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文檔簡介
1.判斷本病例是重型再障(SAA)還是非重型再障(NSAA)2.本病例的處理原則有哪些?3.如何對該病人進行護理評估?列出其主要護理診斷和護理措施。1.判斷本病例是重型再障(SAA)還是非重型再障(NSAA定義AA是一種由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭癥,它屬于綜合征,簡稱再障主要表現(xiàn)
骨髓造血功能低下、全血細胞減少、貧血、出血、感染。分型重型(SAA)、非重型(NSAA)定義按病因分類先天性(遺傳性)
Fanconi(FA)貧血、家族性增生低下性貧血、胰功能不全性AA。后天性(獲得性)原發(fā)性(誘因不明確)繼發(fā)性(誘因明確)按病因分類先天性(遺傳性)病因病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19化學(xué)因素:藥物:氯霉素、磺胺類藥物、抗腫瘤化療藥苯殺蟲劑放射因素:長期接觸X射線、鐳及放射性核素等。病因病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19發(fā)病機制
造血干(祖)細胞內(nèi)在的缺陷(種子)免疫異常(蟲子)造血微環(huán)境缺陷(土壤)發(fā)病機制實驗室檢查血象SAA:重度全血細胞減少,重度正細胞正色素性貧血,RC<0.005,<15×109/L,WBC<2×109/L,N:<0.5×109/L,L↑,BPC<20×109/L。NSAA:全血細胞↓骨髓象SAA:多部位增生重度減低,粒、紅、巨明顯減少,淋巴細胞及非造血細胞比例明顯增高NSAA:多部位增生減低,可見較多脂肪滴,粒、紅、巨減少,淋、網(wǎng)、漿細胞比例增高骨髓活檢造血組織均減少實驗室檢查血象再障血象(低倍鏡)全血細胞減少,L↑再障血象(低倍鏡)全血細胞減少,L↑骨髓活檢(低倍鏡)造血組織明顯減少骨髓活檢(低倍鏡)造血組織明顯減少骨髓活檢(高倍鏡)以脂肪細胞為主骨髓活檢(高倍鏡)以脂肪細胞為主診斷AA診斷標(biāo)準(zhǔn)全血細胞減少,RC<0.01,L↑一般無肝、脾腫大骨髓多部位增生減低(<正常50%)或重度減低(<正常25%),造血細胞減少,非造血細胞增多,骨髓小??仗摚ɑ顧z見造血組織均勻減少)除外引起全血細胞減少的其他疾病診斷AA診斷標(biāo)準(zhǔn)AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)SAA-I(AAA)發(fā)病急、貧血進行性加重,常伴嚴重感染、出血。血象具備下述三項中二項:R.C<15×109/L;N<0.5×109/L;PLT<20×109/L。VSAA:N:<0.2×109/L則為極重型再障AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)SAA-I(AAA)AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)NSAA(CAA)指達不到SAA-I型診斷標(biāo)準(zhǔn)的AASAA-II型NSAA病情惡化,臨床、血象、骨髓象達到SAA-I型的診斷標(biāo)準(zhǔn)。AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)NSAA(CAA)SAANSAA起病情況起病急、進展快、病情重起病和進展緩慢出血嚴重,常發(fā)生在內(nèi)臟,危及生命皮膚黏膜出血為主感染重,多數(shù)患者體溫>39度,感染不容易控制,常合并敗血癥輕,高熱少見,感染容易控制貧血多呈進行性加重慢性過程血小板計數(shù)<20x109/L>20X109/L中性粒細胞計數(shù)<0.5x109/L>0.5x109/L網(wǎng)織紅細胞絕對值<15x109/L>15x109/LSAANSAA起病情況起病急、進展快、病情重起病和進展緩慢出治療支持治療保護措施預(yù)防感染、防止出血、杜絕接觸危險因素、心理護理對癥治療糾正貧血控制出血控制感染護肝治療治療支持治療針對發(fā)病機制的治療一、免疫治療1、抗淋巴/胸腺細胞球蛋白(ALG/ATG),主要用于SAA,皮試馬:ALG10~15mg/(kg.d)×5天免:ATG3~5mg/(kg.d)×5天注:靜脈滴注ATG不宜太快,小劑量維持滴12~16小時,可與環(huán)胞素組成強化免疫抑制方案。2、環(huán)胞素適應(yīng)全部AA,6mg(kg.d)療程要大于1年。注:使用時要個體化,及時調(diào)整劑量3、CD3單克隆抗體,麥考酚嗎乙酯(MMF),環(huán)磷酰胺,甲潑尼龍等治療SAA針對發(fā)病機制的治療一、免疫治療促造血治療雄激素——適用于全部AA司坦唑醇(康力龍)2mgtid.十一丙酸睪酮(安雄)40~80mgtid.達那唑0.2tid.丙酸睪丸酮100mg肌注qd.造血生長因素——適用全部AA,特別是SAA粒-單系集落刺激因素(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF)5ug/kg.d促紅細胞生成素(EPO)50~100u/(kg.d)造血干細胞移植<40歲,無感染及其他并發(fā)癥,有合適供體。促造血治療雄激素——適用于全部AA預(yù)防與預(yù)后預(yù)防:避免藥物、化學(xué)品及感染等危險因素,防止出血及感染。預(yù)后:NSAA多數(shù)可緩解或治愈;
SAA死亡率高達90%,常死于感染及/或顱內(nèi)出血,隨治療的改進,死亡率明顯下降,部分預(yù)后較好。預(yù)防與預(yù)后預(yù)防:避免藥物、化學(xué)品及感染等危險因小結(jié)一、再障是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所造成的骨髓造血功能衰竭,從而引起紅細胞、白細胞及血小板減少的綜合病癥。骨髓中無惡性細胞,因而不屬于惡性血液系統(tǒng)疾病。二、再障的臨床表現(xiàn)為貧血、出血和發(fā)熱。此與實驗室檢查外周血三系減少相對應(yīng)。小結(jié)一、再障是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所造成的三、急性再障和慢性再障相比,臨床表現(xiàn)嚴重,血象降低明顯,骨髓抑制程度較重。四、對急慢性再障的治療方法不同,慢性再障采用以雄激素為主的綜合療法,急性再障治療以免疫抑制劑為主,有條件時應(yīng)及時進行骨髓移植。三、急性再障和慢性再障相比,臨床表現(xiàn)嚴重,血象降低明顯,骨髓護理評估1.病史:(1)詢問病人就診的原因及主要癥狀(2)病人居住和工作的環(huán)境(3)心理社會狀況
2.身體評估:(1)一般狀態(tài)(2)皮膚、黏膜檢查(3)心、肺檢查3.實驗室及其他檢查護理評估1.病史:常用的護理診斷常用的護理診斷1.活動無耐力與貧血有關(guān)(1)注意觀察患者病情變化(2)指導(dǎo)休息與活動(3)給氧(4)遵醫(yī)囑輸血1.活動無耐力與貧血有關(guān)(1)注意觀察患者病情變化2.有感染的危險(1)病情監(jiān)測:觀察病人有無感染征象(2)飲食護理(3)預(yù)防口腔、皮膚、肛周感染(4)預(yù)防外源性感染,保持室內(nèi)清潔,空氣流通(5)用藥護理2.有感染的危險(1)病情監(jiān)測:觀察病人有無感染征象3.有損傷的危險:出血(1)病情觀察(2)休息和飲食血小板低于50x109/L應(yīng)減少活動,防止身體受傷;進食高蛋白、高維生素易消化軟食或半流質(zhì),并保持大便通常。(3)皮膚出血的預(yù)防及護理:保持床單平整,避免皮膚摩擦及機體受壓引起出血,避免人為的創(chuàng)傷,注射及穿刺部位應(yīng)交替使用。(4)鼻出血的預(yù)防及護理:保持鼻腔濕潤,避免鼻部外傷,少量出血用棉球填塞,無效用1:1000腎上腺素棉球填塞,局部冷敷,出血嚴重,用凡士林紗條做后鼻腔填塞術(shù)3.有損傷的危險:出血(1)病情觀察(5)口腔、牙齦出血的預(yù)防和護理:防止牙齦損傷,保持口腔清潔(6)關(guān)節(jié)腔出血或深部組織血腫的預(yù)防和護理(7)內(nèi)臟出血的護理(8)眼底及顱內(nèi)出血:眼底出血減少活動,臥床休息,勿揉眼睛;顱內(nèi)出血去枕平臥,頭偏向一側(cè),保持呼吸道通暢,吸氧,降顱壓,并密切觀察患者生命體征、意識狀態(tài)及瞳孔大?。?)輸血或成分輸血的護理(5)口腔、牙齦出血的預(yù)防和護理:防止牙齦損傷,保持口腔清潔4.自我形象紊亂與雄激素應(yīng)用有關(guān)1.心理護理:首先與家屬和患者建立信任關(guān)系,鼓勵患者講出所關(guān)心的問題并給與解決;向病人解釋雄激素的治療作用和不良反應(yīng),并說明病情好轉(zhuǎn)后,逐漸減藥,不良反應(yīng)會消失,減輕患者的焦慮情緒,增強康復(fù)的信心。2.用藥護理:丙酸睪丸酮為油劑不易吸收,需深部肌肉注射;ATG和ALG治療可出現(xiàn)超敏反應(yīng),所以用藥期間要密切觀察患者的不良反應(yīng)。4.自我形象紊亂與雄激素應(yīng)用有關(guān)1.心理護理:首先與家屬和1.判斷本病例是重型再障(SAA)還是非重型再障(NSAA)2.本病例的處理原則有哪些?3.如何對該病人進行護理評估?列出其主要護理診斷和護理措施。1.判斷本病例是重型再障(SAA)還是非重型再障(NSAA定義AA是一種由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭癥,它屬于綜合征,簡稱再障主要表現(xiàn)
骨髓造血功能低下、全血細胞減少、貧血、出血、感染。分型重型(SAA)、非重型(NSAA)定義按病因分類先天性(遺傳性)
Fanconi(FA)貧血、家族性增生低下性貧血、胰功能不全性AA。后天性(獲得性)原發(fā)性(誘因不明確)繼發(fā)性(誘因明確)按病因分類先天性(遺傳性)病因病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19化學(xué)因素:藥物:氯霉素、磺胺類藥物、抗腫瘤化療藥苯殺蟲劑放射因素:長期接觸X射線、鐳及放射性核素等。病因病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19發(fā)病機制
造血干(祖)細胞內(nèi)在的缺陷(種子)免疫異常(蟲子)造血微環(huán)境缺陷(土壤)發(fā)病機制實驗室檢查血象SAA:重度全血細胞減少,重度正細胞正色素性貧血,RC<0.005,<15×109/L,WBC<2×109/L,N:<0.5×109/L,L↑,BPC<20×109/L。NSAA:全血細胞↓骨髓象SAA:多部位增生重度減低,粒、紅、巨明顯減少,淋巴細胞及非造血細胞比例明顯增高NSAA:多部位增生減低,可見較多脂肪滴,粒、紅、巨減少,淋、網(wǎng)、漿細胞比例增高骨髓活檢造血組織均減少實驗室檢查血象再障血象(低倍鏡)全血細胞減少,L↑再障血象(低倍鏡)全血細胞減少,L↑骨髓活檢(低倍鏡)造血組織明顯減少骨髓活檢(低倍鏡)造血組織明顯減少骨髓活檢(高倍鏡)以脂肪細胞為主骨髓活檢(高倍鏡)以脂肪細胞為主診斷AA診斷標(biāo)準(zhǔn)全血細胞減少,RC<0.01,L↑一般無肝、脾腫大骨髓多部位增生減低(<正常50%)或重度減低(<正常25%),造血細胞減少,非造血細胞增多,骨髓小??仗摚ɑ顧z見造血組織均勻減少)除外引起全血細胞減少的其他疾病診斷AA診斷標(biāo)準(zhǔn)AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)SAA-I(AAA)發(fā)病急、貧血進行性加重,常伴嚴重感染、出血。血象具備下述三項中二項:R.C<15×109/L;N<0.5×109/L;PLT<20×109/L。VSAA:N:<0.2×109/L則為極重型再障AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)SAA-I(AAA)AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)NSAA(CAA)指達不到SAA-I型診斷標(biāo)準(zhǔn)的AASAA-II型NSAA病情惡化,臨床、血象、骨髓象達到SAA-I型的診斷標(biāo)準(zhǔn)。AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)NSAA(CAA)SAANSAA起病情況起病急、進展快、病情重起病和進展緩慢出血嚴重,常發(fā)生在內(nèi)臟,危及生命皮膚黏膜出血為主感染重,多數(shù)患者體溫>39度,感染不容易控制,常合并敗血癥輕,高熱少見,感染容易控制貧血多呈進行性加重慢性過程血小板計數(shù)<20x109/L>20X109/L中性粒細胞計數(shù)<0.5x109/L>0.5x109/L網(wǎng)織紅細胞絕對值<15x109/L>15x109/LSAANSAA起病情況起病急、進展快、病情重起病和進展緩慢出治療支持治療保護措施預(yù)防感染、防止出血、杜絕接觸危險因素、心理護理對癥治療糾正貧血控制出血控制感染護肝治療治療支持治療針對發(fā)病機制的治療一、免疫治療1、抗淋巴/胸腺細胞球蛋白(ALG/ATG),主要用于SAA,皮試馬:ALG10~15mg/(kg.d)×5天免:ATG3~5mg/(kg.d)×5天注:靜脈滴注ATG不宜太快,小劑量維持滴12~16小時,可與環(huán)胞素組成強化免疫抑制方案。2、環(huán)胞素適應(yīng)全部AA,6mg(kg.d)療程要大于1年。注:使用時要個體化,及時調(diào)整劑量3、CD3單克隆抗體,麥考酚嗎乙酯(MMF),環(huán)磷酰胺,甲潑尼龍等治療SAA針對發(fā)病機制的治療一、免疫治療促造血治療雄激素——適用于全部AA司坦唑醇(康力龍)2mgtid.十一丙酸睪酮(安雄)40~80mgtid.達那唑0.2tid.丙酸睪丸酮100mg肌注qd.造血生長因素——適用全部AA,特別是SAA粒-單系集落刺激因素(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF)5ug/kg.d促紅細胞生成素(EPO)50~100u/(kg.d)造血干細胞移植<40歲,無感染及其他并發(fā)癥,有合適供體。促造血治療雄激素——適用于全部AA預(yù)防與預(yù)后預(yù)防:避免藥物、化學(xué)品及感染等危險因素,防止出血及感染。預(yù)后:NSAA多數(shù)可緩解或治愈;
SAA死亡率高達90%,常死于感染及/或顱內(nèi)出血,隨治療的改進,死亡率明顯下降,部分預(yù)后較好。預(yù)防與預(yù)后預(yù)防:避免藥物、化學(xué)品及感染等危險因小結(jié)一、再障是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所造成的骨髓造血功能衰竭,從而引起紅細胞、白細胞及血小板減少的綜合病癥。骨髓中無惡性細胞,因而不屬于惡性血液系統(tǒng)疾病。二、再障的臨床表現(xiàn)為貧血、出血和發(fā)熱。此與實驗室檢查外周血三系減少相對應(yīng)。小結(jié)一、再障是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所造成的三、急性再障和慢性再障相比,臨床表現(xiàn)嚴重,血象降低明顯,骨髓抑制程度較重。四、對急慢性再障的治療方法不同,慢性再障采用以雄激素為主的綜合療法,急性再障治療以免疫抑制劑為主,有條件時應(yīng)及時進行骨髓移植。三、急性再障和慢性再障相比,臨床表現(xiàn)嚴重,血象降低明顯,骨髓護理評估1.病史:(1)詢問病人就診的原因及主要癥狀(2)病人居住和工作的環(huán)境(3)心理社會狀況
2.身體評估:(1)一般狀態(tài)(2)皮膚、黏膜檢查(3)心、肺檢查3.實驗室及其他檢查護理評估1.病史:常用的護理診斷常用的護理診斷1.活動無耐力與貧血有關(guān)(1)注意觀察患者病情變化(2)指導(dǎo)休息與活動(3)給氧(4)遵醫(yī)囑輸血1.活動無耐力與貧血有關(guān)(1)注意觀察患者病情變化2.有感染的危險(1)病情監(jiān)測:觀察病人有無感染征象(2)飲食護理(3)預(yù)防口腔、皮膚、肛周感染(4)預(yù)防外源性感染,保
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