下肢及腰背部腫脹病例討論課件

下肢及腰背部腫脹病例討論下肢及腰背部腫脹病例討論病史資料患者，女性，56歲。主訴：雙下肢及腰背部皮膚腫脹3月余?，F(xiàn)病史：患者于入院前3月無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)雙下肢及雙側(cè)腰背部腫脹，皮膚韌性增加，腫脹處無(wú)明顯壓痛。無(wú)發(fā)熱，無(wú)皮疹，無(wú)肢體乏力，無(wú)雷諾征，無(wú)明顯口干、眼干，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛，無(wú)咳嗽，無(wú)胸悶、氣閉等其他不適。曾在院外就診，查“血常規(guī)：WBC9.9×109/L，N75.7%，HB100g/L，PLT170×109/L。ESR95mm/hr，CRP18.1mg/l，IgG27.6g/l，IgA、IgM正常范圍。雙鏈DNA15.42IU/ml，RF590IU/ml，ANA1:100陽(yáng)性，抗Ro52陽(yáng)性，雙下肢BUS：左下肢動(dòng)脈內(nèi)膜毛糙，腰椎CT：L3、L4、L5、S1椎間盤(pán)突出并椎間盤(pán)真空變性”。當(dāng)時(shí)診斷治療不明。近3月來(lái)患者癥狀逐漸加重，為進(jìn)一步診療，擬“皮膚腫脹原因待查”收住我科。既往史：既往有腰椎間盤(pán)突出史，無(wú)其他疾病史，個(gè)人史及家族史無(wú)殊。病史資料患者，女性，56歲。體格檢查T(mén)36.5°CR20次/分P84次/分BP131/71mmHg，神志清，精神一般，淺表淋巴結(jié)未及明顯腫大，兩肺呼吸音清，未及明顯干濕啰音，心律齊，HR84次/分，未及明顯病理性雜音，腹部查體無(wú)殊。雙側(cè)大腿、小腿及雙側(cè)腰背部皮膚腫脹，韌性增加，無(wú)壓痛。全身皮膚未見(jiàn)皮疹，肌力、肌張力正常，病理征陰性。體格檢查T(mén)36.5°CR20次/分P84次/分入院初步診斷

1、皮膚腫脹原因待查：結(jié)締組織病？2、腰椎間盤(pán)突出癥。入院初步診斷輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞8.1×109/L，中性粒細(xì)胞比例43.4%，淋巴細(xì)胞比例12.2%，單核細(xì)胞比例5.7%，嗜酸性粒細(xì)胞比例38.2%，嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)為3.1×109/L，嗜堿性粒細(xì)胞比例0.5%，血紅蛋白92g/L，血小板191×109/L。ESR76mm/hr，CRP：14.4mg/L。生化系列：TP85.0g/l，ALB33.1g/l，A/G0.64，肝腎功能、血脂血糖、肌酶正常范圍。自身抗體譜:ANA1:100陽(yáng)性，顆粒型，抗Ro52陽(yáng)性。IgG28.20g/L（7.00-16.00），IgA4.22g/L（0.70-4.00），Kappa鏈7.58g/L（1.7-3.7），Lamba鏈3.31g/L（0.90-2.10），RF461.0IU/ml（0-15），IgM、C3、C4、ASO正常范圍。尿常規(guī)、尿微量白蛋白、大便常規(guī)、腫瘤指標(biāo)、抗CCP、抗雙鏈DNA、抗心磷脂抗體、血管炎抗體、Coomb”s試驗(yàn)、凝血功能、甲狀腺功能、輸血前全套、鐵蛋白、葉酸、維生素B12正常范圍。輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞8.1×109/L，中性粒細(xì)胞比例4輔助檢查BUS：1.左腎多發(fā)結(jié)石。2.肝、膽、胰、脾、右腎、輸尿管、膀胱未見(jiàn)明顯異常。心彩超：二尖瓣微量返流，左室舒張功能下降。骨密度、心電圖、肺CT平掃、骨掃描未見(jiàn)明顯異常。輔助檢查BUS：1.左腎多發(fā)結(jié)石。2.肝、膽、胰、脾、右腎、問(wèn)題患者診斷與鑒別診斷。還需做其他哪些檢查。問(wèn)題患者診斷與鑒別診斷。入院后主要檢查結(jié)果回復(fù)骨髓穿刺報(bào)告：1.嗜酸性粒細(xì)胞比例增高，以成熟階段為主，原始細(xì)胞未見(jiàn)增多；2.穿刺部位未見(jiàn)異常細(xì)胞增多。髓片示嗜酸晚幼細(xì)胞比例2.2%（0.49±0.32%），嗜酸桿狀核細(xì)胞比例6.3%（1.25±0.61%），嗜酸分葉核細(xì)胞5.0%（0.86±0.61%）。入院后主要檢查結(jié)果回復(fù)骨髓穿刺報(bào)告：下肢及腰背部腫脹病例討論課件入院后主要檢查結(jié)果回復(fù)大腿MR：所見(jiàn)：雙側(cè)大腿各肌群肌間隙可見(jiàn)條狀異常信號(hào)，T1W1低信號(hào)，F(xiàn)LAIR脂肪抑制呈高信號(hào)。所見(jiàn)股骨、髖關(guān)節(jié)未見(jiàn)明顯異常。結(jié)論：雙側(cè)大腿各肌群肌間隙彌漫性異常信號(hào)，炎性（筋膜炎）考慮。

入院后主要檢查結(jié)果回復(fù)大腿MR：入院后主要檢查結(jié)果回復(fù)

左大腿皮膚肌肉組織活檢病理報(bào)告：筋膜膠原纖維彌漫性增生、增厚及纖維化，血管周?chē)试钚浴⑿∑瑺盍馨图?xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。符合嗜酸性筋膜炎病理改變?nèi)朐汉笾饕獧z查結(jié)果回復(fù)左大腿皮膚肌肉組織活檢病理修正診斷⑴嗜酸性筋膜炎⑵腰椎間盤(pán)突出癥⑶左腎多發(fā)結(jié)石修正診斷⑴嗜酸性筋膜炎治療與轉(zhuǎn)歸強(qiáng)的松片30mg/d及甲氨蝶呤片10mg/w治療后患者雙下肢及腰背部皮膚腫脹明顯改善，2周后復(fù)查嗜酸性粒細(xì)胞百分比及絕對(duì)值降至正常，血沉20mm/h。3個(gè)月后復(fù)診，患者皮膚腫脹基本消退，嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)值、血沉、IgG等指標(biāo)均在正常范圍。治療與轉(zhuǎn)歸強(qiáng)的松片30mg/d及甲氨蝶呤片10mg/w治療后

文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

嗜酸性筋膜炎（EF）又稱(chēng)嗜酸性粒細(xì)胞增高性彌漫性筋膜炎，是一種伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，以筋膜發(fā)生彌漫性腫脹硬化為特征的少見(jiàn)病。好發(fā)于30～60歲，女性多見(jiàn)。四肢及軀干均可受累，受累部位觸之有特征性的“棍棒”感。下肢及腰背部腫脹病例討論課件病因及發(fā)病機(jī)制⑴免疫因素：EF患者外周血中免疫球蛋白的升高以及局部組織中免疫復(fù)合物和（或）補(bǔ)體的沉積證明了疾病過(guò)程中存在免疫反應(yīng)，其中異常的細(xì)胞免疫被認(rèn)為是導(dǎo)致EF的主要原因。⑵遺傳因素：Thomson等曾報(bào)道姐弟共患病例，發(fā)現(xiàn)他們有相同的人類(lèi)白細(xì)胞抗原（HLA）-A，B，DRandDQ抗原，并認(rèn)為遺傳因素參與本病。

病因及發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制⑶過(guò)度運(yùn)動(dòng)及創(chuàng)傷：Blaser等認(rèn)為過(guò)度運(yùn)動(dòng)和創(chuàng)傷會(huì)激發(fā)筋膜和皮下組織的抗原性，導(dǎo)致自身免疫的發(fā)生。故而認(rèn)為過(guò)度運(yùn)動(dòng)和創(chuàng)傷可能為本病的始動(dòng)因素之一。⑷感染：Granter等通過(guò)銀染色在EF患者的筋膜標(biāo)本中直接觀(guān)察到了伯氏包柔螺旋體，同時(shí)發(fā)現(xiàn)其血清特異性抗體陽(yáng)性，PCR也檢測(cè)到了伯氏包柔螺旋體的DNA。從而認(rèn)為伯氏包柔螺旋體感染可能是EF的重要病因。病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制⑸藥物：有文獻(xiàn)報(bào)道靜脈鐵劑治療、服用辛伐他汀、苯妥英鈉后可出現(xiàn)EF病例。⑹其他：Jyothi等報(bào)道了因火蟻叮咬引發(fā)的1例EF。因此目前認(rèn)為EF可能為遺傳因素和環(huán)境因素共同參與發(fā)病的一種自身免疫病。病因與發(fā)病機(jī)制⑸藥物：有文獻(xiàn)報(bào)道靜脈鐵劑治療、服用辛伐他汀、臨床表現(xiàn)皮膚與皮下組織表現(xiàn)：是EF最具特征的表現(xiàn)。最常受累的是四肢，也可累及軀干，面頸部受累少見(jiàn)。早期皮膚受累處出現(xiàn)紅腫、僵硬，可伴肢體無(wú)力。隨著疾病進(jìn)展，皮膚逐漸變硬，可見(jiàn)明顯的靜脈凹陷征（溝征）。其他皮膚表現(xiàn)：EF可出現(xiàn)皮膚色素沉著、色素缺失等，但雷諾現(xiàn)象少見(jiàn)。由于筋膜水腫、肌腱滑膜增生可繼發(fā)四肢神經(jīng)嵌壓，出現(xiàn)腕管綜合征。臨床表現(xiàn)溝征為嗜酸性筋膜炎中晚期的特征表現(xiàn)，為淺表靜脈走形的凹陷，當(dāng)抬高受累肢體時(shí)更加明顯。由于纖維化過(guò)程中真皮上部和表皮未累及，靜脈周?chē)慕Y(jié)締組織相對(duì)固定，牽拉靜脈周?chē)钠つw淺層，從而向內(nèi)凹陷。下肢及腰背部腫脹病例討論課件臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)炎：EF可出現(xiàn)關(guān)節(jié)滑膜炎，大小關(guān)節(jié)均可受累，以指間關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)多見(jiàn)。其他系統(tǒng)受累的相關(guān)報(bào)道：目前發(fā)現(xiàn)EF可累及食管、肺、甲狀腺、肝、脾、腎、骨髓、膀胱等臟器，可出現(xiàn)繼發(fā)性淀粉樣變、間質(zhì)性肺炎、血尿、再生障礙性貧血、自身免疫性甲狀腺炎等表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查最常見(jiàn)為外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，多發(fā)生于疾病早期。多伴有血沉增快，免疫球蛋白增高。部分患者抗核抗體（ANA）、類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查核磁共振成像（MRI）是首選檢查。首先，特征性的表淺筋膜增厚在T1WI平掃圖像上可清晰顯示，在T2WI抑脂序列上可見(jiàn)廣泛的高信號(hào)受累筋膜；其次，MRI還是指導(dǎo)活檢的最好方法；另外，可以評(píng)估治療效果。經(jīng)皮超聲和CT也可協(xié)助診斷：發(fā)現(xiàn)筋膜增厚、密度增高等表現(xiàn)。

影像學(xué)檢查輔助檢查病理學(xué)檢查：組織病理學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)筋膜中淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等浸潤(rùn)及纖維增生硬化。

骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，早期多顯示骨髓增生活躍，一般可見(jiàn)各階段嗜酸性粒細(xì)胞增多。輔助檢查診斷EF的診斷需要結(jié)合典型的臨床表現(xiàn)、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高、高免疫球蛋白血癥、MRI以及組織病理學(xué)檢查等方面綜合判斷。診斷鑒別診斷⑴硬皮?。⊿Sc）：

SSc與EF均可表現(xiàn)為皮膚的腫脹、硬化，可伴有ANA等抗體陽(yáng)性，故在最初發(fā)現(xiàn)EF時(shí)，很多人認(rèn)為EF是SSc的一個(gè)亞型。鑒別診斷⑴硬皮?。⊿Sc）：EF與SSc的鑒別EF與SSc的鑒別鑒別診斷⑵嗜酸性細(xì)胞增多-肌痛綜合征：

該病與過(guò)量攝食含有L2色氨酸的保健品有關(guān)，常有嚴(yán)重彌漫性肌痛及肌力減退，皮膚硬腫及系統(tǒng)損害常見(jiàn)，劇癢是早期特征之一。還可伴有腹痛、腹瀉、血漿蛋白低下等癥狀。病情的緩解與加重與嗜酸性粒細(xì)胞的消長(zhǎng)相關(guān)。外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多。組織學(xué)中肌肉組織受累，肌束膜間明顯炎細(xì)胞浸潤(rùn)，深筋膜中慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。緩解期胃鏡粘膜活檢仍顯示嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

鑒別診斷⑵嗜酸性細(xì)胞增多-肌痛綜合征：鑒別診斷⑶硬化性粘液性水腫（SM）

又稱(chēng)丘疹性粘蛋白病或粘液水腫性苔蘚，發(fā)病考慮與單克隆免疫球蛋白?。∕GUS）相關(guān)，表現(xiàn)為臘樣丘疹，可在手臂、面部、軀干和下肢皮膚出現(xiàn)硬化和結(jié)節(jié)。組織學(xué)表現(xiàn)為真皮中有較多纖維母細(xì)胞增生，膠原纖維增粗、扭曲，阿新藍(lán)染色可見(jiàn)真皮大量粘蛋白糖沉積。鑒別診斷⑶硬化性粘液性水腫（SM）鑒別診斷⑷成人硬腫?。?/p>

表現(xiàn)為頸后及肩部進(jìn)行性對(duì)稱(chēng)性彌漫性皮膚腫脹以及木質(zhì)樣發(fā)硬，與正常皮膚分界不清，可向頭面部、軀干、上臂等處進(jìn)展。部分病例發(fā)病前數(shù)天至6周內(nèi)有急性感染史。組織病理檢查示真皮厚度增加，膠原增生以及大量黏液樣物質(zhì)沉積。該疾病預(yù)后良好，多數(shù)患者3-6月內(nèi)自行好轉(zhuǎn)。

鑒別診斷⑷成人硬腫?。鸿b別診斷⑸皮肌炎和多發(fā)性肌炎：

侵犯肌肉為主，累及肌外膜，筋膜受累少見(jiàn)，無(wú)筋膜增厚及嗜酸性粒細(xì)胞增多，多合并肌酶升高，特異性皮疹、相關(guān)抗體及肌電圖、肌肉MR等可與EF鑒別。

鑒別診斷⑸皮肌炎和多發(fā)性肌炎：鑒別診斷其他：糖尿病、多發(fā)性骨髓瘤、甲狀腺功能異常導(dǎo)致的粘液性水腫、遲發(fā)性皮膚卟啉癥等疾病均可導(dǎo)致皮膚硬腫，上述疾病不出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增多，皮膚活檢可以協(xié)助進(jìn)一步鑒別。需要強(qiáng)調(diào)的是，若EF出現(xiàn)系統(tǒng)受累時(shí)，在特異性皮膚改變的基礎(chǔ)上會(huì)出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)，要注意與各系統(tǒng)疾病鑒別，以防誤診。鑒別診斷治療⑴糖皮質(zhì)激素：為首選藥物，一般用量為中到大劑量。大多數(shù)患者對(duì)激素治療的初期反應(yīng)良好，（對(duì)于激素反應(yīng)不佳者，甲潑尼龍沖擊療法可獲得較好療效）。⑵其他免疫抑制劑：目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為無(wú)論是否存在系統(tǒng)受累，激素治療同時(shí)都應(yīng)加用免疫抑制劑，以利于激素盡快減量，同時(shí)防止病情反復(fù)。治療治療⑶生物制劑：對(duì)于傳統(tǒng)方法療效欠佳的患者，生物制劑取得了一定療效，如英夫利昔單抗、利妥昔單抗等。⑷其他治療：靜脈注射免疫球蛋白。血漿置換聯(lián)合藥物治療可縮短激素療程，減少并發(fā)癥。組胺-2拮抗劑西咪替丁、非甾體抗炎藥（如布洛芬）、皮膚抗感染藥（如氨苯砜）、羥氯喹、青霉胺等也可與激素合用或單獨(dú)治療EF。光化學(xué)治療被認(rèn)為是一種有效手段，使用紫外線(xiàn)A光浴結(jié)合反式維甲酸和激素來(lái)治療EF，其中維甲酸主要通過(guò)抑制皮膚的成纖維細(xì)胞來(lái)發(fā)揮作用。治療⑶生物制劑：對(duì)于傳統(tǒng)方法療效欠佳的患者，生物制劑取得了一預(yù)后大部分患者早期應(yīng)用激素治療預(yù)后良好。預(yù)后相關(guān)因素：年齡：年齡越小越容易形成頑固性皮膚硬化。皮損累及范圍：皮損累及軀干比單純累及四肢的患者更難治療。

預(yù)后Thanks!Thanks!下肢及腰背部腫脹病例討論下肢及腰背部腫脹病例討論病史資料患者，女性，56歲。主訴：雙下肢及腰背部皮膚腫脹3月余?，F(xiàn)病史：患者于入院前3月無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)雙下肢及雙側(cè)腰背部腫脹，皮膚韌性增加，腫脹處無(wú)明顯壓痛。無(wú)發(fā)熱，無(wú)皮疹，無(wú)肢體乏力，無(wú)雷諾征，無(wú)明顯口干、眼干，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛，無(wú)咳嗽，無(wú)胸悶、氣閉等其他不適。曾在院外就診，查“血常規(guī)：WBC9.9×109/L，N75.7%，HB100g/L，PLT170×109/L。ESR95mm/hr，CRP18.1mg/l，IgG27.6g/l，IgA、IgM正常范圍。雙鏈DNA15.42IU/ml，RF590IU/ml，ANA1:100陽(yáng)性，抗Ro52陽(yáng)性，雙下肢BUS：左下肢動(dòng)脈內(nèi)膜毛糙，腰椎CT：L3、L4、L5、S1椎間盤(pán)突出并椎間盤(pán)真空變性”。當(dāng)時(shí)診斷治療不明。近3月來(lái)患者癥狀逐漸加重，為進(jìn)一步診療，擬“皮膚腫脹原因待查”收住我科。既往史：既往有腰椎間盤(pán)突出史，無(wú)其他疾病史，個(gè)人史及家族史無(wú)殊。病史資料患者，女性，56歲。體格檢查T(mén)36.5°CR20次/分P84次/分BP131/71mmHg，神志清，精神一般，淺表淋巴結(jié)未及明顯腫大，兩肺呼吸音清，未及明顯干濕啰音，心律齊，HR84次/分，未及明顯病理性雜音，腹部查體無(wú)殊。雙側(cè)大腿、小腿及雙側(cè)腰背部皮膚腫脹，韌性增加，無(wú)壓痛。全身皮膚未見(jiàn)皮疹，肌力、肌張力正常，病理征陰性。體格檢查T(mén)36.5°CR20次/分P84次/分入院初步診斷

1、皮膚腫脹原因待查：結(jié)締組織??？2、腰椎間盤(pán)突出癥。入院初步診斷輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞8.1×109/L，中性粒細(xì)胞比例43.4%，淋巴細(xì)胞比例12.2%，單核細(xì)胞比例5.7%，嗜酸性粒細(xì)胞比例38.2%，嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)為3.1×109/L，嗜堿性粒細(xì)胞比例0.5%，血紅蛋白92g/L，血小板191×109/L。ESR76mm/hr，CRP：14.4mg/L。生化系列：TP85.0g/l，ALB33.1g/l，A/G0.64，肝腎功能、血脂血糖、肌酶正常范圍。自身抗體譜:ANA1:100陽(yáng)性，顆粒型，抗Ro52陽(yáng)性。IgG28.20g/L（7.00-16.00），IgA4.22g/L（0.70-4.00），Kappa鏈7.58g/L（1.7-3.7），Lamba鏈3.31g/L（0.90-2.10），RF461.0IU/ml（0-15），IgM、C3、C4、ASO正常范圍。尿常規(guī)、尿微量白蛋白、大便常規(guī)、腫瘤指標(biāo)、抗CCP、抗雙鏈DNA、抗心磷脂抗體、血管炎抗體、Coomb”s試驗(yàn)、凝血功能、甲狀腺功能、輸血前全套、鐵蛋白、葉酸、維生素B12正常范圍。輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞8.1×109/L，中性粒細(xì)胞比例4輔助檢查BUS：1.左腎多發(fā)結(jié)石。2.肝、膽、胰、脾、右腎、輸尿管、膀胱未見(jiàn)明顯異常。心彩超：二尖瓣微量返流，左室舒張功能下降。骨密度、心電圖、肺CT平掃、骨掃描未見(jiàn)明顯異常。輔助檢查BUS：1.左腎多發(fā)結(jié)石。2.肝、膽、胰、脾、右腎、問(wèn)題患者診斷與鑒別診斷。還需做其他哪些檢查。問(wèn)題患者診斷與鑒別診斷。入院后主要檢查結(jié)果回復(fù)骨髓穿刺報(bào)告：1.嗜酸性粒細(xì)胞比例增高，以成熟階段為主，原始細(xì)胞未見(jiàn)增多；2.穿刺部位未見(jiàn)異常細(xì)胞增多。髓片示嗜酸晚幼細(xì)胞比例2.2%（0.49±0.32%），嗜酸桿狀核細(xì)胞比例6.3%（1.25±0.61%），嗜酸分葉核細(xì)胞5.0%（0.86±0.61%）。入院后主要檢查結(jié)果回復(fù)骨髓穿刺報(bào)告：下肢及腰背部腫脹病例討論課件入院后主要檢查結(jié)果回復(fù)大腿MR：所見(jiàn)：雙側(cè)大腿各肌群肌間隙可見(jiàn)條狀異常信號(hào)，T1W1低信號(hào)，F(xiàn)LAIR脂肪抑制呈高信號(hào)。所見(jiàn)股骨、髖關(guān)節(jié)未見(jiàn)明顯異常。結(jié)論：雙側(cè)大腿各肌群肌間隙彌漫性異常信號(hào)，炎性（筋膜炎）考慮。

入院后主要檢查結(jié)果回復(fù)大腿MR：入院后主要檢查結(jié)果回復(fù)

左大腿皮膚肌肉組織活檢病理報(bào)告：筋膜膠原纖維彌漫性增生、增厚及纖維化，血管周?chē)试钚浴⑿∑瑺盍馨图?xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。符合嗜酸性筋膜炎病理改變?nèi)朐汉笾饕獧z查結(jié)果回復(fù)左大腿皮膚肌肉組織活檢病理修正診斷⑴嗜酸性筋膜炎⑵腰椎間盤(pán)突出癥⑶左腎多發(fā)結(jié)石修正診斷⑴嗜酸性筋膜炎治療與轉(zhuǎn)歸強(qiáng)的松片30mg/d及甲氨蝶呤片10mg/w治療后患者雙下肢及腰背部皮膚腫脹明顯改善，2周后復(fù)查嗜酸性粒細(xì)胞百分比及絕對(duì)值降至正常，血沉20mm/h。3個(gè)月后復(fù)診，患者皮膚腫脹基本消退，嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)值、血沉、IgG等指標(biāo)均在正常范圍。治療與轉(zhuǎn)歸強(qiáng)的松片30mg/d及甲氨蝶呤片10mg/w治療后

文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

嗜酸性筋膜炎（EF）又稱(chēng)嗜酸性粒細(xì)胞增高性彌漫性筋膜炎，是一種伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，以筋膜發(fā)生彌漫性腫脹硬化為特征的少見(jiàn)病。好發(fā)于30～60歲，女性多見(jiàn)。四肢及軀干均可受累，受累部位觸之有特征性的“棍棒”感。下肢及腰背部腫脹病例討論課件病因及發(fā)病機(jī)制⑴免疫因素：EF患者外周血中免疫球蛋白的升高以及局部組織中免疫復(fù)合物和（或）補(bǔ)體的沉積證明了疾病過(guò)程中存在免疫反應(yīng)，其中異常的細(xì)胞免疫被認(rèn)為是導(dǎo)致EF的主要原因。⑵遺傳因素：Thomson等曾報(bào)道姐弟共患病例，發(fā)現(xiàn)他們有相同的人類(lèi)白細(xì)胞抗原（HLA）-A，B，DRandDQ抗原，并認(rèn)為遺傳因素參與本病。

病因及發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制⑶過(guò)度運(yùn)動(dòng)及創(chuàng)傷：Blaser等認(rèn)為過(guò)度運(yùn)動(dòng)和創(chuàng)傷會(huì)激發(fā)筋膜和皮下組織的抗原性，導(dǎo)致自身免疫的發(fā)生。故而認(rèn)為過(guò)度運(yùn)動(dòng)和創(chuàng)傷可能為本病的始動(dòng)因素之一。⑷感染：Granter等通過(guò)銀染色在EF患者的筋膜標(biāo)本中直接觀(guān)察到了伯氏包柔螺旋體，同時(shí)發(fā)現(xiàn)其血清特異性抗體陽(yáng)性，PCR也檢測(cè)到了伯氏包柔螺旋體的DNA。從而認(rèn)為伯氏包柔螺旋體感染可能是EF的重要病因。病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制⑸藥物：有文獻(xiàn)報(bào)道靜脈鐵劑治療、服用辛伐他汀、苯妥英鈉后可出現(xiàn)EF病例。⑹其他：Jyothi等報(bào)道了因火蟻叮咬引發(fā)的1例EF。因此目前認(rèn)為EF可能為遺傳因素和環(huán)境因素共同參與發(fā)病的一種自身免疫病。病因與發(fā)病機(jī)制⑸藥物：有文獻(xiàn)報(bào)道靜脈鐵劑治療、服用辛伐他汀、臨床表現(xiàn)皮膚與皮下組織表現(xiàn)：是EF最具特征的表現(xiàn)。最常受累的是四肢，也可累及軀干，面頸部受累少見(jiàn)。早期皮膚受累處出現(xiàn)紅腫、僵硬，可伴肢體無(wú)力。隨著疾病進(jìn)展，皮膚逐漸變硬，可見(jiàn)明顯的靜脈凹陷征（溝征）。其他皮膚表現(xiàn)：EF可出現(xiàn)皮膚色素沉著、色素缺失等，但雷諾現(xiàn)象少見(jiàn)。由于筋膜水腫、肌腱滑膜增生可繼發(fā)四肢神經(jīng)嵌壓，出現(xiàn)腕管綜合征。臨床表現(xiàn)溝征為嗜酸性筋膜炎中晚期的特征表現(xiàn)，為淺表靜脈走形的凹陷，當(dāng)抬高受累肢體時(shí)更加明顯。由于纖維化過(guò)程中真皮上部和表皮未累及，靜脈周?chē)慕Y(jié)締組織相對(duì)固定，牽拉靜脈周?chē)钠つw淺層，從而向內(nèi)凹陷。下肢及腰背部腫脹病例討論課件臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)炎：EF可出現(xiàn)關(guān)節(jié)滑膜炎，大小關(guān)節(jié)均可受累，以指間關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)多見(jiàn)。其他系統(tǒng)受累的相關(guān)報(bào)道：目前發(fā)現(xiàn)EF可累及食管、肺、甲狀腺、肝、脾、腎、骨髓、膀胱等臟器，可出現(xiàn)繼發(fā)性淀粉樣變、間質(zhì)性肺炎、血尿、再生障礙性貧血、自身免疫性甲狀腺炎等表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查最常見(jiàn)為外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，多發(fā)生于疾病早期。多伴有血沉增快，免疫球蛋白增高。部分患者抗核抗體（ANA）、類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查核磁共振成像（MRI）是首選檢查。首先，特征性的表淺筋膜增厚在T1WI平掃圖像上可清晰顯示，在T2WI抑脂序列上可見(jiàn)廣泛的高信號(hào)受累筋膜；其次，MRI還是指導(dǎo)活檢的最好方法；另外，可以評(píng)估治療效果。經(jīng)皮超聲和CT也可協(xié)助診斷：發(fā)現(xiàn)筋膜增厚、密度增高等表現(xiàn)。

影像學(xué)檢查輔助檢查病理學(xué)檢查：組織病理學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)筋膜中淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等浸潤(rùn)及纖維增生硬化。

骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，早期多顯示骨髓增生活躍，一般可見(jiàn)各階段嗜酸性粒細(xì)胞增多。輔助檢查診斷EF的診斷需要結(jié)合典型的臨床表現(xiàn)、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高、高免疫球蛋白血癥、MRI以及組織病理學(xué)檢查等方面綜合判斷。診斷鑒別診斷⑴硬皮?。⊿Sc）：

SSc與EF均可表現(xiàn)為皮膚的腫脹、硬化，可伴有ANA等抗體陽(yáng)性，故在最初發(fā)現(xiàn)EF時(shí)，很多人認(rèn)為EF是SSc的一個(gè)亞型。鑒別診斷⑴硬皮?。⊿Sc）：EF與SSc的鑒別EF與SSc的鑒別鑒別診斷⑵嗜酸性細(xì)胞增多-肌痛綜合征：

該病與過(guò)量攝食含有L2色氨酸的保健品有關(guān)，常有嚴(yán)重彌漫性肌痛及肌力減退，皮膚硬腫及系統(tǒng)損害常見(jiàn)，劇癢是早期特征之一。還可伴有腹痛、腹瀉、血漿蛋白低下等癥狀。病情的緩解與加重與嗜酸性粒細(xì)胞的消長(zhǎng)相關(guān)。外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多。組織學(xué)中肌肉組織受累，肌束膜間明顯炎細(xì)胞浸潤(rùn)，深筋膜中慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。緩解期胃鏡粘膜活檢仍顯示嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

鑒別診斷⑵嗜酸性細(xì)胞增多-肌痛綜合征：鑒別診斷⑶硬化性粘液性水腫（SM）

又稱(chēng)丘疹性粘蛋白病或粘液水腫性苔蘚，發(fā)病考慮與單克隆免疫球蛋白病（MGUS）相關(guān)，表現(xiàn)為臘樣丘疹，可在手臂、面部、軀干和下肢皮膚出現(xiàn)硬化和結(jié)節(jié)。組織學(xué)表現(xiàn)為真皮中有較多纖維母細(xì)胞增生，膠原纖維增粗、扭曲，阿新藍(lán)染色可見(jiàn)真皮大量粘蛋白糖沉積。