氨基酸(本)生物化學(xué)課件

第七章蛋白質(zhì)代謝第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用(一)細(xì)胞的構(gòu)建成份：

肌體的生長(zhǎng)組織蛋白質(zhì)的更新

創(chuàng)傷的修復(fù)一、蛋白質(zhì)的生理功能復(fù)習(xí)(三)能源：17.19kJ/克蛋白質(zhì)次要作用元素組成特點(diǎn)：1、組成蛋白質(zhì)的主要元素有：C、H、O、N、S、P等。2、各種蛋白質(zhì)含氮量十分接近，平均為16%。二、氮平衡：攝入氮排出氮總氮平衡：攝入氮＝排出氮正氮平衡：攝入氮＞排出氮負(fù)氮平衡：攝入氮＜排出氮能反映每日蛋白質(zhì)的收支狀況

蛋白質(zhì)最低需要量：30~50g/日。正常成人每日蛋白質(zhì)的生理需要量應(yīng)為80g。2．非必需氨基酸：人體需要但能合成，不一定由食物供給的氨基酸3．食物蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值決定于其所含必需氨基酸的種類(lèi)，數(shù)量及比例與人體的接近程度，愈接近者，營(yíng)養(yǎng)價(jià)值愈高。動(dòng)物蛋白質(zhì)>植物蛋白質(zhì)例如，谷類(lèi)蛋白質(zhì)含賴(lài)氨酸較少而色氨酸較多，而豆類(lèi)蛋白質(zhì)含賴(lài)氨酸較多而色氨酸較少，二者混合后食用，即可提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。5.患病時(shí)氨基酸的補(bǔ)充氨基酸混合液的主要成分是必需氨基酸。第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗Section2Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins一、蛋白質(zhì)的消化胃蛋白酶水解食物蛋白質(zhì)為多肽、寡肽及少量氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)（一）胃中的消化（二）小腸中的消化有兩種類(lèi)型的消化酶：⑴肽鏈外切酶(exopeptidase)：如羧肽酶A、羧肽酶B、氨基肽酶、二肽酶等；⑵肽鏈內(nèi)切酶(endopeptidase)：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶等。產(chǎn)生的寡肽再經(jīng)寡肽酶(oligopeptidase)，如氨基肽酶及二肽酶等的作用，水解為氨基酸。95%的食物蛋白質(zhì)在腸中完全水解為氨基酸。二、氨基酸的吸收（一）氨基酸吸收載體氨基酸的吸收主要在小腸進(jìn)行，是一種主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程，需由特殊的氨基酸載體攜帶。轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸進(jìn)入細(xì)胞時(shí)，同時(shí)轉(zhuǎn)運(yùn)入Na+。載體類(lèi)型中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體-谷氨?；h(huán)半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi谷胱甘肽GSH細(xì)胞外

γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶細(xì)胞膜細(xì)胞內(nèi)氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHR-谷氨酰氨基酸（三）肽的吸收利用腸粘膜細(xì)胞上的二肽或三肽的轉(zhuǎn)運(yùn)體系進(jìn)行吸收，也是一種耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程。

未消化蛋白質(zhì)HR-C-COOHNH2未吸收的消化產(chǎn)物細(xì)菌脫氨NH3脫羧胺碳鏈降解其它有害物質(zhì)(1)脫羧生成胺

His組胺Phe苯乙胺Trp色胺Tyr酪胺腐胺尸胺

（2）脫氨生成氨

RCH（NH2）COOHRCH2COOH+NH3

氨有毒性，NH3比NH4+易吸收，降低腸道pH，可減少NH3的吸收。NH3

NH4＋H＋OH－NH3易于穿過(guò)細(xì)胞膜而被吸收（3）其他有害物質(zhì)的生成酚，甲酚吲哚（indole），甲基吲哚（shetol）,H2S

大部分排泄少量重吸收由肝轉(zhuǎn)化解毒第三節(jié)氨基酸的一般代謝（一）體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解真核細(xì)胞中存在兩條不同的降解途徑：1.不依賴(lài)ATP的降解途徑：在溶酶體內(nèi)進(jìn)行，主要降解外源性蛋白質(zhì)、膜蛋白和長(zhǎng)壽命的胞內(nèi)蛋白質(zhì)。在胞液中進(jìn)行，主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽命的蛋白質(zhì)。需ATP和泛素參與。泛素(ubiquitin)是一種小分子蛋白質(zhì)，普遍存在于真核細(xì)胞中。是一個(gè)含76個(gè)氨基酸的小分子蛋白質(zhì)，可與被降解蛋白質(zhì)形成極大之復(fù)合物而完成其降解作用。2.依賴(lài)ATP和泛素的降解途徑：⑴蛋白質(zhì)的泛素化(ubiquitination)：泛素與被降解的蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接，從而使后者活化。泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程蛋白質(zhì)的泛素化過(guò)程E1：泛素活化酶E2：泛素?cái)y帶蛋白E3：泛素蛋白連接酶⑵蛋白酶體的降解：泛素化的蛋白質(zhì)與多種蛋白質(zhì)構(gòu)成蛋白酶體(proteasome)，使蛋白質(zhì)降解。二、氨基酸代謝庫(kù)的來(lái)源與去路氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解合成非必需氨基酸合成蛋白質(zhì)和多肽脫氨基作用脫羧基作用轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌锛∪獍被幔?0%肝氨基酸：10%腎氨基酸：4%血漿氨基酸：1~6%，氨基酸在體內(nèi)的運(yùn)輸形式氨基酸的分解代謝概況特殊分解代謝→特殊側(cè)鏈的分解代謝一般分解代謝脫羧基作用→

脫氨基作用→

CO2

胺NH3-酮酸氨基酸的脫羧基作用氨基酸的脫氨基作用O脫氨基作用概述O（R-

C-COOH）

a-酮酸氨基酸脫氨基作用NH3R-CH-COOH

NH2氨基酸

NH3

α-酮酸尿素谷氨酰胺含氮化合物糖酮體、脂肪酸非必需氨基酸CO2+H2O+ATP氨基酸在體內(nèi)的正常代謝對(duì)于維持機(jī)體的正常生理功能是十分重要的，氨基酸代謝通路中任何酶的活性異常均會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重疾病，甚至是致死性的。

氨基酸的一般代謝目前已發(fā)現(xiàn)100多種先天性氨基酸代謝紊亂引起的分子疾病。三、氨基酸的脫氨基方式

氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用

聯(lián)合脫氨基作用（一）轉(zhuǎn)氨基作用在轉(zhuǎn)氨酶作用下，a1-氨基酸和a2-酮酸進(jìn)行氨基和酮基的相互交換，生成相應(yīng)的a1-酮酸和a2-氨基酸的過(guò)程。R1R2轉(zhuǎn)氨酶R1R2H-C-NH2+O=CC=O+H-C-NH2COOHCOOHCOOHCOOH兩種重要的轉(zhuǎn)氨基作用谷AA丙酮酸a-酮戊二酸丙AA草酰乙酸天冬AA谷AAa-酮戊二酸酶酶兩種重要的轉(zhuǎn)氨酶：

丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）或谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）

天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）或谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）

組織AST（單位/g濕組織）ALT（單位/g濕組織）心156000

7100骼肌990004800腎9100019000紅細(xì)胞300100血清20

16正常成人各組織中AST及ALT活性應(yīng)用：………….急性肝炎時(shí)，血清ALT（GPT）活性升高心肌梗塞時(shí)，血清AST（GOT）活性升高意義：協(xié)助診斷疾病轉(zhuǎn)氨基作用特點(diǎn)：

反應(yīng)可逆轉(zhuǎn)氨酶：種類(lèi)多、分布廣、活性強(qiáng)輔酶：B6-P轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶-NH2-NH2-NH2轉(zhuǎn)氨酶的輔酶及其作用機(jī)制分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O（二）氧化脫氨基作用谷AA脫氫酶NAD+NADH+H+H2ONH3谷AA亞谷AAα酮戊二酸特點(diǎn)：反應(yīng)可逆谷AA脫氫酶：分布廣、活性強(qiáng)

存在于肝、腦、腎中輔酶為

NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑谷AA脫氫酶（三）聯(lián)合脫氨基作用

轉(zhuǎn)氨基作用與谷氨酸氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行.反應(yīng)過(guò)程氨基酸a-酮戊二酸谷氨酸a-酮酸轉(zhuǎn)氨酶谷AA脫氫酶NAD+NADH+H+亞谷氨酸NH3H2O

轉(zhuǎn)氨酶與谷氨酸脫氫酶聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨酶氨基酸-酮酸L-谷氨酸脫氫酶NH3+NADH+H+H2O+NAD+

-酮戊二酸谷氨酸聯(lián)合脫氨基作用特點(diǎn)：主要發(fā)生在肝、腎等組織轉(zhuǎn)氨酶和谷AA脫氫酶分布廣、活性高，所以聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)多種氨基酸脫氨基的主要方式。反應(yīng)可逆（逆過(guò)程稱(chēng)為聯(lián)合加氨基作用，其逆反應(yīng)也是體內(nèi)生成非必需氨基酸的途徑）（四）嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)（purinenucleotidecycle,PNC）是存在于骨骼肌和心肌中的一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用方式。在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脫氫酶的活性較低，而腺苷酸脫氨酶(adenylatedeaminase)的活性較高，故采用此方式進(jìn)行脫氨基。腺苷酸脫氨酶(adenylatedeaminase)可催化AMP脫氨基，此反應(yīng)與轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)相聯(lián)系，即構(gòu)成嘌呤核苷酸循環(huán)(PNC)的脫氨基作用。

IMP腺苷酸代琥珀酸氨基酸-酮酸NH3H2O-酮戊二酸谷氨酸天冬氨酸草酰乙酸AMP延胡索酸蘋(píng)果酸嘌呤核苷酸循環(huán)三、-酮酸的代謝（一）氧化供能：進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解供能。（二）轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑?.生糖氨基酸。2.生酮氨基酸：亮,賴(lài)。3.生糖兼生酮氨基酸：異亮,苯丙,酪,色,蘇。（三）再氨基化為氨基酸。脫掉氨基后的-酮酸可轉(zhuǎn)變成：-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物PEP葡萄糖脂肪酸酮體琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴(lài)氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸

谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC第三節(jié)NH3的代謝

氨有劇毒?。?/p>

人血氨<47-65umol/L

家兔血氨>5mg/dl,即可致死。NH3的來(lái)源NH3的運(yùn)輸NH3的去路高血氨與氨中毒

一、氨的來(lái)源

（1）AA脫氨基：

AA脫氨基作用(主)，胺類(lèi)物質(zhì)、嘌呤、嘧啶分解(次)（2）腸道產(chǎn)氨重吸收

蛋白質(zhì)腐敗作用尿素的腸肝循環(huán)（3）腎臟產(chǎn)氨谷氨酰胺酶谷氨酰胺谷氨酸+NH3(腎小管上皮細(xì)胞)NH3

NH4＋H＋OH－臨床對(duì)高血氨病人采用弱酸性的透析液做結(jié)腸透析，禁止用肥皂水灌腸注注臨床對(duì)因肝硬化產(chǎn)生腹水的病人，不宜用堿性利尿藥NH3易于穿過(guò)細(xì)胞膜而被吸收二、氨在血中的轉(zhuǎn)運(yùn)

肌肉中的氨基酸將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸，后者經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝再脫氨基，生成的丙酮酸異生為葡萄糖后再經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉重新分解產(chǎn)生丙酮酸，這一循環(huán)反應(yīng)過(guò)程就稱(chēng)為丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)。（一）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖丙AA-葡萄糖循環(huán)意義：（1）將肌肉組織中NH3以無(wú)毒的形式運(yùn)送至肝臟，防止血氨升高。（2）為肝臟提供糖異生的原料。（3）為肌肉供葡萄糖，滿(mǎn)足肌肉活動(dòng)能量的需要。（二）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用

谷氨酸谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶（腦、肌、腸）谷氨酰胺酶（肝、腎）NH3+ATP

ADP+Pi

H20

NH3

尿素（排出）

NH4+（排出）

肝腎

合成蛋白質(zhì)非必需氨基酸及嘌呤、嘧啶谷氨酰胺

谷氨酰胺酶

谷氨酸

NH3

NH4+（由尿排出）

pH<4.4

H+pH>7.45NH3（重吸收入血）谷氨酰胺

（1）腦組織中解氨毒的主要方式（2）氨的貯存和運(yùn)輸形式（3）為某些含氮化合物的生成提供原料白血病細(xì)胞：天冬氨酸天冬酰胺

臨床上，天冬酰胺酶的應(yīng)用可進(jìn)一步降低天冬酰胺，從而抑制白血病細(xì)胞的生長(zhǎng)。

天冬酰胺天冬氨酸天冬酰胺酶正常細(xì)胞：天冬氨酸天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酸AspAsn谷氨酰胺谷氨酸白血病細(xì)胞不能H2ONH3天冬酰胺酶臨床上用此酶分解血的Asn治療白血病三.氨的去路

合成尿素合成谷氨酰胺參與合成非必需AA部位：肝（主）、腎細(xì)胞的線(xiàn)粒體和胞漿原料：2NH3、CO2途徑：鳥(niǎo)氨酸循環(huán)意義：機(jī)體解氨毒的主要方式

（一)合成尿素鳥(niǎo)氨酸循環(huán)由HansKrebs和KurtHenseleit在1932年提出，早于三羧酸循環(huán)被闡明5年，是第一個(gè)被發(fā)現(xiàn)的代謝通路。

氨基甲酰磷酸的合成NH3

+CO2

H2O+2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸合成酶ⅠAGA，Mg2+NH2O

~

PO32-CO氨基甲酰磷酸線(xiàn)粒體：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ:CPS-1是鳥(niǎo)氨酸循環(huán)過(guò)程中的限速酶，此酶只有在變構(gòu)激活劑N-乙酰谷氨酸（AGA)存在時(shí)才能被激活。瓜氨酸的合成NH2O~PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲酰磷酸鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶線(xiàn)粒體：精氨酸代琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPi

+H2OCH2-CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸胞液：精氨酸代琥珀酸的裂解CH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶CHCHCOOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸延胡索酸精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸-

NH2H2N

-OC+鳥(niǎo)氨酸尿素精氨酸酶H2O

1．合成主要在肝細(xì)胞的線(xiàn)粒體和胞液中進(jìn)行；2．合成一分子尿素需消耗4分子ATP；3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；4．尿素分子中的兩個(gè)氮原子，一個(gè)來(lái)源于NH3，一個(gè)來(lái)源于天冬氨酸。小結(jié)（二）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)：AGA為其變構(gòu)激活劑。但AGA合成酶可被精氨酸激活。高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓3.限速酶的調(diào)節(jié)：（二）合成谷氨酰胺

谷AA+NH3

谷氨酰胺ATPADP+Pi谷氨酰胺合成酶(腦、肌肉、肝)（三）氨使α-酮酸再氨基化生成非必需氨基酸及其它含氮化合物。（四）腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。四高血氨和氨中毒（1）引起高血氨的原因和誘因：

誘因肥皂水灌腸，堿性利尿劑利尿蛋白質(zhì)腐敗作用加強(qiáng)大量食入蛋白食物原因肝功能?chē)?yán)重障礙

氨中毒機(jī)理→NH3大量入腦組織細(xì)胞內(nèi)肝功↓→尿素合成↓→血NH3↑TAC

腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3腦內(nèi)α-酮戊二酸氨中毒的可能機(jī)制第二次世界大戰(zhàn)結(jié)束后，各地人們舉杯歡慶。這時(shí)，發(fā)生了一件令人震驚的怪事。隨著希特勒法西斯政權(quán)的覆滅，希特勒集中營(yíng)里幸存下來(lái)的200多名囚犯也重獲了自由。當(dāng)?shù)卣兔魈氐貫樗麄冮_(kāi)了個(gè)慶賀宴。盛大的酒宴上，一盤(pán)盤(pán)大魚(yú)大肉、一瓶瓶香醇美酒讓獲釋囚犯欣喜若狂，放開(kāi)肚皮狂飲大嚼。誰(shuí)知就在他們大飽口福的幾小時(shí)內(nèi)，200多人竟無(wú)一例外陸續(xù)死去，不知不覺(jué)、毫無(wú)痛苦。而那些陪宴的官員和名流卻安然無(wú)恙。這出慘劇轟動(dòng)了世界。是食物中毒？恐怖分子干的勾當(dāng)？還是什么原因？盟軍責(zé)成當(dāng)?shù)卣杆僬偌艘慌鷤商?、科學(xué)家和專(zhuān)科醫(yī)生，趕到出事地點(diǎn)調(diào)查原因。專(zhuān)家們對(duì)現(xiàn)場(chǎng)進(jìn)行仔細(xì)檢查，排除了投毒的可能。后來(lái)，他們經(jīng)過(guò)認(rèn)真的研究和思考，解開(kāi)了謎底。原來(lái)，兇手不是他人，而是獲釋囚犯暴飲暴食導(dǎo)致的氨中毒。1976年唐山大地震后,青年礦工張力和張勇弟兄倆被困在采煤巷道里,靠著一個(gè)小小的通風(fēng)口和地下水維持生命。10天后,被解放軍搶險(xiǎn)隊(duì)救出來(lái)時(shí),倆人已餓得奄奄一息。醫(yī)生給他們注射了葡萄糖,他們很快便蘇醒過(guò)來(lái)。稍事休息,不顧別人的勸阻,便回家看望親人。家人見(jiàn)到哥倆平安回來(lái),趕忙張口羅吃喝,想方設(shè)法弄來(lái)了酒和魚(yú)肉。倆人狼吞虎咽,一口氣把酒菜"掃"了個(gè)精光。過(guò)了一會(huì)兒,哥倆昏昏睡去,家人以為他們太疲倦了。可到了第二天早晨倆人還沒(méi)醒,家人前去推醒時(shí),發(fā)現(xiàn)他們的身體僵硬,已經(jīng)死亡多時(shí)了。當(dāng)時(shí)是講"階級(jí)斗爭(zhēng)"的年代,上級(jí)認(rèn)為是"階級(jí)敵人"搞破壞,但查來(lái)查去卻找不到兇手。后來(lái),將一位下放在生產(chǎn)隊(duì)養(yǎng)豬的老法醫(yī)找來(lái),才解開(kāi)了哥倆死亡之謎,原來(lái)是由于暴飲暴食高蛋白食物而導(dǎo)致氨中毒死亡。第五節(jié)個(gè)別AA的代謝AA的脫羧基作用一碳單位代謝芳香族AA的代謝含硫AA的代謝一、AA的脫羧基作用(胺類(lèi)的生成)胺類(lèi)AA脫羧酶…...

酶：氨基酸脫羧酶輔酶：磷酸吡哆醛作用：產(chǎn)生一些特殊的生理物質(zhì)去路：由肝內(nèi)胺氧化酶氧化，醛酸1、組AA組胺2、色AA5-HT3、谷AAGABA有重要生理功能的幾種胺-氨基丁酸是一種重要的抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，由谷氨酸脫羧而產(chǎn)生。反應(yīng)由L-谷氨酸脫羧酶催化，在腦及腎中活性很高。-氨基丁酸的生成L-谷氨酸脫羧酶CO2(CH2)2COOH-NH2CH2COOHCOOH-NH2(CH2)2CHL-谷氨酸-氨基丁酸組胺由組氨酸脫羧產(chǎn)生，具有促進(jìn)平滑肌收縮，促進(jìn)胃酸分泌和強(qiáng)烈的舒血管作用。組胺的釋放與過(guò)敏反應(yīng)和應(yīng)激反應(yīng)有關(guān)。組胺的生成L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2

5-羥色胺（5-HT）也是一種重要的神經(jīng)遞質(zhì)，且具有強(qiáng)烈的縮血管作用。

5-羥色胺的合成原料是色氨酸。色氨酸羥化酶色氨酸5-羥色氨酸5-羥色氨酸脫羧酶5-羥色胺CO25-羥色胺的生成多胺:含有多個(gè)氨基的鏈狀化合物

鳥(niǎo)氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸(SAM)脫羧基SAM

鳥(niǎo)氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺(spermine)多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。在生長(zhǎng)旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥(niǎo)氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。二、一碳單位代謝（一）1.概念:有些氨基酸在分解代謝過(guò)程中可以產(chǎn)生含一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)．這些基團(tuán)通常由其載體攜帶參加代謝反應(yīng)。2、種類(lèi)及載體CH3CH2CHCHOCHNHFH4常見(jiàn)的載體有四氫葉酸（FH4）和S-腺苷同型半胱氨酸，有時(shí)也可為VitB12。（二）四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+FH4（三）一碳單位來(lái)源及相互轉(zhuǎn)變(1)作為堿基(A、G、T)合成原料之一,參與核酸合成代謝.

FH4缺乏可致巨幼貧血（四）一碳單位的意義葉酸缺乏VitB12缺乏蛋氨酸生成游離的FH4巨幼紅細(xì)胞性貧血

一碳單位核酸的生成(2)N5-CH3-FH4提供甲基,生成許多重要的甲基化產(chǎn)物.(P141)

三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸（一）甲硫氨酸的代謝1.甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)+CH–NH2S–ARCH2CH2COOHCH3

SAM也是一種一碳單位衍生物，其載體是S-腺苷半胱氨酸，攜帶的一碳單位是甲基。甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體S-腺苷蛋氨酸循環(huán)的反應(yīng)過(guò)程蛋氨酸SAM蛋氨酰腺苷轉(zhuǎn)移酶ATPPPi+PiFH4N5-CH3

FH4蛋氨酸合成酶（VitB12）甲基受體甲基轉(zhuǎn)移酶甲基受體-CH3S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型半胱氨酸裂解酶H2O腺苷甲基直接供體為S-腺苷蛋氨酸（SAM）稱(chēng)為活性蛋氨酸或活性甲基蛋AA循環(huán)意義：生成SAM，為體內(nèi)廣泛存在的甲基化反應(yīng)提供甲基蛋AA與轉(zhuǎn)甲基作用蛋氨酸SAM蛋氨酰腺苷轉(zhuǎn)移酶ATPPPi+PiFH4N5-CH3

FH4蛋氨酸合成酶（VitB12）甲基受體甲基轉(zhuǎn)移酶甲基受體-CH3S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型半胱氨酸裂解酶H2O腺苷維生素B12不足可發(fā)生巨幼貧同型半胱氨酸與心血管疾病每增加5μmol/L同型半胱氨酸濃度與膽固醇升高0.5mmol/L一樣，對(duì)冠狀動(dòng)脈疾病發(fā)生具有相同的危險(xiǎn)性，中年男性局部缺血性心臟疾病機(jī)會(huì)增加1/3。許多研究表明高同型半胱氨酸血癥與頸動(dòng)脈粥樣硬化相關(guān)，隨著頸動(dòng)脈硬化、狹窄的加重，血清同型半胱氨酸水平隨之升高。同型半胱氨酸可引起內(nèi)皮細(xì)胞損傷，尤其合并高血壓時(shí)更易受損，并且破壞血管壁彈力層和膠原纖維。直接誘導(dǎo)血管平滑肌細(xì)胞增殖。促進(jìn)血栓調(diào)節(jié)因子的表達(dá)，促進(jìn)血小板粘附和聚集。2.肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸的合成需以甘氨酸、精氨酸為原料，并由SAM提供甲基。H2O+肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐(creatinine)。肌酸酐隨尿排出，當(dāng)腎功能障礙時(shí)，肌酸酐排出受阻，血中濃度升高。（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.互變谷胱甘肽（GSH）：谷胱甘肽是一種稱(chēng)為-谷氨酰半胱氨酰甘氨酸的三肽化合物。復(fù)習(xí)還原型與氧化型谷胱甘肽的相互轉(zhuǎn)變Glu-Cys-Gly|

S|S|Glu-Cys-Gly-2H+2H谷胱甘肽分子中的巰基可氧化或還原，故有還原型（GSH）與氧化型（GSSG）兩種存在形式。2×Glu-Cys-Gly|SH2.半胱氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)榕；撬幔墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分之一。3.硫酸根的代謝半胱氨酸是體內(nèi)硫酸根的主要來(lái)源。體內(nèi)代謝產(chǎn)生的硫酸根一部分以無(wú)機(jī)硫酸鹽的形式隨尿液排出體外，另一部分則可被活化形成活性硫酸根——PAPS（3-磷酸腺苷-5-磷酰硫酸）。SO42-+

ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酰硫酸)3'-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酰硫酸，PAPS）PAPS的生成過(guò)程PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體。四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。苯丙酮酸轉(zhuǎn)氨基×（苯丙酮酸尿癥）1.

苯丙酮尿癥是一種先天性常染色體遺傳疾病，分為數(shù)型，其中最典型的一型是由苯丙氨酸羥化酶的缺失或活性不足引起的。引起苯丙氨酸的積聚，生成苯丙酮酸及其他代謝產(chǎn)物在尿中出現(xiàn)。約20,000個(gè)新生兒中有1人存在苯丙氨酸羥化酶的缺乏。

苯丙酮酸對(duì)腦部有毒性作用。苯丙酮尿癥的新生兒存在嚴(yán)重的智能發(fā)育障礙，甚至致死。最好的治療方法就是及早發(fā)現(xiàn)，在嬰兒膳食中供給嬰兒發(fā)育所需的最低量的苯丙氨酸。2.兒茶酚胺與黑色素的合成帕金森癥四氫生物蝶呤

多巴胺的合成減少，抑制乙酰膽堿的功能降低，則乙酰膽堿的興奮作用相對(duì)增強(qiáng)。運(yùn)動(dòng)障礙

震顫

強(qiáng)直白化病3,4-二羥苯丙氨酸(多巴)多巴醌酪氨酸酶吲哚醌黑色素白化病(albinism)是一種較常見(jiàn)的皮膚及其附屬器官黑色素缺乏所引起的疾病，由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能減退，黑色素合成發(fā)生障礙所導(dǎo)致的遺傳性白斑病。這類(lèi)病人通常是全身皮膚、毛發(fā)、眼睛缺乏黑色素，因此表現(xiàn)為眼睛視網(wǎng)膜無(wú)色素，虹膜和瞳孔呈現(xiàn)淡粉色，怕光，看東西時(shí)總是瞇著眼睛。皮膚、眉毛、頭發(fā)及其他體毛都呈白色或白里帶黃。白化病屬于家族遺傳性疾病，為常染色體隱性遺傳，常發(fā)生于近親結(jié)婚的人群中。皮膚白化病對(duì)病人的影響以眼損害最為明顯。多數(shù)病人視力嚴(yán)重低下，大部分病人接近或達(dá)到法定“盲”的范圍可有近視、遠(yuǎn)視、散光、眼球震顫等表現(xiàn)，且難以由佩戴眼鏡等有效矯正，嚴(yán)重者可能失明。病人的皮膚由于缺乏黑色素的保護(hù)，極容易被日光中的紫外光曬傷，經(jīng)常暴露在太陽(yáng)光下可能會(huì)導(dǎo)致皮膚癌的發(fā)生，因此他們不適宜暴露于陽(yáng)光下的室外作業(yè)。3.酪氨酸的分解代謝

×尿黑酸癥（二）色氨酸代謝色氨酸5-羥色胺一碳單位丙酮酸+乙酰乙酰CoA維生素PP五、支鏈氨基酸的代謝支鏈氨基酸亮氨酸異亮氨酸纈氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用，生成相應(yīng)的-酮酸；經(jīng)氧化脫羧基作用，生成相應(yīng)的?；鵆oA；經(jīng)與脂肪酸-氧化相似的過(guò)程氧化分解。纈氨酸的分解代謝生糖氨基酸琥珀酰CoA纈氨酸-酮異戊酸異丁酰CoA脫氨基脫氫脫羧脫氫甲基丙烯酰CoA-羥異丁酰CoA-羥異丁酸水化

脫?；谆０肴┘谆oA脫氫脫氫異構(gòu)亮氨酸的分解代謝生酮氨基酸HMG-CoA乙酰乙酸乙酰CoA亮氨酸-酮異已酸異戊酰CoA脫氨基脫氫脫羧脫氫-甲基巴豆酰CoA-甲基戊烯二酰CoA羧化水化異亮氨酸的分解代謝生糖兼生酮氨基酸-甲基丙二酸單酰CoA-羧化-甲基乙酰乙酰CoA丙酰CoA乙酰CoA異亮氨酸-酮--甲基戊酸-甲基丁酰CoA脫氨基脫氫脫羧脫氫-甲基巴豆酰CoA-甲基--羥丁酰CoA水化脫氫琥珀酰CoA

異構(gòu)先天性氨基酸代謝缺陷核苷酸的抗代謝物嘌呤和嘧啶類(lèi)似物葉酸類(lèi)似物氨基酸類(lèi)似物異常戊糖形成嘧啶核苷核苷酸的分解代謝嘌呤分解代謝

（主要肝、小腸、腎中進(jìn)行）

AMP→→→HGMP→→→G黃嘌呤黃嘌呤氧化酶

尿酸◆血中尿酸正常濃度：0.12~0.36mmol/L(2~6mg/d1)◆男性稍高于女性◆濃度大于0.42mmol/L(7.0mg/d1)，可以尿酸鹽結(jié)晶沉積在關(guān)節(jié)，軟組織、軟骨及腎，異致痛風(fēng)癥。

嘧啶分解代謝CO2、NH3

C→→U→β-脲基丙酸

β-丙氨酸

T→→→β-脲基異丁酸

β-氨基異丁酸

（主要在肝進(jìn)行）

食入富含DNA食物，放療、化療的癌癥患者，尿中β-氨基異丁酸增多。

主要器官間的代謝聯(lián)系我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的成人每天蛋白質(zhì)的需要量為()A．20gB．30～50gC．60～70gD．80g食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用是指()A．糖與蛋白質(zhì)混合食用，提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值B．脂肪與蛋白質(zhì)混合食用，提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值C．幾種蛋白質(zhì)混合食用，提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值D．糖脂肪與蛋白質(zhì)混合食用，提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值下列氨基酸中屬于人體的非必需氨基酸的是()A．苯丙氨酸B．蛋氨酸C．谷氨酸D．色氨酸營(yíng)養(yǎng)充足的嬰兒、孕婦、恢復(fù)期病人應(yīng)保持A．氮平衡B．負(fù)氮平衡C．正氮平衡D．總氮平衡營(yíng)養(yǎng)充足的嬰兒、孕婦、恢復(fù)期病人應(yīng)保持A．氮平衡B．負(fù)氮平衡C．正氮平衡D．總氮平衡營(yíng)養(yǎng)充足的嬰兒、孕婦、恢復(fù)期病人應(yīng)保持A．氮平衡B．負(fù)氮平衡C．正氮平衡D．總氮平衡有關(guān)氮平衡的正確敘述是()A.每日攝入的氮量少于排出的氮量，為負(fù)氮平衡B.氮總平衡見(jiàn)于健康婦女C.氮平衡實(shí)際上是表示每日氨基酸進(jìn)出人體的量D.氮總平衡常見(jiàn)于兒童關(guān)于蛋白質(zhì)的腐敗作用敘述正確的是()A.是細(xì)菌對(duì)蛋白質(zhì)或蛋白質(zhì)消化產(chǎn)物的作用B.主要在大腸進(jìn)行C．腐敗作用產(chǎn)生的多是有害物質(zhì)D．以上都對(duì)腎小管分泌的氨主要來(lái)自于()A.天冬酰胺B.丙氨酸C.天冬氨酸D.谷氨酰胺臨床上對(duì)肝硬化伴有高血氨患者禁用肥皂液灌腸，這是因?yàn)?)A肥皂液致腸道pH值升高，促進(jìn)氨的吸收B可能導(dǎo)致堿中毒C可能?chē)?yán)重?fù)p傷腎臟功能D可能?chē)?yán)重?fù)p傷肝臟功能不能脫下游離氨的氨基酸脫氨基方式是：A、氧化脫氨基B、轉(zhuǎn)氨基C、聯(lián)合脫氨基D、嘌呤核苷酸循環(huán)E、以上都是骨骼肌主要以嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨基的原因是骨骼肌內(nèi)：A、細(xì)胞沒(méi)有線(xiàn)粒體B、L-谷氨酸脫氫酶活性低C、谷丙轉(zhuǎn)氨酶活性低D、氨基酸脫羧酶活性低E、氨基甲酰磷酸合成酶活性低對(duì)轉(zhuǎn)氨基作用的敘述下列哪項(xiàng)不正確()A.轉(zhuǎn)氨酶分布于細(xì)胞內(nèi)，血清中活性很低B.轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺C.是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑D.與氧化脫氨基作用聯(lián)合構(gòu)成體內(nèi)主要脫氨基方式含GPT最多的器官是A胰臟B心臟C肝臟D腎臟關(guān)于轉(zhuǎn)氨基作用描述錯(cuò)誤的是A轉(zhuǎn)氨酶種類(lèi)分布廣，但以GPT和GOT最為重要BGPT在肝臟中活性最高，GOT在心臟中活性最高GPTC谷氨酸+丙氨酸←——→谷氨酰氨+丙酮酸D轉(zhuǎn)氨基作用是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用可生成草酰乙酸的氨基酸是：A、甘氨酸B、天冬氨酸C、甲硫氨酸D、蘇氨酸下列哪組氨基酸是生酮氨基酸？A、亮氨酸、賴(lài)氨酸B、異亮氨酸、苯丙氨酸C、蘇氨酸，纈氨酸D、丙氨酸、天冬氨酸血中氨的主要來(lái)源是A胺類(lèi)物質(zhì)分解產(chǎn)生B腎臟谷氨酰氨水解產(chǎn)生C嘌呤嘧啶分解產(chǎn)生D蛋白質(zhì)分解而來(lái)體內(nèi)氨的主要去路是A、生成非必需氨基酸B、合成尿素C、合成含氮堿D、生成谷氨酰胺氨由肌肉組織通過(guò)血液向肝臟轉(zhuǎn)運(yùn)的過(guò)程是A、鳥(niǎo)氨酸循環(huán)B、丙氨酸-葡萄糖循環(huán)C、γ-谷氨酰基循環(huán)D、甲硫氨酸循環(huán)體內(nèi)氨的貯存及運(yùn)輸形式是A、谷胱甘肽B、谷氨酰胺C、谷氨酸D、丙氨酸下列關(guān)于尿素合成，說(shuō)法錯(cuò)誤的是A肝細(xì)胞的線(xiàn)粒體是合成尿素的部位B尿素合成后主要經(jīng)腎臟隨尿液排出體外C每合成1摩爾尿素消耗1摩爾CO2,2摩爾氨、4摩爾ATPD尿素合成過(guò)程中的兩個(gè)氮原子由天冬氨酸提供