù)（鑲嵌手術(shù)）介入治療+外科手術(shù)介入→外科介入+外科外科→介入新生兒先心病的治療新生兒先心病外科治療:姑息手術(shù)：Hyb33謝謝謝謝34新生兒嚴(yán)重先天性心臟病

診療思路新生兒嚴(yán)重先天性心臟病

診療思路352012中國(guó)出生缺陷防治報(bào)告圍產(chǎn)期出生缺陷發(fā)生率順位（1/萬(wàn)）順位199620002005201020111總唇裂總唇裂先天性心臟病先天性心臟病先天性心臟病14.5014.0723.9628.8240.952神經(jīng)管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）神經(jīng)管缺陷總唇裂總唇裂總唇裂9.2011.9613.7313.1711.434腦積水先天性心臟病神經(jīng)管缺陷神經(jīng)管缺陷腦積水6.5011.408.846.485.475先天性心臟病腦積水腦積水腦積水馬蹄內(nèi)翻6.207.107.526.005.17

2000年-2011年圍產(chǎn)期先天性心臟病（先心?。┌l(fā)生率呈上升趨勢(shì)，占所有監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)出生缺陷的26.7%

先心病已躍居我國(guó)出生缺陷首位，同時(shí)是嬰兒死亡的重要原因2012中國(guó)出生缺陷防治報(bào)告圍產(chǎn)期出生缺陷發(fā)生率順位（1/36嚴(yán)峻的現(xiàn)狀

先心病出生后第一年約1/3-1/2患兒進(jìn)入危重狀態(tài)，即使經(jīng)過(guò)內(nèi)科治療渡過(guò)難關(guān)，也可能失去手術(shù)機(jī)會(huì)，或增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和治療費(fèi)用

先心病患者已經(jīng)成為家庭、社會(huì)的重大負(fù)擔(dān)，根據(jù)衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)學(xué)資料，我國(guó)每年新發(fā)先心病生命周期的總經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)超過(guò)126億元

按照現(xiàn)有人口出生率計(jì)算，我國(guó)每年新出生先心病患兒數(shù)量150,000例，而每年通過(guò)介入、外科治療的患者僅7-8萬(wàn)例，遠(yuǎn)不能滿足需要，并且醫(yī)療資源分布極不均衡，尚未得到治療的患者歷年累計(jì)高達(dá)2,000,000例以上

蘇肇伉.先天性心臟病診治的新動(dòng)向.中華臨床醫(yī)師雜志.2010,(4)6:703嚴(yán)峻的現(xiàn)狀先心病出生后第一年約1/3-1/2患兒進(jìn)入危37面臨的挑戰(zhàn)《國(guó)家中長(zhǎng)期科學(xué)和技術(shù)發(fā)展綱要（2006-2020年）》中提出“將出生缺陷防治列為優(yōu)先主題”

2000年我國(guó)嬰兒、5歲以下兒童死亡率分別為32.2‰、39.7‰

2010年我國(guó)嬰兒、5歲以下兒童死亡率分別為13.1‰、16.4‰《中國(guó)兒童發(fā)展綱要2011-2020》提出，至2020年將嬰兒及五歲以下兒童死亡率及分別降低至10‰及13‰以下面臨的挑戰(zhàn)《國(guó)家中長(zhǎng)期科學(xué)和技術(shù)發(fā)展綱要（2006-202038胎兒循環(huán)的特點(diǎn)

返回右房總血量的2/3是由下腔靜脈供應(yīng)，其中1/3經(jīng)卵圓孔達(dá)左心房，2/3經(jīng)三尖瓣達(dá)右室。右室排血量占總心排量的2/3，大部分血液經(jīng)肺動(dòng)脈→動(dòng)脈導(dǎo)管→降主動(dòng)脈。而左室排血量?jī)H占總心排血量的1/3，供應(yīng)上肢、冠狀動(dòng)脈、腦部。左/右心室、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈壓力及血氧飽和度幾乎相等胎兒循環(huán)的特點(diǎn)返回右房總血量的2/3是由下腔39

出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升卵圓孔關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管閉合

出生后即刻，肺循環(huán)血流量瞬間可達(dá)胎兒期的8-10倍

胎盤的移除使體循環(huán)阻力迅速上升肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升卵圓孔關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管閉合出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降出40

出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升

卵圓孔關(guān)閉

動(dòng)脈導(dǎo)管閉合

出生后肺循環(huán)阻力下降/肺灌注量增加逆轉(zhuǎn)了宮內(nèi)右心優(yōu)勢(shì)，左房壓力升高，卵圓孔瓣關(guān)閉

出生后PaO2↑使導(dǎo)管壁肌肉張力增高/肌肉快速顫動(dòng)、管徑縮小，而PaO2↓又可使其舒張。DA的開(kāi)啟及閉合與PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相關(guān)出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降出生41過(guò)渡循環(huán)

生后由胎兒循環(huán)到成人循環(huán)過(guò)渡過(guò)程需數(shù)分鐘至數(shù)天。其間體/肺循環(huán)極其不穩(wěn)定，多種因素（低氧、肺透明膜病、嚴(yán)重呼吸困難、高粘滯血癥、電解質(zhì)紊亂等）均可導(dǎo)致新生兒宮外適應(yīng)困難，需依賴胎兒循環(huán)模式方能存活。過(guò)渡循環(huán)生后由胎兒循環(huán)到成人循環(huán)過(guò)渡過(guò)程需數(shù)42新生兒先心病概況

新生兒先心病在宮內(nèi)業(yè)已存在，但由于出生前后血液動(dòng)力學(xué)的復(fù)雜改變，使臨床癥狀表現(xiàn)不典型，主要表現(xiàn)為心力衰竭、紫紺、心律失常和心臟雜音，而嚴(yán)重先心病患兒早期可單獨(dú)出現(xiàn)心衰、嚴(yán)重低氧血癥，這些臨床表現(xiàn)容易與新生兒肺部疾患、嚴(yán)重感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、代謝紊亂等相互混淆。新生兒先心病概況新生兒先心病在宮內(nèi)業(yè)已存在，43新生兒先心病概況

重癥先心病患者大多早期夭折，疾病解剖類型有種族差異，北美、歐洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常見(jiàn)，而遠(yuǎn)東地區(qū)主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多見(jiàn)新生兒先心病概況重癥先心病患者大多早期夭折，疾病解剖類型44新生兒先心病分類肺血流量增多+PH：左向右分流先心?。ň薮驪DA、非限制性VSD）伴肺血流量明顯增多，可影響正常肺動(dòng)脈壓力的生理下降過(guò)程，最終導(dǎo)致肺小動(dòng)脈肌層肥厚肺血流量減少+PH：左心梗阻性先心病（HLHS、SAS、MS/MA），由于肺靜脈回流受阻，致使肺循環(huán)淤血、阻力增加肺血流量減少伴肺動(dòng)脈低壓：右室流出道梗阻性先心病（TOF、SPS、PA/IVS），肺血流循環(huán)灌注需要通過(guò)側(cè)支或經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管左向右分流新生兒先心病分類肺血流量增多+PH：左向右分流先心?。ň薮驪45新生兒先心病診斷

血液動(dòng)力學(xué)判斷畸形類型判斷疾病程度評(píng)估綜合判斷病史體檢心電圖胸片超聲心動(dòng)圖CTMRI新生兒先心病診斷血液動(dòng)力學(xué)判斷病史46新生兒青紫先心病的診斷青紫的原因：心臟疾病、肺部疾病、神經(jīng)系統(tǒng)受抑機(jī)理PaO2(air)PaCO2(air)PaO2(100%O2)肺泡通氣不良減少＜60增加＞50正常＞300R→L分流先心病減少＜60正常35-45減少＜200V/Q比值失調(diào)減少＜60正常35-45正常＞300高氧試驗(yàn)：患者頭部置于頭罩中，純氧吸入10-15分鐘，吸氧前后進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)鉁y(cè)定，同時(shí)測(cè)定導(dǎo)管前后血氧，可區(qū)分IAA、CoA等伴肺循環(huán)阻力增高所致肺高壓引起動(dòng)脈導(dǎo)管水平右向左分流、使上肢血氧濃度高于下肢的疾病

新生兒青紫先心病的診斷青紫的原因：心臟疾病、肺部疾病、神經(jīng)系47新生兒青紫先心病的診斷血紅蛋白水平對(duì)臨床發(fā)紺表現(xiàn)的影響

還原血紅蛋白發(fā)紺程度判斷45%-50%20%-25%15%-20%新生兒青紫先心病的診斷血紅蛋白水平對(duì)臨床發(fā)紺表現(xiàn)的影響還48新生兒青紫先心病的診斷紫紺出現(xiàn)時(shí)間:

早期—TGA、PA、TA、TAPVC、單心室晚期—TOF、SPS、CoA/IAA等紫紺伴心力衰竭:見(jiàn)于充血性紫紺型先心病者紫紺伴缺氧發(fā)作:伴漏斗部狹窄的先心病，如TOF、SPS差異性青紫:

了解紫紺型先心病伴PDA的情況及血流方向新生兒青紫先心病的診斷紫紺出現(xiàn)時(shí)間:49新生兒青紫先心病的診斷心音及雜音

P2增強(qiáng)/減低：可判別肺動(dòng)脈壓力增高/降低

P2單一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS

心前區(qū)S3、S4：可能為Ebstein’sanomaly

生后即出現(xiàn)粗糙收縮期雜音：PS、AS、MS

嚴(yán)重紫紺性先心病患者常常無(wú)雜音新生兒青紫先心病的診斷心音及雜音50新生兒青紫先心病的診斷呼吸類型：紫紺型先心病患者早期無(wú)明顯呼吸窘迫表現(xiàn)，低氧血癥明顯者出現(xiàn)過(guò)度呼吸，見(jiàn)于右室流出道梗阻性先心病或TGA動(dòng)脈搏動(dòng)：上下肢動(dòng)脈搏動(dòng)有助于評(píng)價(jià)是否有合并左室流出道梗阻病變、CoA、+PDA肝臟：肝臟腫大提示右室負(fù)荷增加；左右二葉對(duì)稱分布于二肋下提示為水平肝，為心脾綜合征（多脾/無(wú)脾）表現(xiàn)之一新生兒青紫先心病的診斷呼吸類型：紫紺型先心病患者早期無(wú)明顯呼51新生兒青紫先心病的診斷X線胸片：胸片可以顯示導(dǎo)致青紫的緊急原因和肺部情況，并且可以提示是否存在心臟畸形及可能的畸形種類TOFTATGA大型VSD新生兒青紫先心病的診斷X線胸片：胸片可以顯示導(dǎo)致青紫的緊急原52新生兒青紫先心病的診斷----肺血情況：肺血正常、肺血減少或肺血增多----心臟位置、形態(tài)及大?。赫Ｎ弧⒂椅恍?、不定位。----不定位又分為對(duì)稱右房（無(wú)脾綜合征）及對(duì)稱左房（多脾綜合征）----心臟形態(tài)：呈靴形為TOF、PA等；呈蛋形且上縱隔狹小TGA；TAPVC（supracardiac）呈典型8字型；心影正常TOF、PS+VSD、TAPVC(infradiapharagmatic)、TASVC；心影增大PS/IVS、二/三尖瓣病變、PAPVC、共同心房/心室、TGA、Truncus新生兒青紫先心病的診斷----肺血情況：肺血正常、肺血減少53新生兒青紫先心病的診斷心電圖：可以協(xié)助進(jìn)行畸形種類的初步判斷肺多血類：RVH：D-TGA、TAPVC伴梗阻、DORV伴肺動(dòng)脈瓣下VSD等LVH或BVH：永存動(dòng)脈干、單心室、TGA/VSD、多脾綜合征等肺少血類：RVH：TOF、DORV/PS等LVH：PA、TA等RVBBB：Ebstein畸形BVH：TGA/PS、永存動(dòng)脈干等新生兒青紫先心病的診斷心電圖：可以協(xié)助進(jìn)行畸形種類的初步判斷54新生兒青紫先心病的診斷臍動(dòng)脈插管前列腺素E1導(dǎo)管前（如右側(cè)橈動(dòng)脈）PO2比導(dǎo)管后動(dòng)脈（如臍動(dòng)脈）PO2高10-15mmHg，提示存在導(dǎo)管水平左向右分流若懷疑或確診青紫型心臟畸形依賴動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放維系生命者，應(yīng)當(dāng)予以使用前列腺素E1持續(xù)靜脈滴注新生兒青紫先心病的診斷臍動(dòng)脈插管導(dǎo)管前（如右側(cè)橈動(dòng)脈）PO255新生兒青紫先心病的診斷超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管檢查：可提供精確的解剖和生理診斷新生兒青紫先心病的診斷超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管檢查：可提供精確的解56新生兒青紫先心病的診斷CT、MRI：可提供精確的解剖和生理診斷新生兒青紫先心病的診斷CT、MRI：可提供精確的解剖和生理診57新生兒心力衰竭新生兒心肌收縮成分少，泵血能力低下，交感神經(jīng)未發(fā)育成熟，宮內(nèi)左心排量?jī)H占總心排量的1/3，因此左心貯備量更低，左心阻塞性病變及容量負(fù)荷增加者迅速惡化至心力衰竭心功能減退：心臟擴(kuò)大、心動(dòng)過(guò)速、循環(huán)衰竭、喂養(yǎng)困難及多汗肺循環(huán)淤血：呼吸急促、費(fèi)力、肺部羅音體循環(huán)淤血：肝臟腫大、頸靜脈擴(kuò)張、水腫、尿少、輕度蛋白尿新生兒心力衰竭新生兒心肌收縮成分少，泵血能力低下，交感神經(jīng)未58新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)（Benson/1992）具備以下3/4考慮心力衰竭：（1）呼吸急促，頻率＞60次/分；（2）心動(dòng)過(guò)速，心率＞150次/分；（3）心臟增大（C/T＞0.6或UCG心臟擴(kuò)大）；（4）輕度肺水腫。具備以上各項(xiàng)+以下1項(xiàng)確診心力衰竭（1）肝臟增大＞3cm；（2）奔馬律；（3）明顯肺水腫。嚴(yán)重心力衰竭時(shí)有循環(huán)衰竭新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)（Benson/199259新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷的幾點(diǎn)說(shuō)明：新生兒左、右心衰同時(shí)出現(xiàn)為多，且難以區(qū)別，單純性右心衰竭見(jiàn)于右心梗阻先心病、PPHN、TI（心肌缺血致乳頭肌功能不良）等新生兒心力衰竭常合并周圍循環(huán)衰竭，需和其它原因引起循環(huán)衰竭進(jìn)行鑒別嚴(yán)重病例為瀕死狀態(tài)者心率和呼吸可不增快新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷的幾點(diǎn)說(shuō)明：60新生兒心力衰竭先天性心血管畸形所致心力衰竭的說(shuō)明：左向右分流型先心病多發(fā)生在二周以后，VSD、PDA、AVSD左心梗阻性先心病多發(fā)生在生后一周內(nèi)，包括HLHS、AS、CoA/IAA，病情多較險(xiǎn)惡