(完美版)多系統(tǒng)萎縮MRI文檔

多系統(tǒng)萎縮MRI多系統(tǒng)萎縮（multiplesystematrophy，MSA）是成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、對左旋多巴類藥物反應(yīng)不良的帕金森綜合征、小腦性共濟失調(diào)和錐體束征等癥狀。是由Graham和Oppenheimen

于1969年首次命名。既往MSA包括Shy-Drager綜合征（Shy-Dragersyndrome，SDS，MSA-A型）、橄欖腦橋小腦萎縮（olivopontocerebellaratrophy，OPCA,MAS-C型）和紋狀體黑質(zhì)變性（striatonigraldegeneration，SND，MSA-P型）三種類型。目前MSA主要分為兩種臨床亞型，其中以帕金森綜合征為突出表現(xiàn)的臨床亞型稱為MSA-P型，以小腦性共濟失調(diào)為突出表現(xiàn)者稱為MSA-C型。多系統(tǒng)萎縮概述進行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP）10年來有性功能下降，并出現(xiàn)暈厥一次MRI：全腦萎縮，以小腦、橋腦明顯，多數(shù)病人顯示受累肢體對側(cè)大腦半球額葉和頂葉皮質(zhì)不對稱性腦萎縮。殼核裂隙征：殼核神經(jīng)細胞丟失，膠質(zhì)細胞增生造成殼核萎縮，殼核和外囊間隙增大，或者由于鐵沉積和小膠質(zhì)細胞增生和星形膠質(zhì)細胞增生導(dǎo)致。兩側(cè)橋臂對稱性長T2異常信號，不是腦梗死常見的表現(xiàn)，需結(jié)合臨床考慮是否有MSA的可能性，再觀察其它征象三腦室擴大，無顯著差別4／10萬，發(fā)病年齡平均50歲，明顯早于特發(fā)性帕金森病，病程3～9年。橋臂（小腦中腳）對稱性異常信號4年前無明顯誘因下逐漸出現(xiàn)行動緩慢，反應(yīng)遲鈍，肢體僵硬感，無明顯肢體震顫，伴有尿頻、尿急四肢肌張力齒輪樣增高，雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，腱反射（+++）,雙側(cè)掌頜反射（+），雙側(cè)巴氏征（+）橋腦“十字征”：呈十字形略長T1長T2異常信號，F(xiàn)LAIR呈高信號（2）很可能MSA：第1個臨床特征加上對多巴胺反應(yīng)不佳的帕金森綜合征或小腦性共濟失調(diào)；T1WI兩側(cè)橋臂對稱性略低信號，增強橋腦未見異常強化灶兩側(cè)橋臂對稱性長T2異常信號，不是腦梗死常見的表現(xiàn)，需結(jié)合臨床考慮是否有MSA的可能性，再觀察其它征象男，61歲，主訴：頭暈11年，行走不穩(wěn)4年T2-FLAIR橫斷位橋腦十字征，小腦萎縮T2WI冠狀位10年來有性功能下降，并出現(xiàn)暈厥一次患病率為4.4／10萬，發(fā)病年齡平均50歲，明顯早于特發(fā)性帕金森病，病程3～9年。錐體外系功能障礙帕金森綜合征，小腦功能障礙，植物神經(jīng)功能障礙及錐體束損害等表現(xiàn)。尚有構(gòu)音障礙、吞咽困難、眼球活動受限，眼球快速掃描運動障礙、喘鳴、遠端肌陣攣等。臨床表現(xiàn)根據(jù)臨床首發(fā)癥狀，主要受損表現(xiàn)不同，本病可分為三個臨床亞型即紋狀體黑質(zhì)變性，橄欖橋腦小腦萎縮及自主神經(jīng)衰竭。Adams和Salam-Adam認為這三種疾病具有異質(zhì)性的同一種疾病，故將其稱為紋狀體-黑質(zhì)-小腦自主神經(jīng)變性。在多系統(tǒng)萎縮中，有89%出現(xiàn)帕金森綜合征，78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭，50%出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)，少數(shù)出現(xiàn)錐體束征，眼外肌麻痹和認知功能障礙。臨床表現(xiàn)腦干、小腦中腳（橋臂）及小腦萎縮,殼核萎縮；四腦室、橋前池、橋小腦腳池擴大橋腦“十字征”：呈十字形略長T1長T2異常信號，F(xiàn)LAIR呈高信號兩側(cè)橋臂對稱性異常信號（略長T1長T2異常信號，F(xiàn)LAIR呈高信號）兩側(cè)殼核“裂隙征”：兩側(cè)殼核外側(cè)緣裂隙樣高信號兩側(cè)殼核背外側(cè)低信號

MRI主要征象MSA相對特征性影像表現(xiàn)橋腦十字面包征橋臂（小腦中腳）對稱性異常信號殼核裂隙征病例1臨床資料女性，57歲，主訴：反復(fù)夜間不自主運動伴記憶下降3年無明顯誘因下出現(xiàn)夜間有講夢話，伴雙手不自主運動，無明顯攻擊性，無夢游情況；無口吐白沫及舌咬傷；無二便失禁自覺近3年來記憶力減退，以近記憶下降明顯血常規(guī)及腦脊液檢查未見異常。導(dǎo)入本院圖片T2WI橋腦十字征，兩側(cè)橋臂對稱性略高信號，橋小腦角池及橋前池擴大T1WI兩側(cè)橋臂對稱性略低信號，增強橋腦未見異常強化灶病例2臨床資料男，61歲，主訴：頭暈11年，行走不穩(wěn)4年患者出現(xiàn)頭暈，伴視物旋轉(zhuǎn)，無頭痛及惡心、嘔吐；無肢體活動障礙在杭州某醫(yī)院檢查診斷“小腦萎縮”10年來有性功能下降，并出現(xiàn)暈厥一次近4年來出現(xiàn)行走及站立不穩(wěn)。臨床擬“帕金森氏病”收入住院血常規(guī)及腦脊液檢查正常橋腦、小腦萎縮，橋前池、環(huán)池及橋小腦角池擴大，橋腦十字征橋腦、橋臂、小腦萎縮，橋小腦角池及四腦室擴大殼核背外側(cè)低信號病例3患者，女，58歲主訴行動遲緩4年，震顫、小便失禁3年4年前無明顯誘因下逐漸出現(xiàn)行動緩慢，反應(yīng)遲鈍，肢體僵硬感，無明顯肢體震顫，伴有尿頻、尿急外院診斷為“帕金森病”，給予“美多芭”治療，癥狀改善不明顯，并逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn)，經(jīng)常跌倒，精細動作欠靈活，伴口齒不清，飲水嗆咳，有強哭強笑查體：神志清楚，精神萎靡，發(fā)音困難；四肢肌張力齒輪樣增高，雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，腱反射（+++）,雙側(cè)掌頜反射（+），雙側(cè)巴氏征（+）橋腦十字征殼核裂隙征T1WI橫斷位

三腦室、側(cè)腦室擴大T2WI矢狀位腦干萎縮橋前池、四腦室擴大T2-FLAIR橫斷位橋腦十字征，小腦萎縮T2WI冠狀位T2WI橋腦萎縮，十字征T1WI橋臂及小腦萎縮，四腦室擴大T2WI橋腦、小腦萎縮，橋腦十字征MSA-C型與MSA-P型影像比較橋腦十字征，以MSA-C型多見殼核裂隙征，以MSA-P型多見殼核背外側(cè)低信號，以MSA-P型多見兩側(cè)橋臂對稱性異常信號，無顯著差別橋腦、橋臂、延髓及小腦萎縮，以MSA-C型多見殼核及中腦萎縮，以MSA-P型多見四腦室、橋前池、橋小腦角池擴大，以MSA-C型多見側(cè)腦室擴大，以MSA-P型多見三腦室擴大，無顯著差別

十字征最早由Savoiardo等于1990年報道，并曾經(jīng)被認為是OPCA的特征性表現(xiàn)。但此后陸續(xù)有文獻報道不僅在OPCA，而且在MSA的其他亞型中也有類似征象，只是OPCA出現(xiàn)十字征的時間更早

關(guān)于十字征關(guān)于殼核裂隙征需要注意的是，在常規(guī)1.5T頭顱平掃上，T2加權(quán)像殼核裂隙征及橋腦十字征較為明顯。但此征象在更高磁場上可能失去意義。Lee等對10名健康受試者進行頭顱MRI掃描發(fā)現(xiàn)也可出現(xiàn)殼核裂隙征，而在3.0Tflair及1.5T磁場T2加權(quán)像上并未出現(xiàn)殼核裂隙征。提示在3.0T磁場強度下，T2加權(quán)像殼核裂隙征是一種非特異性、正常的影像表現(xiàn)，這可能與磁場強度增加導(dǎo)致高分辨率，是其充滿液體的組織間隙易于顯示有關(guān)。病理基礎(chǔ)橋腦十字征：橋腦核及其發(fā)出通過橋臂到達小腦的纖維變性，而齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳的纖維和錐體束未受到損害。橋橫纖維和橋臂的變性和神經(jīng)增生使其水量增加，形成MRI的T2加權(quán)橋腦的十字形高信號。殼核裂隙征：殼核神經(jīng)細胞丟失，膠質(zhì)細胞增生造成殼核萎縮，殼核和外囊間隙增大，或者由于鐵沉積和小膠質(zhì)細胞增生和星形膠質(zhì)細胞增生導(dǎo)致。T2WI及FLAIR表現(xiàn)為殼核背外部低信號及外側(cè)緣裂隙狀高信號。橋臂異常信號：與神經(jīng)細胞丟失，膠質(zhì)細胞增生有關(guān)，橋臂對稱性T2加權(quán)高信號。OPCA（MSA-C型）腦干各徑線測量同年齡正常人腦干各徑線MSA診斷標(biāo)準根據(jù)1999年美國密歇根大學(xué)Gilman等提示的MSA的4組臨床特征和診斷標(biāo)準臨床特征（1）自主神經(jīng)功能衰竭和（或）排尿功能障礙；（2）帕金森綜合征；（3）小腦性共濟失調(diào)；（4）皮質(zhì)脊髓功能障礙。診斷標(biāo)準（1）可能MSA：第1個臨床特征加上2個其他特征；（2）很可能MSA：第1個臨床特征加上對多巴胺反應(yīng)不佳的帕金森綜合征或小腦性共濟失調(diào)；（3）確定診斷MSA：神經(jīng)病理檢查證實。MSA的病理學(xué)標(biāo)志MSA的病理學(xué)標(biāo)志是在神經(jīng)膠質(zhì)細胞胞漿內(nèi)發(fā)現(xiàn)嗜酸性包涵體，包涵體的核心成分為a-突觸核蛋白，其他特征性病理學(xué)發(fā)現(xiàn)還有殼核膠質(zhì)細胞增生，小腦Purkinje細胞喪失和神經(jīng)元喪失。女性，57歲，主訴：反復(fù)夜間不自主運動伴記憶下降3年近4年來出現(xiàn)行走及站立不穩(wěn)?；颊叱霈F(xiàn)頭暈，伴視物旋轉(zhuǎn)，無頭痛及惡心、嘔吐；進行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP）兩側(cè)橋臂對稱性長T2異常信號，不是腦梗死常見的表現(xiàn)，需結(jié)合臨床考慮是否有MSA的可能性，再觀察其它征象兩側(cè)橋臂對稱性長T2異常信號，不是腦梗死常見的表現(xiàn)，需結(jié)合臨床考慮是否有MSA的可能性，再觀察其它征象少數(shù)病人正?；蝻@示與腦血管病相似的影象改變。CBD：神經(jīng)色素缺失性皮質(zhì)齒狀核黑質(zhì)變性或色素缺失性皮質(zhì)基底節(jié)變性，是一種慢性進展性變性病。在杭州某醫(yī)院檢查診斷“小腦萎縮”進行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP）帕金森?。≒arkinsondisease,PD）不是所有的MSA病例都有橋腦十字征或殼核裂隙征等特征性征象。女性，57歲，主訴：反復(fù)夜間不自主運動伴記憶下降3年皮質(zhì)基底節(jié)變性（CorticobasalGanglionicDegeneration,CBD）Hummingbirdsign（蜂鳥征）鑒別診斷進行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP）皮質(zhì)基底節(jié)變性（CorticobasalGanglionicDegeneration,CBD）帕金森?。≒arkinsondisease,PD）PSP、CBD與MAS臨床上根據(jù)癥狀、體征難以鑒別的三種少見疾病，它們的特別是帕金森癥狀并包括其他體征MAS與PD在臨床上有很相似的表現(xiàn)，但有效的鑒別方法不多。左旋多巴的診斷性治療有一定的診斷價值，PD往往反應(yīng)比較好，而MSA療效不顯著。PSP:屬于帕金森疊加綜合征。病理以分布于腦溝和基底節(jié)的大量神經(jīng)纖維纏結(jié)合神經(jīng)纖維網(wǎng)線為特征。MRI：見到中腦、三腦室周圍萎縮、四疊體變薄是PSP的影像學(xué)特征。PSP喙?fàn)钗s的中腦在MRI平掃正中矢狀位上形如蜂鳥嘴——蜂鳥征。CBD：神經(jīng)色素缺失性皮質(zhì)齒狀核黑質(zhì)變性或色素缺失性皮質(zhì)基底節(jié)變性，是一種慢性進展性變性病。臨床以不對稱性局限性肌強直、肌張力障礙、靜止性或動作性震顫、皮質(zhì)性肌陣攣、皮質(zhì)性感覺缺損、異己手征等為特征。MRI：全腦萎縮，以小腦、橋腦明顯，多數(shù)病人顯示受累肢體對側(cè)大腦半球額葉和頂葉皮質(zhì)不對稱性腦萎縮。少數(shù)病人正?；蝻@示與腦血管病相似的影象改變。PSP與CBDMSAPSPHotcrossbunsign正常Hummingbirdsign（蜂鳥征）米老鼠征蜂鳥征PSP牽?；ㄕ鱌SPCBDNormalPSPMSASND臨床表現(xiàn)與PD極為相似，可以僅表現(xiàn)為肢體靜止性震顫，行動遲緩等PD樣癥狀，有時單靠臨床表現(xiàn)很難做出鑒別診斷。在影像上，MSA可以出現(xiàn)“橋腦十字征、殼核裂隙征等”，對鑒別PD與MSA有絕對的特異性，但沒有十字征，不能絕對排除MSA。因為MSA和PD都可以累及黑質(zhì)紋狀體，所以兩者的臨床表現(xiàn)很相似。但是MSA更主要累及OPCA（橄欖-橋腦-小腦）系統(tǒng)，因此MSA更常出現(xiàn)小腦共濟失調(diào)等表現(xiàn)，在影像上就會出現(xiàn)小腦中腳萎縮。Lee等認為裂隙征的出現(xiàn)對診斷SND以及與PD的鑒別有著很高的特異性，有文獻報道測量小腦中腳的徑線鑒別PD與MSA有