多發(fā)性骨髓瘤課件

多發(fā)性骨髓瘤珠江醫(yī)院血液科胡海燕多發(fā)性骨髓瘤珠江醫(yī)院血液科1概述漿細(xì)胞病是漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的淋巴樣漿細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞過(guò)度增殖所引起的一組疾病臨床特征為血清或尿中出現(xiàn)過(guò)量的單克隆免疫球蛋白或輕鏈或重鏈片段概述漿細(xì)胞病是漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的淋巴樣漿細(xì)胞和B淋巴細(xì)概述多發(fā)性骨髓瘤（MM）是漿細(xì)胞克隆性增生的惡性腫瘤骨髓內(nèi)漿細(xì)胞的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破壞血清出現(xiàn)單克隆Ig，正常的多克隆Ig受抑尿中出現(xiàn)本周蛋白，導(dǎo)致貧血與腎功破壞概述多發(fā)性骨髓瘤（MM）是漿細(xì)胞克隆性增生的惡性腫瘤DifferentiationofPlasmacellIn

embryoliverorbonemarrowlymphoidstemcellPro-BPre-BImmatureBcellMatureBPeripherallymphoidorgan成熟B細(xì)胞活化B細(xì)胞抗原記憶B細(xì)胞sIg漿細(xì)胞胞漿Ig

DifferentiationofPlasmacell多發(fā)性骨髓瘤課件流

行

病

學(xué)

2:3發(fā)病率為3/10萬(wàn)，占血液系統(tǒng)惡性腫瘤的15％，占腫瘤發(fā)病率1％。流

行

病

學(xué)2:3病

因

學(xué)放射與化學(xué)物質(zhì)

病

因

學(xué)放射與化學(xué)物質(zhì)病

毒

感

染humanherpesvirusVIII病

毒

感

染humanherpesvirusVIII細(xì)

胞

因

子IL－6，VEGF，IL-1，TNFαIL-6IL-6RIL-6RIL-6細(xì)

胞

因

子IL－6，VEGF，IL-1，TNFαIL-6細(xì)

胞

遺

傳

學(xué)N-rasC-mycP53Rbbcl-2細(xì)

胞

遺

傳

學(xué)N-rasC-mycP53Rbbcl-2臨床表現(xiàn)骨骼破壞：骨痛，病理性骨折骨髓瘤細(xì)胞的浸潤(rùn)癥狀臨床表現(xiàn)骨骼破壞：骨髓瘤細(xì)胞的浸潤(rùn)癥狀髓外浸潤(rùn)：肝、脾、淋巴結(jié)、腎臟髓外浸潤(rùn)：

神經(jīng)浸潤(rùn)

多發(fā)性神經(jīng)炎

刺痛，麻木，感覺(jué)及溫度覺(jué)異常，顫抖等神經(jīng)浸潤(rùn)

孤立性的髓外浸潤(rùn)

（髓外漿細(xì)胞瘤）

上頜竇孤立性的髓外浸潤(rùn)上頜竇漿細(xì)胞白血病外周血漿細(xì)胞比例占20%以上，絕對(duì)值≥2.0×109/L漿細(xì)胞白血病外周血漿細(xì)胞比例占20%以上，臨床表現(xiàn)血漿蛋白異常引起的癥狀感染高粘滯綜合征出血傾向淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象臨床表現(xiàn)血漿蛋白異常引起的癥狀臨床表現(xiàn)

腎功能損害蛋白尿、管型尿、急性腎衰發(fā)病機(jī)制：游離輕鏈?zhǔn)鼓I小管細(xì)胞變性高血鈣引起多尿，甚至少尿尿酸過(guò)多臨床表現(xiàn)腎功能損害區(qū)某，男，67歲，因持續(xù)背痛3月余，加重伴低熱2天，到急診科就診?；颊呒韧泄顷P(guān)節(jié)病12年，體檢第4,5胸椎壓痛。胸片示第四胸椎壓縮性骨折，行內(nèi)固定術(shù)。區(qū)某，男，67歲，因持續(xù)背痛3月余，加重伴低熱2天，到急診科實(shí)驗(yàn)室檢查血象：正細(xì)胞性貧血；紅細(xì)胞錢串狀排列；血沉加快；可見(jiàn)骨髓瘤細(xì)胞，2G/L以上者為漿白骨髓象：幼稚漿細(xì)胞占15%以上實(shí)驗(yàn)室檢查血象：多發(fā)性骨髓瘤課件多發(fā)性骨髓瘤課件多發(fā)性骨髓瘤課件實(shí)驗(yàn)室檢查血液生化蛋白電泳單克隆Ig血癥的檢查免疫電泳

Ig定量

實(shí)驗(yàn)室檢查血液生化實(shí)驗(yàn)室檢查血鈣、磷測(cè)定

?2-微球蛋白、LDHIL-6、CRP尿和腎功能檢查實(shí)驗(yàn)室檢查血鈣、磷測(cè)定實(shí)驗(yàn)室檢查X線檢查：早期為骨質(zhì)疏松穿鑿樣溶骨性改變病理性骨折同位素骨掃描實(shí)驗(yàn)室檢查X線檢查：早期為骨質(zhì)疏松診

斷骨髓中原始+幼稚漿細(xì)胞>15%血清中有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h溶骨性病變或廣泛的骨質(zhì)疏松診

斷骨髓中原始+幼稚漿細(xì)胞>15%鑒別診斷反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥巨球蛋白血癥意義未明的單克隆Ig血癥反應(yīng)性單克隆Ig增多癥骨轉(zhuǎn)移瘤鑒別診斷反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥分

期Ⅰ期：β2微球蛋白<6mg/L，ALB>30g/LⅡ期：β2微球蛋白>6mg/L，ALB>30g/LⅢ期：β2微球蛋白>6mg/L，ALB<30g/L分

期Ⅰ期：治

療化療：MP，VAD，M2沙利度胺骨質(zhì)破壞的治療HSCT治

療化療：MP，VAD，M2預(yù)

后未治療者6-12月MP化療的中位生存期約30-36月，最高可達(dá)10-15年HSCT是一種延長(zhǎng)生存的有效方法預(yù)

后未治療者6-12月多發(fā)性骨髓瘤珠江醫(yī)院血液科胡海燕多發(fā)性骨髓瘤珠江醫(yī)院血液科31概述漿細(xì)胞病是漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的淋巴樣漿細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞過(guò)度增殖所引起的一組疾病臨床特征為血清或尿中出現(xiàn)過(guò)量的單克隆免疫球蛋白或輕鏈或重鏈片段概述漿細(xì)胞病是漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的淋巴樣漿細(xì)胞和B淋巴細(xì)概述多發(fā)性骨髓瘤（MM）是漿細(xì)胞克隆性增生的惡性腫瘤骨髓內(nèi)漿細(xì)胞的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破壞血清出現(xiàn)單克隆Ig，正常的多克隆Ig受抑尿中出現(xiàn)本周蛋白，導(dǎo)致貧血與腎功破壞概述多發(fā)性骨髓瘤（MM）是漿細(xì)胞克隆性增生的惡性腫瘤DifferentiationofPlasmacellIn

embryoliverorbonemarrowlymphoidstemcellPro-BPre-BImmatureBcellMatureBPeripherallymphoidorgan成熟B細(xì)胞活化B細(xì)胞抗原記憶B細(xì)胞sIg漿細(xì)胞胞漿Ig

DifferentiationofPlasmacell多發(fā)性骨髓瘤課件流

行

病

學(xué)

2:3發(fā)病率為3/10萬(wàn)，占血液系統(tǒng)惡性腫瘤的15％，占腫瘤發(fā)病率1％。流

行

病

學(xué)2:3病

因

學(xué)放射與化學(xué)物質(zhì)

病

因

學(xué)放射與化學(xué)物質(zhì)病

毒

感

染humanherpesvirusVIII病

毒

感

染humanherpesvirusVIII細(xì)

胞

因

子IL－6，VEGF，IL-1，TNFαIL-6IL-6RIL-6RIL-6細(xì)

胞

因

子IL－6，VEGF，IL-1，TNFαIL-6細(xì)

胞

遺

傳

學(xué)N-rasC-mycP53Rbbcl-2細(xì)

胞

遺

傳

學(xué)N-rasC-mycP53Rbbcl-2臨床表現(xiàn)骨骼破壞：骨痛，病理性骨折骨髓瘤細(xì)胞的浸潤(rùn)癥狀臨床表現(xiàn)骨骼破壞：骨髓瘤細(xì)胞的浸潤(rùn)癥狀髓外浸潤(rùn)：肝、脾、淋巴結(jié)、腎臟髓外浸潤(rùn)：

神經(jīng)浸潤(rùn)

多發(fā)性神經(jīng)炎

刺痛，麻木，感覺(jué)及溫度覺(jué)異常，顫抖等神經(jīng)浸潤(rùn)

孤立性的髓外浸潤(rùn)

（髓外漿細(xì)胞瘤）

上頜竇孤立性的髓外浸潤(rùn)上頜竇漿細(xì)胞白血病外周血漿細(xì)胞比例占20%以上，絕對(duì)值≥2.0×109/L漿細(xì)胞白血病外周血漿細(xì)胞比例占20%以上，臨床表現(xiàn)血漿蛋白異常引起的癥狀感染高粘滯綜合征出血傾向淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象臨床表現(xiàn)血漿蛋白異常引起的癥狀臨床表現(xiàn)

腎功能損害蛋白尿、管型尿、急性腎衰發(fā)病機(jī)制：游離輕鏈?zhǔn)鼓I小管細(xì)胞變性高血鈣引起多尿，甚至少尿尿酸過(guò)多臨床表現(xiàn)腎功能損害區(qū)某，男，67歲，因持續(xù)背痛3月余，加重伴低熱2天，到急診科就診?；颊呒韧泄顷P(guān)節(jié)病12年，體檢第4,5胸椎壓痛。胸片示第四胸椎壓縮性骨折，行內(nèi)固定術(shù)。區(qū)某，男，67歲，因持續(xù)背痛3月余，加重伴低熱2天，到急診科實(shí)驗(yàn)室檢查血象：正細(xì)胞性貧血；紅細(xì)胞錢串狀排列；血沉加快；可見(jiàn)骨髓瘤細(xì)胞，2G/L以上者為漿白骨髓象：幼稚漿細(xì)胞占15%以上實(shí)驗(yàn)室檢查血象：多發(fā)性骨髓瘤課件多發(fā)性骨髓瘤課件多發(fā)性骨髓瘤課件實(shí)驗(yàn)室檢查血液生化蛋白電泳單克隆Ig血癥的檢查免疫電泳

Ig定量

實(shí)驗(yàn)室檢查血液生化實(shí)驗(yàn)室檢查血鈣、磷測(cè)定

?2-微球蛋白、LDHIL-6、CRP尿和腎功能檢查實(shí)驗(yàn)室檢查血鈣、磷測(cè)定實(shí)驗(yàn)室檢查X線檢查：早期為骨質(zhì)疏松穿鑿樣溶骨性改變病理性骨折同位素骨掃描實(shí)驗(yàn)室檢查X線檢查：早期為骨質(zhì)疏松診

斷骨髓中原始+幼稚漿細(xì)胞>15%血清中有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h溶骨性病變或廣泛的骨質(zhì)疏松診

斷骨髓中原始+幼稚漿細(xì)胞>15%鑒別診斷反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥巨球蛋白血癥意義未明的單克隆Ig血癥反應(yīng)性單克隆Ig增多癥骨轉(zhuǎn)移瘤鑒別診斷反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥分

期Ⅰ期：β2微球蛋白<6